Саркоидоз 8. Саркоидоз женской половой сферы. +

САРКОИДОЗ, КАК ПРОБЛЕМА В ГИНЕКОЛОГИИ

А.А.Визель, М.Э.Гурылёва

Казанский Государственный медицинский университет МЗ РФ

Значимость влияния саркоидоза на состояние здоровья женщины и её способности к рождению ребёнка определяется эпидемиологией этого заболевания: 2/3 больных на момент постановки диагноза моложе 40 лет (Belfer M.H., Stevens R.W., 1998); женщины в структуре заболевших составляют от 53% в Литве до 69,5% в Венгрии (Djuric B., 1985), в России -- 62,3% (Озерова Л.В. и др., 1998). В Испании соотношение женщин и мужчин среди страдающих саркоидозом составляет 3:1 (Fite E. a.o., 2002). Не менее важным является тот факт, что узловатая эритема встречается как самостоятельный синдром у беременной женщины, так и как проявление острого течения саркоидоза -- синдрома Лёфгрена. Кроме того, такой фактор оценки активности саркоидоза, как определение активности АПФ в сыворотке крови не информативен при беременности -- оба состояния сопровождаются возрастанием активности этого фермента (Erskine K.J. a.o., 1985). Всё затрудняет своевременную диагностику саркоидоза у женщин.

Влияние саркоидоза на детородную функцию женщины складывается из следующих факторов:

• снижение респираторной функции с развитием гипоксемии;

• поражение детородных органов и молочных желёз;

• поражение эндокринной системы с нарушением детородной функции;

• влияние беременности на течение саркоидоза;

• влияние саркоидоза на течение беременности;

• влияние факторов лечения саркоидоза на женщину и плод;

• поражение саркоидозом других органов и систем, создающее угрозу здоровью женщины и плода;

• вопрос о саркоидозе, как о наследственном заболевании.

Беременность и саркоидоз. Обратимся прежде всего к работам, непосредственно посвящённым беременности при саркоидозе.

Исследование влияния беременности на течение саркоидоза у 18 пациенток показало, что в течение 35 беременностей в 9 случаях ни клиническая, ни рентгенологическая картина саркоидоза не менялись. У 6 больных происходило улучшение течения саркоидоза, а у 3 - ухудшение. После родов обострения не произошло у 15 больных, тогда как у 3 болезнь продолжала прогрессировать (Agha F.P. a.o., 1982).

Группа исследователей из Парижа провела исследование течения беременности у больных саркоидозом. Среди 33 женщин у 23 родился нормальный ребенок, у 5 произошел спонтанный аборт, 5 сделали медицинский аборт и 1 аборт -- по медицинским показаниям. Среди родивших наиболее частым явлением была гипотрофия плода. У трех из этих родильниц имелся активный саркоидоз, по поводу которого они принимали внутрь кортикостероиды. Беременность не приводила к рецидиву или прогрессированию стабильно протекавшего саркоидоза. Течения активного саркоидоза в период беременности варьировало: в одном случае произошло улучшение, в двух случаях - ухудшение и в двух случаях - стабилизация. В течение года после родов у 4 женщин была реактивация процесса. Был сделан вывод, что активный и леченный кортикостероидами саркоидоз сопровождается определенным риском гипотрофии плода. Авторы отметили, что между беременностью и саркоидозом нет каких-то существенных взаимных влияний (Chapelon A.C. a.o., 1998). Аналогичную точку зрения опубликовали анестезиологи из Флориды (США), которые отмечали у женщин с наступлением беременности как обострения, так и ремиссии. Кесарево сечение при саркоидозе они рекомендовали только при осложнённом течении заболевания (Euliano T.Y. a.o., 1997).

В госпитале университета Киото (Япония) наблюдали 30-летнюю женщину с рецидивом саркоидоза после двух благополучных родов. У неё на коже были рубцы, а также саркоидозные изменения папулезного типа, узлового типа и подкожные узлы с типичными неказеифицированными гранулемами. В острую и подострую стадии у женщины была гипергаммаглобулинемия, повышение уровня лизоцима и АПФ сыворотки крови, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, которые спонтанно исчезли через 16 месяцев после появления. Авторы полагают, что роды могут быть триггером для начала саркоидоза, но это не ведёт к его злокачественному течению (Kishimoto S. a.o., 1995).

В период с 1981 по 1994 гг. под наблюдением врачей университетского медицинского центра (Сиетл, США) находились 9 беременных женщин с интерстициальными и рестриктивными заболеваниями легких. У 3 из них ЖЕЛ и DLco были менее 50% от должных. У 5 при нагрузке существенно снижалось насыщение крови кислородом, четверым требовались ингаляции кислорода. 5 пациентов получали кортикостероиды. Во всех этих случаях беременность была сохранена. У 1 больной были преждевременные роды на 31-й неделе, после чего она 72 часа находилась на искусственной вентиляции. У остальных роды разрешились благополучно. Авторы наблюдений сделали вывод о том, что при рестриктивных заболеваниях легких беременность можно сохранить вплоть до нормальных родов с нормально развитым плодом. При снижении толерантности к физической нагрузке следует достаточно рано подключать низкопоточную оксигенацию (Boggess K.A. a.o., 1995).

В 1977 году был описан случай лёгочного саркоидоза у беременной женщины с тяжёлыми общими симптомами и выраженной рестрикцией. Стероидная терапия привела к улучшению функции внешнего дыхания, беременность разрешилась благополучно (Grossman J.H. 3rd, Littner M.R., 1977). T.E.King (1992) из научного медицинского центра Денвера подчеркивал, что прогрессирующий внутригрудной саркоидоз приводит к снижению ЖЕЛ, а у беременной женщины также происходит снижение ЖЕЛ. Они являются относительным противопоказанием для беременности, поскольку мать и ребенок как правило в итоге выживают. Клиническое течение саркоидоза существенно не меняется при беременности. Плохими прогностическими факторами при этом заболевании являются вовлечение в процесс легочной паренхимы у беременной женщины, выявляемое на рентгенограмме, продвинутые рентгенологические стадии саркоидоза, более старший возраст матери, низкая активность воспаления, применение препаратов помимо кортикостероидов, наличие внелегочного саркоидоза. Риск для матери и плода при саркоидозе представляет поражение почек и прогрессирование почечной недостаточности. Как правило женщины с тяжелыми рестриктивными заболеваниями легких (ЖЕЛ менее 1 литра) должны избегать беременности или делать аборт по медицинским показаниям. Если женщина решает сохранить беременность, то она должна находится под постоянным медицинским наблюдением и быть готовой к кесаревому сечению. Учёный отметил, что большинство из рестриктивных заболеваний возникают в детородном возрасте и, в большинстве случаев, не нарушают фертильности, беременность вообще редко существенно сказывается на течении болезней соединительной ткани (T.E.King, 1992). Однако можно встретить и противоположное мнение, согласно которому многие заболевания, чувствительные к уровню кортикостероидов, дают обострение во время беременности. Так был описан случай, когда у женщины на 8-й неделе после родов возникло обострение саркоидоза с тяжелой гиперкальциемией, однако назначение кортикостероидов привело к нормализации состояния (Wilson-Holt N., 1985).

В медицинском центре Downstate был проведен анализ сочетанных случаев беременности и саркоидоза в течение 10 лет. У 11 процесс был стабилен, у 2 произошло прогрессирование, 2 умерли от осложнений вследствие тяжелого саркоидоза. Плохими прогностическими факторами при этом сочетании ученые также считали паренхиматозные изменения на рентгенограмме, рентгенологическую стадию III-IV, более старший возраст женщины, низкую активность воспаления, назначение препаратов помимо стероидов, наличие внелегочного саркоидоза. План лечения больных с распространенным саркоидозом должен быть четко определен. Некоторые пациенты требуют тщательного обследования до решения вопроса о плановой беременности, измерения исходного функционального состояния легких, активности воспаления, рентгенологической стадии и оценки реакции на лечения. Только после этого можно спрогнозировать нормальную неосложненную беременность или угрожающее ее течение с постоянным наблюдением как у гинеколога, так и у пульмонолога (Haynes de Regt R.., 1987).

