КСС. Дактилолизис спонтанный. +

Дактилолизис спонтанный

Аингум (ainhum) - спонтанный дактилолизис, описал Da Silva Lima (1852,1867).

Этиология и патогенез аингума изучены плохо. Аингум может наблюдаться как самостоятельный процесс трофоневротического характера. Многие рассматривают как разновидность склеродермии (кольцевидной). Описаны семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием. Может наблюдаться при лепре, мутилирующей кератодермии Фовинкеля, синдроме Олмстеда.

Клиника аингума проявляется в виде кольцевидной перетяжки различной ширины с явлениями склероза преимущественно в области пятых пальцев стоп, иногда кистей. В результате дегенерации жировой и фиброзной тканей, постепенного рассасывания кости через 3-5 лет происходит спонтанная безболезненная ампутация пальца.

Дифференциальный диагноз: лепра, псевдосирингомиелитическая акропатия (синдром Бюро - Барриера).

Лечение аингума - по принципам терапии склеродермии.

В.Д. Eлькин, Л.С.Mитpюкoвcкий