ГМ. Гидроцефалия.

Гидроцефалия.

 

Ю. А. ОРЛОВ
д-р мед. наук, профессор, главный детский нейрохирург Министерства здравоохранения Украины

Гидроцефалия, или водянка мозга, представляет собой избыточное скопление жидкости (ликвора) в полости черепа, в результате которого увеличиваются размеры ликвороносных путей - желудочков мозга, базальных цистерн, субарахноидальных пространств.

Классификация гидроцефалии

Этиологическая классификация
В зависимости от причин возникновения гидроцефалию разделяют на врожденную (следствие пороков развития или внутриутробного поражения нервной системы) и приобретенную (в результате черепно-мозговой травмы, воспалительных процессов, опухолей, цереброваскулярной патологии и т. д.). Особое внимание уделяют этиологическим факторам возникновения гидроцефалии у детей, которые отличаются от таковых у взрослых. К ним относятся:

  • врожденная патология без менингомиелоцеле
  • врожденная патология в сочетании с менингомиелоцеле
  • перинатальные внутричерепные геморрагии
  • опухоли головного мозга
  • воспалительные процессы
  • черепно-мозговая травма
  • цереброваскулярная патология.

Врожденная патология, приводящая к гидроцефалии:

  • мальформация Арнольда-Киари 1 вследствие затруднения опока ликвора из IV желудочка;
  • мальформация Арнольда-Киари 2 в сочетании с менингомиелоцеле или без нее;
  • первичный стеноз водопровода мозга (возникает внутриутробно, но клинически реализуется чаще у взрослых);
  • вторичный стеноз водопровода мозга вследствие глиоза как результат внутриутробной инфекции или геморрагии герминального матрикса;
  • мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка или Можанди);
  • редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой.

Приобретенная патология, вызывающая гидроцефалию:

  • инфекционная (наиболее часто встречающаяся причина сообщающейся гидроцефалии);
  • постгеморрагическая (вторая по частоте причина сообщающейся гидроцефалии):
  • после субарахноидальной геморрагии
  • после внутрижелудочковой геморрагии (у 20-50 % таких больных развивается прогрессирующая гидроцефалия);
  • вторичная при объемных внутричерепных процессах:
  • неопухолевая (артериовенозные мальформации, кисты)
  • опухолевая (в результате обструкции ликвороносных путей - опухоли мозжечка, четверохолмной цистерны. III или бокового желудочка;
  • в результате гиперпродукции ликвора - плексус-папилломы, плексус-карциномы, менингиомы плексуса
  • в сочетании с опухолями спинного мозга
  • послеоперационная (около 20 % детей после удаления опухолей задней черепной ямы требуются шунтирующие операции).

Морфологическая классификация

Различают гидроцефалию открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и ex vacuo.
Открытая гидроцефалия предполагает свободное сообщение ликвороносных пространств: ее развитие связано с нарушением соотношения процессов продукции и резорбции ликвора. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы, при которых процессы продукции преобладают над процессами резорбции.
Закрытая гидроцефалия возникает в результате разобщения ликвороносных путей на различных уровнях. При окклюзии на уровне межжелудочкового отверстия образуется расширение одного бокового желудочка мозга, на уровне III желудочка - обоих боковых желудочков, на уровне водопровода мозга и IV желудочка - боковых и III желудочка (тривентрикулярная форма), на уровне большой затылочной цистерны - расширение всей желудочковой системы мозга.
Гидроцефалия ex vacua - это следствие уменьшения объема мозговой паренхимы в результате атрофии, при старении организма (как физиологическая норма) или при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофичекими изменениями (например, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Альцгеймера). Гидроцефалия ex vacua является не истинной гидроцефалией, обусловленной нарушением ликвородинамики, а следствием заполнения ликвором "свободных" внутричерепных пространств.
Морфологически гидроцефалию разделяют также в соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани:
на внутреннюю (внутрижелудочковую), наружную (субарахноидальную) и смешанную.

Функциональная классификация

В зависимости от уровня ликворного давления различают гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах выделяют гидроцефалию прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не претерпевающую изменений с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся). Прогрессирующая гидроцефалия в клиническом плане является декомпенсированной или субкомпенсированной: именно она выступает объектом консервативного или хирургического лечения. Стабилизировавшаяся и регрессирующая гидроцефалия всегда является компенсированной и обычно не требует лечения.

Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии

Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии значительно разнятся в зависимости от возраста пациента, хотя патофизиологической основой остается повышение внутричерепного давления за счет ликворного компонента.
У детей, особенно младшего возраста, наблюдаются "выбухание" родничков, "расхождение" костных швов, набухание кожных вен головы, увеличение размеров мозгового черепа, краниофациальная диспропорция, экзофтальм, смещение глазных яблок книзу (симптом Грефе, или симптом заходящего солнца). Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, беспокойны, часто лежат с запрокинутой головой, беспричинно плачут

Самый очевидный и объективный признак прогрессирующей гидроцефалии у детей - увеличение окружности головы. При превышении возрастной нормы на 2 см - требуется детальное обследование. Особенно важен темп роста окружности головы: он указывает на выраженность повышения внутричерепного давления и степень декомпенсации.
Для старшей возрастной группы детей (и для взрослых) характерны другие признаки повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, оглушение, нарушение походки, застойные явления на глазном дне, снижение остроты зрения. Начальные стадии расширения желудочков мозга могут протекать без клинических проявлений.

Диагностические критерии гидроцефалии

Гидростатическую характеристику гидроцефалии определяют следующие признаки:

  • обнаруживаемое при компьютерной томографии (КТ) увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга
  • баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Мики Мауса) и III желудочка
  • перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т-2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора

Рассмотрим отличительные признаки наружной доброкачественной гидроцефалии:

  • субарахноидальные пространства увеличены, особенно в области полюсов лобных долей у детей первого года жизни
  • желудочки мозга - нормальной величины или несколько расширены
  • в отличие от хронических субдуральных гематом содержимое субарахноидальных пространств характеризуется "плотностью" ликвора, фиксируемой на КТ, МРТ и нейросонографии (НСГ)
  • наружная доброкачественная гидроцефалия обычно спонтанно резорбируется к 2 годам жизни

Расширение субарахноидальных пространств сочетается с увеличением окружности головы и "выбуханием" родничков, увеличением их размеров и задержкой сроков закрытия. Обычно бывают увеличены размеры базальных цистерн и межполушарной щели при нормальных или слегка увеличенных размерах желудочков мозга. Никаких признаков задержки психомоторного развития у детей не наблюдается.
Причины наружной гидроцефалии до конца не выяснены. Предрасполагающие факторы ее развития также не установлены, хотя отмечено частое сочетание с краниосиностозами (особенно плагиоцефалии), внутрижелудочковыми геморрагиями и окклюзией верхней полой вены.
При наружной доброкачественной гидроцефалии обычно не требуется хирургическое лечение, она спонтанно компенсируется к 12-18-у месяцу жизни. Рекомендуется динамичный контроль за состоянием ликвороносных пространств с применением НСГ, КТ, МРТ.
Термин "стабилизировавшаяся гидроцефалия" клиницисты употребляют в отношении гидроцефалии, которая не прогрессирует. Для нее характерны следующие признаки: увеличенные, но не изменяющиеся с течением времени размеры желудочков мозга; нормальные кривые роста окружности головы; нормальное или несколько замедленное психомоторное развитие ребенка.

Хирургическое лечение
Главной целью хирургического лечения является оптимизация функционирования мозга и нормализация внутричерепного давления.

Применяются следующие методы хирургического вмешательства:

  • резекция сосудистого сплетения бокового желудочка. Метод не нашел широкого распространения, так как не устраняет всех источников продукции ликвора, травматичен, сопровождается высокой летальностью. Свежую струю в эту технологию вдохнуло внедрение эндоскопической коагуляции сосудистого сплетения
  • устранение преграды оттока ликвора - например, при стенозе водопровода мозга. Метод травматичен и недостаточно эффективен по сравнению с ликворошунтирующими операциями. Применяется главным образом при удалении опухолей с восстановлением ликворооттока
  • тривентрикулостомия (эндоскопический метод)
  • шунтирующие операции с имплантацией дренажных трубок или клапанных регулируемых систем.

Интерес к тривентрикулостомии появился с развитием современных технологий эндоскопической хирургии. Метод применим только при окклюзионной гидроцефалии. Выполняется перфорация дна III желудочка с обеспечением оттока ликвора в базальные цистерны мозга.

Типы ликворошунтирующих операций:

  • вентрикуло-перитонеальное шунтирование (VP) - соединение бокового желудочка мозга с брюшной полостью. Наиболее распространенный вид шунтирующих операций
  • венгрикуло-атриарное шунтирование (VA) - соединение бокового желудочка мозга с верхней полой веной и правым предсердием
  • вентрикуло-цистерностомия (операция Торкильдсена! - соединение заднего рога бокового желудочка с большой затылочной цистерной. Редко используется как самостоятельная операция
  • люмбо-перитонеальное шунтирование {LP) - соединение люмбального сака с брюшной полостью)
  • атипичные шунтирующие операции - применяются в случаях, когда невозможно выполнить стандартные операции: вентрикуло-плевральное, вентрикуло-биллиарное, вентрикуло-уретральное шунтирование
  • кисто- или субдуро-перитонеальное шунтирование - используется для дренирования арахноидальных кист и субдуральных гидром.

Проблемы "шунтированных" пациентов
После ликворошунтирующих операций могут возникать различные проблемы, связанные с нарушениями функции дренажных систем, с гипердренированием или воспалительными осложнениями.
Среди множества причин дисфункции ликворошунтирующих систем (встречается у детей примерно в 17 % случаев в течение первого года после операции) следует выделить окклюзию (блокаду) шунтирующей системы сосудистым сплетением, кровью, опухолевыми клетками, продуктами вторичной инфекции, а также в результате оседания белка в клапанной системе.
При нарушении функционирования шунтирующей системы имеют место все признаки прогрессирующей гидроцефалии с повышением внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота, диплопия, сонливость, сопор, атаксия, брадикардия, апноэ, повышенная возбудимость (у младенцев), нарушения поведения. Нередко эти явления носят подострый характер и проявляются парезом взора вверх (симптом Ларине), парезами отводящих нервов, выпадением полей зрения, преходящей слепотой, застоем на глазном дне (редко у детей до 2 лет), "выбуханием" родничка и вен головы (у младенцев), припухлостью по ходу шунтирующей системы.
Синдром гипердренирования шунтирующей системы
Этот синдром проявляется следующими патологическими состояниями: внутричерепной гипотензией; "слипанием" желудочков мозга (slit ventricles); субдуральными гематомами; краниостенозом и микроцефалией; стенозом или окклюзией водопровода мозга.
Считается, что одно из этих состояний неизбежно возникнет у 10-12 % пациентов в течение 6,5 лет после установки ликворошунтирующей системы. Чаще это наблюдается при установке систем на низкое или среднее давление, и главным образом у детей младшего возраста.
Внутричерепная гипотензия достаточно часто встречается после установки ликворошунтирующих систем. У детей младшего возраста она проявляется "западением" большого родничка, рвотой, в более старшей возрастной группе - головной болью, рвотой, сонливостью, двоением. Все эти явления уменьшаются или исчезают в положении лежа. При остром развитии синдрома внутричерепной гипотензии отмечаются тахипноэ, потеря сознания, признаки нарушения стволовых функций.
В большинстве случаев эти явления преходящи, однако для перевода больного из горизонтального в вертикальное положение требуется более длительное время. Хороший результат дает гипергидратация в течение 2-3 дней. При недостаточной эффективности этих мероприятий прибегают к временной окклюзии дистального катетера, осуществляемой путем его чрескожного подшивания и завязывания лигатуры на марлевом шарике.
Причиной развития синдрома внутричерепной гипотензии могут быть: излишний объем выведения ликвора при установке шунтирующей системы; установка системы на слишком низкое для данного больного давление открытия клапана; выраженный сифонный эффект имплантированной системы ("подтекание" ликвора) при вертикальном положении пациента.
При выраженных и длительных явлениях внутричерепной гипотензии, не поддающихся консервативной коррекции, необходима имплантация новой шунтирующей системы, установленной на более высокое давление.
Синдром "слипшихся" желудочков - тотальный коллапс боковых желудочков мозга (по данным КТ) - встречается примерно у 12 % шунтированных больных и нередко протекает без всяких клинических проявлений. Выделяют следующие его подтипы:

  • преходящий, или интермиттирующий, обусловленный коллапсом желудочков, при котором эпендима закрывает входные отверстия вентрикулярного катетера, но по мере увеличения ликворного давления желудочки расширяются и вновь восстанавливается работоспособность системы. Клинически это проявляется непостоянной головной болью, рвотой, сонливостью, снижением работоспособности, парезом VI пары черепных нервов. На КТ и МРТ видны признаки трансэпендимарного пропитывания ликвором
  • "слипание" желудочков при нефункционирующей дренажной системе, что обусловлено субэпендимарным глиозом
  • венозная гипертензия при нормально функционирующей дренажной системе в результате частичной окклюзии вен (окклюзия на уровне югулярного отверстия при болезни Крузона).

В случае бессимптомного течения синдрома "слипшихся" желудочков лечение не требуется. При клинических проявлениях синдрома, обусловленного гипердренированием, ставят вопрос о замене системы другой системой с более высоким давлением, установке антисифонного устройства либо удлинении дистального катетера, что повышает сопротивление на выходе.
Субдуральные гематомы обычно образуются в результате коллапса мозга с отрывом вен после шунтирования. Риск их возникновения значительно выше при критических стадиях гидроцефалии, малой толщине мозгового плаща, значительной краниоцеребральной диспропорции.
Клинические проявления острых, подострых и хронических субдуральных гематом (эпилептические припадки, очаговые неврологические симптомы или признаки дисфункции дренажной системы) нивелируются шунтирующей системой, не позволяющей развиться внутричерепной гипертензии.
Небольшие гематомы толщиной 1-2 см обычно клинически себя не проявляют и не требуют лечения. При "закрывшихся" черепных швах даже такие гематомы в 40 % случаев требуют хирургического вмешательства, цель которого - эвакуация содержимого гематом и восстановление градиента между субдуральным и внутри-желудочковым давлением с некоторым превышением его в последнем:

  • замена имплантированной системы системой более высокого давления;
  • установка антисифонного устройства;
  • установка программируемых систем с постепенным подъемом внутрижелудочкового давления;
  • дополнительное шунтирование субдурального пространства с установкой системы более низкого давления по сравнению с желудочковым дренажом.

У детей младшего возраста после ликворошунтирующих операций нередко отмечаются изменения формы и размеров костей черепа. Чаще всего наблюдаются явления преждевременного заращения стреловидного шва (сагиттальный краниостеноз) с формированием долихоцефалии. Микроцефалия (микрокрания) встречается в 6 % всех случаев костных деформаций, обычно в сочетании с долихоцефалией. Многие из этих деформаций исчезают при нормализации внутричерепного давления. Изредка приходится прибегать к костным косметическим операциям, как и при больших размерах черепа с выраженной краниоцеребральной диспропорцией.
Шунтзависимые и шунтнезависимые состояния
Пациенты с окклюзионной гидроцефалией через некоторое время после имплантации ликворошунтирующих систем становятся "шунтзависимыми". Любое нарушение функционирования дренажной системы сопровождается у них резким ухудшением состояния, вплоть до комы, расстройства дыхания и смерти. Причем ухудшение состояния может даже не сопровождаться значительным расширением желудочков мозга. Больные нуждаются в ургентном восстановлении функционирования дренажной системы или других манипуляциях, направленных на снижение внутричерепного давления, как при окклюзионно-гидроцефальном кризе (активная дегидратационная терапия, вентрикулопункция, наружный вентрикулярный дренаж).
Удаление нефункционирующей шунтирующей системы
Вопрос об удалении нефункционирующей шунтирующей системы возникает довольно часто, но не имеет однозначного ответа. Следует помнить, что даже не функционирующая по всем критериям система может частично сохранять свою дренажную функцию благодаря наличию подкожного фиброзного канала. Показаниями для удаления шунтирующей системы являются ее инфицирование и развитие менингита, менингоэнцефалита, вентрикулита, не поддающихся антибактериальной терапии. Во всех остальных случаях, если хорошее состояние пациента сохраняется в течение нескольких лет, отсутствуют признаки повышения внутричерепного давления и расширения желудочков мозга, нефункционирующую шунтирующую систему удалять нецелесообразно - больного следует держать под наблюдением. Опыт показывает, что пациенты тяжело переносят удаление нефункционирующей системы, нуждаются после этого в длительном тщательном наблюдении, в дегидратационной терапии. Нередко приходится вновь устанавливать ликворошунтирующую систему

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 дня 18 часа назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 41117

Aqueductal стеноз с компенсированной обструктивной гидроцефалией.

Comment Upload: 
01._1098765.png1.aqueductal_stenoz.jpg2.aqueductal_stenoz.jpg3.aqueductal_stenoz.jpg4.aqueductal_stenoz.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 дня 18 часа назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 41117

Медуллобластома с обструктивной гидроцефалией.

Comment Upload: 
01._1098765.png1.aktivnoy_obstruktivnoy_gidrocefalii..jpg2.aktivnoy_obstruktivnoy_gidrocefalii..jpg3.aktivnoy_obstruktivnoy_gidrocefalii..jpg4.aktivnoy_obstruktivnoy_gidrocefalii..jpg5.aktivnoy_obstruktivnoy_gidrocefalii..jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 дня 18 часа назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 41117

 

Гидроцефалия у новорожденных

Экскурс в анатомию
Гидроцефалия у новорожденных
иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер перевод под ред. З.А.Суслиной «Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу» М.,2009 Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков (в каждом из которых выделяют лобный рог, центральную часть, задний рог, и нижний рог); щелевидного III желудочка, заключенного между двумя половинами промежуточного мозга, и IV желудочка, простирающегося от моста до продолговатого мозга. Боковые желудочки сообщаются с III желудочком через межжелудочковые отверстия (Монро); III желудочек сообщается с IV желудочком через водопровод мозга. СМЖ вытекает из IV желудочка в субарахноидальное пространство сквозь три отверстия: непарную срединную апертуру (отверстие Мажанди) и парные латеральные апертуры (отверстия Лушки)[7].
Гидроцефалия у новорожденных

Все желудочки мозга через срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Лушки сообщаются с подпаутинным пространством, окружающим со всех сторон головной и спинной мозг.









Иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер перевод под ред. З.А.Суслиной «Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу» М.,2009

Особенности физиологии ликворной системы новорожденных

Спинномозговая жидкость вырабатывается сосудистыми сплетениями – железами, поверхность которых выстлана эпителиальными клетками [6].


Гидроцефалия у новорожденныхСосудистые сплетения располагаются в желудочках мозга, куда и поступает продуцируемая ими жидкость (ликвор). Соответственно различают сосудистые сплетения боковых желудочков (2), III желудочка (1) и IV желудочка мозга (3).[6]






 

Сквозь отверстия Лушки и Мажанди СМЖ просачивается из желудочковой системы в субарахноидальное пространство, по которому она обтекает головной мозг и далее оттекает в субарахноидальное пространство спинного мозга. Часть СМЖ всасывается на уровне спинного мозга. Всасывание СМЖ (то есть выведение ее из субарахноидального пространства обратно в кровь) происходит как внутри черепа, так и вдоль спинного мозга. Часть СМЖ вытесняется из субарахноидального пространства и вступает в кровоток через многочисленные ворсинчатые грануляции паутинной оболочки (пахионовы грануляции), размещенные в верхнем сагиттальном синусе и диплоических венах черепа. Остальная СМЖ всасывается в периневральных пространствах черепных и спинномозговых нервов в зонах выхода нервов из ствола мозга и спинного мозга, а так же через эпендиму и капилляры лептоменингеальных оболочек. Таким образом, СМЖ непрерывно вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и на разных уровнях вновь всасывается из субарахноидального пространства в кровоток. [7] Субарахноидальное пространство представляет собой тканевую щель, возникшую в результате расслоения ликвором единой окружающей мозг эмбриона так называемой мягкой оболочки – leptomeninx. [6]

Гидроцефалия у новорожденных
Иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер перевод под ред. З.А.Суслиной «Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу» М.,2009
Висцеральная часть этой оболочки - pia плотно сращена с тканью мозга, париетальная –arachnoidea превращается в тонкую соединительно-тканную мембрану. Внутренняя поверхность арахноидальной оболочки, так же как обращенная к ней поверхность пиальной оболочки соединяются друг с другом многочисленными трабекулами и перегородками.[6]

Деятельность ликворной системы тесно связана с деятельностью и развитием мозга. Сосудистые сплетения образуются в просвете мозговых пузырей эмбриона человека на III месяце внутриутробного развития. Их образование совпадает по времени с бурным ростом всех отделов мозга и в первую очередь больших полушарий, в полости которых эти сплетения достигают колоссальных размеров.
В этом периоде сосудистые сплетения передних мозговых пузырей представлены широкими складками, выстланными чрезвычайно богатыми гликогеном клетками. Эти клетки вырабатывают особые белковые вещества, которые, поступая в ликвор, используются в качестве пластического материала герминативными, так называемыми материнскими клетками развивающегося мозга. В этом периоде все они расположены у желудочковой поверхности стенки больших полушарий, образуя слой матрикса.По мере миграции зародышевых клеток и возникновения коркового слоя ликвор в области заднего мозгового пузыря просачивается из желудочков и, расслаивая Leptomeninx, распространяется по всей наружной поверхности мозга.
Во внутриутробном периоде наряду с системой кровеносных капилляров ликворная система является важным источником питания мозга, обеспечивая его, по-видимому, специфическими белковыми веществами, что и делает возможным быстрое нарастание его клеточной массы.
С VIII месяца внутриутробного развития у плода человека трофическая функция ликворной системы постепенно угасает, завершаясь через некоторое время после рождения. Об этом свидетельствует, в частности, сравнительно высокая концентрация белка в ликворе у новорожденных детей и детей раннего возраста. Лишь к 6-му месяцу жизни ребенка концентрация белка снижается до величин, характерных для всей последующей жизни. Угасание трофических функций ликворной системы выражается изменением сосудистых сплетений: эпителиальные клетки уменьшаются в размерах, утрачивают большую часть гликогена и превращаются в мелкие кубические клетки. Меняется общая форма сплетений: складки становятся тоньше, в то же время количество складок и общая секретирующая поверхность сплетений значительно возрастают. Одновременно возрастает и продукция ликвора. К этому же времени относится постепенное преобразование внутренней поверхности полушарий. Слой матрикса исчезает, образуется пограничный слой эпендимы.
Основная масса спинномозговой жидкости после рождения всасывается в области субарахноидальных пространств больших полушарий головного мозга.
Какие функции выполняет ликворная система в постнатальном периоде? Помимо защитной гидравлической подушки, защищающей со всех сторон нежное вещество головного мозга, ликвор выполняет обменную функцию. За сутки у человека ликвор обновляется приблизительно 5 раз в сутки. [6]
Гидроцефалия это полиэтиологичное заболевание, характеризующееся расширением ликворосодержащих полостей за счет уменьшения объема вещества головного мозга в результате нарушения ликвородинамики и избыточного накопления СМЖ. [1,2,3] Термин употребляется очень широко. Однако, когда речь идет о гидроцефалии как о текущем патологическом процессе, всегда имеется ввиду прогрессирующее накопление жидкости, находящейся под повышенным давлением, и, как следствие этого, - нарастающая атрофия ткани мозга от сдавления. Комплекс указанных патологических явления составляет основное содержание болезни, носящей название гидроцефалии.[6]
0БЩИЕ СВЕДЕНИЯ
Распространенность гидроцефалии в первые 3 мес постнатального перида составляет 0,1-0,4% [7]
• Частота врожденной гидроцефалии по данным литературы составляет 3-4 случая на 1000 живорожденных.
• В виде изолированного врожденного нарушения гидроцефалия возникает с частотой 0.9-1.5:1000 живорожденных.
• В сочетании с расщеплением позвонков (spina bifida) гидроцефалия наблюдается с частотой 1.3-2.9:1000 живорожденных; у 95% детей со spina bifida разовьётся гидроцефалия.
• В целом, при гидроцефалии продуцируется меньше ликвора, чем в норме.
• Выявлено, что при гидроцефалии снижен метаболизм в прилежащих тканях головного мозга. [1,3]
КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ [2,6]
Гидроцефалия традиционно подразделяется на I. А. Сообщающаяся (син. Открытая, необструктивная):
*гиперсекреторная-только при наличии папилломы сосудистых сплетений и при острых воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек
*гипорезорбционная (арезорбтивная)
КТ головы


Гидроцефалия у новорожденных

Иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер Топический диагноз по Петеру Дуусу М., 2009
А.Субарахноидальные пространства дают гиперденсивный сигнал (светлее) – это кровь, которая нарушает всасывание СМЖ.
Б.желудочки расширены, особенно височные рога. Они выглядят черными, поскольку крови в них попало мало. Та кровь, что проникла в желудочковую систему за счет рефлюкса, скопилась в задних рогах боковых желудочков (граница между СМЖ и кровью указана стрелками)
*гиперсекреторно-гипорезорбционная форма
Б. не сообщающаяся (син. закрытая, окклюзионная, обструктивная) – формируется при наличии блока ликворопроводящих путей и в зависимости от уровня локализации блока выделяют следующие формы не сообщающейся гидроцефалии:
* моновентрикулярная (асимметричная) гидроцефалия – возникает в результате окклюзии одного из межжелудочковых отверстий, характеризуется расширением ипсилатерального бокового желудочка.


Гидроцефалия у новорожденных

Иллюстрация из Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002
*бивентрикулярная гидроцефалия обусловлена окклюзией обоих межжелудочковых отверстий передних и средних отделов III желудочка и характеризуется расширением обоих боковых желудочков.


Гидроцефалия у новорожденных

Иллюстрация из Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002
*тривентрикулярная гидроцефалия обусловлена блокадой водопровода мозга или IV желудочка, характеризуется расширением боковых и III желудочка.
*тетравентрикулярная гидроцефалия вызвана окклюзией срединной и латеральной апертуры IV желудочка и характеризуется расширением всех отделов желудочковой системы, водопровода мозга и межжелудочковых отверстий.


Гидроцефалия у новорожденных

Иллюстрация из Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002
II В зависимости от особенностей деформации ликворных полостей гидроцефалию подразделяют на:
А. наружную – расширяются преимуществе субарахноидальные пространства
Б.Внутреннюю – расширяются преимущественно желудочки мозга
В. Смешанную (внутренне-наружную) –расширены как желудочки, так и подпаутинное пространство.
III в зависимости от величины ликворного давления гидроцефалию подразделяют на
А. Гипертензивную
Б. Нормотензивную - обычно наблюдается у взрослых, а не в педиатрической практике. При этой форме гидроцефалии ликворное давление не повышено или сопровождается эпизодическим повышением ВЧД. Это состояние возникает при неполном блоке путей резорбции ликвора, что позволяет ликворному давлению удерживаться в физиологических пределах
В.Гипотензивную формы
IV По течению (в зависимости от динамики проявлений заболевания со временем):
А.прогрессирующую
Б.Стационарную
В.Регрессирующую гидроцефалию
V. по степени компенсации
А. Компенсированная форма (стационарная, регрессирующая, нормотензивная, гипотензивная формы)
Б. декомпенсированная форма (гипертензивная гидроцефалия, окклюзионная гидроцефалия и прогрессирующая гидроцефалия) VI. По времени появления
А. врожденную – это те формы гидроцефалии в которых действие повреждающих агентов приводящих к заболеванию приходится на период внутриутробного развития и родов.
Б. приобретенную гидроцефалию – формы, обусловленные причинными факторами, повлиявшими на появление заболевания в постнатальном периоде.
Гидроцефалия ex vacuo - увеличение желудочковой системы вследствие атрофии мозговой ткани. Это состояние не является истинной гидроцефалией, поскольку продукция ликвора эквивалентна его резорбции. Радиологическое исследование обнаруживает увеличение размеров желудочков в сочетании с признаками атрофии (например, расширение борозд). Размеры головы обычно меньше нормы (в зависимости от возраста) и её рост замедлен. Встречается при системных атрофиях головного мозга - б-нь Пика, Альцгеймера, хорея Гентингтона, б-нь Фридрейха и т.д., а так же при недоразвитии головного мозга, циклопии. Случаи, когда после периода существования активной гидроцефалии ВЧД нормализовалось, но желудочки мозга остались расширенными. Термин, в настоящее время употреблять не рекомендуется.( Отличается от нормотензивной ГЦ, расширением не только желудочков, но и уменьшением ширины борозд)
Функциональная гидроцефалия может развиться в результате гиперсекреции ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль и сама по себе может закупорить желудочковую систему, приводя к развитию несообщающейся гидроцефалии. В других случаях небольшие кровоизлияния из этих опухолей могут вызвать обструкцию субарахноидальных пространств. Этим объясняются случаи сохранения гидроцефалии после удаления опухоли.
Этиология [2,4,6]:
По этиологическому фактору А.А.Арендт (1948) выделяют следующие формы гидроцефалии:
1. гидроцефалия возникающая вследствие пороков развития (мальформация Арнольда-Киари, случаи гидроцефалии при spina bifida, нераскрытие или окклюзия отверстий Мажанди и Лушки, стеноз и полное заращение просвета сильвиева водопровода, дефекты строения субарахноидальных пространств.
2.травматическая – травма, сопровождающаяся субарахноидальным кровоизлиянием с последующим воспалением прилежащей паутинной оболочки, может стать причиной приобретенной гидроцефалии.
3.инфекционная – гидроцефалии обусловленные генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом. Токсоплазмозная и генерализованная ЦМВ инфекция (вследствие тяжелого менингоэнцефалита и вентрикулита)
Листериоз (чаще вызывает гнойный менингоэнцефалит, развивающийся в постнатальном периоде при инфицировании плода не за долго до рождения или при рождении)
Менингоэнцефалиты вирусной и бактериальной природы как пренатальные так и постнатальные.
• Фиброз лептоменинкса вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния.
• Аневризмы вены Галена и другие сосудистые мальформации могут также вызвать гидроцефалию.
• Доброкачественные внутричерепные кисты, такие как арахноидальные и эпендимальные кисты.
• Опухоли.
• Гидроцефалия сцепленная с Х-хромосомой относится к редким формам врожденной гидроцефалии у мужчин.
• Тромбоз вен также может вызвать гидроцефалию. Частичным стенозом венозного синуса может быть объяснено сохранение гидроцефалии у больных после удаления опухоли задней черепной ямки.
• Карциноматозный менингит может быть результатом поражения опухолевым процессом базальной цистерны [2].
Патоморфологически
Гидроцефалия у новорожденных
Иллюстрация с сайта
Изменения мозга, возникающие как следствие стойкого повышения ВЧД, проявляются прежде всего в атрофии больших полушарий и других отделов мозга. В тяжелых случаях гидроцефалии большие полушария превращаются в растянутые мешки, заполненные ликвором. Мозолистое тело приподнимается вверх, прозрачная перегородка растягивается и перфорируется. Оба боковых желудочка сливаются в единую полость, подкорковые узлы уплощаются. Изменениям подвергаются также промежуточный мозг – зрительные бугры и особенно гипоталамическая область. В ряде случаев стенки гипоталамуса истончаются до пленки и вся эта область приобретает вид пузыря, выбухающего спереди и назад перекреста зрительных нервов. Кости черепа резко истончены, основание черепа уплощено [8].
Влияние стойкой ВЧГ на развивающийся мозг [6]
О каком бы этиологическом факторе ни шла речь, возникновение гидроцефалии всегда обусловлено изменениями структурных элементов мозга или его оболочек.
Тяжесть этих первичных изменений мозга может широко варьировать. В одних случаях первичные изменения мозга незначительны (например, окклюзия сгустком крови сильвиева водопровода), и вся последующая неврологическая симптоматика обусловлена вторичными изменениями мозга вследствие нарастающей гидроцефалии. В других случаях (например, при внутриутробно перенесенном менингоэнцефалите или пороком развития мозга) первичные изменения мозга оказываются очень тяжелыми и независимо от темпа и длительности нарастания гидроцефалии, предопределяют безнадежность прогноза.
Во всех эти случаях клиника будет включать симптомы и первичных поражений мозга, и симптомы вторичные обусловленные собственно гидроцефальными изменениями.
Общие вопросы патогенеза [6]
Многие заболевания могут вызывать нарушение равновесия между выделением и всасыванием СМЖ. Избыточное выделение или уменьшение ее всасывания приводят к расширению желудочковой системы. Повышение давления СМЖ в желудочках вызывает смещение и в дальнейшем развитие атрофии перивентрикулярного белого вещества, в то время как серое вещество, по крайней мере, на начальной стадии патологического процесса, не страдает. Эксперименты на животных показали, что гидроцефалия способствует пропотеванию СМЖ сквозь эпендиму желудочков и перивентрикулярной инфильтрации белого вещества. Повышение гидростатического давления в белом веществе вокруг желудочков нарушает перфузию нервной ткани, что влечет за собой фокальную ишемию, повреждение миелиновых нервных волокон и в итоге – необратимый глиоз.
Многие исследователи связывают атрофические изменения нервной ткани с нарушениями кровообращения, а именно со сдавлением капилляров и возникающими вследствие этого нарушениями ее трофики (циркуляторная гипоксия).
Уже небольшое затруднение оттока крови по венам в результате ВЧГ сопровождается компенсаторным повышением давления крови и в капиллярах, и в венах. Кроме того, растяжение мозга, а вместе с ним и твердой мозговой оболочки при гидроцефалии у детей ведет к сдавливанию и сужению синусов. Сдавление синусов сопровождается увеличением роли венозных эмиссариев, через которые во все возрастающем количестве начинает отводится кровь от венозной сети на поверхности полушарий. Соответственно возникает картина расширения подкожных вен головы, столь характерная для гидроцефалии у детей.
В условиях ВЧГ некоторое повышение венозного давления следует расценивать как благоприятный момент, ибо это сопровождается повышением давления крови в капиллярах, отчего повышается их устойчивость к сдавлению. Тем не менее кровоток в капиллярном русле нарушается, и происходит это прежде всего в зонах так называемого коллатерального кровообращения расположенных на периферии бассейнов мозговых артерий, поскольку здесь давление притекающей крови оказывается минимальным (отсюда и топика преимущественных поражений больших полушарий при гидроцефалии).
Гидроцефалия у новорожденных
Иллюстрация из В.Р.Пурин, Т.П. Жукова «Врожденная гидроцефалия» М.,1976
Гидроцефалия у новорожденных
Иллюстрация с сайта найти ссылку
Из рисунка видно, что область лобного полюса, парасагиттальные отделы полушария, внутренняя поверхность теменной доли и височная доля мозга снабжаются периферическими ветвями мозговых артерий. Именно эти области и подвергаются при гидроцефалии максимальной атрофии.
Распределение кровеносных сосудов определяет собой последовательность атрофии различных отделов полушарий во времени, что имеет большое значение для понимания ряда клинических феноменов. Так, в пределах коркового конца двигательного анализатора простирающегося от верхне-медиального края полушария в меридиальном направлении до сильвиевой борозды, атрофия начинается и всегда оказывается максимально выраженной в парасагиттальной области, и лишь на фоне резко выраженной гидроцефалии измененными оказываются и другие отделы двигательной области полушарий. В клинике этому соответствует появление парезов прежде всего мускулатуры ног на фоне прогрессирующей гидроцефалии. По мере дальнейшего нарастания гидроцефалии парезы распространяются на мускулатуру туловища и лишь на заключительных этапах процесса нарушаются движения рук и мышц лица.
КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА [1,2,5,8,9]
При обследовании ребенка, страдающего гидроцефалией, большое значение имеет детальный сбор анамнеза. Во всех случаях необходимо выяснить состояние здоровья родителей ребенка, профессию, особенности развития в детстве, в частности, полезно поинтересоваться, не отличались ли отец или мать и их родственники в детстве крупной головой. Подробно собирают так же акушерский анамнез матери, выясняют состояние ее здоровья до беременности, во время беременности. Проходила ли исследования на вирусные заболевания, чем болела во время беременности, особенно в 3-4 месяца. Болели ли суставы ног (листериоз), есть ли дома животные (кошки, собаки), были ли травмы живота т.д. Расспрашивая женщину, следует уточнить особенности течения родов, в том числе время отхождения плодных вод, характер ОПВ, длительность безводного периода, характер применявшихся мер родовспоможения. Состояние ребенка сразу после рождения. Поведение ребенка, время появления жалоб и т.п.
Исследование ребенка начинают с общего осмотра, констатируют особенности его телосложения, а так же общий уровень развития двигательных и психических навыков. Обращают внимание на поведение ребенка, его крик в норме длительность крика здорового ребенка адекватна действию раздражителя(голод, тактильные или болевые раздражения, мокрые пеленки); вскоре после его устранения крик прекращается (эмоциональный крик). При заболеваниях сопровождающихся повышением внутричерепного давления эта взаимосвязь нарушена. Может наблюдаться Раздраженный крик, что сопровождает повышение внутричерепного давления различного генеза в остром периоде заболевания и свидетельствующий о болевом синдроме. Монотонный (неэмоциональный) оттенок крика бывает при врожденной гидроцефалии. И процессе подостром и хроническом. Затем приступают к детальному исследованию головы. Необходимо обратить внимание на кожные покровы, их цвет, состояние подкожных вен. Резкое набухание подкожных вен головы, если оно сохраняется при общем спокойном состоянии ребенка, служит признаком тяжелой гидроцефалии. Для врожденной гидроцефалии характерен особый вид новорожденного с глубоко посаженными глазами и нависающими лобными буграми.
Далее пальпаторно производится Оценка швов и родничков. У здоровых детей они обычно находятся на уровне края костей, их образующих. Выбухание и пульсацию большого родничка при крике ребенка не следует относить к патологии. А постоянное выбухание швов и родничков свидетельствует о повышении внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит, внутричерепные кровоизлияния).
Размеры большого родничка индивидуальны, обычно составляют от 1 до 3 см, может быть 4x5 см. При измерении переднего родничка регистрируют высоты ромба, образованного краями лобных и теменных костей. Оценивают состояние большого родничка: его уровень относительно костных краев, напряженность, пульсацию, плотность краев - они истончены при быстро нарастающей гидроцефалии и достаточно плотные при медленно нарастающей водянке. Исследовать большой родничок желательно при спокойном поведении ребенка, приподняв его голову, или в вертикальном положении новорожденного. Малый родничок у доношенных новорожденных чаще вмещает только конец указательного пальца исследователя, а у недоношенного может иметь размеры 1x1 см.
Сагиттальный шов у новорожденных нередко открыт: его ширина у доношенных не превышает 0,3 см, а у недоношенных — не более 0,5 см; остальные швы пальпируются на стыке костей.
У новорожденных с задержкой внутриутробного развития швы черепа могут быть широкими (до 1 см) из-за замедленного роста костей черепа.
Гидроцефалия у новорожденных
Иллюстрация из Шабалов Н.П Неонатология. М.,2004
Боковые роднички открыты только у недоношенных детей. Широкие швы и незакрытый малый родничок бывают у доношенных новорожденных при врожденном гипотиреозе, внутриутробной гипотрофии, гидроцефалии.
Окружность головы
Гидроцефалия у новорожденных
Ссылка на иллюстрацию
измеряется через наиболее выступающие части лба и затылка. Измерение окружности головы в родильном доме повторно целесообразно проводить не ранее чем на 3-й день жизни, так как к этому сроку изменяется конфигурация и обычно исчезает родовой отек. Окружность головы новорожденного коррелирует с его гестационным возрастом, ростом. Как правило, окружность головы равна половине длины (роста) ребенка плюс 10; с точностью +-1,5 см (Скенлон Дж., 1983). Окружность головы доношенного новорожденного обычно составляет 34—37 см, что, как правило, на 1—3 см больше окружности грудной клетки. Эта разница у новорожденных с задержкой внутриутробного развития может достигать 5—6 см. Окружность головы как доношенного, так и недоношенного новорожденного увеличивается на 0,5 см в неделю, т.е. на 2—2,5 см за первый месяц жизни, у детей же с задержкой внутриутробного развития — на 3 см за первый месяц. При отклонении окружности головы и индекса Тура (грудоголовной показатель) от средних величин можно думать о микро- или гидроцефалии. Следует помнить, что у недоношенных здоровых новорожденных голова растет быстрее с начала 2-й недели: у недоношенных новорожденных массой 1500 г — +0,5 см — во вторую неделю; +0,75 см — в третью и +1,0 см после третьей недели (Volpe).
При перкуссии черепа звук " треснутого горшка" [8].
Гидроцефалия в клиническую картину включает синдром внутричерепной гипертензии [5] проявляющийся обнаружением у новорожденного напряженного, выполненного и даже выбухающего большого родничка, отсутствие его пульсации, что указывает на повышение внутричерепного давления. При этом возможно расхождение швов черепа, а при стойкой внутричерепной гипертензии — чрезмерное увеличение окружности головы гипертензионно-гидроцефальный синдром. Наряду с краниальными признаками внутричерепной гипертензии, у новорожденных нередко выявляются следующие нарушения: угнетение деятельности ЦНС (ступор, кома), судороги или гипервозбудимость, срыгивания, нерегулярное дыхание с апноэ, зевота, тенденция к брадикардии, гиперестезия головы при пальпации, повышение тонуса экстензоров шеи, оживление сухожильных рефлексов. Подобная клиника сопровождает внутричерепную гипертензию, обусловленную нарушениями ликвородинамики (увеличение секреции спинномозговой жидкости, блоки ликворных путей).
Такие признаки внутричерепной гипертензии, как симптом «заходящего солнца», парез VI пары черепно-мозговых нервов, гипертонус разгибателей туловища и конечностей, спастические сухожильные рефлексы являются поздними симптомами стойкой внутричерепной гипертензии. Дифдиагноз [5,6]:
1. отек мозга гипоксически-ишемического, инфекционно-токсического генеза. (Родничок не выбухает, на первый план выступают симптомы не гипертензии, а угнетения)
2.внутричерепные кровоизлияния (сопровождаются разной неврологической симптоматикой, что зависит от основного заболевания, на фоне которого произошло кровоизлияние, от массивности и локализации последнего).
3. инфекционное поражение головного мозга (менингиты, энцефалиты и т.п.)
Вероятность диагностики внутричерепных кровоизлияний, менингоэнцефалита, врожденной гидроцефалии возрастает, если признаки внутричерепной гипертензии появляются у новорожденного в первый день жизни или в конце первой недели.
4.врожденная макрокрания (характеризуется нормальными темпами роста головы и семейным анамнезом макрокрании).
5. Рахит нормальные по размерам роднички и швы , мягкие. Симптомов только в виде раздражительности, плаксивости
Инструментальные методы обследования новорожденных с синдромом внутричерепной гипертензии: 1.ультразвуковое сканирование головного мозга. Позволяет определить есть головной мозг или нет, есть/нет субарахноидальные пространства, есть/нет желудочков мозга. Если есть желудочки и нет САП – то это внутренняя гидроцефалия. Если наоборот – наружная ГЦ.
Ультразвуковое исследование помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние. Это простое, недорогое исследование, которое можно выполнять у постели больного и которое особенно подходит для недоношенных младенцев с нестабильным клиническим состоянием. Оно может проводиться повторно до тех пор, пока не зарос родничок. Этот метод полезен также для внутриутробной диагностики гидроцефалии.
2. люмбальная пункция, если острые проявления при подозрении на инфекционное поражение ЦНС. Во время люмбальной пункции измеряют давление спинномозговой жидкости, которое в норме не превышает 90 мм водн.ст. (ликвор вытекает со скоростью 1 капля в секунду), а при внутричерепной гипертензии возрастает до 150 мм водн.ст. и более.
Даже при наличии очевидных признаков внутричерепной гипертензии у новорожденных крайне редко обнаруживают отек дисков зрительных нервов на глазном дне.
Спинномозговая жидкость. Средние цифры
цитоза у здоровых новорожденных — 8—9 клеток в 1 мм3.
Пределы нормальных значений цитоза — от 0 до 32 клеток в 1 мм3. Около 60% клеток могут составлять полиморфноядерные лейкоциты. Средние цифры содержания белка в СМЖ — 0,9—1,5 г/л при диапазоне значений от 0,2 до 1,7 г/л.
Уровень глюкозы в СМЖ в среднем составляет 74% от уровня глюкозы крови у доношенных и 81% — у недоношенных новорожденных при нижней границе нормы 44%.
При ВЖК – люмбальная пункция п/п. Клинически это не гипертензия, а угнетение, судороги, кома и т.п.
3.КТ позволяет получить значительно более точное изображение желудочковой системы и обнаружить в ряде случаев внутрижелудочковые перегородки. Она также выявляет такие сопутствующие аномалии как мальформация Арнольда-Киари. Это исследование особенно полезно при обструктивной гидроцефалии, причиной которой служит опухоль либо сосудистая аномалия. При многокамерности желудочковой системы введение контрастного вещества в различные полости позволяет оценить их сообщаемость.
4.МРТ должна использоваться в случаях сочетания гидроцефалии с опухолями и сосудистыми мальформациями, а также при многокамерности желудочков.
5.Ангиография показана в случаях сочетания гидроцефалии с мальформациями вены Галена и другими сосудистыми аномалиями.
6.ЭЭГ головного мозга – позволяет оценить соответствие биоэлектрической активности головного мозга возрасту и оценить степень ее нарушения. После оперативного лечения подтвердить эффективность функционирования шунтирующей системы или ее неэффективность. Диагностировать эпилептические нарушения, обусловленные самим заболеванием или последствиями нейрохирургического вмешательства.
Источники информации:
1. Гескилл С., Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия.1996
2.Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002
4..Ходос Х.Г Нервные болезни М., 1974 с.338-342
5.Шабалов Н.П. Неонатология. М.,2004
6. Пурин В.Р., Жукова Т.П. «Врожденная гидроцефалия» М.,1976
7. Бер М., Фротшер М.Топический диагноз по Петеру Дуусу М., 2009
8.Бадалян А.О. Детская неврология
9. Юрьев В.В., Симаходский А.С. Рост и развитие ребенка С.-П.,2007 [/center]

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 дня 18 часа назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 41117

Гидроцефалия

Comment Upload: 
slide-1-728.jpgslide-8-728.jpgslide-9-728.jpg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 дня 18 часа назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 41117

Гидроцефалия.

Comment Upload: 
11.open-uri20120221-1537-rnus3igidrocefaliya.jpeg
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 дня 18 часа назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 41117
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 дня 18 часа назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 41117

Публикации