КСС. Аневризматическая костная киста. Эозинофильная гранулёма. Фиброзная дисплазия. +

Опухолеподобные поражения костей.

Аневризмальная костная киста. Это доброкачественное образование характеризуется наличием в кости аневризмально расширенных сосудистых пространств. Встречается редко. Располагается в метафизах длинных трубчатых костей, но может поражать кости осевого скелета, в том числе позвоночника. На рентгенограммах, как правило, видна хорошо отграниченная опухоль, истончающая кортикальный слой и проявляющаяся в виде вздутия кости (эффект «пузыря»). Подобная рентгенологическая картина может наблюдаться при телеангиэктатической остеогенной саркоме у детей и подростков. В связи с этим в таких случаях очень важно проведение адекватной биопсии и тщательное морфологическое исследование удаленного материала. В редких случаях отмечены патологические переломы.

Лечение аневризмальной костной кисты осуществляется путем выскабливания или, во избежание рецидивов, - посредством кюретажа в сочетании с криохирургией. Эффективным методом является также лучевая терапия. Особое внимание следует уделить планированию лучевой терапии при поражении позвоночника, особенно если в процесс вовлечены тела нескольких позвонков. Имеются единичные сообщения об индукции саркомы на фоне аневризмальной костной кисты после лучевой терапии.

Эозинофильная гранулема. Это доброкачественное образование в кости, состоящее из гистиоцитов и эозинофилов, возникает в виде солитарной или множественной форм. В классическом варианте типичными для опухоли клетками являются гистиоциты, содержащие гранулы Лангерганса. Эозинофильная гранулема чаще поражает детей, реже встречается у лиц в возрасте старше 30 лет. Мультифокальный вариант отмечается у детей младшего возраста и может прогрессировать, что требует наравне с местным и системного лечения. Солитарные узлы всегда носят доброкачественный характер, заболевание не прогрессирует и имеет благоприятный прогноз. Клинически эозинофильная гранулема проявляется болью и ощущением дискомфорта в зоне поражения. Часто пальпаторно могут определяться мягкотканные массы. Рентгенологическая картина представлена в виде «выбитого» очага. Эозинофильная гранулема может поражать любую кость, однако чаще всего она встречается в костях черепа, в частности в челюсти, а также в костях таза, позвонках, других плоских костях. Опухоль может быстро расти, и рентгенологические признаки ее приобретают деструктивный характер. Больные с подозрением на эозинофильную гранулему должны тщательно обследоваться с использованием остеосцинтиграфии, обзорной рентгенографии костей скелета для исключения множественного поражения и в обязательном порядке - биопсии.

Лечение заключается в экскохлеации очага поражения с замещением дефекта костным трансплантатом. Последующее облучение (при выраженных деструктивных формах) обязательно. Опухоль высоко радиочувствительна. Иногда даже большие солитарные очаги, располагающиеся в костях нижних конечностей, подвергающиеся повышенной физической нагрузке, или в позвоночнике могут быть излечены адекватным облучением, причем частичное восстановление кости наблюдается спустя 3-4 мес после лечения, а полное - через 6-24 мес. Судя по данным обзора мировой литературы, местный контроль после лучевой терапии в сочетании с хирургическим лечением или без него достигается в 97,5% наблюдений.

Фиброзная дисплазия. Этиология неизвестна. Заболевание наблюдается в возрасте 10-30 лет. Клинически различают монооссальную и полиоссальную фиброзную дисплазию. При некоторых формах полиоссальной дисплазии поражаются три системы - кожа (пигментация), кости и эндокринная система. Опухоль содержит низкодифференцированную доброкачественную фиброзную строму с образованием кости. Фиброзная дисплазия характеризуется медленной резорбцией костной ткани, вызывая неопределенные ноющие боли в костях, часто сочетается с патологическим переломом, причем в значительном числе случаев заболевание обнаруживается лишь после внезапно наступившего патологического перелома. При полиоссальной форме поражается несколько костей, иногда лишь на одной стороне. Заболевание необходимо дифференцировать с патологическими переломами, возникшими на фоне злокачественных опухолей костей, в частности с высокодифференцированной остеогенной саркомой (low grade). Против наличия высокодифференцированной остеогенной саркомы говорит отсутствие анаплазии и полиморфных по размерам и форме ядер в клетках фиброзной стромы. При сканировании костей могут выявляться «горячие» очаги. Рентгенологически в зонах поражения видны участки просветления («часовое стекло», «мыльные пузыри»), могут выявляться множественные патологические переломы. При сращении таких переломов проксимального конца бедренной кости в зоне поражения фиброзной дисплазией возникает симптом, называемый «пастушьим посохом (клюкой)». Пациенты с полиоссальной фиброзной дисплазией должны быть обязательно обследованы на предмет скрытых гормональных и метаболических нарушений. Малигнизация фиброзной дисплазии происходит редко (0,5%).

Лечение. Тактика лечения монооссальной фиброзной остеоплазии почти всегда состоит в наблюдении (кроме случаев патологического перелома, требующего соответствующего ортопедического пособия). Лечение полиоссальной фиброзной дисплазии заключается в профилактике таких осложнений, как вывихи бедер, несращенные переломы (ложные суставы), значительные деформации конечностей. Лучевая терапия не должна применяться из-за ее потенциальной угрозы в отношении малигнизации фиброзной дисплазии. Ряд авторитетных исследователей считает наиболее эффективной сегментарную резекцию кости на всем протяжении пораженного участка кости с замещением дефекта массивными ауто-, гомотрансплантатами.