Болезнь Пайра
В 1905 г немецкий хирург, профессор университетской хирургической клиники в Грайфсвальде, Erwin Payr описал характерный симтомокомплекс, возникающий при стенозе толстой кишки, обусловленный её перегибом в зоне селезёночной кривизны. Клинически он проявлялся приступообразной болью в связи с застоем газов или кала в области селезёночного изгиба, чувством давления или полноты в левом верхнем квадранте живота, давлением или жгучей болью в области сердца, сердцебиением, одышкой, подгрудинной или прекардиальной болью с чувством страха, одно- или двусторонней болью в плече с иррадиацией в руку, болью между лопатками. Впоследствии это заболевание (изолированная форма спланхноптоза) было названо его именем.
По данным различных авторов в развитых странах хроническими колостазами страдают 30 - 40% взрослого населения, причём женщины чаще, чем мужчины. На основании широкого распространения некоторые авторы обоснованно относят хронические колостазы к болезни цивилизации. В 46% случаев причиной хронического колостаза является именно болезнь Пайра. Таким образом, болезнь Пайра является достаточно распространённой. Но определённые трудности в диагностике и недостаточная осведомлённость врачей о данном заболевании приводят к тому, что люди, страдающие болезнью Пайра, длительное время лечатся с диагнозами различных заболеваний органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
В частности, по данным Н.Л. Куща, из 111 наблюдаемых им больных 83 уже проходили лечение по поводу предполагаемого холецистита, гастрита, язвенной болезни и др. Такой процент ошибок в диагностике, а, следовательно, и в лечении больных с болезнью Пайра свидетельствует о недостаточной компетенции врачей в вопросах клинических проявлений заболевания. Так, 8 больных подверглись операции по поводу предполагаемого острого аппендицита. Однако после аппендэктомии состояние больных не улучшалось, и они повторно поступали в стационар с жалобами на боли в живота. При дальнейшем клиническом обследовании у всех был выявлен колоноптоз.
Клиника
К типичным симптомам относят: болевой синдром, запоры, снижение аппетита, тошноту и рвоту, головную боль, раздражительность.
Так как болевой синдром характерен для большинства заболеваний органов живота, то он требует тщательного анализа с целью выработки дифференцированного подхода к диагностике, определению тактики и выбору метода лечения. Отмечено, что боли чаще локализуются в области правого фланга толстой кишки и в гипогастрии.
Характерно, что боли резко усиливаются при физической нагрузке и после обильного приема пищи. Интенсивность боли уменьшается при принятии больным горизонтального положения. Пациенты, как правило, указывают, что с возрастом боли становятся все более интенсивными и мучительными. Существует мнение, боль в животе обусловлена спазмом отдельных участков кишки, нарушением пассажа кишечного содержимого и натяжением брыжейки. Болевой синдром при болезни Пайра может быть обусловлен также наличием воспалительного процесса в стенке толстой кишки, что подтверждается гистологическими исследованиями резецированных отрезков толстой кишки.
У большинства больных имеют место упорные запоры продолжительностью от 2 до 5 сут. Соответственно продолжительности запора нарастает интенсивность болей в животе. У части больных обнаруживается толстотонкокишечный рефлюкс. Данный синдром может возникать как результат врожденной аномалии элементов илеоцекального запирательного аппарата или вследствие локального воспалительного процесса. При болезни Пайра в результате нарушения пассажа толстокишечного содержимого из-за резких перегибов в области печеночного и селезеночного углов кишки, а также нарушения моторики на почве воспаления ее стенки происходит стаз каловых масс, что приводит к тифлоэктазии и воспалительным изменениям и в области илеоцекального запирательного аппарата.
Постоянное забрасывание в тонкую кишку толстокишечного содержимого (необычного по физическому, химическому, бактериальному составу) приводит к развитию воспалительного процесса в тонкой кишке - рефлюкс-илеиту. Клиническое проявление рефлюкс-илеита также сопровождается приступообразными или постоянными болями в животе.
Таким образом, причиной, обусловливающей диагностические ошибки при болезни Пайра, является неправильная интерпретация болей в животе, нередко симулирующих "острый живот" или хронически протекающие заболевания (мезоаденит, колит, хронический гастрит и др.).
В результате хронической кишечной интоксикации у большинства больных (83,8 % по данным Н.Л.Куща) отмечается снижение аппетита, тошноту и рвоту, головную боль, раздражительность. Из-за частой головной боли некоторые больные могут проходить лечение у психоневрологов. О хронической интоксикации свидетельствуют и данные лабораторного обследования. У больных с синдромом Пайра нами снижается дезинтоксикационная функция печени. Характерно, что степень снижения дезинтоксикационной функции находится в прямой зависимости от длительности заболевания, продолжительности запора.
Диагностика
Решающим методом распознавания болезни Пайра является ирригография. В качестве контрастного вещества используется бариевая взвесь в разведении 1: 3 на 1 % растворе поваренной соли. Бариевую взвесь вводят под контролем рентген-экрана при гидростатическом давлении 50—60 мм вод. ст. При этом обращают внимание на форму и положение толстой кишки. Применяя массирующую пальпацию, определяют смещаемость поперечной ободочной кишки и наличие толстотонкокишечного рефлюкса. Снимки выполняются в положении больного лежа на спине (при заполнении толстой кишки) и в положении стоя - после ее опорожнения.
Рентгенологическая картина при болезни Пайра имеет специфические отличительные особенности. Поперечная ободочная кишка свисает в полость малого таза в виде «гирлянды» с перегибами в области печеночного и селезеночного углов (рис. 1).
Рис. 1. Болезнь Пайра. Поперечная ободочная кишка свисает в малый таз в виде «гирлянды», перегибы в области печеночного и селезёночного углов.
Часто наблюдается задержка эвакуационной функции толстой кишки. В основном отмечается правосторонний колостаз. Здесь же имеют место сглаженность гаустрации кишки, эктазия просвета ее (рис. 2). Следует отметить, что болезнь Пайра достаточно часто сопровождается гастроптозом.
Наряду с рентгенологическим способом диагностики с целью определения степени нарушения моторной функции толстой кишки у детей в возрасте от 10 до 15 лет в некоторых лечебных учреждениях используется радиоизотопный метод с использованием коллоидного раствора 198Au. Радиофармпрепарат вводится с пищей натощак. Регистрация активности проводитсь на сканере через определенные интервалы времени. Обследование проводитсь до начала лечения и после его окончания, что позволяет дать объективную оценку эффективности проводимой терапии.
