Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. По некоторым статистикам хондросаркома наблюдается еще чаще (до 20% всех злокачественных опухолей костей). Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40- 50 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6-летний ребенок, самым старым — больной 80 лет. Мужчины болеют в 1,5 - 2 раза чаще женщин.
Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти.
Клиника
Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Медленное, но неизменно завершающееся прогрессированием, развитие заболевания свойственно больным в возрасте старше 30 лет.
При анаплазированных хонросаркомах (чаще у лиц молодого возраста) длительность симптомов не превышает 1-3 месяца. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Увеличение размеров припухлости нередко идет месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеогенной саркоме или совсем отсутствуют. Лабораторные исследования не выявляют ничего характерного для хондросаркомы.
Рентгенологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Козырек Кодмена нехарактерен. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную хондросаркому (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости, врастающую в окружающие мягкие ткани). При развитиии периферической, экстраоссального типа хондросаркомы кость м. б. почти не изменена, а в прилежащих мягких тканях определяется добавочное образование. Нередко на фоне этой мягкотканной тени имеются очаги обызвествления, которые при компьютерной томографии выявляются постоянно, что является характерным признаком для этой опухоли.
Патологическая анатомия. Патоморфологическая диагностика хондросарком, в типично выраженных и далеко зашедших случаях, обычно не представляет затруднений. Однако, ткань опухоли имеет различную степень анаплазии. Еще одной особенностью хондросаркомы, присущей только этой опухоли, является ее способность прорастать в полость вен и продолжать рост в просвете венозного, как правило, магистрального сосуда. Определяющим диагностическим признаком хрящевой природы опухоли является межуточное вещество, количество и качество которого значительно варьирует.
Выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения не вызывает трудностей в постановке диагноза. Биопсию опухоли следует проводить так, чтобы очаг поражения вместе с биопсийным раневым каналом по ходу операции был убран целиком в пределах здоровой ткани без его вскрытия, чтобы рана не оказалась обсемененной опухолевыми клетками.
Описана также мезенхимальная и недифференцированная формы хандросаркомы, протекающие более злокачественно, а также светлоклеточная форма хондросаркомы, близкая по своему строению к хондробластоме. Наиболее характерным элементом гистологической картины являлись своеобразные «светлые» клетки, содержащие включения гликогена, а также многоядерные гигантские клетки.
Лечение. Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Чрезвычайно важным является абластичность проведения операции — удаление костной и мягкотканной опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей, чтобы избежать попадания опухолевых клеток в рану. При отсутствии большого мягкотканного компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации в лопатке и костях таза — межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. При больших размерах опухоли — ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятен. Но удаление опухоли технически оказывается невозможным при некоторых ее локализациях, например, в крестце, позвоночнике. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект.
Различают три гистологические степени злокачественности хондросаркомы.
1-я степень злокачественности хондросаркомы. Хондроциты обладают мелкими плотными ядрами, лишь немногие ядра превышают диаметр 8 мкм. Число многоядерных (обычно двуялерных) клеток невелико. Строма представлена, главным образом, хондроидом, миксоидной ткани немного или же нет совсем. В некоторых участках опухоли встречаются группы более крупных клеток с плеоморфными ядрами, но общее число клеток умеренное, фигур митоза нет.
2-я степень злокачественности хондросаркомы. Общее число клеток более значительное, чем в предыдущем случае, и в то же время объем матрикса относительно меньше. В лакуне обычно находится две и более клеток. Особенно много клеток располагается в периферических отделах опухолевых долек, где матрикс может даже отсутствовать. Фигуры митоза, как правило, единичные. Везикулярные или гиперхромные ядра хондроцитов, расположенных в центральных отделах долек, увеличены. Зоны некроза либо мелкие, либо крупные, занимающие всю дольку опухоли. Строма чаще всего миксоидная.
3-я степень злокачественности хондросаркомы. Гиперцеллюлярность и ядерный полиморфизм выражены еще больше, чем при злокачественности 2-й степени. Матрикс почти везде миксоидный, тогда как хондроида мало или же вовсе нет. Хондроциты располагаются тяжами или группами и имеют звездчатую или неправильную форму. В опухоли много зон некроза, часто обширных. Везикулярные, реже веретеновидные ядра хондроцитов в 5-10 раз крупнее ядер нормальных аналогов. Обычно имеется много фигур митоза.
В большинстве случаев все дольки опухоли имеют одну и ту же степень злокачественности, однако в некоторых случаях в разных дольках она варьирует от 1-й до 3-й степени. Поэтому, чтобы составить полное представление о степени злокачественности хонлросаркомы, необходимо исследовать несколько кусочков опухоли и несколько срезов каждого кусочка. Наиболее злокачественные картины обнаруживаются в мягких миксоидных или геморрагических очагах опухоли. При лифференииальной лиагностике хонлросаркомы наибольшие трудности представляют высокодифференцированная форма (1-я степень злокачественности). Она имеет большое сходство с энхондромой, остеохондромой, синовиальным хондроматозом. В таких случаях решающее значение принадлежит результатам рентгенологического исследования. Поскольку в ряде случаев микроскопическое исследование не позволяет провести дифференциальную диагностику, патологоанатом может пользоваться следующими заключениями: «хрящевая опухоль с неопределенным потенциалом злокачественности» или «пограничная хрящеобразующая опухоль».
Данные литературы.
Хондросаркома (chondrosarcoma) — опухоль, злокачественный потенциал которой может быть различным. Существуют самые разнообразные формы опухоли, которые занимают промежуточное положение: от медленно растущей с малым злокачественным потенциалом до быстро растущей с высоким злокачественным потенциалом, метастазирующей, вызывающей опухолевую интоксикацию.
Хондросаркома подразделяется следующим образом:
1) первичная:
• центральная;
• периостальная;
2) вторичная, возникающая при озлокачествлении диспластических процессов:
хондроматоз костей — болезнь Олье—Маффуччи;
костно-хрящевые экзостозы;
хондромы;
хондробластомы;
хондромиксоидная фиброма.
По строению хондросаркомы, кроме типичной, подразделяют на мезенхимальные, дедифференцированные, анапластические, светлоклеточные. Хондросаркомы выделены из группы остеогенных сарком в 1925 г. Keiller, в 1930 г. — Phemister, который отметил присущие им отличия. Источниками развития хондросарком могут являться островки хрящевой ткани, оставшиеся от периода эмбрионального или раннего постнатального развития кости, а также недифференцированные мультипотентные клетки мезенхимального происхождения.
По данным разных авторов, хондросаркомы составляют 7,6—16 % всех злокачественных опухолей костей; по D.C.Dahlin — 11 %, причем первичные хондросаркомы наблюдаются в 90 % случаев, вторичные — в 10 %. По нашим наблюдениям, процент вторичных хондросарком значительно выше.
Вторичные хондросаркомы несомненно встречаются намного чаще, чем это принято считать. Далеко не всегда возможно морфологически доказать, что вначале была доброкачественная хрящевая опухоль или диспластический процесс, которые затем озлокачествились. Дело в том, что после удаления хондросарком больших размеров патологоанатомы в силу различных причин удовлетворяются установленным диагнозом «хондросаркома», и если не ведется специальной научной работы, такой диагноз удовлетворяет и лечащих врачей. Наши наблюдения убеждают нас в том, что вторичные хондросаркомы встречаются значительно чаще, чем это фиксируется документально. Вторичные хондросаркомы на нашем материале возникали на основе костно-хрящевых экзостозов у 66 больных, дисхондроплазии — у 16, обызвествляющихся внутрикостных хондром — у 12, длительно существующих хондром и хондроматоз костей кистей и стоп — у 26 больных, озлокачествления хондробластом — у 8, озлокачествления хондромиксоидной фибромы — у 4, всего более 132 случаев.
Таким образом, по нашим данным, больные с вторичными хондросаркомами составили 27,7 %, если же к этому числу прибавить количество хондросарком, возникших из энхондром, то этот процент, по нашему мнению, составит не менее 40. Мы не согласны с авторами, которые говорят, что вторичные хондросаркомы относительно редки, к сожалению, доказать переход хондромы (о которой больной часто и не знал) в хондросаркому невозможно. Мы участвовали с группой сотрудников ВОН Ц в исследовании по разработке дифференциальной диагностики вторичной хондросаркомы кости с помощью ЭФМ, в память которой вводилось 85 признаков, но использовать это в повседневной работе невозможно.
