Неорганная забрюшинная гигантская мезенхимома с метастатическим поражением правой почки.
Стойко Ю.М., Левчук А.Л., Савельев Е.А., Степанюк И.В.
Диагностику и лечение неорганных забрюшинных опухолей (НЗО) относят к одному из важнейших и трудных разделов клинической онкологии. НЗО составляют от 0,03 до 1% всех новообразований человека. Тем не менее, их отличает чрезвычайное многообразие морфологических вариантов (Анцев Ш.Х., 2004; Гостищев В.К., 2006). НЗО не являются редкостью в клинической практике (12-17% от всех онкологических заболеваний) (Блохин Н.Н., Петерсон Б.Е., 1979; Переводчикова Н.И., 2006). С улучшением диагностических возможностей (УЗИ, КТ, МРТ, ангиография) выявляемость НЗО улучшилась в 4,5 раза (Ганцев Ш.Х., 2004; Гостищев В.К., 2006).
Существующие публикации в нашей стране и в мире основываются, как правило, на малочисленных наблюдениях или представляют описание отдельных клинических случаев. Большинство зарубежных исследователей рассматривают НЗО в едином комплексе с мягкоткаными образованиями, исходя только из гистогенеза, не учитывая их локализацию, однако именно последней во многом определяется специфичность диагностической и лечебной тактики. Тот факт, что НЗО наиболее часто возникают в возрасте от 40 до 60 лет, придает этой проблеме особую социально-экономическую значимость. Наибольшей группой НЗО являются опухоли мезенхимального происхождения (Стилиди И.С., 2006; Переводчикова Н.И., 2006).
В последние годы появилось несколько публикаций, свидетельствующих о важности ряда клинико-морфологических критериев для понимания закономерностей развития мезенхимальных новообразований в целом. (Herman K., 1998; Karakousis C.P., 1999; Samuel S., 2000). То обстоятельство, что высокая биологическая агрессивность, и, как следствие, высокий риск прогрессирования НЗО является скорее правилом, чем исключением, создает предпосылки для глубокого изучения клинико-морфологических факторов прогноза этого заболевания в соответствии с отдаленными результатами лечения. В отличие от морфологических особенностей, клиническая картина не имеет характерных признаков (Табл. 1).
Удельный вес отдельных симптомов в клинической картине первичных и рецидивных НЗО
СИМПТОМЫКоличество наблюдений%Симптомы, обусловленные самой опухольюПальпируемое образование в брюшной полости5487%Пальпируемое образование через прямую кишку, вагину58%Симптомы, обусловленные воздействием опухоли на соседние органыНеврологические симптомы914,5%Дизурические явления12%Диспептические явления46,5%Расстройства, связанные с компрессией крупных венозных стволов813%Неспецифические симптомыБоли в животе5792%Потеря массы тела2337%Лихорадка1118%ВСЕГО62100%
Преобладание общей симптоматики над специфической является характерной чертой течения НЗО, а из этого следует первичная запущенность заболевания, что значительно ухудшает результаты лечения и прогноз (Стилиди И.С., Губина Г.И., 2007).
Общая резектабельность НЗО составляет 58% (Федоров В.Д., 1998; Ибрагимов Т.Ф., 2004; Benjamin R.S, 1998; Alektiar K.M., 2000). При первичных опухолях этот показатель равен 70%, при рецидивных - 37% (Блюменберг А.Г., 2002; Karakousis C.P., 1999; Samuel S., 2000). Степень местного распространения опухолевого процесса и возможность радикального хирургического вмешательства, напрямую зависят от характера роста опухоли - в пределах капсулы или за ее пределами (Давыдов М.И., 2006). Комбинированные операции с резекцией прилегающих органных структур, значительно превышает количество простых операций 73% и 27%, соответственно (Стилиди И.С., Назлиев П.Б., 2007).
Наиболее часто приходится выполнять нефрэктомию (39%), спленэктомию (22%), резекцию тонкой и ободочной кишок (19% и 17%, соответственно), а также резекцию тела и хвоста поджелудочной железы (17%) (Давыдов М.И., 2006) (Табл. 2).
Частота резекции соседних органов при комбинированных оперативных вмешательствах по поводу первичных и рецидивных опухолей забрюшинной локализации
Дополнительно резецированные органыЧисло%Почка1439%Селезенка822%Ободочная кишка719%Тонкая кишка617%Тело и хвост поджелудочной железы617%
Учитывая, разнообразие оперативных подходов особое место уделяется послеоперационным осложнениям. Наиболее частыми осложнениями являются послеоперационное внутрибрюшное кровотечение и спаечная тонкокишечная непроходимость, что вероятно связано с большой раневой поверхностью после удаления крупных опухолей (Рис.1).
Медиана выживаемости при радикальном лечении составляет в среднем 3 года, при паллиативном - 12 мес., при эксплоративном вмешательстве 11 мес. (Стилиди И.С., 2007; Karakousis C.P. 1999; Alektiar K.M., 2000).
Рисунок 1. Структура хирургических послеоперационных осложнений после оперативного лечения больных с НЗО.
НЗО обладают общими клинико-морфологичесими особенностями, что позволяет их выделить в отдельную нозологическую группу. Они характеризуются высокой степенью злокачественности, агрессивными инвазивными свойствами и крайне низкой степенью дифференцировки. Уточнение гистологического типа возможно только с проведением иммуногистохимического анализа и электронной микроскопии (Benjamin R.S, 1998).
Только радикальное оперативное вмешательство (медиана выживаемости 36 мес.) увеличивает общую выживаемость больных с НЗО. Выполнение циторедуктивных вмешательств не ведет к улучшению отдаленных результатов хирургического лечения больных данным заболеванием (медиана выживаемости 12 мес.). Средняя безрецидивная выживаемость при НЗО равна 2 годам (Блохин Н.Н., Петерсон Б.Е., 1979; Переводчикова Н.И., 2006).
Интраоперационно выявлена гигантская опухоль забрюшинного пространства размерами 40х35см, состоящая из жировой и соединительной ткани, с наличием метастатических очагов опухоли в правой почке (Рис.4,5). Учитывая характер патологии, больному была выполнена операция: лапаротомия, удаление забрюшинной неорганной опухоли, нефрэктомия справа.
Больной Е., 39 лет (Рис. 2).
Рисунок 2. Внешний вид больного до операции
При обследовании по данным компьютерной томографии выявлена гигантских размеров опухоль забрюшинного пространства (Рис. 3).
Рисунок 3. Компьютерная томография брюшной полости и забрюшинного пространства.
Рисунок 4. Гигантская опухоль забрюшинного пространства размерами 40х35 см
А - пережатие сосудистой ножки забрюшинной опухоли.
Б - комбинированное удаление с опухолевой тканью правой почки, пораженной метастазами.Рисунок 5. Этапы операции.
Внешний вид удаленного макропрепарата и микропрепараты представлены на Рис. 6 и 7.
Рисунок 6. Забрюшинная опухоль размером 40 х 35 см, масса - 13,5 кг.
Рисунок 7. Гистологическая картина: неорганная злокачественная мезенхимома.
Рисунок 8. Внешний вид пациента после операции.
Проанализировав данные литературы и собственные клинические наблюдения, нами сделаны следующие выводы:
- НЗО характеризуются длительным периодом бессимптомного течения, достигая гигантских размеров. Их симптоматика определяется не столько самой беспрепятственно развивающейся опухолью, а вторичным вовлечением органов забрюшинного пространства (почки) и других анатомически важных структур.
- Характерными признаками НЗО являются: их большие размеры, плотная консистенция, относительная безболезненность и неподвижность при пальпации.
- Применение высокотехнологичных методов диагностики (УЗИ, КТ, МРТ, ангиография, лапароскопия, пункционная биопсия) позволяет диагностировать НЗО на ранних стадиях.
- Основным методом лечения неорганных забрюшинных мезенхимом является хирургический (комбинированная, расширенная или циторедуктивная операция), поскольку эти новообразования малочувствительны к лучевому воздействию и химиотерапии.
- После радикального удаления мезенхимом отмечаются рецидивы до 30% наблюдений; более 50% больных доживают до 5-летнего срока. После циторедуктивных, паллиативных операций 67% пациентов умирают в течение 1 года наблюдения.