Основы. ОГК. Средостение. Опухоли средостения (Методические рекомендации). +

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ И КИСТ СРЕДОСТЕНИЯ

Медиастинальные опухоли- собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза и происходящих из разнородных тканей, объединенных только лишь по анатомическому расположению.

Проблема диагностики и лечения больных с новообразованиями средостения остается в числе наиболее сложных и актуальных разделов торакальной хирургии.

До открытия рентгеновских лучей опухоли и кисты средостения распознавались крайне редко. С момента описания в 1742 году Борхаве опухоли средостения и в 1810 году Рубино дермоидной кисты средостения до начала XXстолетия не было опубликовано крупных статистический и клинических работ по данному вопросу. Однако к 1908 году по данным Я.В. Ловицкого, было описано уже 520 случаев различных заболеваний средостения, из которых больше половины относились к злокачественным и доброкачественным опухолям. Операции при опухолях средостения стали применяться в конце XIXстолетия. В то время они представляли большую опасность и поэтому не получили широкого распространения, как и вмешательства на пищеводе, легком, сердце. Первое вмешательство при дермоидной кисте средостения было произведено Лангенбеком в 1871 году, киста своим верхним полюсом выпячивалась над грудиной, где и была вскрыта. Подобного рода паллиативные операции - марсупиализация дермоидных кист средостения - предпринимались в начале XXстолетия рядом отечественных и иностранных авторов. Впервые радикально дермоидная киста средостения была удалена Бастианелли в 1893 году. В России в 1914 году В.А.Красинцев с успехом радикально удалил тератому средостения, а П.А.Герцен в 1925 году - дермоидную кисту средостения. Во второй половине ХХ века, с развитием грудной хирургии, оперативное лечение опухолей средостения начало быстро внедряться в хирургическую практику. Серьезным вкладом в развитие хирурги средостения явились монографии Б.В.Петровского (1960), А.Н.Бакулева и Р.С.Колесниковой (1967), К.Т.Овнатаняна и В.М.Кравец (1971), А.А.Вишневского и А.А.Адамяна (1977) и др.

Согласно литературным данным, частота опухолей и кист средостения невелика. Эти больные составляют 0,5-5% больных с опухолями. Около 50% образований средостения приходится на пациентов в возрасте 20-40 лет, опухоли и кисты одинаково часто встречаются у мужчин и женщин. Наиболее часто в средостении обнаруживаются: тимомы и другие образования тимуса 14-35%; нейрогенные опухоли 3-13%; тератомы 7-10%; лимфомы 15-55%; разнообразные виды сарком 5-8% (Nonaka et al., 1996). Кроме того, средостение - нередкая локализация лимфогенных метастазов злокачественных опухолей самых разных органов. 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Объективная симптоматика

В отношении объективных признаков образований средостения нет единого представления. По данным разных авторов, те или иные симптомы, связанные с опухолями или кистами, могут наблюдаться у 39 - 58% больных; полагают, что у детей физикальная симптоматика наблюдается сравнительно чаще, чем у взрослых: в 68 - 75% случаев, клинические проявления более характерны для злокачественных опухолей средостения и сопровождают до 80% подобных наблюдений (Davis R.D. Jret al. 1987). Однако, в большинстве случаев симптомы образования средостения обусловлены развитием его осложнений. Неспецифичность клинической картины связана с тем, что симптомы медиастинальных опухолей и кист обусловлены патологическими сигналами, которые не исходят непосредственно из самих новообразований, а зависят от нарушения расположенных рядом органов и тканей. Благодаря физиологическим особенностям средостения, в связи с компенсаторно-приспособительными механизмами, которые возникают при его смещении, опухоли и кисты средостения длительное время клинически не проявляются. Нередко эти заболевания в начальном периоде вообще бессимптомны и опухоль обнаруживается случайно при рентгеноскопии грудной клетки во время профилактических осмотров.

Больные могут предъявлять жалобы на боли в грудной клетке, кашель, перемежающуюся или постоянную лихорадку. Болевой синдром

В возникновении этих симптомов играет роль как непосредственное механическое давление опухоли или кисты на различные отделы сердца с нарушением его функции, трахею и главные бронхи, магистральные сосуды, так и раздражение рефлексогенных зон, возникающих при смещении средостения.

При физикальном исследовании нередко отмечаются телеангиэктазии кожи груди и спины, указывающие на гиперплазию медиастинальных лимфатических узлов. У части пациентов с образованиями верхнего отдела заднего средостения наблюдается симптом Горнера. В некоторых случаях можно пальпировать образование через верхнюю грудную апертуру. Перкуторные границы сердца могут быть расширены за счет массивной опухоли переднего средостения. Такая же опухоль в заднем средостении может обусловить притупление перкуторного тона в околопозвоночных областях. Иногда большая опухоль переднего средостения может приглушить тоны сердца.

У части пациентов отмечается разнообразная неврологическая симптоматика. При этом следует различать поражение цереброспинальной, вегетативной и трофической нервной системы.

В целом, считается, что симптомы образований средостения имеются лишь у меньшей части пациентов, к тому же неспецифичны и, в связи с этими обстоятельствами, могут служить лишь поводом к целенаправленному обследованию. В большинстве же наблюдений образования средостения либо обнаруживаются случайно при исследованиях, предпринятых по иным поводам или с профилактической целью, либо проявляются осложнениями, обусловленными вовлечением в процесс - компрессией, спаянием или инвазией - окружающих органов и структур (Петровский Б.В., 1960, Вишневский А.А., Адамян А.А. 1977).

Осложнения

Синдром компрессииорганов средостения

В литературе и в клинической практике принят собирательный термин для определения сдавления образованием средостения окружающих структур: синдром компрессии органов средостения или синдром медиастинальной компрессии. Частота его оценивается разными авторами по-разному, достигая, по некоторым сообщениям 27 - 39% (Bonavina et al., 1996; Davis et al., 1988).

Прочие осложнения

Из редких осложнений описаны прорывы кистозных образований средостения в полости плевры, бронхи и легкое, кровотечения из кист в средостение и плевральную полость. Необходимо особо подчеркнуть, что, вопреки распространенному мнению, все вышеперечисленные осложнения, включая синдром медиастинальной компрессии и самый драматичный его вариант - компрессию дыхательных путей, отнюдь не являются привилегией злокачественных или инвазивных опухолей средостения, но неоднократно описаны при тератомах, кистах и других доброкачественных новообразованиях крупных размеров (Daniel et al., 1960).

Таблица №2. Клиническая картина при опухолях и кистах средостения

Объективная симптоматика, наблюдаемая при образованиях средостения, неспецифична и, за очень редкими исключениями, не позволяет поставить нозологический диагноз. Большинство образований средостения протекают бессимптомно и либо выявляются случайно, либо проявляют себя осложнениями, нередко несущими угрозу жизни. Эти осложнения могут быть вызваны как злокачественными, так и доброкачественными процессами. Таким образом, любое новообразование средостения, независимо от наличия, характера и выраженности клинической симптоматики:

·несет в себе потенциальную угрозу жизни пациента;

·может оказаться злокачественны

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ НОВООБРАЗОВАНИЙ СРЕДОСТЕНИЯ

Рентгенодиагностика

Методы лучевой диагностики до настоящего времени играли ведущую роль в диагностике опухолей и кист средостения.

1.Рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки в двух проекциях позволяют выявить образование в средостении, локализовать его в том или ином отделе и тем самым предположить наиболее вероятный нозологический диагноз. Для более точной локализации образования эти исследования целесообразно выполнять в условиях контрастирования пищевода, чтобы выявить или исключить его девиацию, нередкую при образованиях заднего средостения. Кроме того, мы получаем представление о состоянии легких (гиповентиляция, обусловленная компрессией дыхательных путей), плевральных полостей (реактивный плеврит, гидроторакс) и функции диафрагмы (компрессия диафрагмальных нервов). Однако дифференцировать опухоль с кистой, а также судить об инвазии опухолью окружающих структур на основании рутинного рентгенологического исследования чаще всего невозможно. Кроме того, приходится учитывать, что рутинное рентгенологическое обследование не всегда позволяет дифференцировать образования средостения с внутрилегочными и внутриплевральными; в таких случаях необходима томография в любом варианте. Стандартная томография средостения позволяет получить дополнительные сведения о форме, размерах, структуре образований, их взаимоотношения с окружающими органами и тканями.

2.Компьютерная и магнитно-резонансная томография, подтверждая и уточняя локализацию образования, дают ответы на эти вопросы: анализ томограмм с высокой точностью демонстрирует связь образований средостения с теми или иными органами и структурами, а денситометрия позволяет отличить более плотную опухолевую ткань от менее плотного жидкостного содержимого кисты. Внедрение в клиническую практику спиральной компьютерной томографии позволяет изучить структуру новообразования, и за счет воссоздания трехмерной модели, наглядно представить в нужном объеме дальнейшее оперативное вмешательство. Контрастирование сосудов в момент исследования и применение магнитно-резонансной томографии повышает точность визуализации магистральных сосудов, что важно для исключения или выявления их инвазии или компрессии. Магнитно-резонансная томография представляется методом выбора и в случае подозрения на нейрогенную опухоль заднего средостения, так как в подобных ситуациях всегда необходимо исключить опухоль типа "песочных часов", а в отношении нервной ткани магнитно-резонансная томография более чувствительна, чем компьютерная. Однако, нозологическая диагностика по данным этих высокоточных методов исследования также может носить лишь предположительный характер. Инвазивная ангиография показана в тех сравнительно редких случаях, когда необходимо исключить или выявить инвазию или компрессию магистральных сосудов, либо дифференцировать образование от сосудистой аневризмы, а компьютерная или магнитно-резонансная томография не дают определенного ответа на эти вопросы.

Адекватной заменой ангиографии является спиральная компьютерная томография с внутривенным болюсным контрастным усилением. Данная методика позволяет изучить структуру новообразования и установить точные топографо-анатомические взаимоотношения новообразований с магистральными сосудами средостения.

Эндоскопическая и морфологическая диагностика

Эндоскопические методы в диагностике образований средостения имеют значение не только, а может быть, и не столько как средство визуальной оценки, сколько как способ получения патологического материала для морфологических исследований.

1.Бронхоскопия - наименее инвазивный, но и наименее информативный из инструментальных методов диагностики образований средостения. Это исследование дает возможность выявления и визуальной количественной оценки степени компрессии дыхательных путей, а также определяет прорастание трахеи и крупных бронхов инвазивными опухолями средостения. Эндоскопически видимые девиация трахеи, выбухание той или иной ее стенки, расширение ее бифуркации служат косвенными признаками образования средостения и указывают на его локализацию. Однако, поставить с помощью бронхоскопии гистологический диагноз удается не более чем в 25% наблюдений (Adler et al., 1983).

2.Аспирационная тонкоигольная биопсия - метод более инвазивный, но существенно более информативный, чем бронхоскопия. Цитологическое исследование полученного этим методом пунктата обеспечивает морфологическую диагностику образований средостения, по данным литературы, в 50-60% случаев. Диагноз кисты средостения пункция подтверждает немедленно. Тонкоигольной биопсии, выполняемой под контролем компьютерной томографии, доступны практически все анатомические отделы средостения. При необходимости пункция тонкой иглой может быть выполнена не только чрескожным, но и чреспищеводным, чрестрахеальным или чрезбронхиальным доступом. Немаловажное преимущество метода - возможность выполнения процедуры в амбулаторных условиях с применением местной анестезии, что особенно важно для больных с признаками медиастинальной компрессии. На основании вышеперечисленных достоинств многие авторы считают необходимым во всех случаях образований средостения начинать морфологическую диагностику с тонкоигольной аспирационной биопсии, применяя более инвазивные методы только в тех случаях, когда пункция образования не дает определенного диагноза.

К недостаткам пункционной биопсии относится, прежде всего, определенное число сопровождающих ее осложнений: так, по данным Adler (1983), те или иные осложнения наблюдаются в 21,4% пункционных биопсий средостения, в том числе пневмоторакс - у 3,6% пациентов. Кроме того, количество патологического материала, аспирируемого через тонкую иглу, обычно весьма невелико, что ограничивает возможности его изучения цитологическим исследованием. К тому же, если биопсия представляет собой локальный метод исследования, результаты которого во многом зависят от того, в какую точку видимого субстрата придет биопсийный инструмент, то еще более локальна пункционная биопсия. Очевидно, последними двумя обстоятельствами и обусловлены не столь редкие расхождения пункционно-биопсийного и послеоперационного гистологического диагнозов. Таким образом, пункционная биопсия оправдана при всех образованиях средостения и особенно показана в тех случаях, когда дооперационная морфологическая диагностика имеет значение для лечебной тактики, но результаты этого исследования, к сожалению, нельзя абсолютизировать. Биопсия периферических лимфоузлов (при наличии в них патологических изменений: увеличения, уплотнения или болезненности) имеет особое значение для диагностики лимфом.