Недостаточно тщательный анализ клинико-рентгенологических данных и морфологическое исследование только одного участка опухоли не позволяют выявить истинное количество вторичных хондросарком. D.C.Dahlin (1978) указывает, что хондросаркомы чаще встречаются у мужчин (62 %). Из 384 больных только у одного хондросаркома обнаружена в возрасте 9 лет, у 5 пациентов — во втором десятилетии; возраст наибольшего числа больных составил от 30 до 60 лет.
Клинические проявления хондросарком начинаются с припухлости, позднее возникают несильные боли, поэтому больные только через несколько месяцев обращаются к врачам. У молодых людей клинические проявления могут наступать быстро и сопровождаться интенсивными болями. Медленно развивающиеся хондросаркомы лопатки, плеча, ребер, костей таза иногда достигают больших размеров.
Отсутствие онкологической настороженности мешает поставить диагноз при первых клинических проявлениях, хотя любое увеличение размеров кости, ее вздутие или появление образования, примыкающего к кости, должно служить показанием к обследованию больного.
Рентгенологическая картина при развитии центральных и периферических хондросарком различна. При центральных имеется очаг деструкции обычно в метадиафизарном отделе кости, которая при этом вздувается. На фоне деструкции кости часто видны мелкие обызвествления, в поздних стадиях развития опухоли преобладает деструктивный процесс, выходящий за пределы кости и иногда значительно превышающий по размерам внутрикостный очаг. Для периферических хондросарком характерно изменение структуры участка кортикального слоя кости с наличием процессов деструкции и участков обызвествления, а также мягкотканного компонента.
Несмотря на длительный период изучения хондросарком (первая специальная русская работа А.Соболева появилась в 1873 г., т.е. более НО лет назад, под названием «Остеоидная хондрома»), данные, касающиеся морфологии, классификации, клиники, уточнены лишь в последние годы, а многие вопросы еще подлежат изучению. Мы уже указали, что хондросаркомы различны по своему течению. Это давало повод часть хондросарком считать хондромами. Н.Н.Трапезников в 1968 г. писал, что «... в группе хрящевых опухолей типа хондром понятие доброкачественности является весьма условным».
Длительно существовало клинико-морфологическое понятие «пролиферирующая хондрома». Такой диагноз ставили, когда морфологи обнаруживали достаточно активную хрящевую опухоль. Мы хорошо помним период, когда это понятие существовало, и как в связи с улучшением диагностики хондром и хондросарком в патологоанатомическом отделении ЦИТО от этого диагноза отказались. Более тщательное исследование опухоли и ее различных участков позволило отнести опухоль к хондромам или хондросаркомам и отказаться от диагноза «пролиферирующая хондрома». Такой дифференцированный ответ морфологов более правильно ориентирует хирургов и помогает выбрать наиболее рациональный адекватный метод хирургического лечения.
Появились объективные клинико-морфологические данные, на основании которых хондросаркомы стали подразделять на группы в зависимости от степени зрелости [Simmons, 1939; Meyerding H.W., 1983]. Наиболее широко принятое деление хондросарком на три группы — высокой, средней и низкой степени злокачественности — вошло в практику после работ L.W.O'Neel и V.Ackerman (1951, 1952), D.C.Dahlin и E.D.Henderson (1956) и др. Установить степень зрелости хондросаркомы (высокая, средняя и низкая) следует до операции на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных. Это необходимо для решения вопроса о характере, объеме и методике оперативного вмешательства. Наш опыт показал, что при правильно выполненных резекциях костей у больных с хондросаркомами высокой степени зрелости, как правило, не бывает ни местных рецидивов, ни отдаленных метастазов, тогда как при хондросаркомах средней степени зрелости развиваются местные рецидивы (около 15 %) и метастазы в легкие.
