Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) представляют собой одну из наиболее актуальных проблем современной педиатрии распространенность ХНЗЛ составляет
Этиология и патогенез ХНЗЛ
- Затяжная сегментарная или полисегментарная пневмония. Наиболее частая локализация - нижняя доля левого лёгкого. Или средние доли (обычно у старших детей).
- Исход аспирации инородного тела
Предрасполагающие факторы:
- Пороки развития бронхолегочной и сосудистой системы легких
- Врождённые и приобретённые поражения мукоцилиарного аппарата
- Хронические заболевания ЛОР органов
- Иммунодефицитные состояния
- Экопатогенные и другие неблагоприятные физико-химические воздействия, пассивное курение
- Неблагоприятный преморбидный фон: диатезы, искусственное вскармливание, неблагоприятный социальный статус семьи
В патогенезе формирования пневмосклероза ведущую роль играют нарушение бронхиальной проходимости и ателектаз. В связи с этим пневмосклероз не формируется при очаговых пневмониях, при которых, в отличие от сегментарных, ателектаз не сопутствует воспалительному процессу. Хронический воспалительный процесс в структурно нарушенных и функционально неполноценных бронхах реализуется и поддерживается бактериальной флорой. Независимо от этиологического фактора морфологической основой ХП является ограниченный (сегментарный, долевой) пневмосклероз с деформацией бронхов в его зоне. Склерозирование охватывает как дистальные отделы бронхов, так и перибронхиальные ткани. По воздушности легочной ткани выделяют три степени склеротических изменений - ателектатический пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дисателектатический (объем сегмента сохранен за счет эмфизематозно-измененных альвеол).
При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушения бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений. В расширенных участках бронхов определяются скопления слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов.
Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов, наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках - атрофия. Поражение сосудов - постоянный морфологический признак ХП. Прежде всего страдает мелкая сосудистая сеть, как за счет сжимающего действия переваскулярного склероза, так и из-за изменений в сосудистой стенке (фиброз интимы, перекалибровка, эластоз стенки), что приводит к нарушению проходимости и запустеванию сосудов.
Классификация
Согласно принятой в настоящее время в Украине классификации к хроническим заболеваниям легких относят:
- Хронический бронхит
- Бронхоэктатическую болезнь (хроническое неспецифическое заболевание легких, хроническая пневмония)
- Пороки развития трахеи, легких, бронхов и легочных сосудов.
Хронический бронхит - хроническое распространенное воспалительное заболевание бронхов, характеризуется повторными обострениями с перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки, развитием склеротических изменений в глубоких слоях бронхиального дерева бронхиального дерева.
Первичный хронический бронхит. Диагностируется в случае исключения муковисцидоза, бронхиальной астмы, недоразвития легочной и сердечно-сосудистой систем, синдрома цилиарной дискинезии и иных хронических заболеваний легких.
Вторичный хронический бронхит - осложнение врожденных нарушений развития легких и сердечно-сосудистой системы, муковисцидоза, наследственных заболеваний легких, а также специфических бронхолегочных процессов.
Фазы патологического процесса:обострение или ремиссия.
Критерии диагностики:
- продуктивный кашель, который длится несколько месяцев на протяжении двух лет;
- постоянные разнокалиберные влажные хрипы,
- 2-3 обострения в течение двух лет;
- сохранение в фазе ремиссии признаков нарушения вентиляции легких.
Рентгенологические данные:
- усиление и деформация легочного рисунка,
- нарушение структуры корней легких.
Бронхоэктатическая болезнь (синонимы - хроническое неспецифическое заболевание легких, хроническая пневмония)
Определение: бронхоэктазии - врожденные и приобретенные заболевания с прогрессирующим поражением бронхов, которые характеризуются инфекционно-воспалительным хроническим процессом, который приводит к деформации бронхов с их патологическим расширением и нарушением дренажной функции, кровотока и лимфообмена.
Формы заболевания:
- легкая,
- средней тяжести,
- тяжелая,
- осложненная.
Периоды болезни: обострение, ремиссия.
Локализация поражения - односторонняя, двусторонняя, ограниченная (сегмент, доля), распространенная - с указанием локализации и вида ендобронхита.
Виды бронхоэктазов:
- цилиндрические,
- мешотчатые (кистоподобные),
- смешанные.