3.Парастернальная медиастинотомия - полостная операция, требующая госпитализации пациента и общей анестезии - представляет собой вариант открытой эксцизионной биопсии. Количество получаемого при этом патологического материала, как правило, достаточно для полноценного морфологического исследования. Однако возможности визуализации патологического образования в средостении из этого доступа весьма ограничены, и спектр применения диагностической медиастинотомии сводится к биопсии образований переднего средостения, прилегающих парастернально к передней грудной стенке. Метод применяется нечасто, а внедрение в клиническую практику средств эндовидеохирургии, по-видимому, полностью заменит медиастинотомию.

4.Медиастиноскопия в диагностике опухолей и кист средостения также имеет довольно ограниченное применение. Визуализации и эксцизионной биопсии путем классической чресшейной медиастиноскопии доступны лишь среднее и верхний отдел переднего средостения. В связи с ограниченностью обзора и инструментальных манипуляций поставить нозологический диагноз удается немногим более чем в половине случаев. При этом многие считают медиастиноскопию противопоказанной при опухолях переднего средостения в связи с реальной возможностью повреждения капсулы тимуса; в таком случае, если опухоль является тимомой, неизбежна контаминация тканей средостения.

5.Торакоскопия представляется наиболее информативным диагностическим методом, сочетающим в себе возможность непосредственной визуализации образований средостения в различных ракурсах с эксцизионной биопсией под контролем зрения. Применение этой эндоскопической техники к диагностике, а затем и к лечению опухолей и кист средостения значительно расширилось после оснащения метода видеосопровождением.

Эта методика предоставляет хирургу значительно более широкий обзор и, как следствие, более точный выбор участка для биопсии по сравнению с медиастиноскопией и медиастинотомией. Оперативная видеоторакоскопия дает возможность не только определить взаимоотношения образования средостения с окружающими структурами, но и выявить в ряде случаев инвазию последних. По данным разных авторов, видеоторакоскопия с биопсией обеспечивает достоверный диагноз опухолей и кист средостения в 90 - 100% случаев.

В настоящее время, в связи с новыми технологическими разработками, накопленным опытом, видеоторакоскопия применяется не только с целью диагностики, но и лечения опухолей и кист средостения. При этом малоинвазивная видеоторакоскопия по радикальности не уступает открытым операциям.

В то же время, необходимо помнить, что торакоскопия - это внутриполостное хирургическое вмешательство, требующее общей анестезии, однолегочной искусственной вентиляции и сопровождающееся определенным процентом осложнений.

Прочие методы диагностики.

Другие диагностические методики имеют весьма ограниченное применение в случае опухолей и кист средостения. Исторический интерес представляет проба Мондора, направленная на исследование нарушений вегетативной иннервации грудной клетки при нейрогенных опухолях заднего средостения. В литературе имеются сообщения об определенных диагностических возможностях радиоизотопных методов (Ferguson et al, 1987), опухолевых маркеров (Kohman et al., 1993), о диагностике кист паращитовидных желез на основании определения уровня паратгормона в их содержимом (Ramos-Gabatin et al., 1985). Но все эти сообщения относятся к казуистически редким случаям и поэтому не входят в обычный алгоритм обследования больных с образованиями средостения.

Необходимый минимумобследования при подозрении на образование средостения включает в себя:

·многоплоскостную рентгеноскопию и двухплоскостную рентгенографию органов грудной клетки в условиях контрастирования пищевода;

·компьютерную томографию средостения, при подозрении на инвазию крупных сосудов - в условиях болюсного контрастирования последних; при опухолях заднего средостения, подозрительных на нейрогенные, целесообразна магнитно-резонансная томография;

·бронхоскопию - при образовании средостения, демонстрирующем интимные связи с трахеей или крупными бронхами.

Если вышеперечисленные диагностические мероприятия не позволяют установить нозологию образования, современные требования диктуют необходимость перехода к более инвазивным методам морфологической диагностики:

·трансторакальной тонкоигольной аспирационной биопсии под контролем компьютерного или магнитно-резонансного томографа;

·диагностической видеоторакоскопии;

·широкой торако- или стернотомии, совмещающей диагностические и лечебные цели

Таблица №3. Рентгенологическая картина отдельных видов новообразований

ОПУХОЛИ ИЗ НЕРВНОЙ ТКАНИ

Неврогенные опухоли достаточно часто встречаются в средостении. Элементами нервной системы, из которых происходят эти опухоли, являются ганглии и стволы симпатического нерва (truncus simpathicus), блуждающие и межреберные нервы, оболочки спинного мозга (Godwin et al, 1950).

Наиболее часто опухоли средостения локализуются в заднем средостении, неврогенные опухоли переднего средостения описаны в единичных случаях. Сюда относятся наблюдения Harrington1949), Kent(1944), Morrison(1958).

Неврогенные опухоли делят в основном на две большие группы (Гольберт З.В., Лавникова Г.А., 1965):

1. Опухоли, исходящие из собственно нервной ткани - нервных клеток и нервных волокон (симпатогониомы, ганглионевромы, феохромоцитомы, хемодектомы. В средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы).

2. Опухоли исходящие из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенная саркома).

Опухоли из собственно нервной ткани

Симпатогониомы,или, как их нередко называют, симпатикобластомы, наименее зрелые опухоли симпатической нервной системы, образованные симпатогониями и симпатобластами, напоминающие по структуре симпатический ганглий в эмбриональной стадии развития.

В средостении встречаются редко. Симпатогониомы обычно встречаются в молодом возрасте, могут развиваться у младенцев еще в период внутриутробного развития. У женщин симпатогониомы встречаются в 1,5 раза чаще чем у мужчин. Локализуются они в задне-верхнем отделе средостения, чаще справа (Hollingsworth., 1946).

Симпатогониомы по характеру роста и строения напоминают саркомы и обычно представляют собой одиночные инкапсулированные или без капсулы округлые или овальные узлы. Опухоль часто покрыта нервами, иногда в виде сплетения. Консистенция плотная.

Подобные опухоли отличаются выраженным злокачественным течением, быстрым ростом и способностью метастазировать, чаще в печень (симптом Пеппера), в кости черепа (симптом Гутчинсона), в лимфатические узлы и легкие.

Ганглионевромы- зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев и построенные из его элементов - ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии.

Часто встречаются в средостении, составляют 30-60% от всех неврогенных опухолей средостения (Hollingsworth, 1946, Kent, 1944). В отличие от симпатогониом чаще встречаются в возрасте 20-30 лет. Частота поражения мужчин и женщин одинакова (Холлингсворт 1946). Локализуются в заднем средостении, чаще слева.

Ганглионевромы имеют вид узла неправильной округлой формы, плотноэластической консистенции. Узел ограничен, иногда с нечеткой капсулой. Обычно они слабо васкуляризированы и могут быть соединены с одним из корешков спинного мозга. Нередко опухоль исходит из межпозвонковых узлов и тогда вырастает из межпозвонкового отверстия или, напротив, врастает в него, разрастаясь там, сдавливая спинной мозг, и образует узел, напоминающий по форме песочные часы (hour glass).

Течение доброкачественное, длительное, растут медленно, достигают огромных размеров. Очень часто они сосуществуют с различными пороками развития, такими как волчья пасть, заячья губа, микроцефалия (Willis, 1953). Метастазирование не отмечено (Godwin, 1950, Grillo, 1983).

Феохромоцитомы - зрелые опухоли, развивающиеся из хромаффинной ткани. Скопления хромаффинных клеток располагаются вблизи каждого превертебрального ганглия и известны под названием параганглионарных хромаффинных тел или параганглиев. Наибольшими и постоянными скоплениями хромаффинной ткани являются те, из которых формируется мозговое вещество надпочечников (Petten,1959). Клетки хромафинной ткани секретируют катехоламины.

Феохромоцитомы крайне редко встречаются в средостении. Опухоли эти встречаются как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в пожилом возрасте. Специфической локализации не имеют(Green a. Basset, 1961, Phillips, 1940, Lasch a. Adler, 1955, Mayer a. Humfray, 1958). Макроскопически - опухоль, округлой формы, инкапсулированная, плотная. Опухоли из хромаффинной ткани, являясь гормонально активными, сопровождаются определенной клинической симптоматикой: гипертензией, особенно пароксизмальной, с частыми кризами, сердцебиениями, болями в сердце.

Хемодектома- опухоль, исходящая из клеток хеморецепторов или хеморецепторных телец. Наиболее мощным из хеморецепторных телец является каротидное тело или каротидный гломус. Встречающиеся в средостении опухоли этого типа могут исходить из аортальных телец, а также из мелких периартериальных хеморецепторов.

Хемодектомы в средостении встречаются крайне редко. В отечественной и мировой литературе описания случаев подобных опухолей встречаются крайне редко (В.Е.Шульц 1959, Е.В.Уранова, Х.Л.Трегубова 1962, Stout, 1949, Lattes, 1950, Duncan a. McDonald 1951, Madden, 1958, Taylor a. Evans, 1958). Хемодектомы встречаются чаще в 30-40 лет, пол значения не имеет. Могут локализоваться как в переднем, так и в заднем средостении.

Макроскопически хемодектома всегда хорошо ограничена, инкапсулирована, нередко тесно связана со стенкой прилегающих к ней крупных сосудов. Опухоли редко достигают крупных размеров, растут медленно, доброкачественные, даже после их неполного удаления (Madden, 1958).

Опухоли из оболочек нервов

Опухоли из оболочек нервов часто встречаются в средостении, частота их варьирует от 37,7% (К.Т.Овнатанян, В.М.Кравец, 1971) до 87,5% (Bariety a. Coury, 1958) от всех нейрогенных опухолей средостения. Элементами нервной системы, из которых происходят эти опухоли, являются шванновские клетки (леммоциты) оболочек нервов, фибробластов пери- и эндоневрия.

Невринома- зрелая опухоль, развивающаяся из шванновских клеток. Это наиболее часто встречающаяся опухоль из оболочек нервов (К.Т.Овнатанян, В.М.Кравец, 1971, Bariety, Coury 1958). Встречается преимущественно в зрелом возрасте, в 40-50 лет. У мужчин и у женщин невриномы встречаются одинаково часто.

Макроскопически невринома всегда представляет собой ограниченный инкапсулированный узел умеренной плотности, узел связан с нервом. Невринома, как правило, встречается в виде единичного узла, в средостении может достигать крупных размеров и веса до 2,5 кг (Daniel, Diveley, 1960), опухоли, исходящие из корешков спинномозговых нервов, нередко имеют вид песочных часов, как и ганглионевромы.

Невриномы доброкачественны, рост их медленный, иногда в течение многих лет. Малигнизация их исключительно редка (Stout, 1946).

Неврофиброма- зрелая опухоль из клеток оболочек нервов. Вопрос о частоте встречаемости неврофибром спорный, ряд авторов утверждает, что неврофиброма - наиболее часто встречаемая неврогенная опухоль в средостении (Geschicter, 1935, Кеnt, 1944) и варьируется от 25,5% до 45% всех неврогенных опухолей. Неврофиброма чаще встречается в возрасте 20-30 лет, пол существенного значения не имеет (Geschicter, 1935).

Обычно неврофиброма - это опухоль каменистой плотности, дольчато-узловая, может быть инкапсулированной, размеры крупные. Растут медленно, но склонны к рецидивам, причем рецидивные опухолевые узлы более чем в половине случаев озлокачествляются. Неврофибромы в 13% случаев дают злокачественный рост (Godwin, 1950).

Неврогенные саркомы- злокачественные новообразования, развивающиеся из оболочек нервов, являются по сути дела озлокачественными неврофибромами. Неврогенные саркомы чаще встречаются в возрасте 20-40 лет, в полтора раза чаще у мужчин (Shields T.W., Reynolds M., 1988).

Опухоль обычно инкапсулирована или хорошо отграничена, может представлять собой веретенообразное утолщение пораженного нервного ствола.

Симптоматология и клиниканеврогенных опухолей средостения отличаются некоторыми особенностями. В отличие от других групп новообразований средостения они чаще проявляются рядом симптомов в ранние периоды развития. Если при других опухолях средостения нередко не отмечается каких-либо жалоб, то при нейрогенных опухолях все больные жалуются на боли, изменение чувствительности кожи, ухудшение зрения (Вишневский А.А., Адамян А.А., 1977).

Среди других симптомов наиболее часто выявляются различные неврологические явления. Боли в груди, отдающие по ходу межреберных промежутков, боли в сердце, упорные головные боли (чаще при ганглионевромах). При ганглионевромах, невриномах верхнего отдела средостения возможно сдавление симпатического ствола на уровне первого грудного симпатического ганглия, что проявляется синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз и энофтальм на стороне поражения). Отмечаются секреторные, вазомоторные и трофические расстройства со стороны кожи верхней половины туловища, верхней конечности, шеи лица на стороне локализации опухоли, что проявляется сухостью кожи, понижением ее температуры, покраснение кожи и снижение потоотделения.

У больных с опухолью в виде «песочных часов» выражены симптомы сдавления спинного мозга, что проявляется парезом, параличом конечностей, потерей чувствительности, болями, нарушением вегетативной иннервации соответственно уровню поражения спинного мозга.

В редких случаях неврогенных опухолей блуждающего или возвратного нерва появляется охриплость голоса (Kinsella, 1945, Goyer a. Endras, 1940), а опухоли диафрагмального нерва могут обусловить длительную икоту (Я.А.Ловицкий, 1908, Kinsella 1945).

В некоторых случаях неврогенные опухоли средостения сопровождаются неврофиброматозом Реклингаузена. У этих больных обширные участки кожи поражены пигментными образованиями бородавчатого характера (Godwin, 1950, Б.А.Лукьянченко 1955, И.Л.Фрейдович 1936).

Рентгенологическая картинаневрогенных опухолей средостения может быть различной в зависимости от характера, размеров и других особенностей новообразования. В типичных случаях в паравертебральном отделе выявляется полуокруглая или полуовальная тень, широко примыкающая к позвоночнику и имеющая четкую дугообразную границу. Тень неврогенной опухоли обычно однородная, интенсивность ее зависит от размеров, которые колеблются от 2-3 до 25 см. Очертания тени, как правило, четкие и ровные, иногда волнистые. В боковой проекции тень неврогенной опухоли в подавляющем большинстве случаев накладывается на тень позвоночника, причем задний край опухоли интимно примыкает к задним ребрам. При многопроекционном исследовании выясняется, что опухоль не отводится от позвоночника и располагается в реберно-позвоночном желобе. Неврогенная опухоль обычно не смещается при дыхании.

Особую разновидность неврогенных новообразований составляют так называемые опухоли в виде песочных часов. Под этим термином принято обозначать новообразование, состоящее из двух узлов, объединенных ножкой. Один узел находится в спинномозговом канале, другой в реберно-позвоночном желобе или в средостении. На рентгенограмме при опухоли в виде песочных часов выявляется тень, расположенная у позвоночника, с расширением межреберного пространства, межпозвоночного отверстия и признаками краевой деструкции прилежащего позвонка.

 МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Мезенхимальные опухоли являются производными мезенхимы, встречаются в различных отделах средостения.

К мезенхимальным опухолям средостения относятся:

1. Опухоли волокнистой соединительной ткани: фибромы - зрелые и фибросаркомы - незрелые;

2. Опухоли жировой ткани: липомы и гиберномы - зрелые и липосаркомы и злокачественные гиберномы - незрелые.

3. Опухоли из сосудов: гемангиомы, лимфангиомы, гломусные опухоли, ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы, опухоли артерио-венозных анастомозов - зрелые; ангиоэндотелиомы, злокачественные гемангиоперицитомы и ангиосаркомы - незрелые;

4. Опухоли из гладкомышечной ткани: лейомиомы - зрелые, лейомиосаркомы - незрелые;

5. Опухоли из нескольких тканей мезенхимальной природы - мезенхиомы, злокачественные мезенхиомы.

Опухоли волокнистой соединительной ткани.

Фибромы- зрелые опухоли из соединительной ткани, в средостении встречаются редко, по сводным данным литературы среди других опухолей и кист средостения составляют 3-4% (Pobody, Strag, Riwes, 1954, Schlumberg a. Willis, 1953, Blades, 1946, Morrison, 1958), возраст и пол значения не имеют. Фибромы могут локализоваться в любом отделе средостения, но чаще встречаются в переднем (Schlumberg, 1953).

Эти опухоли четко ограничены от окружающих тканей, находятся как бы в капсуле, плотные, растут медленно, достигая больших размеров, доброкачественные. Нередко протекают бессимптомно (В.М.Панчук 1948, В.И.Петров 1951, Susman, 1940, Kladget a Gousman, 1944). Прогноз благоприятный.

Фибросаркома - новообразование из незрелой волокнистой соединительной ткани, в средостении встречается редко, пол и возраст значения не имеют. Фибросаркомы могут локализоваться в различных отделах средостения.

Новообразование может достигать значительных размеров, при этом оно неотграниченно от окружающей ткани, а инфильтрирует ее, обычно прорастает межреберные мышцы, реже в процесс вовлекается перикард и позвоночник (Schlumberg, 1951). Фибросаркома средостения имеет злокачественное течение и обычно плохой прогноз.

Опухоли жировой ткани

Липомы- опухоли из зрелой жировой ткани. В средостении они встречаются чаще других опухолей мезенхимальной природы.

Б.В.Петровский (1960) предложил следующую классификацию липом средостения, основанную на их локализации:

1. Медиастинальные - расположенные только в средостении;

2. Шейно-медиастинальные- расположенные на шее и в средостении;

3. Абдомино-медиастинальные- локализующиеся в средостении и в верхних отделах живота;

4. Интрамуральные- локализующиеся в органах грудной полости и в средостении;

5. Парастернально-медиастинальные- располагающиеся в виде песочных часов в переднем средостении и впереди от реберных хрящей.

Таблица №6 Мезенхимальные опухоли

Наиболее распространенными являются абдомино-медиастинальные липомы (до 80% всех жировых опухолей средостения), встречаются в основном в зрелом возрасте 30-50 лет (Wakly a. Summerwill, 1952), чаще у женщин. Локализуются они в кардио-диафрагмальных синусах, обычно в правом.

Макроскопически липомы могут иметь различную форму, достигают иногда гигантского размера и веса до 5 кг (Bradford, Machon, Grow, 1947).

Липомы - доброкачественные опухоли, растут медленно, годами прогноз благоприятный.

Гиберномы- опухоли из особого вида жировой ткани, носящей название бурой или коричневой. Бурый жир наиболее выражен у новорожденных, у взрослых он ограничен в своем распространении и образует такие анатомические структуры, как жировая капсула почки, межлопаточное тело и др.

Подобные новообразования встречаются очень редко, пол и возраст особого значения не имеют. Локализуются в различных отделах средостения.

Макроскопически гибернома выглядит как крупнодольчатое образование, заключенное в тонкой соединительнотканной капсуле.

Гибернома обычно имеет доброкачественное течение, хотя встречаются и злокачественные гиберномы (А.К.Апатенко, К.К.Порошина, 1962, 1963), растет медленно, длительное время не вызывая выраженных клинических симптомов.

Липосаркомы - злокачественные опухоли из незрелой жировой ткани. По сравнению с липомами, липосаркомы очень редки и составляют 0,2-0,5% всех опухолей жировой ткани (Stout, 1944, Golthz, 1958). Липосаркомы, в отличие от липом, чаще наблюдаются у мужчин (Stout, 1944, Pak, Pirson, 1954), наиболее распространены в возрасте 20-50 лет. Специфической локализации не имеют.

Макроскопически имеют разнообразную форму, чаще представляют собой массивные узловые образования, известны липосаркомы средостения весом до 3,5 кг (Uing, 1942).

Течение липосарком злокачественное, во многом зависит от места их локализации, а также степени морфологической зрелости. Липосаркомы часто метастазируют.

Клиническая картинапри опухолях из жировой ткани различна, зависит от размера новообразования и неспецифична.

Определенная рентгенологическая картина характерна для абдомино-медиастинальных липом. При рентгенологическом исследовании в сердечно-диафрагмальном синусе, обычно правом, определяется средней интенсивности затемнение полукруглой формы, однородное, хорошо очерченное. Затемнение тесно примыкает к сердцу и диафрагме. При исследовании в боковом положении видно, что патологическая тень располагается спереди, интимно примыкая к грудине.

Сосудистые опухоли.

Гемангиомы - зрелые опухоли, состоящие из новообразованных кровеносных сосудов. В средостении гемангиомы встречаются крайне редко. Наиболее часто локализуются в переднем отделе средостения, главным образом в верхней части. Гемангиомы чаще встречаются в детском и молодом возрасте, пол значения не имеет (Бирюков Ю.В., Чарнецкий Р.И., Годжелло Э.А., 1993).

Гемангиома имеет вид округлого, овоидного или бугристого узла, иногда окруженного капсулой с расширенными сосудами по ее поверхности.

Микроскопически различают следующие формы гемангиом: а) капиллярная, б) кавернозная, в) венозная, г) смешанная, д) артериальная. В мировой и отечественной литературе не описано ни одного случая артериальной гемангиомы в средостении.

Рост гемангиом медленный. Распознаются они нередко случайно при рентгенологическом обследовании, при небольших размерах длительно протекают бессимптомно (Колос А.И., Кабылюк В.Н., 1987)

. При значительном увеличении размеров вызывают симптомы сдавления органов средостения. Убедительных данных о метастазировании гемангиом нет.

Лимфангиомы- зрелые опухоли, исходящие из лимфатических сосудов. В средостении лифангиомы встречаются еще реже, чем гемангиомы, чаще встречаются в детском возрасте.

Лимфангиома обычно представляет собой тонкостенную кисту. Встречаются однокамерные, реже - двухкамерные и чаще - многокамерные лимфангиомы. Характерным для лимфангиом является сращение с прилегающими органами, особенно с венами, перикардом и воротами легких, что затрудняет оперативное вмешательство.

Течение доброкачественное, медленно, часто бессимптомно. Озлокачествление их исключительно редко; злокачественные формы единичны.

Ангиосаркомы- незрелые, злокачественные опухоли, исходящие из сосудов. Злокачественные опухоли, исходящие из сосудов, встречаются несравненно реже, чем доброкачественные (McKarthy, Pak 1950), чаще локализуются в переднем средостении, достигают значительных размеров и иногда настолько велики, что бывает трудно установить их исходную локализацию - иногда они вдаются в обе плевральные полости. Течение злокачественное, прогноз неблагоприятный.

Опухоли из гладкомышечной ткани

К опухолям из гладкомышечной ткани относятся лейомиома и лейомиосаркома. По данным Schlumberg(1951), мышечные опухоли в средостении вообще редкое явление, особенно лейомиосаркомы. Расположены они чаще в заднем средостении, что указывает на их более вероятное происхождение из мышечной стенки пищевода. Подобные опухоли преобладают у мужчин в среднем возрасте. Макроскопически опухоли из гладкомышечной ткани представляют собой чаще единичные узлы средних размеров.

Опухоли из нескольких тканей мезенхимальной природы

К ним относятся доброкачественная и злокачественная мезенхимомы. Встречаются мезенхимомы крайне редко. Мезенхимомы состоят из нескольких компонентов тканей мезенхимальной природы. Для доброкачественных мезенхимом наиболее частыми компонентами являются: жировая ткань, сосуды и гладкие мышцы, хрящевая и костная ткань

ОПУХОЛИ ИЗ ЛИМФОРЕТИКУЛЯРНОЙ ТКАНИ

К опухолям из лимфоретикулярной ткани относится лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), лимфосаркома (неходжкинская лимфома), ретикулосаркома, плазмоцитома. Для них типична локализация в верхнем отделе переднего и в среднем средостении. Опухоли лимфатической системы составляют почти половину передне-средостенных новообразований у детей и ¼ опухолей средостения у взрослых, с преобладанием после 40 лет. Как ходжкинские, так и неходжкинские лимфомы встречаются со сходной частотой. Болезнь Ходжкина в типичных случаях распространяется от одного регионарного лимфоузла к другому центростремительно. Для диагностики лимфатических опухолей больше подходит биопсия лимфоузлов, нежели цитологическая аспирация, для определения типа клеток, и медиастиноскопия.

Лечение болезни Ходжкина с небольшими медиастинальными новообразованиями может состоять только из лучевой терапии, объемные опухоли при болезни Ходжкина обычно лечатся с помощью комбинации химиотерапии и облучения. Прогноз даже на запущенных стадиях благоприятный. Неходжкинские лимфомы рутинно лечатся в большинстве учреждений с использованием комбинированной химиотерапии. С высокодозной химиотерапией от 55 до 85% пациентов достигают полной ремиссии. Половина этих пациентов будет излечена в течение 2 лет.

Таблица №7. Опухоли из лимфоретикулярной ткани

ОПУХОЛИ ИЗ НЕСКОЛЬКИХ ТКАНЕЙ, СМЕЩЕННЫХ В СРЕДОСТЕНИЕ

Внутригрудной и загрудинный зоб.

Медиастинальными называются зобы, располагающиеся в грудной полости. Локализация железы при этом может быть самой различной (полностью или частично загрудинной, в переднем, заднем средостении и др.). Такое топографическое разнообразие вариантов медиастинального зобы вызвано возможностью опущения в средостение шейного зоба или отдельных, отшнуровавшихся его узлов, или развития зоба из смещенных эмбриональных зачатков щитовидной железы.

Предложено много классификаций торакальных зобов, среди которых наиболее удобна в практическом отношении классификация Б.В.Петровского (1960), который выделяет:

1. Внутригрудной зоб;

2. «Ныряющий» зоб;

3. Загрудинный зоб.

«Ныряющий» зоб назван так, потому что при кашле, натуживании он может выходить из средостения в шею.

Перемещение зоба или отшнуровавшихся от него узлов в средостение приводит главным образом к возникновению «ныряющего» или загрудинного зоба. Развитие внутригрудного зоба в основном бывает обусловлено эмбриологическими причинами: смещение в средостение эмбриональных зачатков щитовидной железы.

«Ныряющий» и загрудинный зобы довольно редкая патология, но они встречаются гораздо чаще истинного внутригрудного зоба. А.Н.Бакулев и Р.С.Колесникова (1967) из 160 больных, оперированных по поводу опухолей и кист средостения, загрудинный зоб обнаружили у 8,1% больных, тогда как только у 3,5% оперированных был внутригрудной зоб. По данным Riwe(1962) медиастинальные зобы в 4 раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, наиболее часто в возрасте 40-60 лет. Локализуются чаще в переднем верхнем отделе средостения.

Макроскопически могут бить округлыми, овальными, неправильной формы. Размеры описанных струм варьируются от 3-4 до 13 см (Sweet, 1949).

Небольшие внутригрудные струмы часто протекают бессимптомно, по мере роста зоб может давить на органы средостения (трахею, пищевод, нервы, сосуды) и вызывать симптомы, обусловленные внутригрудной компрессией. При длительном существовании медиастинального зоба, в зоне его давления на трахею может возникнуть очаговая трахеомаляция.

Клиническиторакальные зобы могут сопровождаться явлениями гипертиреоза.

Рентгенодиагностика внутригрудного зоба может представлять некоторые трудности, так как он может локализоваться в любом отделе, как переднего, так и заднего средостения. Ни форма внутригрудного зоба, ни его взаимоотношения с соседними органами не отличаются какими-либо характерными чертами, которые позволили бы поставить нозологический диагноз. Рентгенодиагностика «ныряющего» и загрудинного зоба не представляет больших трудностей. Рентгенологически они проявляются в виде ассиметричной овальной, неправильной треугольной или полукруглой тени за рукояткой грудины. Интенсивность тени различна в зависимости от величины зоба и его локализации. Верхний полюс «ныряющего» или загрудинного зоба переходит в мягкие ткани шеи или сливается с ее основанием. Нижний полюс чаще достигает дуги аорты, оттесняет ее книзу и влево, и тень его, как правило, на обзорных рентгенограммах не дифференцируется. Тесная связь зоба с трахеей обуславливает ее сужение, что выявляется при рентгенологическом обследовании. Характерным рентгенологическим признаком являются очаги уплотнения, вызванные кальцификацией ткани зоба.

Внутригрудная аденома околощитовидной железы - зрелая, доброкачественная опухоль из смещенных зачатков околощитовидной железы. Аденомы околощитовидных желез относятся к редким новообразованиям. Особенно редко они встречаются в средостении, где ткань околощитовидных желез при обычных условиях отсутствует. В настоящее время известно несколько десятков случаев паратиреоидаденом в средостении (Norris, 1947, Соре, 1941, Корхов, 1959). Аденомы околощитовидных желез чаще локализуются в переднем средостении, хотя нередко встречаются и в заднем (Cope, 1941), в подавляющем большинстве паратиреоидаденомы были обнаружены у женщин среднего возраста (Norris, 1947).

Аденомы околощитовидных желез имеют эллипсоидную или неправильно овоидную форму и размеры от нескольких миллиметров до 2-3 см в диаметре (Гукевич, 1959, Schtaub, 1950, Graysel, 1950).

С онкологической точки зрения течение паратиреоидных аденом доброкачественное, они медленно увеличиваются в размерах, не метастазируют. По клиническому течению среди них различают аденомы функционально инертные, не имеющие специфической клинической картины, и гормонально активные. Последние встречаются более часто (В.И.Корхов 1959, Т.Е.Ивановская 1961) и сопровождаются явлениями гиперпаратиреоза с поражением костной ткани (паратиреоидная остеодистрофия) и развитием в остальных органах известковых метастазов. Поэтому, несмотря на доброкачественное течение аденом, с онкологической точки зрения, гормонально активные паратиреоидаденомы могут вызывать тяжелые симптомы и без применения хирургического вмешательства привести к смерти больного (В.И.Корхов, 1959).

Тератомы

Тератомы представляют собой особую группу опухолевых образований, состоящих из разнообразных тканевых элементов и органоподобных структур, с обязательным содержанием в них таких тканей, которые в норме в данной локализации не встречаются и не могут возникнуть в порядке метаплазии местных тканевых элементов. Тератоидные элементы возникают в процессе порочного эмбриогенеза.

Тератоидные образования, состоящие из одного эктодермального листка, принято называть дермоидами. Если же подобного рода опухолевидное образование состоит из 2 или 3 зародышевых листков, то оно причисляется к тератоме.

Среди тератом, в узком понимании этого слова, различают в основном две группы: группу зрелых или доброкачественных, и группу незрелых или злокачественных тератом (И.Ф.Пожарский 1923, М.Ф.Глазунов 1961, Willis, 1951). Тератомы средостения могут встречаться в любом возрасте. Зрелые наиболее часто встречаются в возрасте 20-40 лет, чаще у женщин, тогда как незрелые почти исключительно у мужчин того же возраста. Тератомы, как правило, располагаются в переднем средостении, их частота 2-3% от всех новообразований средостения.

Зрелые тератомы состоят исключительно из зрелых тканей, т.е. таких, которые находятся в состоянии законченной дифференцировки и поэтому подобны тканям взрослого организма. Все зрелые тератомы обычно хорошо инкапсулированы, форма их неправильная округлая или овальная. Величина колеблется в широких пределах от 2-3 до 15-20 см в диаметре. На разрезе зрелые тератомы представляют собой одно- или многокамерные кисты. Кисты выстланы кожей, хорошо различимой микроскопически и содержат салоподобную массу с волосами, образующими иногда целые клубки, или зубами.

Незрелые тератомы, в отличие от зрелых построены из эмбриональных тканей, имеющих степень дифференцировки раннего зародышевого периода. Незрелые тератомы, в отличие от зрелых, кистозных, как правило имеют вид солидных узлов, иногда содержащих мелкие кистозные полости. Незрелые тератомы обычно достигают больших размеров (Hougton,1936, Хахалева 1956).

Зрелые тератомы растут медленно, годами, течение их доброкачественное, не способны к метастазированию. Незрелые тератомы являются истинными злокачественными новообразованиями, они быстро увеличиваются в размерах, дают метастазы. При своем росте могут инфильтрировать перикард, легкое, крупные сосуды, часто метастазируют в перибронхиальные лимфатические узлы, легкие, плевру, печень позвоночник.

Герминома или семинома- злокачественная опухоль, встречающаяся обычно в яичке мужчин и изредка в яичнике женщин. Экстрагенитальные герминомы встречаются в средостении с частотой до 16% от всех опухолей средостения (Temes R. 1999). Чаще встречаются у мужчин в возрасте 20-30 лет и располагаются в передневерхнем средостении, часто в области зобной железы.

Макроскопически опухоли имеют вид солидных узлов плотно-эластической консистенции, серовато-беловатого цвета, часто имеют капсулу.

Опухоль обладает большой злокачественностью (быстрым ростом и ранним метастазированием). Нередко больные поступают в стационар с одышкой, с синдромом верхней полой вены.

Рентгенологически чаще тень опухоли локализуется срединно в верхних отделах переднего средостения, а при больших размерах выступает в обе стороны, имеет неровные нечеткие контуры.

Хорионэпителиома средостения встречается редко и описана исключительно у мужчин. Часто сочетается с тератомой. Макроскопически имеет вид или ограниченных узлов, особенно если они сочетаются с тератобластомомой, или диффузных инфильтратов, выполняющих переднее средостения и прорастающих в окружающие органы: легкие, перикард, сердце, крупные сосуды.

Хорионэпителиомы обладают выраженным злокачественным течением, быстро растут, прорастают окружающие ткани и органы, метастазируют. Нередко метастазы по размерам намного превышают первичный узел.

Таблица №8. Опухоли из тканей смещенных в средостение

Кисты средостения

Кисты средостения занимают значительное место в медиастинальной патологии, составляют до 14% от общего числа новообразований средостения.

Среди множества кистозных образований принято различать истинные (первичные, врожденные) кисты средостения (Таб.10), развивающиеся из целома или из передней кишки, и вторичные (приобретенные) кисты, развивающиеся из различных органов и лимфатических сосудов средостения, а также паразитарные и исходящие из пограничных областей (менингеальные) [5,8] (Рис.6).

Врожденные кисты средостения

Целомическиекисты и дивертикулы перикарда - это полые тонкостенные образования, по строению напоминающие перикард, возникают в результате порока развития. Целомические кисты и дивертикулы перикарда являются довольно редкими заболеваниями. По данным Б.В.Петровского (1960), кисты перикарда встречаются в 3,3% случаев опухолей и кист средостения, а по утверждению А.Н.Бакулева и Р.С.Колесниковой (1967), они не превышают 10,5%, К.Т.Овнатанян и В.М. Кравец (1971) наблюдали целомические кисты перикарда в 14,2% случаев среди больных, оперированных по поводу медиастинальных новообразований. Целомические кисты перикарда обнаруживаются у лиц обоего пола в возрасте от 30 до 50 лет. Наиболее часто кисты перикарда локализуются в переднем средостении справа.

Н.Г.Батищев (1967) предложил классификацию, систематизирующую кисты и дивертикулы перикарда. Автор различает по строению однокамерные и многокамерные кисты:

1. Кисты, сообщающиеся с полостью перикарда,

2. Кисты, связанные с перикардом ножкой или плоскостным сращением,

3. Отшнуровавшиеся кисты.

По локализации:

1. В правом кардио-диафрагмальном углу,

2. В левом кардио-диафрагмальном углу,

3. В переднем средостении на уровне основания сердца,

4. В других отделах средостения.

Диаметр целомических кист перикарда колеблется от 3 до 20 см и более (И.Д.Кузнецов 1970). Стенка целомических кист и дивертикулов перикарда, как правило, бывает прозрачной, тонкой, фиброзной. Наружная поверхность кист гладкая, серого или серовато-желтого цвета. В стенке кисты выявляются тонкие сосуды, расположенные в виде сетки. Содержимое кисты обычно бывает прозрачным, бесцветным или соломенно-желтым.

Основу стенки кист составляет волокнистая соединительная ткань, пронизанная эластическими волокнами. Внутренняя их поверхность выстлана плоским или кубическим мезотелием. Наружный слой стенки представлен богато васкуляризированной рыхлой соединительной тканью с включениями жировых клеток. Толщина стенок кист очень незначительная и обычно не превышает толщины писчей бумаги.

Клиническая картина целомических кист перикарда отличается скудностью симптоматики. Чаще всего больные жалуются на боли, интенсивность которых нарастает с увеличением размеров образования. При сообщении полости кисты с полостью перикарда (дивертикул перикарда) отмечаются периодические боли в области сердца, иногда носящие стенокардический характер. Возможна одышка при физической нагрузке, кашель с отделением мокроты.

Течение целомических кист перикарда гладкое, часто бессимптомное. Лишь в отдельных случаях оно может быть осложненным. Так, Gross(1953) наблюдал провыв содержимого кисты перикарда в бронх. Возможны разрывы и нагноения кист (Б.В.Петровский 1966, А.Д.Кочегаров 1971, Н.В.Корепанов 1962).

Типичным рентгенологическим признаком целомической кисты является наличие полукруглой или полуовальной формы тени, примыкающей к сердцу, куполу диафрагмы и передней грудной стенке. Видимые контуры кисты четкие, иногда волнистые. Медиальный контур кисты, как правило, сливается с более интенсивной тенью сердца и не дифференцируется. Целомические кисты перикарда часто изменяют свою форму при различных фазах дыхания, удлиняясь на вдохе и уплощаясь при выдохе.

Бронхогенные кистыхарактеризуются общностью строения стенок со стенками дыхательных путей, чему обязаны своим названием. Они встречаются наиболее часто среди кист, происходящих из передней кишки. Частота бронхогенных кист по отношению к другим новообразованиям средостения не очень велика. Так, Э.А.Степанов (1961) среди 34 оперированных детей с опухолями и кистами средостения у 5 обнаружил бронхиальные кисты. К.Т.Овнатанян и В.М.Кравец (1971) наблюдали бронхогенные кисты в 4,5% случаев, а В.Л.Толузаков (1970) - в 4% случаев. Бронхогенные кисты встречаются несколько чаще среди мужчин, во всех возрастных группах.

Наиболее часто кисты локализуются в верхних отделах заднего средостения справа. Э.А.Степанов (1961) предлагает классификацию по локализации, подразделяющую кисты на 4 группы:

1. Паратрахеобронхиальная:

· паратрахеальные;

· бифуркационные;

· корневые.

2. Параперикардиальная;

3. Парапищеводная:

· околопищеводные;

· интрамуральные;

4. Отшнуровавшиеся кисты, объединяющие кисты с необычной локализацией.

Бронхогенные кисты бывают овоидной, реже неправильно шаровидной формы за счет возможных выбуханий стенки в отдельных участках. Размеры кист чаще большие, до 7-10 см в диаметре.

Бронхогенные кисты, за редким исключением, однокамерные. На размере стенка кист неравномерна по толщине, имеет гладкую блестящую внутреннюю поверхность. Содержимое кист представлено прозрачной или мутноватой желатинозной, вязкой массой, которая может нагнаиваться при наличие связи между кистой и бронхиальным деревом.

Микроскопически в стенке бронхогенных кист может содержаться какая-либо одна ткань, характерная для трахеи и бронхов или же все ткани, составляющие стенку (многоядерный цилиндрический эпителий, нередко реснитчатый, рыхлая соединительная ткань, содержащая слизистые железы, гиалиновый хрящ и гладкие мышцы). Наряду с указанными тканями в стенке бронхиальных кист выявляются нервные волокна, сосуды и элементы жировой ткани.

Наиболее яркая клиническая картина наблюдается в группе паратрахеобронхиальных кист. Соседство кист с бифуркацией трахеи вызывает надсадный кашель, одышку, дисфагию даже при малых размерах. Нередко больных беспокоят боли в задних отделах соответствующей половины грудной клетки. Клинические проявления болезни могут быть также обусловлены развитием воспалительных процессов в кисте, внезапным прорывом ее содержимого в дыхательные пути или различные органы, при сообщении полости кисты с бронхиальным деревом у больных возможны кровохаркания. Если киста одновременно прорывается в бронх и в плевральную полость, то развивается бронхоплевральный свищ и пневмоторакс.

Рентгенологическиобычно выявляется округлое или эллипсовидное затемнение, локализующееся в медиальных зонах верхних отделов заднего средостения чаще правой половины грудной клетки, сливающееся с тенью средостения, имеющее четкий наружный контур. Тень бронхиальной кисты двигается при глотании или меняет свою форму при дыхании. При прорыве кисты в бронх выявляется горизонтальный уровень жидкости в полости кисты.

Энтерогенные кисты включают врожденные кисты средостения, строение стенок которых напоминает строение стенок пищеварительного тракта. Медиастинальные энтерокистомы встречаются гораздо реже бронхиальных. Частота их среди различных новообразований средостения, по данным различных авторов, колеблется от 0,7 до 5% (Т.А.Суворова, 1968, В.Л.Маневич, 1963). Чаще встречаются у мальчиков до 2 лет. Характерна локализация энтерокистом в заднем средостении.

Энтерокистомы образуются в эмбриональном периоде развития из первичной кишки зародыша. В зависимости от степени сходства их строения с различными отделами пищеварительного тракта принято выделять пищеводные, желудочные и кишечные кисты.

Желудочныекисты чаще встречаются у детей, локализуются преимущественно в задне-нижнем отделе средостения, справа от позвоночника. Кисты эти разнообразны по форме (шаровидные, овоидные, грушевидные) и величине.

Желудочные кисты, как правило, однокамерные, с мутноватым слизевидным содержимым. Они плотно сращены с окружающими тканями.

Кишечныекисты сходны по строению со стенкой кишки. Они относятся к наиболее редким кистам средостения, имеют однокамерное строение. Пищеводные кисты в литературе почти не освещены и встречаются крайне редко.

Наиболее частыми клиническими симптомами энтерокистом средостения является кашель, одышка, цианоз, тахикардия, боли в груди, дисфагия и недомогание. Сдавление сосудов растущей кистой довольно рано приводит в различным нарушениям сердечной деятельности. Довольно часто при энтерокситомах развиваются различные по тяжести, порой угрожающие жизни осложнения. Наиболее опасные среди них: прорыв кисты в трахею, бронх или в плевральную полость, пенетрация язв слизистой кисты в позвоночник и пищевод. С развитием осложнений могут возникнуть кровохаркание, эмпиема, частые пневмонии и лихорадка, бронхоэктазии.

Рентгенологическиэнтерокистомы проявляются неправильно-округлым или овоидным образованием с вертикальным расположением длинного диаметра его. Энтерокистомы чаще располагаются в среднем и нижнем отделах заднего средостения. Контуры тени энтерокистом нечеткие.

Спасибо коллеги!

Продолжение.

Средостение, mediastinum, - часть полости грудной клетки, отграниченная сверху верхним грудным отверстием, снизу – диафрагмой,спереди – грудиной, сзади позвоночным столбом, с боков – средостенной плеврой.

Средостение подразделяют на: переднее, среднее и заднее средостение.

Границей между передним и средним средостением служит фронтальная плоскость, проведенная по передней стенке трахеи; граница между средним и задним средостением проходит на уровне задней поверхности трахеи и корней легких в плоскости близкой к фронтальной.

В переднем и среднем средостении размещены: сердце и перикард, восходящая аорта и ее дуга с ветвями, легочной ствол и его ветви, верхняя полая и плечеголовные вены; трахея, бронхи с окружающими лимфоузлами; бронхиальные артерии и вены,  легочные вены; грудная часть блуждающих нервов, лежащая выше уровня корней; диафргмальные нервы, лимфатические узлы; у детей вилочковая железа, а у взрослых – замещающая ее жировая ткань.

В заднем средостении расположены: пищевод, нисходящая аорта, нижняя полая вена, непарная и полунепарные вены, грудной лимфатический проток и лимфатические узлы; грудная часть блуждающих нервов, лежащая ниже корней легких; пограничный симпатический ствол вместе с чревными нервами, нервные сплетения.

Кроме того, условно проведенной горизонтальной плоскостью, проходящей на уровне раздвоения трахеи, средостение делят на верхнее и нижнее.

Рентгенанатомический анализ

Прямая проекция

При исследовании в прямой проекции органы средостения образуют интенсивную, так называемую срединную тень, представленную в основном сердцем и крупными сосудами, которые проекционно перекрывают остальные органы.

Наружные контуры тени средостения четко отграничены от легких, они более выпуклые на уровне краеобразующих контуров сердца и насколько выпрямлены в области сосудистого пучка особенносправа при краеобразующем расположении верхней полой вены.

Верхний отдел средостения выглядит менее интенсивным и однородным, так как срединно проецируются трахея, образующая продольно расположенную светлую полоску, шириной около 1,5 – 2 см.

Лимфатические узлы средостения в норме не дают дифференцированного изображения и видны лишь при увеличении, кальцинации или контрастировании.

Форма и размеры срединной тени вариабельны и зависят от возраста, конституции, фазы дыхания и положения исследуемого.

При дыхании срединная тень, изменяя свой поперечный размер, не совершает заметных боковых смещений. Боковые толчкообразные смещении срединной тени при быстром и глубоком вдохе – один из признаков нарушения бронхиальной проводимости.

Боковая проекция.

Переднее средостение в рентгеновском изображении проецируется между задней поверхностью грудины  и вертикалью, проведенной по передней стенке трахеи. В верхнем отделе его у взрослых видна тень восходящей аорты, передний контур которой несколько выбухает кпереди, четко очерчен, направлен кверху и кзади переходит в тень дуги аорты. У детей кпереди от восходящей аотры расположена вилочковая железа. Участок просветления треугольной формы, отграниченный спереди грудиной, снизу сердцем, сзади – восходящей аортой, называют ретростернальным пространством.  Высокую прозрачность ретростернального пространства следует учитывать при распознавании патологических процессов переднего средостения, так как даже массивные патологические образования ( увеличенные преваскулярные лимфатические узлы, опухоли и кисты средостения) могут давать тени небольшой интенсивности в в  результате «ослабляющего» эффекта проецируещейся воздушной легочной ткани.

Нижний отдел переднего средостения занят тенью сердца, на фоне которого проецируются сосуды средней доли и язычковых сегментов.

Среднее средостение в верхнем отделе имеет неоднородную структуру, вследствие четкого изображения воздушного столба трахеи, книзу от которой на средостение проецируются тени корней легких. Нижний отдел среднего средостения также занят сердцем. В заднем сердечно-диафрагмальном углу видна тень нижней полой вены.

Заднее средостение проецируется между задней стенкой трахеи и передней поверхностью тел грудных позвонков. В рентгеновском изображении оно имеет вид продольно расположенной полосы просветления, на фоне которой у лиц пожилого возраста видна вертикально расположенная тень нисходящей аорты шириной около 2,5 – 3 см. Верхний отдел заднего средостения перекрыт мышцами верхнего плечевого пояса и лопатками, в силу чего он имеет пониженную прозрачность. Нижний отдел заднего средостения, отграниченный сердцем, диафрагмой и позвонками, имеет большую прозрачность и носит название ретрокардиального пространства. На фоне него проецируются сосуды основных сегментов легких.

В норме прозрачность ретростернального и ретрокардиального пространств в нижнем его отделе почти одинакова.

Twining предложил еще более детальное делениесредостения на 9  частей. Границу между передним и средним средостением проводят по вертикальной линии, соединяющей грудинно-ключичный сустав и переднийотдел диафрагмы в месте его проекционного пересечения с плеврой косой щели. Заднее средостение отделяется тот среднего фронтальной плоскостью, проходящей несколько кзади от трахеи. Разграничительная линия между верхним и средним средостением проходит в горизонтальной плоскости на уровне тела V грудного позвонка, а между средним и нижним – по-горизонтали, проводимой на уровне тела VIII или IX грудного позвонка.

Сердце, перикард и крупные сосуды (аорта, легочной ствол, верхняя полая вена и нижняя полая веана) в рентгеновском изображении представляют собой единый комплекс, называемый сосудистым пучком.

Прямая передняя проекция. Сердце и крупные сосуды образуют интенсивную и однородную тень, которая расположена по отношению к срединной плоскости ассиметрично т.о. 23 ее находится слева, а 13 – справа. Различают правый и левый контур сердечно-сосудистой тени.

По правому контуру, как правило дифференцируются две дуги. Верхняя дуга образована верхней полой веной и частично восходящей аортой, нижняя – правым предсердием. Непарная вена проецируется несколько справа от срединной линии, обр. тень округлой или овальной формы. По левому контуру с.с. тени различают четыре краеобразующих дуги. Последовательно сверху вниз: дуга и нач. отдел нисходящей аорты,легочной ствол месте с нач. отделом левой легочной артерии обр. вторую дугу, левое ушко является краеобразующим в 30 % случаев, левый желудочек обр. четвертую дугу.

Заболевания которые сопровождаются поражением внутригрудных лимфатических узлов

Рентгенологическая картина при патологических состояниях внутригрудных лимфатических узлов суммарно отражает патоморфологические изменения в области корня легкого которые часто проявляются расширением корней и деконфигурацией срединной тени.

Методики исследования.

1.Полипозиционная рентгеноскопия и полипроекционная рентгенография.

2. Томография в прямой, боковой и косой проекциях. Компютерная томография.

3.Контрастирование пищевода.

4.Пневмомедиастинография.

5.Бронхография и бронхологическое исследование.

6.Биопсия периферических лимфоузлов.

7. Медиастиноскопия с биопсией.

Рентгенанатомия корня легкого.

Рентгеноолгически в корне легкого различают головку (дуга легочной артерии и сосуды отходящие от нее) и тело (ствол легочной артерии). Кнутри от него расположен промежуточный бронх, отделяющий артерию от срединной тени. В образовании этой части корня участвуют а также артериальные сосуды, отходящие от ствола, и венозные сосуды (верхняя, а иногда и нижняя легочная вена). Дистальнее тела располагается хвостовая часть корня (проксимальные отрезки конечных разветвлений легочных артерий, снабжающих кровью нижние зоны и нижние легочные вены). Поперечник корня на уровне тела не должен превышать 2,5 см. Он измеряется от края срединной тени до наружного контура легочной артерии. Наружный контур корня легкого в норме прямой или слегка вогнутый. В норме корень структурен. Описанные объективные критерии позволяют отличить нормальный корень легкого от патологически измененного.

Туберкулезный бронхаденит

Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов корня легкого и средостения может быть составной частью первичного туберкулезного комплекса - первичным  или вовлекаться в процесс вторично.

В первую очередь поражаются лиматические узлы трахео-бронхиальной группы; в 2/3 случаев справа. Следующей по частоте поражений является бронхо-пульмональная группа лимфатических узлов корня легких справа, реже в процесс вовлекаются лимфоузлы бифуркационной группы. =en-us>

Рентгенологическая картина  при этом достаточно демонстративна. На обзорной рентгенограмме тень пораженного лимфоузла создает картину одностороннего расширения срединной тени. На томограммах в прямой и боковых проекциях, произведенных в плоскости корня легкого, тень пораженных лимфоузлов накладывается на изображение воздушного столба трахеи или бронха. При изолированном поражении одиночного лимфатического узла выявляется одиночная овальная тень размером от 1х2 до 3х4 см. Наружные контуры тени более или менее четкие и ровные. Структура тени неотднородна за счет вкраплений извести, имеющих небольшие размеры и находящихся эксцентрично, ближе к капсуле. Обызвествление выявляемое на  обычных и послойных рентгенограммах, служит наибоее характерным симптомом туберкулезного бронхаденита и встречается с частотой около 54% (Розенштраух Л.С., Виннер М.Г.). К типичному варианту рентгенологических проявлений туберкулезного бронхаденита относятся наблюдения, когда наряду с увеличением лимфатических узлов корня легкого определялись туберкулезные изменения и в легочной ткани в виде инфильтрата или туберкуломы. При этом туберкулезный инфильтрат или туберкулома у больных с типичными проявлениями располагаются на стороне пораженных туберкулезом лимфатических узлов и сопровождаются выраженными явлениями лимфангита в виде дорожки к корню. Такое сочетание изменений  в легких соответствует классической форме первичного туберкулезного комплекса. Увеличенные лимфоузлы при этом не обызвествлены, поражается в основном бронхопульмональная группа.

Возможен также атипичный вариант туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов. При этом изолированно поражается одна из анатомических групп лимфатических узлов корня легкого или средостения без наличия вкрапленияя солей кальция  и специфических изменений в легочной ткани.

Рентгенологически определяются выраженная деформация  и увеличение размеров корня легкого с одной стороны. На томограммах увеличенные лимфатические узлы представляют собой сплошной конгломерат, окружающий бронх. Форма конгломерата вытянутая, продольный его размер превышает поперечный; структура тени однородна, без включения солей кальция. Изменений просвета бронхов не отмечается. Наружные контуры увеличенных лимфатических узлов выпуклые, полициклические, бугристые, нечеткие или не совсем четкие.

Дифференциальный диагноз.

Саркоидоз.

1) Больные часто не предъявляют жалоб. При туберкулезном бронхадените  характерны симптомы интоксикации.

2) В отличие от туберкулезного бронхаденита, при котором увеличенные лимфатические узлы представляют собой сплошной конгломерат без четких наружных контуров, при саркоидозе каждый лимфоузел имеет изолированное, «монетообразное» изображение, без явного лимфангита и гиперемии сосудов по периферии.

3) Туберкулиновая проба помогает уточнить диагноз, хотя по данным (Розенштраух Л.С., Виннер М.Г) проба положительна у 10 % больных саркоидозом.

Силикотуберкулезный бронхоаденит.

1) Для силикотуберкулезного бронхаденита в начальной стадии характерно двустороннее симетрчное умеренное увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной группы, отсутствие наклонности к слиянию, локализация по ходу крупных бронхов, обезыствление хряцей трахеи, иногда деформация бронхов.

2) Также для силикотуберкулезного бронхаденита характерно обызвествление лимфатических узлов по типу «яичной скарлупы», наличие множества четко очерченных мелких лимфатических узлов паратрахеальной группы с частичным обызвествлением, чего не наблюдается при чистом туберкулезном бронхадените.

Лимфогранулематоз.

1)В отличие от туберкулезного бронхаденита у большинства больных медиастинальной формой лимфогранулематоза заболевание начинается остро, повышается СОЭ, лейкоциты в общем анализе крови.

2) При лимфогранулематозе часто выявляются более крупные, чем при туберкулезе, конгломераты увеличенных лимфоузлов. Наблюдается увеличение периферических лимфоузлов.

3) При лимфогранулематозе может быть затемнено центральное и и переднее средостение, ретростернальное пространство, что не характерно для туберкулезного бронхаденита.

Медиастинальный рак.

1) Наличие компрессионного синдрома, одышки,  иногда кровохарканья

2) Массивность  конгломерата лимфоузлов, его бугристость и “лучистость”.

3) На томограммах определяется сужение просвета бронхов, прилежащих к увеличенным лимфоузлам.

4) Гистологическая верификация позволяет окончательно отдифференцировать процесс.

Макрофолликулярная лимфобластома.

Поражение одного из бронхопульмональных лимфатических узлов, его четкие контуры, интактная легочная ткань, отсутствие изменений в бронхах, как и при томографии, так и при бронхографии и бронхоскопии, отсутствие жалоб, отрицательные туберкулиновые пробы анализ крови бе отклонений от нормы дают основание исключить туберкулезный бронхаденит.

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – системное гранулематозное  заболевание неясной этиологии, при котором поражаются различные органы одновременно или последовательно (печень, селезенка, головной мозг, сердечная мышца, ЦНС).

По данным R. Ferlinz (1974), при внутригрудном саркоидозе лимфатические узлы средостени поражены в 100% случаев.

Различают острую и хроническую формы течения заболевания. Выделяют три стадии развития болезни:

I Первая стадия – соответствует увеличению медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы.

II Вторая стадия – характеризуется прогрессированием заболевания и переходом процессана легочную ткань. При этом изменения в легких может сочетаться с увеличением лимфатических узлов корней.

III Третья стадия соответствует развитию пневмосклероза с конгломератами узлов в легких, иногда с явлениями распада.

По K.Wurm саркоидоз делят:

I – изолированное поражение внутригрудных лимфоузлов;

II – сочетанное поражение лимфатических узлов и легочной ткани;

III – то же в сочетании с выраженным фиброзом.

Рассмотрим I стадию саркоидоза.

Клинические проявления саркоидоза, как правило незначительны. Редко начинается остро. Типичный вариант наблюдается у 80 % больных в I стадии саркоидоза.

Рентгенологическая картина :

На обзорных рентгенограммах у этих больных определяется двухстороннее, преимущественно справа, увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной группы, к которому иногда присоединяется увеличение трахеобронхиальных и паратрахеальных узлов. На томограммах в прямой проекции, выполненных в плоскости корня легкого, обычно определяются увеличенные лимфатические узлы с четкими контурами, довольно правильной округлой формы, не сливающиеся между собой, диаметром 2-4 см. На фоне увеличенных лимфоузлов хорошо видны неизмененные или слегка суженные просветы крупных бронхов. Часто можно увидеть плевральные изменения в виде шварт. Иногда в 5-10% случаев видны глыбки кальция. При бронхографии у 25% случаев обнарживается характерная «саркоидозная эктазия».

Возможен атипичный вариант при котором поражение лимфоузлов одностороннее. При этом необходим диф.диагноз с туберкулезным бронхаденитом (атипичной формой), медиастинальным раком, лимфогранулематозом.

Дифференциальный диагноз.

Силикотуберкулезный бронхаденит.

1) Характерно обызвествление по типу «яичной скорлупы».Если нет,

2) При силикотуберкулезе имеет место незначительно (0,5-1 см) увеличение лимфатических узлов, в то время как при саркоидозе увевеличенные лимфоузлы, как правило, имеют диаметр 2-4 см.

Лимфогранулематоз, медиастинальная форма, атипичный вариант

При лимфогранулематозе лимфоузлы образуют конгломераты, с нечеткими контурами что не характерно для саркоидоза. В сложных случаях необходима биопсия.

Медиастинальная форма рака легкого.

1) Характерно одностороннее поражение.

2) Большие конгломераты лимфоузлов с бугристыми, не совсем четкими лучистыми контурами, отсутствует видимость пораженного лимфоузла в отдельности.

3) Клиника характерна.

4) На томограммах видно явное  уменьшение просвета бронхов, прилежащих к увеличенным лимфоузлам.

Макрофолликулярная лимфобластома.

Поражается односторонне только один лимфоузел, который достигает больших размеров, а при саркоидозе даже при одностороннем процессе вовлевено по меньшей мере несколько лумфоузлов, видимых отдельно.

Силикотуберкулезный бронхаденит

Различают четыре варианта изменений:

1) двустороннее увеличение лимфатических узлов преимущественно бронхопульмональной группы;

2) такое же увеличение с еденичными обызвествлениями;

3) с распространением процесса на трахеальные и паратрахеальные лимфатические узлы;

4) обызвествление всех групп лимфатических узлов корней и средостения по типу «яичной скорлупы».

Заболевание протекает длительно, больные как правило имеют соответствующий профессиональный анамнез.

На обзорных рентгенограммах определяются симметричное расширение и деформация корней легких. В нижних отделах легочных полей видна выраженная деформация легочного рисунка по петлисто-ячеистому типу. На томограммах в плоскости корней легкого определяются умеренно увеличенные (0,5-1 см в диаметре) лимфатические узлы бронхопульмональных, а иногда и других групп. Лимфатические узлы имеют четкие контуры. На томограммах в боковой и косой проекциях пораженные силикотуберкулезом лимфатические узлы имеют вид множества отдельных мелких округлых теней, расположенных по ходу крупных бронхов в виде цепочки. Бронхи не изменены. Типичной  следует считать рентгенологическую картину у больных третьей и четвертой групп, у которых выявляется поражение трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов со множественным обызвествлением по типу «яичной скорлупы».

Лимфогранулематоз, медиастинальная форма

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина,злокачественная гранулема, хронический злокачественный лимфоматоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы неустановленной этиологии, характеризующееся гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Большинство больных отмечают острое начало заболевания. Кожный зуд, компрессионный синдром – наиболее характерные признаки лимфогранулематоза. При пальпации у 70% обольных обнаруживается увеличение периферических лимфоузлов, чаще шейных и подключичных.Обычно они безболезненные, плотные, еденичные или множественные, спаянные в пакеты, с подвижной кожей над ними, без признаков воспаления.

Рентгенологические признаки:

Различают типичный вариант(двухстороннее поражение сопровождающееся затемнением ретростернального пространства и  атипичный.

При типичном поражении из всех групп внутригрудных лимфоузлов раньше и чаще всего наблюдается увеличение лимфатических узлов переднего средостения, в частности преваскулярной группы (превенозные и преаортокаротидные).

В прямой проекции увеличение лимфатических узлов данной группы приводит к выраженному в различной степени симметричному или ассимметричному расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с четкими контурами. В зависимости от размеров и количества увеличенных лимфоузлов контуры расширенной срединной тени выпуклые или полицикличные; нередко они выпрямлены, почти прямолинейны, что обусловлено равномерным  увеличением лимфатических узлов и смещением медиастинальной плевры.

В боковой проекции увеличенные лимфатические узлы преваскулярной группы приводят к затемнению ретростернального пространства , которое приобретает такую же интенсивность, как тень сердечно-сосудистого пучка. Протяженность затемнения зависит от размеров и количества увеличенных лимфатических узлов.

Необходимо отметить, что из лимфатических узлов преваскулярной группы может изолированно поражаться узел артериальной связки, который вклинивается между восходящей аортой и легочным стволом. В прямой проекции изолированный узел сливается с дугой легочного ствола, создавая впечатление его удлиннения и выбухания. В боковой проекции – не дает четкого изображения. В дальнейшем, по мере увеличения размеров узла, появляется малой интенсивности тень с нечетким передним контуром в нижнем отделе ретростернального пространства. Нередко увеличение данного узла симулирует митральную конфигурацию сердца, нередко ошибочно принимается за митральный порок или аневризму легочного ствола.

Второе место по частоте занимают лимфатические узлы среднего средостения – перитрахео-бронхиальной группы; чаще поражаются перитрахеальные и трахео-бронхиальные, затем бронхо-легочные и бифуркационные узлы.

В прямой проекции увеличенные лимфатические узлы перитрахеальной группы(паратрахеальной) и трахео-бронхиальной групп, располагающихся вдоль трахеи и по ходу главных бронхов, также приводят к расширению срединной тени на уровне сосудистого пучка с характерными четими полицикличными контурами.

Поражение бронхо-легочных лимфатических узлов характеризуется увеличением размеров и интенсивности тени корней, потерей их структуры, исчезновением пульсации. Увеличениелимфоузлов ибфуркационной группы определяется по косвенному признаку двухконтурности срединной тени: на фоне тени сердца, под раздвоением трахеи и по ходу нижнедолевых бронхов, особенно справа, выявляется более интенсивная тень, что отчетливо видно на переэкспонированных сномках.

Лимфатические узлы заднего средостения (околопищеводные и межаортопищеводные) вовлекаются в патологический процесс, как правило, при рецидиве заболевания, когда имеются признаки распространенного увеличения узлов переднего и среднего средостения. Необходимо отметить, что контрастирование пищевода способствует распознаванию поражения л.у. бифуркацонной группы и узлов заднего средостения. Пищевод на уровне подбронхиального и ретроперикардиального сегментов смещается бифуркационными узлами кзади, околопищеводными кпереди.; просвет пищевода сужен, но контуры сохраняются четкими, проходимость, как правило не нарушена.

Дифференциальный диагноз.

Лимфосаркома.(ретикулосаркома). Отличается от лимфогранулематоза клиникой (общая слабость, боли чувство инородного тела в груди, компрессионный синдром) и бурным течением. Биопсия позволяет уточнить нозологический диагноз.

Медиастинальный рак.

Односторонний процесс четко дифференцируется от типичной формы лимфогранулематоза.

В случае односторонней локализации. Лимфогранулематоз.

1) Лимфогранулематозом заболевают лица более молодого возраста.

2) Для лимфогранулематоза характерны: острое начало, кожный зуд, и др.

3) Характерно поражение л.у. переднего средостения, особенно верхнего отдела.

4) Биопсия позволяет окончательно установить диагноз.

Злокачественные. Неходжкинские лимфомы

Лимфосаркомы, ретикулосаркомы, фолликулярные лимфобластомы, так называемые неходжкинские лимфомы, в настоящее время рассматриваются иммуно-цитологами как опухолевый эквивалент различных иммунологических реакций. Они отличаются различным клеточным составом, но в основном относятся к так называемой бета-клеточной системе, в то время как лимфогранулематоз принадлежит к Т-клеточной системе.

Рентгенологические провления злокачественных лимфом сходны между собой. В отличие от лимфогранулематоза при них и в более ранних стадиях чаще встречаются двусторонние поражения разилчных групп лимфатических узлов средостенипя, динамика прогрессирования процесса более выражена. Кроме того, при злокачественных лимфомах чаще и значительнее оражаются легкие, пищевод, дыхательные пути, крупные сосуды средостения, плевра.

Несмотря на отличия, рентгенологическая картина неходжкинских лимфом имеет много общего с лимфогранулематозом. Она характеризуется расширением срединной тени в верхнем и среднем отделах. Очертания расширенной тени обычно четкие, часто волнистые, иногда полициклические. Ретростернальное пространство судено, иногда полностью затемнено.

Медиастинальный рак легкого

Под «медиастинальным раком легкого» подразумевают метастатическое поражение бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфатических узлов при невыявленном раке легкого либо другого органа. Эта форма встречаетсся редко (до1% случаев).

Больные отмечают ухудшение состяния здоровья в анамнезе, появление следующих симптомов: различной интенсивности болей в груди, сухого кашля (покашливания), одышки.

При типичном варианте наблюдается одностороннее увеличение лимфатических узлов. Чаще поражаются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бронхопульональные группы.

Рентгенологически.

На обзорной рентгенограмме определяется одностороннее(чаще правостороннее) расширение срединной тени на всем ее протяжении, а при изолированном поражении одной из групп лимфатических узлов – на соответствующем уровне. В легочной ткани патологических изменений не отмечается.

На томограммах виден сплошной, массивный, однородный конгломерат с крупноволнистыми или бугристыми, не совсем четкими контурами. В боковой проекции тень конгломерата лимфатических узлов в проекции центрального средостения. Бронхи и трахея в местах прилежания увеличенных л.у. равномерно сужены, ноне образуют характерную для рака культю.

Рентгенсемиотика патологии вилочковой железы или тимуса

Вилочкова железа, glandula thymus, состоит из двух долей. Вилочковая железа у детей располагается в нижнем отделе шеи и в верхнем средостении позади рукоятки и тела грудины, от которой она отделена рыхлой жировой клетчаткой. Спереди вилочковая железа прилежит к грудине, сзади соприкасается с трахеей, правой брахиоцефалической и внутренней яремной венами. Нижняя часть вилочковой желехы лежит на аорте и перикарде, шейная ее часть несколько выступает над рукояткой грудины Боковые поверхности обеих долей прикрываются плевральными мешками. Рентгенологически при исследовании в прямой проекции вилочковую железу, не выходящую кнаружи от крупных сосудов, не определяют. При эксцентрическом расположении железы одна из ее долей становится краеобразующей в верхнем отделе срединной тени, чаще справа.

При гиперплазии вилочковой железы она оттесняет листки средостенной плевры кнаружи. Вилочковая железа образует однородное, интенсивное затемнение с отчетливыми наружными контурами Контур ымогут быть неравномерно выпуклыми, иногда с заметной полицикличностью, прямоилнейными и даже вогнутыми. Форма контура и протяженность тени ассиметричны.  Пир гиперплазии вилочковая железа, распространяясь кпереди и книзу, заполняет в большей или меньшей мере, переднее средостение  и создает на уровне ретростернального пространства однородную, средней интенсивности тень с четким нижнепередним контуром. Гиперплазированная вилочковая железа в отличие от опухоли и патологически измененных  лимфатических узлов переднего средостения характеризуется отсутствием клинических проявлений. Она сохраняет постоянство размеров  при наблюдении в динамике.

Среди новообразований среднего и средне-верхнего отделов переднего средостения одно из первых мест по частоте занимают опухоли вилочковой железы, или тимомы

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы

Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются  в передне-верхнем средостении и известны под названием тимом. Термин «тимома», предложенный Grandhomme еще в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.

Рентгенологическая семиотика.

В прямой проекции по правому или левому контуру срединной  тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие. Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию  .Особенно демонстративна рентгенкартина при пневмомедиастинуме.

Клинико-рентгенологическое исследование обычно не дает возможности определить гистологический характер опухоли вилочковой железы, поэтому термин 2тимома» при всей его нозологической неопределенности широко применяется в практике. Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Дифференциальный диагноз.

От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи  областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.

От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и  правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.

Кисты вилочковой железы

Могут быть врожденными и приобретенными.

Кисты вилочковой железы могут быть однокамерными и многокамерными. Многокамерные имеют волнистые или бугристые очертания. Однокамерные кисты отличаются гладкими очертаниями, что делает их похожими на дермоидные кисты. Диф.диагностика основывается на обызвествлении стенок последних. В отсутствии этого признака важную роль играет симптом, описанный Кузнецовым И.Д. (1960) и заключающийся в изменении конфигурации тонкостенных кист вилочковой железы в условиях пневмомедиастинума.

Загрудинный и внутригрудной зоб

Различают несколько разновидностей зоба.

Загрудинным зобом  называют такое обраозвание, которое широко связано с расположенной в области шеи щитовидной железой, но при любом положении тела больного не выходит за пределы средостения.

Ныряющий зоб отличается от загрудинного тем, что в горизонтальном положении исследуемого, а также при сильном натуживании несколько смещается кверху, что большая ег часть выходит из средостения.

Внутригрудной зоб не только располагается в загрудинном пространстве, но и проникает в заднее средостение. В большинстве случаев он сохраняет связь со щитовидной железой, но иногда может располагаться вдали от нее и не иметь сней анатомической связи.

Рентгенологическая картина ныряющего и загрудинного зоба весьма сходна. Она характеризуется наличием тени полуовальной или полуокруглой формы, расположенной в самом верхнем отделе срединной тени, чаще справа. Эта тень широко примыкает к срединной и от нее не отдаляется. Иногда аналогичная, но меньшая по размерам тень располагается  слева от срединной тени.Боковые контуры тени четкие, иногда крупноволнистые.Верхний контур не определяется – затемнение переходит на шею. Нижний полюс затемнения достигает дуги аорты, которая  в части случаев оттесняется книзу и влево.В боковой проекции видно сужение ретростернального пространства. Трахея может быть смещена кзади, а вслед за ней и верхние отделы пищевода.

При рентгеноскопии тень зоба при глотании смещается кверху. Признак очень характерен.

Дермоидные кисты и тератомы

- гетеропластические дисэмбриомы располагаются чаще всего в среднем этаже переднего средостения и соответственно своей локализации при достижении определенных размером вызывают местное расширение срединной тени.

Дермоидными кистами называют образования, стенки которых содержат в основном элементы эктодермы и мезодермы, а содержимое составляют сецернируемые кожными железами сало и пот. Тератомы – это солидные образования, в толще которых находятся производные всех трех листков – эктоэ, мезо- и энтодермы.

На рентгенограммах, произведенных в прямой проекции, слева или справа от срединной тени, чаще в среднем ее отделе отмечается полуовальная или, реже, полуокруглая тень высокой интенсивности с четкими гладкими очертаниями. Другая часть тени не видна, ибо сливается с тенью средостения.

R. Lenk (1929) описал два правила.

Первое правило формулируется следующим образом: опухоль или киста средостения, выступающая за пределы срединной тени, отличается от внутрилегочного образования тем, что ее широкое основание сливается со срединной тенью и ни в какой проекции от нее не отделяется.

Второе правило гласит: если мысленно продолжить видимые контуры полуокруглой или полуовальной тени, расположенной на границе средостения и легкого, до формы круга или овала, то при медиастинальной локализации опухоли (кисты) центр геометрической фигуры будет распологаться на фоне срединной тени, а при внутрилегочной проецируется на фоне легочного поля.

Фанарджян Ф.А. дополнил второе правило Ленка: при внутримедиастинальном расположении опухоли (кисты) длинная ось ее тени расположена на фоне срединной тени; при внутрилегочной локализации она проецируется на фоне легочного поля.

Зинихина Е.А. описала так называемый симптом тупых углов, характерный для опухолей и кист, располагающихся в средостении. При экспансивном росте внутримедиастинальных образований медиастинальная плевра оттесняется кнаружи и образует с опухолью или кистой тупые углы. При внутрилегочных образованиях этот симптом отсутствует.

Пологические состояни сопровождающиесярасширением и деконфигурацией срединной тени

Острый медиастинит

Это тяжелый воспалительный процесс, который может быть вызван перфорацией пищевода на почве язвы, инородным телом, распада злокачественной опухоли, несостоятельностью швов, бужировании и т.д.

Клинически острый медиастинит проявляется подъемом температуры до высоких цифр, загрудинными болями, нарушением акта глотания, рвотой.

При рентгенологическом исследовании выявляется диффузное расширение срединной тени в обе стороны  и изменение ее конфигурации. Отдельные дуги сердечного силуэта не дифференцируются. Особенно заметное расширенние срединной тени отмечается в нижнем ее отделе, где скапливается наибольшее количество гноя. Контуры срединной тени становятся нечеткими из-зи вовлечения в процесс медиастинальной плевры и прилежащих к средостению отделов легких. В боковой проекции выявляется сужение ретростернального пространства вплоть да полного его затемнения. При прорыве гноя на фоне медиастенита появляется один или несколько уровней жидкости.

Гематомедиастинум

Гематома средостения – скопление крови в средостении в результате разрыва артериального или венозного сосуда наблюдается при огнестрельных или ножевых ранениях, закрытой травме грудной клетки, иногда как осложнение после оперативного вмешательства.

На фоне клиники характерной для внутреннего кровотечения, срединная тень приобретает форму треугольника. Основание треугольника прилежит к диафрагме. По сторонам треугольника не видны границы между камерами сердца, так как окружающая его клетчатка пропитана кровью. В отличие от острого медиастинита, для которого характерны нечеткие контуры, при гематоме очертания срединной тени остаются четкими.

Для определения продолжается кровотечение или нет, рентгенолог измеряет ширину срединной тени в месте наибольшего увеличения ее в размерах в динамике. Увеличение размера свидетельствует о продолжающемся кровотечении, что должо учитываться при решении вопроса о лечебной тактике.

Медиастинальные липомы

Встречаются одинаково часто у мужчин и у женщин. В любом возрасте.

Зрелые липомы имеют довольно мягкую консистенцию, многодольчаты, окружены тонкой гладкой капсулой.

Рентгенологическая картина медиастинальных липом довольно характерна. В большинстве они имеют форму вытянутого овоида, расширяющегося книзу, тесно примыкают к масиву сердца, от которого не отделяются ни в одной из проекций. Опухоли могут быть одно и двусторонними.

На обзорных рентгенограммах  определяется заметное расширение срединной тени в одну или обе стороны, причем конфигурация не изменяется. Основание срединной тени резко расширяется. Что придает ей форму, близкую к треугольной. Латеральный контур срединной тени, соответствующий срединной тени, соотв. Краю липомы, имеет прямолинейную или слегка выпуклую форму. Пульсация сердца не определяется. Угол с диафрагмой – тупой. 

Продолжение.

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.
Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.
Наиболее удобна схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).
В переднем отделе верхнего средостения находятся: вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.
В заднем отделе верхнего средостения расположены: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.
В переднем средостении располагаются: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.
В среднем отделе средостения находятся: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.
В заднем отделе средостения расположены: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.
Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

Классификация
Новообразования средостения происходят из разнородных тканей и объединяются лишь одними анатомическими границами. К ним относятся не только истинные опухоли, но и различные по локализации, происхождению и течению кисты и опухолевидные образования. Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить на следующие группы:
1. Первичные новообразования средостения.
2. Вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы злокачественных опухолей органов, расположенных вне средостения, в лимфатические узлы средостения).
3. Опухоли органов средостения (пищевод, трахея, перикард, грудной лимфатический проток).
4. Опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы).
5. Псевдоопухолевые заболевания (поражение лимфатических узлов при туберкулезе, болезнь Бенье-Бека-Шаумяна, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития крупных сосудов, ограниченные воспалительные процессы и некоторые другие).
К первичным новообразованиям средостения относятся опухоли и кисты, развившиеся из тканей, эмбриогенетически присущих медиастинальному пространству, или из аберрантных тканей, сместившихся в средостение при нарушении эмбриогенеза. Понятие первичных новообразований средостения включает в себя десятки различных (по происхождению, гистогенезу, характеру роста) опухолей и кист, локализующихся в различных отделах средостения. В клинике торакальной хирургии используется следующая классификация первичных новообразований средостения.

Клиническая картина
Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки новообразований средостения состоят из:
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания ;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Опухоли из нервной ткани
Неврогенные опухоли являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.
Невринома - наиболее распространенная неврогенная опухоль, развивается из клеток оболочек нервов. Несколько реже встречается неврофиброма. Обычно они локализуются в заднем средостении, одинаково часто как справа, так и слева. Опухоли характеризуются медленным ростом, но могут достигать больших размеров. Описаны случаи их малигнизации. При этом неврофибромы более склонны к злокачественному перерождению. Злокачественные опухоли оболочек нервов - неврогенные саркомы, характеризуются быстрым ростом.

Ретикулосаркому, диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани, поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.
При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.
Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.

Опухоли из вилочковой железы
Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного. К моменту рождения она состоит из двух долей, соединенных перешейком. В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически сходных с лимфоцитами, это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы, среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вилочковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т. е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и, в конечном итоге, она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы.
Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами - это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимола. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом - в переднем отделе верхнего средостения.
У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной.
Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания.
Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи), как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.

Опухоли из тканей, смещенных в средостение
К этим образованиям относятся тератомы (от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения-опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза.
Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.
Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Располагаются они преимущественно в переднем средостении и в переднем отделе верхнего средостения. Развитие этих новообразований может осложняться нагноением, малигнизацией. Незрелые, или злокачественные тератомы, (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений.
К новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится и медиастиналъный зоб. Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является. Медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет.
Медиастинальный зоб может быть загрудинным, ныряющим и внутригрудньш. Загрудинным называется зоб, верхний полюс которого удается прощупать со стороны яремной ямки. "Ныряющий" зоб располагается за грудиной. При глотании, кашле, натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за рукоятки грудины. Прощупать в этот момент удается лишь поверхность его верхнего полюса. Внутригрудной зоб полностью находится за грудиной и пальпации не доступен. Медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза. Зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным может считаться зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.
Медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо и гипертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже - диффузные формы. В струмах, развивающихся как из нормальной щитовидной железы, так и из аберрантных зачатков щитовидной железы, может развиваться злокачественная опухоль. Чаще малигнизации подвергаются узловые гипо- и эутиреоидные формы.
Диагностика загрудинного и "ныряющего" зоба, в случаях, когда удается пальпировать его верхний полюс, не представляет больших трудностей. Значительно сложнее диагностируется внутригрудной зоб. Типичным местом его локализации является передний отдел верхнего средостения, позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны - нижних отделов правой или левой доли щитовидной железы. Правосторонние локализации встречаются чаще. Иногда развивается смещение вниз и гиперплазия угла перешейка щитовидной железы. В случаях диффузного внутригрудного зоба, сравнительно редких, трахея оказывается заключенной в своеобразную муфту почти со всех сторон.
К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения. Семинома встречается исключительно у мужчин. Хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15-35 лет. Выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива. Эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачественны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Кисты средостения
Кисты средостения составляют до 18,5% всех новообразований средостения. По происхождению принято выделять истинные, или первичные кисты средостения; кисты, развившиеся из органов и лимфатических сосудов; паразитарные (чаще всего эхинококковые) и, наконец, кисты, развившиеся из пограничных областей (например, менингеальные кисты, т. е. развившиеся из оболочек спинного мозга и др.). Наиболее многочисленной группой являются истинные кисты средостения, а также кисты из органов средостения и вилочковой железы (тимусные). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными. Наиболее часто встречаются кисты перикарда (целомические кисты перикарда, дивертикулы перикарда) - полые тонкостенные образования, по строению стенки напоминающие перикард. На их долю приходится от 3,3% до 14,2% всех новообразований средостения. Макроскопические кисты перикарда представляют собой полостные образования, заполненные прозрачной жидкостью серозного или серозногеморрагического характера. Стенка кисты тонкая, прозрачная, поверхность гладкая серо-желтого цвета, иногда с жировыми включениями. Наиболее частой локализацией кист, выявляемой у 60% пациентов является правый кардиодиафрагмальный угол. У 30% больных кисты отмечаются в левом кардиодиафрагмальном углу. Реже кисты обнаруживаются в других отделах средостения - до 10%.
Дивертикулы и кисты перикарда в большинстве случаев являются образованиями дисэмбриональной природы, т. е. пороками развития. Появление их связано с нарушением формирования перикарда, а возможно, и плевры на различных этапах эмбрионального развития.
Кроме врожденных могут встречаться и приобретенные кисты перикарда-воспалительного и травматического характера. Описаны также паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда. Приобретенные кисты перикарда относятся к редким заболеваниям.
Сущность, патологических изменений, развивающихся у пациентов с кистами перикарда, состоит в появлении в средостении образования, примыкающего к сердцу и постепенно увеличивающегося в размерах. Увеличение кисты приводит к компрессии других органов средостения с неизбежным нарушением их функции и соответствующими клиническими проявлениями.
В большинстве части случаев кисты перикарда ни субъективно, ни клинически не проявляются. Нередко они обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследовании больного. Если же у больных есть жалобы, то они сводятся к неприятным ощущениям в области сердца, сердцебиениям, одышке, сухому кашлю, возникающему при перемене положения тела, физической нагрузке. При больших кистах перикарда могут быть симптомы сдавления окружающих органов - пищевода, бронхов, предсердий, коронарных артерий. При дивертикулах перикарда неприятные ощущения и боли в проекции сердца могут возникать при изменении положения тела - из-за раздражения рецепторов в перикарде при перемещении жидкости. С течением времени выраженность указанных жалоб нарастает. Внешний вид пациентов чаще не изменен. При больших кистах и дивертикулах может отмечаться отставание грудной клетки при дыхании, деформации ее над образованием.
Основную роль в диагностике кист и дивертикулов перикарда, как и других новообразований средостения, играет рентгенологическое исследование. Многоосевая рентгеноскопия и рентгенография органов грудной полости позволяет определить локализацию образования, отношение к соседним органам, форму и изменение его положения при дыхательных движениях.
Информативным методом исследования является КТ. Этот современный метод исследования позволяет не только выявить образование, определить его размеры, но также оценить толщину стенок кисты, характер содержимого, взаимоотношение с соседними анатомическими образованиями.
Другим современным методом исследования является ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого распространенного, информативного, необременительного для пациента метода исследования удается выявить тонкостенные, полостные, заполненные жидкостью образования, оценить их взаимоотношения с сердцем, другими органами средостения, выявить сообщение с полостью перикарда.
Дифференциальная диагностика кист перикарда довольно трудна. Их следует отличать от дермоидных кист средостения, кист легкого, аневризм аорты. Комплексное использование перечисленных методов исследования позволяет исключить большинство из этих заболеваний и установить истинный характер изменений.
Бронхогенные кисты занимают второе место по частоте среди кист средостения. На их долю приходится около 5 - 10% всех доброкачественных новообразований средостения. Они представляют собой тонкостенные кистозные, как правило, однокамерные образования, содержащие прозрачную или светло-коричневую слизистую жидкость и достигающие иногда весьма значительных размеров. Микроскопически в стенке бронхогенных кист может содержаться какая-либо одна ткань, характерная для трахеи и бронхов, или же все ткани, составляющие их стенку. Чаще всего они прилежат к трахее и крупным бронхам. В отдельных случаях бронхогенные кисты могут локализоваться внутри органов средостения (в стенке пищевода, внутриперикардиально, в зобной и щитовидной железе, и даже в стенке сердца). Бронхотенные кисты могут располагаться в любом отделе средостения, однако около 80% из них локализуются в заднем средостении. Обычно рентгенологически выявляется округлая, с четкими ровными контурами тень, примыкающая к трахее. При сообщении кисты с просветом трахеобронхиального дерева в ней может определяться уровень жидкости, а при бронхографии - контрастное вещество проникает в ее полость. Злокачественное перерождение бронхогенных кист наблюдается крайне редко.
Гастроэнтерогенные кисты происходят из зачатков пищеварительного тракта. Микроскопически кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. Содержимое кист зависит от выстилающей их полость слизистой оболочки и представлено обычно сливкообразной жидкостью или студенистой массой. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления стенки, кровотечения из язв и их перфорация. Располагаются гастроэнтерогенные кисты, как правило, в заднем средостении. Они имеют более толстую стенку, чем бронхогенные кисты и в ряде случаев имеют ножку, связанную с пищеводом. Рентгенологически они проявляются неправильной формы округлым или овоидным образованием с вертикальным расположением его длинного диаметра. Известны редкие случаи развития рака в стенке кисты.
Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. По происхождению кисты делятся на 3 группы:
1- врожденные;
2- воспалительные;
3- опухолевые.
Клиническая картина кист средостения зависит от их размеров, локализации и степени компрессии окружающих органов, а также развития осложнений (нагноение, прорыв содержимого в дыхательные пути, плевральную полость, медиастинит и т. д.). Медиастинальные кисты, относящиеся к первичным новообразованиям средостения, следует дифференцировать с паразитарными кистами (эхинококкоз), внутригрудным менингоцеле (выпячивание в средостение арахноидальной оболочки спинного мозга через межпозвоночное отверстие), а в случаях их нагноения - с ограниченным гнойным медиастинитом.

Тератома средостения.

Киста перикарда.

Ганглионейрома.

Тератома средостения.

Продолжение.

Продолжение.

Тератома.

Киста перикадра.

Киста перикадра.

Тератома

Алексеева Т.Р.

Продолжение.

Продолжение.