Десмоид (опухоль десмоидная).
Десмоид (опухоль десмоидная, десмома, десмоидная фиброма, фиброма инвазивная, фиброматоз агрессивный, дермоидная киста, кистозная тератома, тератома кожного типа) - соединительнотканное кистозное новообразование, содержащее элементы эктодермы. Развивается из сухожильных и фасциально-апоневротических структур, характерен инфильтрирующий рост, относят к зрелым тератомам.
Возникает при нарушениях эмбриогенеза обычно в местах слияния эмбриональных борозд и полостей, где образуются идущие вглубь складки эпидермиса. Может возникать в различных частях тела: на коже головы, в переднем средостении, яичниках, брюшной стенке, толще забрюшинной и тазовой клетчатки, реже в печени, почках, в костях черепа, головном мозге и его оболочках. Диагностируют чаще у рожавших женщин в возрасте 25-35 лет. По клиническому течению занимает промежуточное место между доброкачественно протекающей фибромой и фибросаркомой. Десмоиды иногда неправильно диагностируют как фибросаркому, однако они биологически доброкачественны.
Клинически десмоид - одиночная, плотная, безболезненная опухоль, расположенная обычно в грудной или передней брюшной стенке. Растёт медленно. Обычно имеет округлую, не всегда правильную форму, гладкую или слегка бугристую поверхность, плотноэластическую или тестоватую консистенцию. Диаметр его от нескольких миллиметров до 15 см и более. Десмоид бывает однокамерным, заполнен салоподобной либо желеобразной сероватой или буроватой массой, содержащей чешуйки эпидермиса, волосы, кристаллы холестерина, аморфный жир, костные включения, зубы. Внутренняя поверхность покрыта эпидермисом с придатками кожи. Стенка состоит из плотной соединительной ткани с участками обызвествления, иногда содержит хрящевую или костную ткань.
Обычно для десмоида характерен медленный рост и доброкачественное течение. Десмоид больших размеров может вызвать нарушение функции соседних органов, а длительное давление десмоида на кости может привести к их атрофии. Содержимое десмоида может прорваться в соседние полости или на поверхность кожи, в ряде случаев возможно гнойное воспаление десмоида. В 5-8% случаев наблюдают малигнизацию, при этом чаще развивается плоскоклеточный рак. Признаки малигнизации: быстрый рост опухоли, прорастание её в окружающие ткани, изъязвление и метастазирование. В диагностике большое значение имеет рентгенологическое исследование, эхотомография и КТ.
При подозрении на десмоид больного следует направить к онкологу. Лечение оперативное. В стационаре проводят оперативное вмешательство - широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Прогноз при своевременном лечении благоприятный, рецидивы возникают редко.
Десмонд, десмоид-фиброма (экстраабдоминальная)
Локализация. Встречается сравнительно редко, но значительно чаще, чем было принято считать раньше. Наиболее часто десмоид-фибромы поражают апоневротические образования брюшной стенки. Они хорошо известны врачам и описаны в большом числе работ.
Десмоид-фибромы на конечностях, грудной стенке выявляются значительно реже. Мы наблюдали 56 таких больных. Для хирургов, ортопедов-травматологов, костных патологов и онкологов они представляют особый интерес и имеют особое значение, так как часто разрушают кости (на значительную глубину или поверхностно) или интимно спаяны с ними, при этом необходимо провести дифференциальный диагноз с различными опухолями костей - остеогенной, паростальной, периостальной саркомами или синовиомами и др.
Десмоидные фибромы брюшной стенки впервые описаны McFarlans в 1832 г. Термин «десмоид» предложен Miiller в 1838 г., поскольку опухоль похожа на сухожилия. Nihols (1923) описал 30 больных, из них 6 с внебрюшной локализацией (экстраабдоминальные десмоид-фибромы), и привел подробную клиническую характеристику.
Десмоид - опухоль, состоящая из апоневритических и фасциальных структур, в которой происходит пролиферация фибробластических элементов [Виноградова Т.П., 1976] со своеобразным расположением коллагеновых волокон, напоминающим сухожилия. Т.П. Виноградова (1976) подчеркивала, что термин «десмоид-фиброма» нельзя считать неправильным ни по клиническим, ни по морфологическим признакам, но прибавление слова «фиброма» говорит об отсутствии признака злокачественности в противовес «десмоид-саркоме». Некоторые авторы считают сомнительным существование десмоид-саркомы или озлокачествления десмоида фибромы, но клинически и морфологически [Виноградова Т.П., 1976] они наблюдались нами.