Учёные, занимавшиеся проблемой беременности при диссеминированных процессах в лёгких отмечали, что беременность может быть важным фактором в исходе интерстициальной пневмонии. Исходы саркоидоза и ревматоидных заболеваний как правило хорошие, и беременность минимально сказывается на прогнозе при этих состояниях. В то же время лечение кортикостероидами и циклофосфамидом возможно только со второго триместра беременности (Fortin F., Wallaert B., 1988).

Ещё больше оптимизма вносит в проблему следующая публикация. В Филадельфии (Пенсильвания, США) наблюдали 25-летнюю женщину со сроком беременности 25 недель с безболезненным параличом лицевого нерва и нарушением зрения. Офтальмологическое обследование выявило увеит, а рентгенография органов грудной клетки - асимметричную лимфаденопатию корней лёгких. На 28-й неделе беременности больной была проведена торакоскопическая биопсия лимфатического узла, подтвердившая саркоидоз. Симптомы исчезли под влиянием лечения кортикостероидами, а беременность разрешилась рождением здорового ребёнка. Авторы считают, что в сложных диагностических случаях беременность не мешает проведению биопсии (Cardonick E.H. a.o., 2000).

Саркоидоз женской половой сферы и мочевыводящих путей. При анализе литературы, представленной в Medline, можно найти описание случая саркоидоза матки, который клинически проявлялся кровотечением в постменопаузе (Chalvardjian A., 1978). Годом позже опубликован случай саркоидоза матки, выявленный при эндометриальном кюретаже по поводу менометроррагии. Авторы отметили, что и ранее встречали такие случаи саркоидоза матки, что требует учитывать это заболевание при дифференциальной диагностике (Ho K.L., 1979). Саркоидоз уретры был обнаружен при эндометриальном кюретаже у 39-летней женщины с менометроррагией в анамнезе и снижением силы струи мочи. Авторы полагали, что это первое описание саркоидоза уретры у женщин (Ho K.L., Hayden M.T., 1979). Второй случай саркоидоза уретры был отмечен в отделении хирургии университета Торонто (Онтарио, Канада) где наблюдали женщину с симптомами обструкции уретры при наличии предшествующего системного саркоидоза (Carr L.K. a.o., 1995).

В 1980 году была описана 47-летняя пациентка с увеличенными передними медиастинальными лимфатическими узлами (локализация не типичная для саркоидоза) с признаками кальцинации по типу "яичной скорлупы". Саркоидные гранулёмы были также выявлены в головке поджелудочной железы. При лапаротомии, произведённой по поводу гистерэктомии, было обнаружено образование в головке поджелудочной железы, а также её диффузное узловатое увеличение. Как в поджелудочной железе, так и в слизистой оболочке канала шейки матки были обнаружены бесказеозные гранулёмы.. По мнению авторов сочетание этих трёх локализаций при саркоидозе встречается редко (Tsou E. a.o., 1980). 53-летней женщине с саркоидозом, который лечили кортикостероидами, была проведена гистерэктомия и двусторонняя аднексэктомия в связи нерегулярными вагинальными кровотечениями, которые связывали с генитальными атрофическими процессами в постменопаузу. Гистологическое исследования обнаружило множество саркоидных гранулём, расположенных субсерозно в матке, параметрии, перисальпинксе и яичниках (Honore L.H., 1981).

По мнению клиницистов из Нью Джерси (США) саркоидоз матки диагностируют чаще всего при обследовании в связи маточными кровотечениями у пациенток с признаками саркоидоза другой локализации. Однако в некоторых случаях матка является первым поражённым органом. При гистерэктомии, проводимой женщинам с поражением эндометрия, бесказеозные гранулёмы находят в миометрии. В отличие от саркоидоза, при туберкулёзе матки миометрий бывает не поражён (DiCarlo F.J. Jr. a.o., 1989). Можно встретить описание саркоидной реакции в ткани матки, которая развилась в ответ на влагалищное введение неизвестного вещества с целью предохранения от беременности. Реакция стала генерализованной с поражением лимфатических узлов и печени. Авторы высказали предположение, что случайно была смоделирована экспериментальная модель саркоидоза (Godquin B. a.o., 1990).

Описания саркоидоз генитального тракта женщин встречается редко, так в Норвегии было отмечено 2 случая саркоидоза матки. В первом случае диагноз был выставлен при биопсии влагалищной части матки во время операции Манчестера по поводу пролапса гениталий. Во втором случае диагноз был установлен при эндометриальном кюретаже по поводу вагинального кровотечения в постменопаузе. Никаких других системных признаков саркоидоза не было (Sandvei R., Bang G., 1991). Эта и другие работы свидетельствовали о том, что поражение матки саркоидозом приводит к расстройствам менструальной функции (Bell N.H., 1991). В Ирландии был описан случай саркоидоза эндометрия у 33-летней женщины с нерегулярными месячными и саркоидозом у других членов семьи (Murphy O. a.o., 1992).

Не во всех случаях саркоидоза матки требуется удаление органа. Исследователи из Нью Орлеана (США) наблюдали 53-летнюю женщину в постменопаузе у которой возникло вагинальное кровотечение в течение 5 дней. Биопсия эндометрия обнаружила множество бесказеозных гранулём с атероидными тельцами саркоидного типа. Кровотечения не повторялись, хотя никакого лечения не проводили. Авторы работы подчеркнули, что саркоидоз может иметь признаки локального заболевания и должен быть включён в дифференциальную диагностику гранулёматозных поражений эндометрия (Pearce K.F. a.o., 1996).

По мнению сотрудников госпиталя медицинского центра Гарлема (Нью Йорк, США) поражение фаллопиевых труб при саркоидозе встречается редко (в литературе они нашли 22 случая саркоидоза женской половой сферы, и только в 6 из них в процесс были вовлечены фаллопиевы трубы). Они описали случай поражения фаллопиевых труб у женщины, страдавшей лёгочным саркоидозом в течение 16 лет. Исследователи отметили гистологическое сходство обнаруженных изменений с туберкулёзом, что требует тщательного бактериологического исследования (Boakye K. a.o., 1997).

В Южной Калифорнии (США) наблюдали 47-летнюю женщину с редкими системными проявлениями саркоидоза, которая поступила в офтальмологическое отделение с двусторонним рецидивирующим увеитом и менометроррагией. Больной провели клинические и лабораторные исследования, включая серологическое и радиологическое, сканирование с галлием и биопсию эндометрия. Хотя серологические анализы и рентгенограмма грудной клетки были нормальными, сканирование с галлием соответствовало саркоидозу, а биопсия эндометрия подтвердила этот диагноз гистологически. По мнению автором работы, саркоидоз редко поражает женский репродуктивный тракт. Тем не менее, при рецидивирующем увеите следует проводить полное посистемное обследование пациенток (Sherman M.D. a.o., 1997).

Клиницисты из Детройта (США) рестроспективно изучили клинические и патоморфологияческие признаки гранулём матки в течение 10-летнего периода. Гранулёмы были обнаружены у 30 женщин (22-81 год), в шейке матки у 12 (из 1090 образцов или 1,1%), в теле матки у 18 (из 12000 проб, 0,15%). Биоптаты брали в связи с аномальным кровотечениями и другими гинекологическими нарушениями. Ни у одной из пациенток не было общих симптомов.Среди всех образцов в 83% случаев были фокальные гранулёмы, в 68% -- по типу инородных тел и у 17% -- они были диффузными. Во всех случаях материал был негативным в отношении кислотоупорных бацилл или грибов, в 2 случаях имелся некроз. Фокальные гранулёмы в значительно степени были связаны с предшествующей биопсией или операцией (22 из 15 в сравнении с контрольной группой -- 14 из 53). Наблюдение 28 пациенток (медиана 16 месяцев) показало, что у 27 из них не было никаких системных проявлений заболевания, только у 1-й из них развились генерализованные проявления саркоидоза. Был сделан вывод о том, что гранулёмы матки встречаются редко, они могут быть как фокальными (в связи с проведённой биопсией или операцией), так и диффузными, отражающими локальную реакцию без очевидных причин. Связь с инфекцией или системным гранулёматозом была нехарактерна (Almoutjahed M.O. a.o., 2002).

Гранулёмы тела матки описаны при различных патологических состояниях, но встречаются относительно редко в повседневном гистопатологическом материале. Патологоанатомы из штата Огайо провели ретроспективный клинико-патологический анализ случаев гранулём матки в период с 1980 по 1999 год. Группа состояла из 11 пациенток в возрасте от 37 до 90 лет. Все всех случаях имели место гранулёмы без некроза. В большинстве случаев причиной биопсии или гистерэктомии было патологическое кровотечение. У 8 из 11 пациентов в анамнезе были манипуляции на матке. Ни в одном случае не было клинических признаков саркоидоза или системной инфекции, бактериологические исследования во всех случаях дали отрицательный результат. Поляризуемого или инородного материала обнаружено не было. Был сделан вывод о том, что хорошо сформированные гранулёмы без некроза встречаются в матке не часто. Данные о манипуляциях на матке в анамнезе могут объяснить наличие гранулём у некоторых пациенток (Hoff E., Prayson R.A., 2002). По мнению сотрудников кафедры акушерства и гинекологии ММА им. И.М. Сеченова при наличии ряда заболеваний (бронхиальная астма, болезнь Джильбера, болезнь Ходжкина, миастения, пигментный ретинит, ревматоидный артрит, почечный диализ, тиреотоксикоз, саркоидоз, талассемия) следует особое внимание уделять выбору контрацептивных средств и рекомендовать к использованию другие методы контрацепции: мужские (презервативы, периодическое воздержание) и женские внутривлагалищные средства (спермициды) (Саидова Р.А. и др., 1999).

Нарушения детородной функции центрального генеза. Галакторея - лактация у мужчин и некормящих женщин -- её причинами являются чаще всего пролактиномы и другие новообразования гипоталамо-гипофизарной области, синдром "пустого" турецкого седла, первичный гипотиреоз, синдром поликистозных яичников. Ятрогенными причинами могут быть психотропные, эстрогенные, противозачаточные препараты. Как правило, галакторея возникает при повышении пролактина в крови, но в литературе описаны случаи нормолактинемической галактореи. Гиперпролактинемию сопровождают нарушения менструального цикла, бесплодие и гипогонадизм. Сотрудники Рязанского медицинского университета наблюдали больную в возрасте 31 год саркоидозом с вовлечением внутригрудных лимфатических узлов, ЦНС, у которой был синдром гиперпролактинемии с галактореей, нарушением менструального цикла и ановуляцией. Диагноз был подтверждён гистологически при трансбронхиальной биопсии увеличенных лимфатических узлов. У больной была узловатая эритема на голенях и бёдрах, "заложенность" в груди, нарушения менструального цикла в течение года - меноррагии и задержки. Молочные железы были мягкими, безболезненными, но была обнаружена двусторонняя галакторея - при сдавливании сосков выделялось 1-2 капли жидкости, похожей на молоко (капли нейтрального жира, клетки типа молозивных телец). В крови было повышение уровня пролактина до 1692,5 мкед/мл (при норме 72-480 мкед/мл). На рентгенограммах - двухстороннее увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной и паратрахеальной групп. МРТ головного мозга без патологии. Были выявлены также признаки изолированного паралича лицевого нерва. Причиной галактореи и гиперпролактинемии у больной было обусловленное саркоидозом поражение головного мозга (Добин В.Л. и др., 2000).

Саркоидоз входит в перечень причин гипогонадотропного гипогонадизма. Снижение секреции ЛГ и ФСГ приводит к нарушению развития фолликулов и, следовательно, недостаточной выработке эстрадиола яичниками. Если это происходит до полового созревания, отмечается первичная аменорея и подавление развития вторичных половых признаков. Недостаточность гипоталамуса более распространена по сравнению с недостаточностью гипофиза (Нурмухаметова Е., 1999). Поражения гипоталамуса и/или гипофиза при гранулёматозных, инфильтративных или аутоиммунных заболеваниях является редким случаем приобретённой дисфункции гипоталамуса и "не опухолевого, не сосудистого" гипопитуитаризма. В Италии наблюдали 26-летнюю итальянку с субфебрильной температурой, головной болью, нарушениями зрения, синдромом аменореи-галактореи и гипофизарной недостаточностью вследствие инфильтративных изменений в гипоталамусе и ножки гипофиза. В этом случае гиперпролактинемическая аменорея и галакторея сочетались с прямой реакцией гонадотропинов на выброс гормона высвобождения лютеинизирующего гормона и приобретённой недостаточностью гормона роста, что было расценено, как редкое проявление нейросаркоидоза, ограниченного средне-базальным мозгом без поражений другой локализации. Спустя 48 месяцев с начала заболевания диагноз был подтверждён, поскольку появились увеличенные лимфатические узлы в средостении и увеличился уровень АПФ сыворотки крови (Tamagno G., Murialdo G., 2001). В Центральном НИИ туберкулёза РАМН наблюдали 26 летнюю женщину заболевание у которой началось с жажды, обмороков, рвоты, субфебрилитета и аменореи. Затем температура стала фебрильной, а при лучевом обследовании выявили лимфаденопатию корней и диссеминацию в лёгких. На РКТ головного мозга было образование передней доли гипофиза 6х6 мм. Диагноз был подтверждён морфологически. Больная получала преднизолон, плазмаферез, ингибитор пролактина достинекс, антиоксиданты с хорошим эффектом в течение 6 месяцев. Рецидив возник спустя месяц после отмены преднизолона. Возобновление терапии вновь привело к хорошим результатам (Озерова Л.В. и др., 2002).

Внезапная смерть от саркоидоза может возникать как у беременных, так и не у беременных пациенток. В штате Коннектикут (США) описан случай гибели молодой не болевшей ранее беременной пациентки в отделении неотложной помощи госпиталя Бриджпорта, несмотря на реанимационные мероприятия. Вскрытие показало, что причиной смерти был саркоидоз основания мозга и мозжечка со вторичной обструктивной гидроцефалией. По мнению авторов нейросаркоидоз, ставший причиной внезапной смерти, ранее не был описан (Maisel J.A., Lynam T., 1996). Также в США был описан случай внезапной смерти 23-летней (не беременной) женщины, у которой при аутопсии был выявлен саркоидоз гипоталамуса. У покойной в течение 6 месяцев была аменорея и она похудела на 50 фунтов. Она обратилась за медицинской помощью, когда у нее возникла головная боль, а после обследования (визуализация и лабораторные данные) был предположен нейросаркоидоз. В ответ на назначение кортикостероидов симптомы уменьшились. Однако через 6 недель с момента начала лечения её нашли лежащей на полу мёртвой в своей квартире. При аутопсии констатировали обширное гранулёматозное воспаление гипоталамуса и в прилежащих структурах (Gleckman A.M. a.o., 2002). В Кливленде в медицинском центре Святого Луки находилась 27-летняя ранее много рожавшая чёрная женщина, у которой развилась застойная сердечная недостаточность на 5-й день после родов. Ей был выставлен диагноз идиопатической послеродовой кардиомиопатии и начато лечение. Спустя 5 недель при трансбронхиальной биопсии был выявлен саркоидоз лёгких и начата терапия стероидами. Через месяц при эндокардиальной биопсии был обнаружен саркоидоз сердца. Лечение гормонами привело к положительной динамике, однако спустя 16 месяце больная скончалась от внезапной остановки сердца. На вскрытии саркоидоз сердца был подтверждён (Seballos R.J. a.o., 1994).

Саркоидоз молочной железы нередко выявляют при обследовании по подозрению на рак молочной железы. Так саркоидоз был диагностирован при биопсии плотного безболезненного образования в молочной железе на основании выявления множественных бесказеозных гранулём. В другом случае саркоидные гранулёмы были выявлены в удалённой по поводу карциномы молочной железы и в биоптатах из непоражённой опухолью железы. В обоих случаях тщательное исследование на присутствие кислотоупорных микроорганизмов и грибов дало отрицательные результаты. В литературе 80-х годов авторы нашли ещё 8 описаний саркоидоза молочной железы. Они подчёркивали важность биопсии узлов в молочных железах, поскольку встречаются локальные формы саркоидоза (Gansler T.S., Wheeler J.E., 1984). Саркоидные гранулёмы были выявлены случайно в дольках части молочной железы, иссечённых вместе с фиброаденомой. Диагноз саркоидоз был выставлен после обнаружения двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме органов грудной клетки, высокого уровня АПФ и лизоцима сыворотки крови, а также положительной пробы Квейма (Banik S. a.o., 1986).

Сотрудники центрального госпиталая Канто (Япония) опубликовали два случая саркоидоза молочной железы. 40-летняя японка 11 лет страдала саркоидозом. В её молочной железе появился узел, биопсия которого выявила саркоидную гранулёму. Через 2 года у неё развилась кровянистая галакторея, а в биоптате внешне балагополучного участка молочной железы вокруг протоков имелись саркоидные гранулёмы и папилломатоз протоков. У 63-летней японки была выполнена биопсия узла молочной железы диаметром 1 см в материале которой была саркоидная гранулёма. Одновременно патология была выявлена в лимфатических узлах корней лёгких, паренхимы лёгких, глазах, мышцах, периферических лимфатических узлах и коже, причём в две последние локализации также были гистологически верифицированы, как саркоидоз. Спустя 9 месяцев все изменения исчезли (Kosuda T. a.o., 1994).

Сотрудниками Рязанского медицинского университета описан случай саркоидоза молочной железы. Больная 65 лет была направлена в онкологическое учреждение с подозрением на опухоль левой молочной железы, в верхне-внутреннем квадранте которой определялось плотное образование диаметром 1,5 см. Подмышеные лимфатические узлы были не увеличены, сосок был не втянут. При маммографии образование выглядело как плотный участок неправильной формы размером 2х3 см. При пункционной биопсии данных за опухоль не было, но окончательная гистологическая картина (эпителиоидно-клеточные гранулёмы без признаков некроза) была установлена после исследования препарата, полученного при секторальной резекции. Признаков саркоидоза другой локализации установлено не было (Батова Е.В. и др., 1999).

В Рочестере (клиника Мейё, США) 67-летняя проходила лечение кардиомиопатии, которой страдала уже 2 года, как проявлением саркоидоза. Профилактическая маммография выявила множественные игольчатые (отростчатые) массы в обеих молочных железах. Рестроспективный анализ рентгенограмм позволил сделать вывод о том, что эти образования увеличивались в течение последних 3 лет. Изменений подмышечных лимфатических узлов не было. Поскольку в качестве вероятной причины рассматривался саркоидоз, была выполнена биопсия тонкой иглой. Гистологический диагноз подтвердил диагноз, поскольку была установлена картина гранулёматозного воспаления (Gisvold J.J. a.o., 2000).

Саркоидоз - мультисистемное заболевание, которое может поражать паренхиму молочной железы, что может быть принято по ошибке за доброкачественную или злокачественную опухоль. В Балтиморе (Мэриленд, США) были диагностированы и проходили лечение пациенты с саркоидозом груди. Согласно литературным данным с 1921 по 1997 гг. опубликовано 45 случаев саркоидоза молочной железы, 10 случаев были исключены авторами из обзора, поскольку гистологическое подтвреждение диагноза отсутствовало. Средний возраст проявления болезни был 47 лет (от 20 до 72). У 7 пациенток (20%) образование в груди было первичным проявлением саркоидоза без других клинических проявлений заболевания. 31 больная (89%) самостоятельно обнаружили это образование, а у 3 пациенток (8%) были признаки, сходные с раком груди. Размер образования в молочной железе варьировал от 0,25 до 5 см в диаметре. У одной больной изменения были двусторонними, а у другой в одной железе было несколько образований. Среди 7 больных, выявленных при маммографии, только у одной были установлены изменения, вызвавшие подозрения на опухоль. В 4 случаях была проведена аспирация тонкой иглой; в 2 случаях диагностировали саркоидоз, но в 2 других потребовалась эксцизионная биопсия, которая в целом была выполнена в 17 случаях. В 2 случаях радикальной мастэктомии саркоидоз был случайной находкой в оставшейся ткани груди или в подмышечных лимфатических узлах.У 1 пациентки саркоидоз был выявлен только после частичной резекции железы. В 2 случаях был использован ультразвук, в 1 из которых было высказано предположение о поражении, а во втором - нет. Несмотря на то, что саркоидоз груди встречается редко, его следует иметь ввиду при дифференциальной диагностике рака груди, даже если никаких других проявлений саркоидоза нет. Всем этим пациенткам следует проводить биопсию для исключения злокачественного новообразования, поскольку клиническое обследование, маммография и ультразвуковое исследование не дают точной информации (Ojeda H. a.o. ,2000)

В Саппоро (Япония) наблюдали женщину с вовлечением в процесс паренхимы молочных желез в виде локальных образований, одновременно была двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких и лимфоцитоз жидкости БАЛ (Takahashi R. a.o., 2001).

Поражения молочной железы при саркоидозе могут быть классифицированы, как гранулёматозное поражение грудной железы, саркоидоз при раке груди и больные с раком груди и саркоидной реакцией в железе. В медицинском центре университета Цинциннати (Огайо, США) было проанализировано 629 случаев саркоидоза у женщин, которым были тщательно обследованы молочные железы. Кроме того были обследованы женщины с развитием гранулём в непосредственной близости к опухоли. Патология при обследовании или на маммограммах была обнаружена у 15 женщин (2% больных саркоидозом). Биопсия молочной железы выявила саркоидные гранулёмы у 6 из них. У одной из них через 5 лет развился рак груди. Рак груди был установлен у 12 других пациенток, то есть всего было выявлено 13 больных с раком молочной железы. У 10 было сочетание рака с саркоидозом: саркоидоз предшествовал раку у 3-х, возник после рака -- у 5 и заболевания были выявлены одновременно у 2-х. Ещё у 3-х женщин с раком груди была диагностирована саркоидоподобная реакция. Анализ маммографических и физикальных данных не выявил в различий в признаках саркоидоза и рака молочной железы. Авторы сделали следующие выводы. У больных саркоидозом может развиваться рак груди, как до, так и после возникновения саркоидоза. Между стадией саркоидоза или его лечением и развитием рака связи отмечено не было. Поскольку физикальное обследование и маммография не позволяют различать саркоидоз и злокачественные опухоли, рекомендуется во всех этих случаях проводить биопсию (Lower E.E. a.o., 2001).

Поражение саркоидозом молочной железы встречается крайне редко, но в этих случаях саркоидоз можно спутать со злокачественной опухолью. При обзоре литературы было описано 29 случав саркоидоза груди. В 17 случаях (61%) опухоль в железе была первым признаком системного саркоидоза. В трёх случаях саркоидоз и рак лёгкого протекали одновременно. Во всех случаях кроме одного потребовалась открытая биопсия. Авторы наминают о фактах саркоидоподобной реакции (Suzuki M., 2002).

В заключение - собственные наблюдения. Мы в 2000 году наблюдали женщину с узловатой эритемой на молочных железах, которая прошла самостоятельно. В течение последних 3-х лет мы наблюдали женщину 28 лет, которая заболела саркоидозом после 1-й беременности, а в ремиссию решила завести 2-го ребенка. Через 4 месяца после родов нормального ребёнка произошел рецидив заболевания, который был полностью купирован 8-месячным курсом преднизолона.

Таким образом, саркоидоз нельзя рассматривать, как противопоказание к беременности. В большинстве случаев беременность можно сохранить, но в каждом случае вопрос должен решаться индивидуально, а патронаж беременной должны вести как врачи женской консультации, так и специалисты по саркоидозу.