У больных с хондросаркомами низкой степени зрелости с резко выраженной анаплазией клеток прогноз как для жизни, так и для проведения сохранной операции неблагоприятен. После обширных резекций таза у таких больных быстро возникает рецидив.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
доктор медицинских наук, профессор
Берченко Геннадий Николаевич
Диагностика патологии костно-суставной системы
Хондросаркома — злокачественная опухоль, клетки которой продуцируют хрящ. Встречается относительно часто (составляет около 10% всех злокачественных опухолей костей). Обнаруживается в возрастной группе от 5 до 90 лет, в основном в среднем и пожилом возрасте — чаще между 40 и 60 годами (около 60% больных), с несколько большей частотой обнаруживается у мужчин. Выделяют по локализации — центральную (костномозговую) и периферическую (юкстакортикальную) формы, а также первичную и вторичную хондросаркомы – последняя развивается из предсуществующих доброкачественных опухолей, в основном из энхондром и остеохондром (особенно множественных). Вторичная хондросаркома встречается в более молодом возрасте (около 60% больных в возрасте 30–40 лет). Может поражаться любая кость хрящевого происхождения. Наиболее частая локализация (три четверти больных) — кости туловища (рёбра, грудина, таз) и верхние концы бедренной и плечевой костей; редко поражаются кости костей и стоп.
С диагностической точки зрения хондросаркомы подразделяют на хондросаркомы низкой (I), средней (II) и высокой (III) степени злокачественности. Почти 60–90% хондросарком относится к хондросаркомам низкой и средней степени злокачественности.
Клиническая картина. Периферические опухоли медленно увеличиваясь, не вызывая боли, достигают больших размеров; центральные опухоли — прогрессивно усиливающиеся боли.
Рентгенологически выявляют в очаге деструкции участки обызвествления в виде крапчатости; кортикальный слой с признаками эрозии со стороны эндоста и истончения; размеры опухоли более 4 см; периостальная реакция слабо выражена или отсутствует; может наблюдаться деструкция кортикальной кости и наличие мягкотканного компонента; в длинных костях локализуется чаще в метафизах и диафизах; интенсивное внутрикостномозговое распространение.
Патоморфология.
Макроскопически гомогенная ткань голубовато-серого цвета, дольчатого строения, различных размеров узлы часто разделены узкими полосами фиброзной ткани, очаги миксоматозных изменений, обызвествления, некрозов.
Микроскопия. Хондроидный матрикс, в котором расположены хрящевые клетки различной степени дифференцировки и атипии, митозы не многочисленны (некоторые атипичны), двуядерные и многоядерные клетки, миксоматозные изменения. Хондроциты выстраиваются пучками или группами, ядра несколько увеличены, иногда причудливой формы. Матрикс варьирует от зрелого гиалинового хряща до миксоидной стромы. Митозы не определяются в хондросаркомах I, обнаруживаются в хондросаркомах II и многочисленны в хондросаркомах III степени злокачественности. В краях опухоль врастает в костномозговое пространство, распространяясь между костными трабекулами, при разрушении кортикальной пластинки прорастание опухоли в прилежащие мягкие ткани.
Хондросаркома низкой степени злокачественности цитологически очень схожа с энхондромой. Микроскопические отличия минимальны и в значительной степени субъективны, в связи с чем гистологическая диагностика хондросаркомы низкой степени злокачественности должна проводиться с обязательным учетом клинических данных и методов лучевой диагностики. По сравнению с энхондромой в хондросаркомах I несколько увеличена клеточность опухоли, определяются мономорфные хондроциты с маленькими, иногда слегка увеличенными плотными ядрами, отдельные двуядерные и многоядерные клетки, строма хондроидного типа с редкими миксоидными полями, микронекрозами.Хондросаркома промежуточной степени злокачественности, характеризуется более частым расположением клеток и более крупными размерами ядер хондроцитов, увеличенным числом двуядерных и многоядерных клеток, наличием отдельных патологических митозов, фокусов миксоидных изменений матрикса, некрозов.
Критерии злокачественности в хондросаркомах варьируют в зависимости от анатомической локализации патологического процесса. Так, значительная клеточная плотность, двуядерные клетки, гиперхромазия, миксоидные изменения матрикса могут наблюдаться в энхондромах мелких костей кисти и стопы, в периостальной хондроме, при хондроматозе и синовиальном остеохондроматозе. Почти без исключения хрящевые опухоли грудины являются злокачественными, не взирая на их гистологические проявления.
Дифференциальная диагностика. Хондрома, хондромиксоидная фиброма, хондробластический вариант остеосаркомы, хондроидная хордома.
Лечение. При хондросаркомах низкой или средней степени злокачественности обычно производится сегментарная резекция кости вместе с опухолью. Хондросаркомы высокой степени злокачественности требуют применения ампутации и экзартикуляции. Хондросаркома является резистентной к рутинной химио- и лучевой терапии, однако они могут применяться как составной элемент комплексного лечения или с паллиативной целью (нерадикальное хирургическое вмешательство, труднодоступная локализация опухоли).
Исход относительно удовлетворительный; выражена склонность к локальному рецидивированию; формы низкой степени злокачественности метастазируют редко и через длительное время после выявления заболевания, хондросаркомы высокой степени злокачественности метастазируют рано в лёгкие и другие органы. Пятилетняя выживаемость в среднем — 45–60%; при хондросаркомах I — 90% и снижается до 29% при хондросаркомах III степени злокачественности.
Миксоидная хондросаркома одна из редких форм злокачественных опухолей мягких тканей, впервые описанная F. M. Enzinger и М. Chiraki в 1972 г.
Преобладают мужчины. Преимущественно поражает взрослых [средний возраст больных в наблюдениях F. М. Enzinger и М. Chiraki (1972) 48,7 гoда), встречается у детей
Новообразование представляет собой одиночный, медленно растущий, поверхностный или чаще глубокорасположенный узел 5-10 см в диаметре, нередко существующий несколько лет. В подавляющем большинстве случаев опухоль локализуется на нижней конечности, преимущественно на бедре и в подколенной ямке. Как правило, хорошо отграничен, имеет желатинозный вид, часто с участками кровоизлияний.
Микроскопически опухоль образована мелкими округлыми и более крупными клетками с эозинофильной цитоплазмой, напоминающими хондробласты. Часто они имеют вид эпителноидных, встречаются также звездчатые клетки гипа низкодифференцированных мезенхимных. Изредка опухолевые клетки вызревают до хряшевых элементов. Характер клеток опухоли, но мнению Е В Chung и F M. Enzinger (1978), может быть выяснен при электронной микроскопии Клетки располагаются в обильной миксоидной промежуточной субстанции, которая дает отрицательную реакцию на сульфатированные гликозамииогликаны, резистентны к гиалуронидазе, что характерно и для хрящевой ткани. Клетки опухоли имеют выраженную тенденцию располагаться рядами, цепочками, полосами, мелкими солидными группами, причем эти клеточные скопления часто ориентированы в радиарном направлении. Опухать содержит много фиброзных прослоек, что придает ей дольчатый вид.
Рецидивы наблюдаются более чем у 1/3 больных, а метастазы более чем у половины. Следует отметить медленное течение заболевания, нередко позднее развитие рецидивов и метастазов, что требует длительного наблюдения за больными.
F. M. Enzinger и М. Chiraki (1972) считают, что на прогноз не влияют ни локализация, ни размер опухоли, но отмечают зависимость от гистологической структуры. Считают, что опухоли более клеточные, с менее дифференцированными клеточными формами и менее выраженным мукондным матриксом прогностически менее благоприятны.
Миксоидную хондросаркому необходимо отличать от миксоидной липосаркомы, а также от рака потовых желез. Опухоль следует рассматривать как один из вариантов экстраскелетной хондросаркомы, отождествляя ее с так называемой хордоидной саркомой.
Эмбриональная хондросаркома — крайне редкая опухоль детского возраста, впервые описана J. Albores-Saavedra и соавт.
Макроскопически — крупный дольчатый узел слизистого вида.
Микроскопически опухоль образована мелкими преимущественно недифференцированного вида клетками, располагающимися в миксоматозном основном веществе, часто в виде солидных гнездных скоплений. При ультраструктурном исследовании подтвержден недифференцированный мезенхимальный тип клеток, но в некоторых более крупных клетках обнаружены признаки их сходства с хондроцитами.
От миксоидной хондросаркомы эмбриональная хондросаркома отличается еще менее выраженной хондроцитарной диффереицировкой.
Мезенхимальная хондросаркома
Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — особый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим клинико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдавшими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в височную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет.
Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой.
Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, описаны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается.
A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный вариант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами анапластических округлых или веретенообразных клеток. На основании электронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комбинация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачественная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной саркомой кости.
Как указывала Т.П.Виноградова (1973), включение в название опухоли «мезенхимальная» неправильно, поскольку мезенхима — это эмбриональная ткань, из которой происходят все хондросаркомы, но которой нет во взрослом организме. Авторы хотели подчеркнуть примитивность строения опухоли, и теперь задача исследователей — дать этой опухоли название, соответствующее ее гистологическому строению, гистогенезу. Следует учесть, что один компонент опухоли представлен тканью хондросаркомы высокой и средней степени зрелости, тогда как во втором компоненте преобладает ткань типа гемангиоперицитом, а местами типа ангиосаркомы (гемангиоэндотелиомы). Вслед за первым описанием об этой опухоли сообщили D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962) и многие другие; количество описанных случаев превышает 150, причем часть опухолей локализовалась в мягких тканях, окружающих кости. По мнению Liechtenstein, D.Bernstein (1959), D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962), A.J.Pepe с соавт. (1977), F.Schajowicz (1981), возможно, существуют случаи одновременного множественного поражения скелета, а не раннего метастазирования.
Локализация опухоли.
Обращает на себя внимание тот факт, что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней челюсти, лопатке, грудине [Pirschel J., 1976], плечевой кости, подвздошной кости, крестце, бедренной, болынеберцовой костях, пяточной, таранной и костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям [Guccioni Y.G. et al., 1973]. Опухоль наблюдается и у людей различного возраста — от 5 до 74 лет.
Клиника в первый период сравнительно обычная для хрящевых злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припухлости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то переломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком.
Рентгенологическая картина довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее.
Приводим пример.
Больная 17 лет. В 1985 г. в возрасте 12 лет впервые заметила припухлость в области VII ребра справа. В больнице по месту жительства 28.11.80 г. произвели надподкостничную резекцию VII правого ребра по лопаточной линии. Клинический диагноз: остеохондрома. В 1984 г. опять появились припухлость и боли. 29.11.84 г. в той же больнице была еще раз произведена резекция того же ребра с опухолью. Гистологически — хондросаркома. В послеоперационном периоде — быстрый рост опухоли, явления нижней нарастающей параплегии, кахексия. 28.01.85 г. самостоятельно ходить не может, в области бывших двух операций — большая припухлость 15 х 5 см, захватывающая область позвоночника. Ввиду нарастающей параплегии больную решено оперировать. Предоперационный диагноз: рецидив хондросаркомы. Проведен дифференциальный диагноз с ангиосаркомой. Выполнены резекция блоком VI, VII, VIII ребер вместе с опухолью, ламинэктомия VI—VIII позвонков и удаление опухоли, сдавливающей спинной мозг, из тел этих позвонков. При операции отмечено, что опухоль обильно кровоснабжена как артериальными, так и венозными сосудами. Вмешательство сопровождалось кровотечением из всех окружающих тканей. Через 8 дней больная умерла при явлениях легочно-сердечной недостаточности.
Результаты патологоанатомического исследования: опухоль вместе с прилежащими тканями размером 15 х 7,5 х 7 см, на разрезе — розовато-желтоватая ткань с мелкими вкраплениями костной плотности. Микроскопически опухоль является редкой разновидностью новообразований — так называемая мезенхимальная хондросаркома (некоторые авторы обозначают подобные процессы как злокачественная мезенхимома). Опухоль состояла из ткани хондросаркомы и ангиосаркомы (В.Г.Ягодовский). Морфологически — опухоль желтовато-белого или серого цвета, местами с кровоизлияниями и наличием как известковых, так и костных структур. Гистологически выявлены различные клетки, одни из которых имеют вид более или менее обычных хрящевых клеток округлой и овальной формы, хорошо диагностируемых; другие клетки образовали ткань, похожую на ангиосаркому, напоминающую ткань опухоли Юинга.
Приводим еще один пример.
Больная П.А., 49 лет. Диагноз: мезенхимальная форма хондросаркомы левой половины таза (тотальное поражение). В онкодиспансере проведен курс лучевой терапии, 10 сеансов по 400 рад и курс химиотерапии — циклофосфан в общей дозе 2800 мг. Болезнь прогрессировала. Поступила в ЦИТО, где произведена межподвздошнобрюшная экзартикуляция слева с резекцией части правой лобковой кости и левой боковой части крестца.
Макроскопическое описание препарата. Левая нога с половиной таза и частью белой массы крестца, покрытой слоем мышц. Таз резко деформирован и «раздут» во всех отделах, за исключением лобковой кости. На распилах все отделы костей левой половины таза, за исключением лобковой кости, замещены опухолевой тканью, которавя только в самых периферических отделах (толщиной от 0,5 до 3 см) имеет вид розового рыбьего мяса. Основная масса опухоли представляет собой плотное, но крошащееся, вероятно, обызвествленное хрящевое вещество, которое в глубоких отделах опухоли имеет плотность слоновой кости. Приблизительные размеры опухоли 22 х 13 х 10 х 13—7 см.
Микроскопическое описание препарата. В исследованных кусочках опухоли обнаружена картина мезенхимальной хондросаркомы, т.е. опухоли, представленной «банальной» хондросаркомой и полями, окруженными овальными недифференцированными клетками, местами формирующих структуры, напоминающие гемангиоперицитому.
Послеоперационное течение гладкое. Выписалась домой с рекомендацией провести к онкодиспансере курс химиотерапии. Судьба больной неизвестна. Подробную морфологическую характеристику мезенхимальной хондросаркомы дали Л.ВЛитвинова, Н.Н.Петровичев, Ю.Н.Соловьев (1984). Они считают, что при морфологическом исследовании тканевая природа может быть установлена только после обнаружения хондроидных зон, образованных хондробластическими клетками и хрящеподобным межуточным веществом.
Следует отметить, что по ультраструктурным деталям определить гистогенетическую природу клеточных элементов недифференцированных участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможным. Однако электронно-микроскопическое исследование оказывает несомненную пользу при дифференциальной диагностике круглоклеточных зон мезенхимальной хондросаркомы с другими круглоклеточными опухолями — саркомой Юинга, нейробластомой, лимфосаркомой. Так, наличие межклеточных контактов позволяет отвергнуть диагноз лимфосаркомы (Bessis). Отсутствие нейросекреторных гранул служит основным критерием, отличающим мезенхимальную хондросаркому от нейробластомы (Mackay и соавт.). Наличие между клеточными элементами мезенхимальной хондросаркомы волокон коллагена отличает ее от саркомы Юинга (Л.В.Литвинова и Ю.Н.Соловьев).
Кроме того, участки мезенхимальной хондросаркомы с перицитарным характером расположения клеток при электронно-микроскопическом исследовании могут быть отдифференцированы от ангиогенных сарком, так как клетки последних формируют тубулярные структуры, имеют псевдоподии, пиноцитозные везикулы и базальные мембраны (Battifora; Tomec и соавт.).
Электронно-микроскопическое исследование дает основание считать, что хрящевые клетки похожи на клетки плода [Steiner G.C. и др., 1973; FuI.S., KayS., 1974].
Периостальная хондросаркома
Периостальная хондросаркома встречается очень редко. Она подразделяется на истинно периостальную хондросаркому, когда вся опухоль располагается на наружной и на внутренней поверхностях надкостницы. Опухоли не имеют клинически четкой границы, поэтому при попытках иссечения только участка надкостницы опухоль обычно рецидивирует.
Мы наблюдали женщину 56 лет, которой опытные хирурги иссекали надкостницу с опухолью в нижней трети лучевой кости, и оба раза наступали рецидивы. Нами была произведена резекция нижнего конца обеих костей предплечья с замещением дефекта; хороший эффект отмечен в течение 26 лет. Рецидивы при иссечении надкостницы объясняются, по нашему мнению, тем, что невозможно определить, какую часть окружности кости поразила опухоль и где она проросла в кортикальный слой. Необходима компьютерная томография.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых