Онкология. КСС. Хондромиксоидная хондрома. +

Хондромиксоидная хондрома, или миксоидная хондрома

H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1948 г. выделили в самостоятельную нозологическую форму хондромиксоидную фиброму. Ранее эту опухоль описывали как хондросаркому, хондромиксосаркому, фибромиксому, миксому. По мнению Г.И.Лаврищевой (1976), F.Schajowicz, H.Gallardo (1971), основной тканью, обнаруживаемой морфологически и по тинкториальным свойствам этой опухоли, является своеобразная хрящевая ткань, поэтому опухоль правильнее называть фибромиксоидной, или миксоидной, хондромой. Даже через 5 лет после статьи H.Jaffe и L.Lichtenstein в 1953 г. на семинаре американских патологов 35 % из них продолжали трактовать доброкачественную фибромиксоидную хондрому как хондросаркому. Первые годы описывались единичные наблюдения, затем количество наблюдений стало увеличиваться. К 1977 г., по сообщению F.Feldman, было описано 367 больных. Из 43 наблюдаемых нами больных Хондромиксоидная фиброма обнаружена у 2,81 % по отношению ко всем больным с доброкачественными опухолями.
По данным F.Schajowicz (1981), 44 больных с хондромиксоидной фибромой составляют 1 % всех больных с опухолями и 50 % больных с хондробластомой. Из 43 наших больных было 19 женщин и 24 мужчины. Поскольку мы наблюдали больных старше 15 лет, мы можем лишь констатировать, что первые клинические проявления возникли преимущественно в возрасте от 15 до 20 лет. В возрасте от 5 до 25 лет первые признаки появились у 68,7 % больных, этот процент совпадает с данными Ф.Шаевича. Обычно опухоль обнаруживается у пациентов старше 5 лет. Локализация была следующая: кости таза - у 10 больных, при этом у 7 - в задневерхнем отделе подвздошной кости около крестцово-подвздошного сустава, бедренная кость - у 10, большеберцовая - у 10, малоберцовая - у 2, пяточная - у 1, таранная кость - у 1, ногтевая фаланга I пальца стопы - у 1, кости запястья - у 1, фаланга пальца кисти - у 1 больного.
A.Rachimi и др. (1971) приводят возрастной состав наблюдавшихся ими 24 больных (в возрасте до 5 лет пациентов не было); 6-10 лет - 3 больных, 11-15 лет - 4, 16-20 лет - 2, 21-25 лет - 4, 26-30 лет 5 больных, 31 - 35 лет - 1, 36-40 лет - 2, 41-45 - нет больных, 46-50 -1, 51-56 лет - 2 больных.
Клиника. У детей первого десятилетия жизни клиническая картина отличается остротой симптомов. По наблюдениям O.Scaglietti, G.Stringe, от появления первых симптомов до обращения к врачу проходит 20-40 дней. Обычно появляется локальная боль и довольно быстро вслед за этим - припухлость. Чем старше возраст заболевшего, тем менее остро нарастает клиническая картина, и от первых болевых ощущений до обращения к врачу проходит 5-8 мес. Нередко нарушается походка. Иногда больные обращаются к врачу в возрасте старше 25 лет, через несколько лет после появления первых симптомов изредка бывают патологические переломы. Однако возможны исключения и у взрослых людей, когда клиническая картина развивается стремительно, если имеется злокачественное перерождение опухоли.
Рентгенологическая картина довольно характерна. Обычно в длинных трубчатых костях опухоль локализуется в метафизарной, метадиафизарной зоне в виде эксцентрически расположенного очага, имеющего округлое очертание; часто этот очаг имеет неправильно округлую форму и состоит из нескольких округлых полостей разного размера с остатками костных перегородок; края четкие со склеротическим ободком по окружности.
Микроскопически хондромиксоидная фиброма беловато-серо-желтоватого цвета, плотноэластической консистенции, похожа на хрящевую ткань, при разрушении кортикального слоя обычно покрыта плотной фиброзной тканью-капсулой. Микроскопически опухоль разделяется на дольки неодинаковой формы, между которыми проходят сосуды. Строение хондромиксоидных фибром разнообразное как у различных больных, так и в разных участках опухоли. Хорошо различимы хрящевые и миксоидные участки, обычно плавно переходящие один в другой, между ними прослеживаются различной формы фиброзные изменения. Очень характерно наличие многоядерных гигантских клеток типа остеокластических форм остеобластокластомы и хондробластомы. Различные по количеству и качеству сочетания приводят к появлению наряду с типичными формами [Липкин С.И., 1971] различных смешанных, или, как образно называет их Т.П.Виноградова (1973), «гибридных» форм (поскольку гибрида как такового нет). На основании изучения микроскопического строения хондромиксоидных фибром наших больных С.И.Липкин (1971) предложил выделять 3 формы (см. ниже классификацию).
С.И.Липкин (1985), изучивший ультраструктуру 12 типичных хондромиксоидных фибром, представил описание 5 групп клеток, в которых имеются переходные формы клеток:
• хондромиксоидные (миксоидные);
• хондробластические двух типов;
• фибробластического типа (фибробластоподобные);
• макрофагально-гистиоцитарного типа;
• гигантские многоядерные.
Особенности структуры этих клеток позволяют рассматривать их как хрящевые и, следовательно, считать, что эта опухоль - хрящевой природы. Поэтому С.И.Липкин присоединяется к мнению E.Aegerter, J.Kirkpatrik (1968), F.Schajowicz (1970), Т.П.Виноградовой (1973) о том, что было бы правильнее называть эту опухоль фибромиксоидной хондромой. С.И.Липкин отмечает, что изучение ультраструктуры хондромиксоидной фибромы позволяет выявить полиморфизм опухолевых клеток и считать клетки хондробластического типа «стволовой» - хрящевой природы, способной дифференцироваться в клетки вышеуказанных типов. На основании этих особенностей, по мнению С.И.Липкина, можно отметить, что хондромиксоидная фиброма отличается клеточностью, а это несвойственно хондромам и хондробластомам и несколько напоминает полиморфизм клеток при хондросаркоме высокой степени зрелости.
С учетом клинико-рентгеноморфологических данных нами была предложена рабочая классификация.
Рабочая классификация фибромиксоидной хондромы (по С.Т.Зацепину, С.И.Липкину)
I. Доброкачественные формы.
1. Типичная классическая форма и формы, близкие к ней с характерной архитектоникой.
2. Атипичная форма, отличающаяся от классической стертостью типичной архитектоники и выраженным преобладанием хрящевого или миксоматозного компонента.
3. Смешанная форма с крупными участками, имеющими сходство с хондробластомой или трудно разделимыми элементами хондромиксоидной фибромы и хондробластомы.
II. Агрессивные формы.
III. Озлокачествленные формы хондромиксоидной фибромы. Злокачественные формы!?

Заключение: хондромиксоидная фиброма. Атипичная форма, отличающаяся значительной выраженностью хрящевого компонента относительно зрелого характера и наличием обызвествления, типичного для хондробластомы (патологоанатом С.И.Липкин). Особенность опухоли ее быстрое распространение по длинной оси кости почти на всем ее протяжении в результате постепенного рассасывания и вытеснения кости, крупные размеры опухоли.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых