Синдром Рейно - пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений.
Этиология
Развивается при ряде заболеваний:
диффузные заболевания соединительной ткани, в первую очередь системная склеродермия;
заболевания нервной системы (симпатических нервных узлов);
болезни крови, парапротеинемия, полицитемия, криоглобулинемия;
эндокринные заболевания (токсический зоб);
диэнцефальные расстройства;
регионарная компрессия сосудисто-нервного пучка (добавочные шейные ребра, поражение шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы);
воздействие профессиональных факторов (вибрация, охлаждение).
Патогенез
Синдром Рейно проходит 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе имеет место констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией.
В патогенезе имеют значение симпатическая гиперактивность; дисбаланс между синтезом простациклина (расширяет сосуды) и тромбоксана А2 (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов); дефект гистаминергической вазодилатационной системы; повышение агрегации тромбоцитов.
Клиническая картина
Поражаются преимущественно II-V пальцы кистей стоп, реже нос, уши, подбородок.
Во время приступа - парестезии, кожа мертвенно-бледная, пальцы холодные.
По окончании приступа - болезненность, чувство жара и распирания, кожа гиперемирована.
Постепенно развиваются трофические изменения (уплощение или втяжение подушечек пальцев, снижение тургора кожи, плохо заживающие язвы).
В межприступный период кисти холодные, цианотичные, влажные.
Возможно наличие внутренних эквивалентов в сосудах сердца, легких, почек, мозга, с поражением этих органов, особенно при системной склеродермии.
Склеродактилия - поражение пальцев рук при системной склеродермии: они полусогнуты, тонки, кожа на них атрофична, а движения в межфаланговых суставах ограничены.
Смирнов Александр Викторович Ведущий научный сотрудник, д.м.н. ГУ Институт Ревматологии РАМН
Системная склеродермия (ССД) При ССД часто обнаруживаются рентгенологические изменения в мягких тканях, костях и суставах кистей. Патологические изменения в мягких тканях характеризуются их истончением, особенно концевых фаланг, и отложением в подкожно-жировой клетчатке и в периартикулярных и артикулярных мягких тканях кальцификатов. Истончение мягких тканей связано с синдромом Рейно и встречается наиболее часто. Оно характеризуется уменьшением расстояния между кончиком фаланги и поверхностью кожи (в норме > 20% от поперечного диаметра основания одноименной дистальной фаланги пальца) [27]. Со временем кончик пальца конически истончается и часто сочетается с кальцификатами в мягких тканях этой области. Кальцификаты в мягких тканях при ССД (симптом Тибьержа - Вейсенбаха) наиболее часто встречается в мягких тканях кистей, но также могут быть обнаружены и в области других суставов [5, 28] (Рис.8). Кальцификаты могут обнаруживаться в подкожно-жировой клетчатке, суставной капсуле, в сухожилиях и связках. В основном они состоят из кристаллов гидроксиапатита и рентгенологически выявляются в виде небольших единичных или множественных, округлых или линейной формы включений слабой или умеренной плотности. Иногда могут быть выявлены крупные и множественные высокой плотности конгломератов, располагающиеся в периартикулярных мягких тканях, а также описаны внутрисуставные и внутрикостные кальцификаты.
Остеолиз фаланг пальцев рук - частый рентгенологический симптом ССД. Наиболее частой и ранней локализацией остеолиза являются ногтевые бугристости дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз) и обычно он сочетается с синдромом Рейно и кальцификацией мягких тканей. Вначале остеолиз захватывает только часть ногтевых бугристостей (Рис.7), но со временем патологический процесс распространяется на всю дистальную, затем проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца (Рис.8). Необходимо отметить, что рассасывание фаланг пальцев при ССД имеет свою строгую направленность, описанную выше. Этим остеолиз отличается от внутрисуставного остеолиза в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах кистей при псориатической артропатии, который может быть выявлен в любом из этих суставов при неизмененной ногтевой бугристости (Рис.4).
Синдром Рейно - пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений.
Этиология
Развивается при ряде заболеваний:
Патогенез
Синдром Рейно проходит 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе имеет место констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией.
В патогенезе имеют значение симпатическая гиперактивность; дисбаланс между синтезом простациклина (расширяет сосуды) и тромбоксана А2 (усиливает агрегацию тромбоцитов и вызывает спазм сосудов); дефект гистаминергической вазодилатационной системы; повышение агрегации тромбоцитов.
Клиническая картина
Medicus curat, natura sanat
Клиническая классификация ССД
Medicus curat, natura sanat
Склеродактилия - поражение пальцев рук при системной склеродермии: они полусогнуты, тонки, кожа на них атрофична, а движения в межфаланговых суставах ограничены.
Medicus curat, natura sanat
Еще симптомы
Medicus curat, natura sanat
Смирнов Александр Викторович
Ведущий научный сотрудник, д.м.н. ГУ Институт Ревматологии РАМН
Системная склеродермия (ССД)
При ССД часто обнаруживаются рентгенологические изменения в мягких тканях, костях и суставах кистей. Патологические изменения в мягких тканях характеризуются их истончением, особенно концевых фаланг, и отложением в подкожно-жировой клетчатке и в периартикулярных и артикулярных мягких тканях кальцификатов. Истончение мягких тканей связано с синдромом Рейно и встречается наиболее часто. Оно характеризуется уменьшением расстояния между кончиком фаланги и поверхностью кожи (в норме > 20% от поперечного диаметра основания одноименной дистальной фаланги пальца) [27]. Со временем кончик пальца конически истончается и часто сочетается с кальцификатами в мягких тканях этой области.
Кальцификаты в мягких тканях при ССД (симптом Тибьержа - Вейсенбаха) наиболее часто встречается в мягких тканях кистей, но также могут быть обнаружены и в области других суставов [5, 28] (Рис.8). Кальцификаты могут обнаруживаться в подкожно-жировой клетчатке, суставной капсуле, в сухожилиях и связках. В основном они состоят из кристаллов гидроксиапатита и рентгенологически выявляются в виде небольших единичных или множественных, округлых или линейной формы включений слабой или умеренной плотности. Иногда могут быть выявлены крупные и множественные высокой плотности конгломератов, располагающиеся в периартикулярных мягких тканях, а также описаны внутрисуставные и внутрикостные кальцификаты.
Остеолиз фаланг пальцев рук - частый рентгенологический симптом ССД. Наиболее частой и ранней локализацией остеолиза являются ногтевые бугристости дистальных фаланг пальцев (акроостеолиз) и обычно он сочетается с синдромом Рейно и кальцификацией мягких тканей. Вначале остеолиз захватывает только часть ногтевых бугристостей (Рис.7), но со временем патологический процесс распространяется на всю дистальную, затем проксимальную фаланги и частично дистальный эпифиз основной фаланги пальца (Рис.8). Необходимо отметить, что рассасывание фаланг пальцев при ССД имеет свою строгую направленность, описанную выше. Этим остеолиз отличается от внутрисуставного остеолиза в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах кистей при псориатической артропатии, который может быть выявлен в любом из этих суставов при неизмененной ногтевой бугристости (Рис.4).
Склеродермия
https://radiopaedia.org/articles/scleroderma
Случаи и цифры
Дифференциальная диагностика изображения