В 1958 г. H.L. Jaffe описал 5 наблюдений десмопластической фибромы с разрушением костей, о таких же десмоидах сообщали D.C. Dahlin, N.W. Hoover (1964), U. Nilsonne, G. Goethlin (1964), F. Schajowicz (1981). Необходимо указать, что десмоиды с разрушением костей или внутрикостной локализацией наблюдаются реже, чем располагающиеся на поверхности кости или узурирующие ее.
Десмоиды, по данным G. Pack, J. Ariel (1958), D. Benninghoff, R. Robbins (1964), среди всех новообразований составляют 0,013-0,045 %, а по данным А.М. Вихерт с соавт. (1977), в группе доброкачественных и злокачественных опухолей мягких тканей на их долю приходится 3 %.
Описаны случаи врожденного десмоида; чаще он встречается у больных в возрасте от 15 до 50 лет, а наиболее часто - в третьем и четвертом десятилетии жизни. По нашим данным, соотношение числа больных женщин и мужчин составляет 3:1. Верхняя конечность поражается почти в 2 раза чаще нижней, десмоиды грудной клетки занимают третье место. У 6 наших больных были выявлены множественные очаги (2-3 очага).
Наиболее часто десмоид наблюдался на предплечье, плече, плечевом поясе, кисти, на нижней конечности (на голени, бедре, стопе), ягодичной области, грудной стенке с поражением ребер у 6 больных. Разрушение костей наблюдалось у 16 больных.
30 больных поступили с рецидивами опухоли: часть пациентов были направлены с диагнозами: синовиальная, остеогенная саркома, мезенхимома, остеохондрома, туберкулез и т.д.
Клинические типы экстраабдоминальной дермо- и д-фибромы:
1) «классический тип» - наличие узла опухоли с поражением окружающей фасции или фасций;
2) более или менее равномерное поражение фасциальных влагалищ в виде утолщения на сегменте конечности обычно с поражением фасциального влагалища магистральных сосудов;
3) многоочаговое развитие десмоид-фибромы в разных участках тела (голова, ягодицы, другое бедро, голень и т.п.);
4) озлокачествление десмоид-фибромы - превращение в десмоид-саркому или первичная десмоид-саркома.
А.Е. Колосов (1971) подразделяет десмоиды на 4 варианта: клеточный, фиброзный, микоматозный, ангиофиброматозный; он считает, что клеточная и фиброзная формы наиболее часто встречаются в экстраабдоминальных десмоидах.
Проводимые Ю.В. Гладиковым (1977) клинико-иммунологические исследования показали, что уровень иммунологического статуса больных с десмоидами занимает среднее положение между доброкачественными опухолями мягких тканей и саркомами.
И.Г. Ольховская, И.А. Казанцева (1978), исследовавшие митотический индекс ряда фибробластических опухолей, выявили определенную зависимость: наиболее низкий митотический индекс обнаружен ими в нерецидивирующих десмоидах, тогда как в рецидивирующих десмоидах он был увеличен в 2,5 раза, а количество патологических митозов - увеличено в 3 раза. По их данным, при митотическом индексе выше 2 % и количестве патологических митозов более 12 % можно ожидать рецидива десмоида. Большое число патологических митозов выявлено в фибросаркоме.
Опухоль в виде крупного очага (чаще в метаэпифизарной области или участке плоской кости) поверхностно разрушает кортикальный слой. Мы считаем, что мышечные пучки, мышцы, окруженные и сдавленные разрастающейся по межмышечным фасциальным листкам опухолью, страдают вторично. Нужно помнить, что при поражении фасциальных влагалищ и, в частности, сосудистого влагалища интимное спаяние опухоли сначала происходит со стенками магистральной вены и значительно позднее с артерией. Это важно иметь в виду при разработке плана оперативного вмешательства.
Указанные клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, во-первых, представляют трудности для диагностики; во-вторых, требуют разработки различных методов оперативного лечения. По нашим наблюдениям, превращение десмоид-фибромы в десмоид-саркому приводит к ее быстрому неуклонному росту и гибели больного.
Из литературы всем хорошо известно, что десмоидные опухоли очень часто рецидивируют.
Считается доказанным, что десмоид-фибромы развиваются не уницентрически - моноклонально, а из опухолевого поля, размеры которого обычно очень велики и часто захватывают фасциальные образования целого сегмента конечностей. Очень часто теорию опухолевого поля связывают с именем Willis, не упоминая имени В.В. Алякрина, который в своих работах (1938) ранее Willis обосновал учение-концепцию об опухолевом поле в работах «К вопросу о прекарциноматозе и раннем раке» (1938) и «О развитии и диагностике ранних стадий рака» (1940) (см. Труды Воронежского медицинского института).
Ясно, что при операции удаления только опухоли через некоторое время рядом с операционным полем возникает рецидив, после удаления которого опухоль появляется опять. Это совершенно понятно, если учесть, что при наличии опухолевого поля, захватывающего целый сегмент конечности, опухолевое превращение совершается не одновременно и равномерно, а стадийно, на определенных участках, с неравномерной выраженностью этих изменений, т.е. наряду со сформированной опухолью морфологически определяются участки с начальными стадиями пролиферации, началом трансформации клеток «опухолевого поля» в опухолевые клетки. Определить до операции размеры опухолевого поля и тем самым размеры тканей, подлежащих иссечению и удалению, пока невозможно, но несомненно то, что зона иссечения апоневроза должна быть значительно больше, чем определяемая опухоль. Возможно, целесообразно брать биопсии апоневротических тканей по границе предполагаемого опухолевого поля, тщательно изучать их с помощью световой и электронно-микроскопической техники, а затем уже окончательно решать вопрос о размерах - границах оперативного иссечения тканей.
С.Л. Дарьялова и М.А. Кузнецова (1988) опубликовали материал Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена, касающийся комбинированного лечения 123 больных и лучевого лечения 55 больных, которое было начато в 60-е годы. Более расширенный материал они опубликовали в 1998 г.
Мы наблюдали больную, которая обратилась к нам с десмоид-фибромой больших размеров, захватывающей область правого бокового треугольника шеи, ключицы, спускалась на ребра, грудиноключичное сочленение и рукоятку грудины. Больная была направлена нами в институт им. П.А. Герцена, и через 1,5 года мы с большой радостью увидели ее без признаков опухоли. Специалисты института рекомендуют всем больным, которым была выполнена неадекватная операция, проводить курс лучевой терапии по радикальной программе (т.е. без комбинации с хирургическим вмешательством).
Наблюдая после некоторых операций рецидивы опухоли, иногда повторные, и все же добившись после 2-4 операций излечения, мы ввели понятие о «запрограммированности» размеров опухоли, вернее - опухолевого поля; подобные понятия употребляются и другими авторами.
Особенно показательными следует считать примеры, когда после 1-2 рецидивов предпринималось широкое иссечение фасциальных образований на протяжении всего сегмента конечности иногда с переходом через сустав (например, коленный) на другой сегмент - бедро, и больной избавлялся от опухоли.
Мы категорически возражаем, когда при десмоид-фиброме операция планируется как «иссечение опухоли». При десмоид-фиброме операция должна планироваться, выполняться и называться «иссечение фасциальных образований области сегмента конечности с удалением фасциальных образований, окружающих опухоль, тяжей, идущих на 15-20 см и более от опухоли». В противном случае неизбежен рецидив.
В 1998 г. В.И. Чиссов, С.Л. Дарьялова и др. сообщили о 30-летнем опыте лечения десмоидных фибром. Авторы справедливо указывают, что опухоль может распространяться на 20-30 см от основного узла. По их материалам, рецидивы после оперативного лечения наблюдаются у 94 % больных; при лучевой терапии авторы получили стойкое излечение. Рецидивы наблюдались у 15 % больных. Лучевой метод состоит из 2 курсов: первый - в среднем 40 Гр на широком поле; второй курс - через 3-4 мес после исчезновения периферических отделов опухоли на оставшуюся центральную часть - еще 20 Гр. Отрицательным в этом методе является развитие выраженных постлучевых изменений тканей, у некоторых больных на большой площади. Эти трофические изменения тканей, иногда рубцовые, служат противопоказанием к повторным курсам при рецидивах и усложняют оперативное лечение. Высокий процент рецидивов объясняется тем, что хирурги, оперирующие больных с десмоид-фибромами, часто не знают, какая операция может и должна быть проведена и считаться адекватной, и удаляют только видимую опухоль, а не иссекают ее вместе с опухолевым полем.