Клиническая картина и критерии диагностики:На основании наличия характерных клинических симптомов хронического бронхолегочного процесса:
Общая симптоматика
- Умеренно выраженные явления хронической интоксикации усиливающиеся интоксикации в период обострения
- Респираторный синдром в периоде обострения - частый кашель с мокротой, особенно по утрам. В типичных случаях отхожденение мокроты «полным ртом»
- Стабильные локализованные сухие и влажные хрипы разного калибра в легких, локально - при первичной пневмонии,
- диффузно - при вторичной (чаще) - укорочение перкуторного звука в пораженных участках легких, изменение дыхания в них,
- длительное сохранение влажных хрипов в них и крепитации
Нарушения функции лёгких:
- в периоде ремиссии - сохранение симптомов эндобронхита, но менее выраженных, достаточно стойкая бронхообструкция,
- дыхательная недостаточность 1-2 степени
Рентгенологические данные
- на обзорной рентгенограмме лёгких обнаруживаются признака пневмосклероза с уменьшением объема пораженной доли легкого, разрежением или усилением, деформацией и ячеистостью легочного рисунка.
- стойкое снижение прозрачности в зонах поражения, хроническая деформация легочного рисунка
- бронхоскопически: эндобронхит, деформация бронхов
- бронхографически: деформация и расширение бронхов, цилиндрические, мешотчатые бронхоэктазы
Верифицированный и полный диагноз возможен лишь в специализированном стационаре после проведения бронхографии и других методов пульмонологического обследования.
Клиника
Клиническая картина и течение разнообразны и зависят от объема и локализации процесса, характера и степени поражения бронхов. Наиболее частой локализацией является нижняя доля левого легкого, одна или вместе с язычковыми сегментами. Несколько реже изменения локализуются в нижней и средней долях правого легкого. У детей с этим заболеванием физическое развитие обычно соответствует возрасту.
Признаки интоксикации чаще отсутствуют. Реже наблюдаются общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита и др. Температура тела у большинства больных нармальная. К постоянным симптомам болезни относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Наиболее частым симптомом является кашель, его интенсивность тесно коррелирует с объемом поражения. При поражениях в пределах сегментов одной доли кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам с незначительным отделением мокроты. При поражении 1 - 2 сегментов кашель бывает лишь при обострении. Кашель при ХП может быть сухим или влажным. Сухой кашель чаще возникает в начале обострения болезни, вызванного острым респираторным заболеванием, в дальнейшем он становится влажным.
Количество мокроты может быть разным, коррелируя с интенсивностью кашля. При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гнойной, а в ремиссии - слизистой или слизисто-гнойной. При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает слизистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни. При осмотре у части детей с ХП отмечается уплощение грудной клетки на стороне поражения. При перкуссии над зоной поражения определяется притупление перкуторного звука и выслушивается ослабленное дыхание, иногда с удлиненным выдохом. При меньших по объему поражениях выслушивается жесткое дыхание, в отдельных случаях у детей раннего возраста своеобразное "скрипучее".
Типичным для аускультативной картины при ХП являются преимущественно средние и мелкопузырчатые влажные хрипы, выслушиваемые с большим постоянством над зоной поражения, часто выходя за ее пределы, а при обострениях распространяясь на все пораженное легкое, а иногда и на здоровое. У части больных наряду с влажными выслушиваются и сухие хрипы, особенно часто при обострениях звболевания. Преобладание сухих хрипов на фоне удлиненного выдоха со свистящим оттенком характерно для осложненной бронхообструктивным синдромом.
Выраженность клинических проявлений зависит от локализации и объема поражения. Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при поражении левой нижней доли, особенно в сочетании с поражением язычковых сегментов. Менее яркая - при поражении нижней доли правого легкого.
Поражение средней доли, так же как язычковых сегментов, протекает обычно малосимптомно. Наибольшая тяжесть свойственна двусторонним процессам (чаще поражаются обе нижние доли в сочетании со средней долей и язычковыми сегментами), что связано с большим объемом поражения и выраженными изменениями бронхов.
Рентгенологические изменения.
На рентгенограммах грудной клетки у больных определяется сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Эти признаки уменьшения пораженного участка легкого выражены тем лучше, чем больше объем поражения и выраженнее пневмосклероз. При ателектатическом пневмосклерозе в зоне поражения определяется гомогенная тень с четкой границей. Для выявления изменений в средней доле и язычковых сегментах лучшие результаты дает снимок в позиции гиперлордоза.
Бронхография является основным методом диагностики, выявляющим локализацию, объем и характер поражения бронхов при ХНЗЛ. В зоне поражения определяются сближение бронхов, потеря их конусности, уменьшение глубины контрастирования, деформация просвета и расширение по цилиндрическому типу. Для бронхографической картины при ХП характерны неоднородность бронхиальных изменений, наличие в пораженном отделе как деформированных, так и расширенных бронхов и различная глубина контрастирования. Это отличает ее от изменений при врожденных пороках развития легких, при которых имеется более или менее однородное поражение бронхов.
Бронхоскопическая картина тесно коррелирует с выраженностью клинических проявлений и фазой болезни, варьируя в широких пределах - от локального до распространенного и от катарального до катарально-гнойного эндобронхита.
Функция внешнего дыхания.
У 70% детей с хронической пневмонией отмечается вентиляционная недостаточность (ВН). У детей с однодолевыми поражениями ВН отсутствует в 26% случаев и колеблется в пределах I - II степени у остальных. При вовлечении в процесс двух долей одного легкого в 10% случаев наблюдается ВН III степени, а при двусторонней ХП ВН выявляется у всех больных и у половины из них III степени. При ВН I - II степени преобладают обструктивные, а при III - рестриктивные и комбинированные нарушения вентиляции. Постоянная гипоксемия свойственна лишь части детей с двусторонними поражениями, что объясняет большую редкость развития у больных ХНЗЛ симптома "пальцев Гиппократа".
Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении болезни (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ).
Этиология воспалительного процесса.
В мокроте больных ХП, так же как и у детей с пороками развития, обнаруживаются два преобладающихх возбудителя: гемофильная палочка (около 60%) и пневмококк (около 30%). Микроорганизмы высеваются как в монокультуре, так и в ассоциациях. Гемофильная палочка чувствительна ко многим антибиотикам, а пневмококк - к препаратам пенициллинового ряда и некоторым цефалоспоринам. Опрделенную роль играет грамотрицательный условно-патогенный микроб - Branchumella catarrhalis (бранхамеллы катаралис). При ХНЗЛ он был высеян в 5% случаев, занимая третье место среди всех представителей микробной флоры бронхиального секрета. Характерно, что у всех детей с ХП (кроме одного), у которых высевалfсь бранхамелла катаралис, наблюдался бронхообструктивный синдром. Все же остальные высевы этого микроба приходились на больных бронхиальной астмой и астматическим бронхитом.
Течение ХНЗЛ характеризуется сменой ремиссий и обострений. Последние обычно возникают на фоне или после ОРВИ и протекают по бронхитическому типу. Клиника обострений зависит от характера ОРВИ и тяжести болезни, при этом все симптомы ХП усиливаются, появляются общие нарушения и гематологические сдвиги. Физикальные и бронхоскопические изменения нередко выходят не только за пределы пораженного участка, но и больного легкого. Ликвидация обострения занимает от 2 до 6 нед и более. Небольшая часть обострений сопровождается симптомами острой пневмонии. Такие обострения протекают тяжелее бронхитических и ликвидируются медленнее. Пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов
Порок развития легких - отклонение в структуре органа, которое приводит к нарушению функции и хроническому бронхолегочному процессу. Пороки развития способствуют формированию рецидивирующего и хронического бронхолегочного воспаления, которое проявляется формированием вторичного хронического бронхита или вторичной хронической пневмонии, бронхоектазов, эмфиземы легких (парциальной или лобарной).
Различают следующие варианты пороков развития:
- Пороки развития связанные с недоразвитием органа, с наличием чрезмерных (дополнительных) формирований, с необыкновенным расположением структур легкого и включают агенезию, аплазию и гипоплазию легкого,
- Дефекты соединительной ткани - трахеи и бронхов (ограниченные и распространенные), кисты легких, секвестрации легких,
- Пороки развития сосудов - легочных вен, артерий и лимфатических сосудов. Тяжесть заболеванияопределяется видом порока, характером и выраженностью вторичных нарушений.
Характер поражения бронхов:
- деформация бронхов без существенного расширения,
- бронхоэктазии,
- стеноз,
- компрессия трахеи и бронхов сосудами или пищеводом,
Периоды вторичного заболевания: обострение, ремиссия.
Критерии диагностики:
- характерные клинические,
- рентгенологические,
- бронхологочные,
- ангиографически и прочие симптомы и признаки с разной степенью респираторных нарушений.
Лечение
Оперативное лечение.
Оперировать следует только больных с процессами, ограниченными сегментом или долей легкого. Показания к хирургическому лечению следует определять с учетом высокой эффективности консервативной терапии и благоприятного течения заболевания в детском и подростковом возрасте. В связи с этим показания к оперативному лечению ХП являются относительными. ·