Туберкулёз. Туберкулёз кожи. Туберкулёз глаз. Туберкулёзный перикардит. +

Туберкулез кожи и подкожной жировой клетчатки

Одно из проявлений туберкулезной инфекции в организме - поражение кожи и подкожной жировой клетчатки. В доантибактериальный период это заболевание встречалось довольно часто: по материалам I медицинского института (1966 г.), в 20-е годы количество больных туберкулезом кожи по отношению к общему числу больных различными дерматозами составляло 7,2-23,9%. Начиная с 50-60-х годов произошло значительное снижение заболеваемости и болезненности туберкулезом кожи, в основном скрофулодермой и туберкулезной волчанкой, исчезли их тяжелые, уродующие формы, уменьшилось число детей среди больных с этой патологией.

Однако в последние годы отмечается замедление темпов уменьшения числа больных туберкулезом кожи или его увеличение, что согласуется с особенностями этиологии и патогенеза заболевания и обусловлено значительным числом лиц, ранее болевших туберкулезом и не получивших полноценного лечения. В настоящее время доля туберкулеза кожи среди дерматозов различной этиологии не превышает 1,2%, однако особенности его современного течения заслуживают внимания.

Классификация туберкулеза кожи и подкожной жировой клетчатки основана на особенностях клинической картины и отражает его связь с течением общей туберкулезной инфекции:

I. Первичный туберкулез

А. Острый первичный туберкулез

1. Первичный туберкулезный аффект

2. Острый милиарный туберкулез

3. Скрофулодерма первичная (гематогенная)

Б. Хронически текущий первичный туберкулез

1. Скрофулодерма вторичная

2. Фунгозный туберкулез

3. Рассеянные формы туберкулеза кожи:

а) уплотненная эритема;

б) папулонекротический туберкулез (разновидности: рассеянный милиарный туберкулез лица, розацеоподобный туберкулез Левандовского);

в) лишай золотушный

II. Вторичный туберкулез

1. Туберкулезная волчанка

2. Экзогенные формы туберкулеза кожи:

а) бородавчатый туберкулез;

б) милиарно-язвенный туберкулез

Этиология и патогенез. Туберкулез кожи и подкожной жировой клетчатки возникает вследствие лимфогематогенного распространения туберкулезной инфекции. Попадая в кожу и подкожную жировую клетчатку, микобактерии туберкулеза вызывают различные проявления заболевания в зависимости от иммунологического состояния организма, степени его аллергизации, нейроэндокринного статуса. В основе возникновения и рецидивирования туберкулеза кожи часто лежит активация очагов скрытой туберкулезной инфекции в организме, причем особенно велика роль казеозно измененных лимфатических узлов как источника бациллемии и сенсибилизирующего фактора.

Заболевание вызывается микобактериями туберкулеза как человеческого, так и бычьего (реже птичьего) типа. Инфицирование происходит чаще в детском возрасте экзогенным или эндогенным путем. Поскольку кожа является средой, неблагоприятной для роста и размножения возбудителя, экзогенное заражение возможно лишь при массивном инфицировании через поврежденную кожу. В таких случаях на месте проникновения микобактерии возникает банальный инфильтрат, схожий с очагом Гона, сопровождающийся регионарным лимфангитом и лимфаденитом, - так называемый первичный аффект.

Острый милиарный туберкулез - проявление милиарного туберкулеза на коже. Первичная скрофулодерма развивается вследствие гематогенного рассеивания микобактерий на фоне формирующегося иммунитета. При недостаточно выраженных защищенных реакциях процесс приобретает хроническое течение (хронически текущий первичный туберкулез), при котором в патологический процесс вовлекаются периферические лимфатические узлы, откуда инфекция по протяжению распространяется на окружающие ткани - вторичная скрофулодерма. Иногда первичную и вторичную скрофулодерму объединяют термином «колликвативный (расплавляющий) туберкулез». При переходе инфекции из свищей у больных костным туберкулезом в коже и подкожной жировой клетчатке формируется фунгозный туберкулез.

Рассеянные формы возникают вследствие персистирующей микробациллемии, приводящей к сенсибилизации сосудистых стенок и формированию специфического васкулита. Вторичные формы туберкулеза кожи развиваются на фоне не полностью сформированного иммунитета у лиц, перенесших туберкулез разных локализаций: туберкулезная волчанка вследствие лимфогематогенного заноса инфекции, экзогенные формы - милиарно-язвенный и бородавчатый туберкулез - в результате аутоинокуляции микобактерий у бацилловыделителей.

Патологическая анатомия. Первичный аффект морфологически проявляется банальным воспалительным инфильтратом, содержащим большое количество микобактерий туберкулеза и склонным к казеозному некрозу. Острый милиарный туберкулез характеризуется воспалительной инфильтрацией, носящей характер экссудативного или некротического процесса без продуктивной туберкулоидной реакции. При гематогенной склофулодерме в первые 2 мес также чаще наблюдаются неспецифические изменения, в дальнейшем же могут формироваться туберкулоидные структуры. Вторичная скрофулодерма отличается более глубоким залеганием инфильтрата, более частым наличием специфических изменений и казеозного некроза. Классическая картина колликвативного туберкулеза - ограниченный туберкулоидный инфильтрат с размягчением в центре. В размягченной зоне наблюдаются скопления полинуклеаров и лимфоцитов, а также клеточный распад (некроз). В окружности некроза располагается инфильтрат, состоящий из эпителиоидных, гигантских и лимфоидных клеток, в периферической зоне имеется множество расширенных и новообразованных кровеносных сосудов, расположенных среди фибробластов, плазматических, тучных (лаброциты) и редких эпителиоидных клеток. При фунгозном туберкулезе наблюдаются аналогичные изменения, сопровождающиеся явлениями акантоза и гиперкератоза в дерме.

Рассеянные формы - индуративный и папулонекротический туберкулез - в свежих случаях проявляются нарушением проницаемости и набуханием стенки сосудов. В дальнейшем к ним присоединяется клеточная инфильтрация из лимфоцитов и макрофагов, формируется картина продуктивного васкулита с перифаскулярной лимфогистиоцитарнй «муфтой», в ряде случаев содержащей туберкулезные гранулемы и казеоз. Некроз папул и узлов возникает первично вследствие облитерации патологически измененных сосудов. Лишай золотушных характеризуется наличием в верхней части дермы туберкулезных гранулем, вокруг которых иногда располагаются очаги казеозного некроза и неспецифической воспалительной инфильтрации. При туберкулезной волчанке в верхних слоях дермы обнаруживают типичные туберкулезные эпителиально-клеточные бугорки с гигантскими клетками Пирогова-Лангханса, окруженные зоной, состоящей из лимфоцитов, иногда с участками изъязвления эпидермиса. При плоской форме эти изменения выражены нерезко, не наблюдается значительных изменений сосудов, чем объясняется отсутствие наклонности бугорков к некрозу.

В элементах экссудативных форм (ранняя инфильтративная, экссудативно-некротическая) инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток с незначительным количеством бугорков и сопровождается выраженным отеком тканей. В некоторых случаях в инфильтрате обнаруживают значительное количество полинуклеаров, гистологическая картина при этом имеет вид неспецифического воспаления. Характерным признаком таких изменений является большое количество расширенных и новообразованных сосудов наряду с облитерированными и разрушенными кровеносными и лимфатическими сосудами, что приводит к размягчению, изъязвлению или отторжению тканей. Выраженные явления акантоза и гиперкератоза наблюдаются при эксфолиативных и псориазиформных разновидностях туберкулеза, папилломатоз - при веррукозной форме. Для бородавчатого туберкулеза характерны акантоз, гиперкератоз и папилломатоз в эпидермисе. Под эпидермисом имеется острый воспалительный инфильтрат из полиморфно-ядерных лейкоцитов и лимфоцитов. Отмечается образование абсцессов. В средней части дермы обнаруживают типичные бугорки с умеренно выраженным казеозом. Иногда при гистологическом исследовании выявляют микобактерии туберкулеза. Патогистологическая картина милиарно-язвенного туберкулеза обычно представлена инфильтратом, располагающимся главным образом в дерме и состоящим из лимфоцитов с незначительным количеством эпителиоидных клеток и единичными гигантскими клетками. В поверхностных слоях дермы имеются мельчайшие абсцессы, образованные полинуклеарами.

Клиническая картина. Первичный туберкулезный аффект (Primaria affect, Tub. cutis primaria; син.: туберкулезный шанкр) - редко встречающаяся в настоящее время форма, возникающая в основном у детей. На коже появляются единичные узелки, пустулы, эрозии или язвы с уплотненным основанием и воспалительной реакцией окружающих тканей, сопровождающиеся регионарным лимфангитом и лимфаденитом. В отделяемом язв и пунктате лимфатических узлов обнаруживают микобактерии туберкулеза. При полноценном лечении наступает заживление, в случае изъязвления формируется рубец. Рецидивов обычно не бывает.

Острый милиарный туберкулез (Tub. cutis miliaris acuta) - кожное проявление тяжело протекающего туберкулеза, часто с летальным исходом, в настоящее время практически не встречается. Процесс характеризуется высыпанием на коже туловища и конечностей розоватых папул с цианотичным оттенком, в центре которых иногда появляются поверхностные язвочки, покрытые кровянистой корочкой; могут формироваться локальные некрозы кожи без воспалительных реакций. Из элементов сыпи выделяют микобактерии туберкулеза.

Скрофулодерма первичная (Scrofuloderma primaria; син.: скрофулезные гуммы, туберкулезные гуммы, гематогенная скрофулодерма, колликвативный туберкулез) возникает преимущественно у детей, в последние годы отмечается и у пожилых, а также у лиц, длительно принимающих глюкокортикоидные препараты. Первоначально в глубоких слоях дермы появляется один или несколько плотноватых, безболезненных углов диаметров 1-3 см без признаков воспаления окружающих тканей. В дальнейшем узел увеличивается в диаметре, кожа над ним приобретает розовато-синюшную окраску, спаивается, в ряде случаев наступает расплавление узла по типу холодного абсцесса; он вскрывается с образованием свищей, из которых выходит кровянистое отделяемое с примесью некротических масс. Иногда образуется вялая язва, дно которой покрыто некротическими массами и вялыми, мягкими, нависающими краями. При заживлении вскрывшихся узлов образуются грубые «мостикообразные», «звездчатые» рубцы.

Скрофулодерма вторичная (Scrofuloderma secundaria; син.: колликвативный туберкулез) отличается от первичной локализацией, топически связанной с расположением пораженных лимфатических узлов, а также более глубокими (вследствие расплавления всего подлежащего лимфатического узла) язвами и более грубыми рубцами.

Фунгозный туберкулез (Tub. cut?s fungosa) обычно возникает в области свищей и язв у больных костным туберкулезом, проявляется образованием розовато-синюшных довольно плотных малоболезненных инфильтратов, которые вследствие присоединения вторичной инфекции и периферического роста приобретают грибовидную форму, покрываются серозно-геморрагическими и гнойными корками. Исход заболевания во многом зависит от эффективности лечения костного процесса. На месте очага формируется втянутый рубец. В настоящее время эта форма встречается крайне редко.

Уплотненная эритема (Erythema ?nduratum), встречающаяся в двух разновидностях: узловатой Базена и язвенной Гетчинсона, в настоящее время является наиболее распространенной формой туберкулеза кожи. На сгибательных поверхностях голеней часто симметрично располагаются единичные малоболезненные узлы диаметром 1-5 см и больше правильной полушаровидной формы, плотноэластической консистенции. По мере увеличения узлов кожа над ними приобретает розовато-синюшный оттенок. В дальнейшем в ряде случаев узлы размягчаются в центре, в результате чего образуются поверхностные вялотекущие болезненные язвы с инфильтрированными плотными краями и дном, покрытым вялыми грануляциями. Заживление язв обычно начинается с центра, инфильтрат рассасывается более медленно. Разрешение узлов может происходить бесследно или с западением кожи; при язвенных формах формируется втянутый рубец. Особенностью уплотненной эритемы является выраженный фиброз, при разрешении очага приводящий к образованию плотного узелка, на месте которого впоследствии может возникнуть рецидив.

Папулонекротический туберкулез (Tub. cutis papulonecrotica) проявляется симметрично расположенными на коже лица, ушных раковин, грудной клетки, живота, разгибательных поверхностей конечностей, ягодиц полушаровидных безболезненных плотноватых рассеянных розовато-синюшных папул диаметром 2-3 см. В центре папул часто образуются своеобразные псевдопустулы, содержащие некротические массы, подсыхающие в плотно сидящую серовато-белую корочку, после отторжения которой остается поверхностный депигментированный «штампованный» рубчик с правильными округлыми очертаниями, иногда папулы разрешаются без рубцов. Разновидностями папулонекротического туберкулеза являются диссеминированный туберкулез лица, излюбленная локализация проявлений которого - область лица и шеи, а также розацеоподобный туберкулез Левандовского, характеризующийся тем, что на фоне розацеоподобной гиперемии и телеангиэктазий располагаются розовато-бурые папулы, иногда с пустулами в центре, подсыхающими в корочку, после отторжения которой остается рубчик.

Лишай золотушных (Lichen scrofulosorum) наблюдается в основном у детей и подростков, в настоящее время встречается нечасто. Заболевание характеризуется появлением симметрично, преимущественно перифолликулярно расположенных на коже боковых поверхностей груди и живота, верхних и нижних конечностей мелких безболезненных узелков эластической консистенции округлой, овальной или полигональной формы с чешуйкой на поверхности. Эти узелки цвета нормальной кожи или желтовато-серого, склонны к группировке, разрешаются, не оставляя следа или с образованием поверхностного рубчика.

Туберкулезная волчанка (Lupus vulgaris) локализуется преимущественно на коже лица. Первичным элементом является бугорок- люпома-полушаровидной формы, буровато-розового цвета, мягкой консистенции, безболезненный при пальпации. При надавливании стеклом (диаскопия) выявляется патогномоничный симптом «яблочного желе» - просвечивание на желтоватом фоне более ярких буроватых инфильтратов. При надавливании пуговчатым зондом он легко проникает в ткань люпомы, образуя вдавление (симптом Поспелова). Бугорки располагаются поверхностно, склонны к слиянию с образованием поверхностного волчаночного инфильтрата буровато-розового цвета, в ряде случаев изъязвляющегося - так называемая плоская форма. Нередко элементы возвышаются над кожей, образуя гипертрофические и опухолевидные разновидности, при наслоении чешуек - эксфолиативные и псориазиформные; наличие многочисленных разрастаний эпидермиса в виде выростов и бородавок характерно для бородавчатых форм, выраженной экссудации и некроза - для экссудативно-некротических. Ранняя инфильтративная форма, описанная Подвысоцкой, проявляется розовато-синюшным воспалительным инфильтратом с нечеткими границами и шелушением на поверхности, локализующимся в области мягких тканей носа, при этом с помощью диаскопии выявляют феномен «яблочного желе». Раньше эта форма сопровождалась отторжением мягких тканей носа, что приводило к уродствам, в настоящее время она встречается редко и протекает более доброкачественно.

Патологический процесс при туберкулезной волчанке всегда заканчивается рубцеванием, причем при плоской форме в виде поверхностной нежной рубцовой атрофии: кожа собирается в складки наподобие папиросной бумаги. Характерна способность люпом рецидивировать на рубцах. На месте очагов опухолевидной и ранней инфильтративной волчанки могут остаться грубые, уродующие рубцы. Иногда на волчаночных рубцах, чаще после применения местных раздражающих средств, возникает рак - люпус-карцинома.

Бородавчатый туберкулез кожи (Tub. cutis verrucosa) возникает в результате суперинфекции или аутоинокуляции, например у 6а-цилловыделителей при постоянном соприкосновении кожи с инфицированной мокротой, хирургов, прозекторов, ветеринарных врачей при повреждении кожи рук во время работы с заразным материалом (трупный бугорок, бугорок анатомов). В настоящее время заболевание встречается очень редко. Процесс начинается с появления небольшого плотного безболезненного розовато-синюшного узелка, который увеличивается в результате периферического роста, в его центре появляются маленькие шипики или роговые чешуйки. В дальнейшем узелок превращается в плотный инфильтрат, покрытый в центре бородавчатыми разрастаниями, с трещинами и бороздками между сосочками и плотными роговыми чешуйками, окруженный широким периферическим синевато-красным валом. Эта периферическая часть бывает покрыта серыми плотными чешуйками, за ней расположена третья зона красной гладкой блестящей кожи с круговидными и полициклическими краями; при надавливании стеклом средняя зона приобретает желтоватый цвет, из-под ее края выделяются капельки гноя. Иногда вся поверхность очага покрыта чешуйками. Бородавчатый туберкулез локализуется преимущественно на конечностях, обычно в виде единичного очага, который долго сохраняется, склонен к самопроизвольному заживлению с образованием гладкого ровного рубца, не дает рецидивов.

«Бугорок анатомов» чаще располагается на кистях, в месте проникновения инфекции, где через 8-10 дней появляется маленький плотный безболезненный узелок красного цвета, быстро увеличивающийся и покрывающийся чешуйками, маленькими возвышающимися сосочками, на поверхности которых имеются плотно сидящие корки. В окружности инфильтрата появляется бурая кайма. В дальнейшем очаг поражения приобретает округлую или серпигинозную форму, центральная часть его западает и изъязвляется вследствие вскрытия мелких подлежащих абсцессов, в результате чего образуется небольшая язва, покрытая плотной коркой и окруженная продолжающими увеличиваться папилломатозными разрастаниями, появляется болезненность при пальпации. Довольно часто процесс осложняется лимфангитом, который в некоторых случаях сопровождается явлениями генерализации туберкулезной инфекции.

Милиарно-язвенный (Tub. miliaris ulcerosa cutis) туберкулез возникает у бацилловыделителей на слизистых оболочках или в местах перехода кожи в слизистую оболочку, вокруг естественных отверстий, реже - в области операционных ран. Заболевание начинается с появления плотного узелка розового цвета диаметром около 1 мм, быстро увеличивающегося по периферии, нагнаивающегося, изъязвляющегося. Резко болезненная язва увеличивается в глубину и по периферии до 1 -1,5 см в результате слияния с соседними язвами, имеет округлую или овальную форму, мягкие подрытые края, неровное зернистое дно, отграничена от здоровых тканей воспалительным бледно-красным ободком. На дне язвы иногда определяются желтые или серовато-желтые зерна Треля, представляющие собой мельчайшие абсцессы. Иногда отмечаются увеличение и болезненность регионарных лимфатических узлов. Течение заболевания длительное, самопроизвольного рубцевания не отмечается.

Диагностика, дифференциальная диагностика. При установлении диагноза следует учитывать контакт с больным туберкулезом, перенесенный в прошлом туберкулез разных локализаций; заболевания, под маской которых может протекать туберкулез (пневмония, пиелонефрит, аднексит, остеомиелит, строфулюс - «золотуха», экзема, васкулиты, микозы и т. д.). В раде случаев помогает обнаружение активного туберкулеза, в основном внелегочного, с которым чаще сочетается туберкулез кожи, однако имеют значение также признаки перенесенного туберкулеза легких и внутригрудных лимфатических узлов, поэтому необходимо проводить рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Во время осмотра больного можно обнаружить рубцы на коже, оставшиеся после перенесенного туберкулеза, учитывая возможность возникновения туберкулеза кожи у лиц, уже переболевших одной из его форм.

Туберкулинодиагностику следует начинать с выполнения градуированной накожной пробы Пирке, при отрицательном ответе ставят пробу Манту с 5 ТЕ. Проба Коха при туберкулезе кожи не показана ввиду возможности возникновения тяжелых общих реакций, поскольку в данном случае кожа является «шоковым» органом. Оценку результатов туберкулиновых проб осуществляют в соответствии с общепринятыми инструкциями, однако следует помнить, что при туберкулезе кожи максимальные проявления наблюдаются через 48 ч.

Бактериологическую диагностику проводят у больных со скрофулодермией, с язвенными формами уплотненной эритемы и волчанки. Для исследования берут гной из язв, пунктат узлов. Диагностическую биопсию целесообразно выполнять не ранее чем через

1,5-2 мес от начала заболевания, так как к этому времени обычно формируются туберкулезные структуры. На ранних этапах обнаруживают в основном неспецифические изменения. В случае отсутствия достоверной информации после комплексного обследования назначают пробное лечение двумя противотуберкулезными препаратами (ГИНК и ПАСК) в течение 2-3 мес.

Дифференциальная диагностика различных форм туберкулеза кожи основана на особенностях клинической картины и информативности диагностических комплексов. Первичный аффект клинически сходен с твердым шанкром, иногда - с эпителиомой. Отрицательные результаты серологических реакций на сифилис, наличие казеоза и микобактерий туберкулеза в очагах свидетельствуют о первичном аффекте, длительное течение заболевания и отсутствие регионарного лимфаденита - об эпителиоме. При остром милиарном туберкулезе в элементах сыпи содержатся микобактерий туберкулеза, что позволяет отличить его от сифилиса детей грудного возраста, для которого характерен полиморфизм, сифилитические изменения в костях и другие проявления сифилитической инфекции. Скрофулодерму следует дифференцировать от гуммозного сифилиса, хронической вегетирующей пиодермии, глубоких микозов. Наличие кратерообразной язвы с плотными краями характерно для сифилиса, склонность к периферическому росту - для пиодермии, воскообразная плотность - для актиномикоза, множественность узлов, расположенных по ходу лимфатических сосудов, - для споротрихоза.

В дифференциальной диагностике имеют значение положительные туберкулиновые пробы, обнаружение микобактерий туберкулеза и результаты гистологического исследования. При фунгозном туберкулезе сочетание с костным туберкулезом, специфическая картина, гистологическая картина, обнаружение возбудителя позволяют отличить его от сходной вегетирующей пиодермии и рака кожи. Уплотненную эритему дифференцируют от мигрирующего тромбофлебита, узловатой эритемы, узловатых аллергических васкулитов. В диагностике имеют значение все методы, так как в ряде случаев имеется не только клиническое, но и морфологическое сходство заболеваний. Папулонекротический туберкулез схож с мелкоузелковой формой саркоидоза Бека, парапсориазом и особенно с папулонекротическим типом аллергического артериолита Рюитера. Опорным диагностическим признаком является высокая чувствительность к туберкулину у больных папулонекротическим туберкулезом. Диссеминированный милиарный туберкулез лица отличается от вульгарных угрей отсутствием пустулизации и выраженных воспалительных явлений. Туберкулинодиагностику и биопсию целесообразно проводить при розацеоподобном туберкулезе Левандовского, имеющем большое клиническое сходство с розовыми угрями. Признаками, на основании которых лишай золотушных дифференцируют от лихеноидного сифилиса, себорейной экземы и фолликулярных дерматозов, являются меньшая плотность папул, их склонность к группировке, выраженность туберкулиновых реакций, наличие других проявлений туберкулеза в организме. Туберкулезная волчанка может иметь сходство с бугорковым сифилисом, в этом случае различить их помогает типичная гистологическая картина. Ввиду возможного большого не только клинического, но и морфологического сходства туберкулезной волчанки с саркоидозом для того, чтобы их дифференцировать, целесообразно использовать весь арсенал диагностических средств. Милиарно-язвенный туберкулез от воспалительно-эрозивных неспецифических процессов отличают наличие возбудителя в отделяемом язв, мокроте, моче, кале, положительные туберкулиновые пробы и специфическая картина. Дифференцировать бородавчатый туберкулез от вульгарных бородавок и неспецифических гнойных процессов позволяют наличие в очагах микобактерий туберкулеза и специфические гистологические изменения.

Профилактика. Мероприятия по предотвращению туберкулеза кожи не отличаются от тех, которые проводят при общей профилактике туберкулеза, но их должны осуществлять фтизиатры совместно с дерматологами с целью более раннего выявления заболевания.