Границу распространения десмоид-фибром уточняют с помощью ЯМР. Компьютерная томография, УЗИ и микроскопическая интраоперационная диагностика не дают такой возможности.
Авторами были отмечены более частое возникновение десмоид-фибром у эстрогендоминирующих молодых женщин и случаи самопроизвольного регресса опухоли с наступлением климакса и др. Наблюдения послужили основанием для антиэстрогенной терапии. Успех был получен у 3 больных после 5-10-месячного применения тамоксифена. Был получен положительный эффект после 3-5-месячного применения винбластина и метотрексата. Авторы непоследовательны в своих выводах. Имея свой собственный опыт комбинированного лечения, мы видели прекрасные результаты лучевой терапии при десмоид-фибромах таких локализаций, когда оперативное лечение было бы затруднительным или невозможным. Однако к нам возвращались больные с рецидивами после лучевой терапии, т.е. с большими распространенными Рубцовыми процессами и интенсивным ростом десмоидной опухоли, которым при десмоид-фиброме верхней трети плечевой кости проводились повторные курсы лучевой терапии, а опухоль продолжала расти. Нужно также учитывать, что больные при отрицательном результате лечения часто обращаются за помощью в другие лечебные учреждения.
Предлагая разработанные нами клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, мы одновременно подразумеваем, что они указывают на необходимость проведения различных типов оперативных вмешательств.
При наиболее часто встречающемся «классическом типе» - наличии узла или близко расположенных и сливающихся между собой узлов опухоли с утолщением окружающей фасции необходимо планировать широкое иссечение пораженной фасции и окружающих ее здоровых участков вместе с основным опухолевым узлом, с пораженными межмышечными фасциями иногда на протяжении почти всего или всего предплечья либо голени.
При поражении фасциальных влагалищ, чаще какой-либо группы мышц, разгибателей предплечья или передней группы мышц на голени, окружающих и сдавливающих мышцы, которые также подвергаются опухолевому поражению и атрофии от давления, приходится удалять часть, а иногда и всю эту группу мышц. Операция может начинаться с выделения с целью их сохранения магистральной артерии и вены или с их выделения выше опухоли и перевязки. При выполнении этих операций приходится производить вмешательства на костях: сбивать кортикальную пластинку той или другой толщины при интимном спаянии или поверхностном разрушении опухолью, резецировать кость на протяжении с ее замещением или без замещения (малоберцовая кость, дистальный отдел локтевой кости).
При поражении десмоидом большой массы мышц и костей предплечья или голени разработаны специальные операции. При многоочаговых поражениях показано поэтапное, особенно радикальное удаление очагов, поскольку опухолевые поля бывают особенно большими и часто появляются рецидивы.
При десмоид-саркомах показаны широкие резекции (плечелопаточная резекция, произведенная у одного нашего больного, или подобные операции) и ампутации, экзартикуляции.
Приведем некоторые примеры разработанных нами и произведенных операций.
1. Операция удаления обеих костей предплечья с замещением дефекта эндопротезом Зацепина (см. раздел «Оперативное лечение»).
2. Резекция суставного конца лучевой кости с замещением эндопротезом из метилметакрилата.
Больным с десмоидами мы производили следующие операции:
• обширное иссечение апоневроза вместе с опухолью часто с краевой резекцией кости;
• иссечение опухоли с сегментарной резекцией кости - замещением дефекта эндопротезом Зацепина для предплечья, оргстеклом, эндопротезом Сиваша для тазобедренного сустава;
• выделение магистральной лучевой артерии и иссечение всей группы мышц-разгибателей предплечья, перевязка передней болыпеберцовой артерии с иссечением переднебоковой группы мышц голени вместе с малоберцовой костью и последующим артродезированием голеностопного сустава;
• плечелопаточная резекция по Тихову-Лимбергу;
• экзартикуляция бедра;
• резекция 6 ребер вместе с межреберными промежутками, правым куполом диафрагмы и замещение дефекта лавсановой тканью.
Перечисленные операции, их разнообразие и объем дают понять, какой большой участок конечности, мягких тканей, кости может быть вовлечен в опухолевый процесс.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых