Опухолевые поражения сердца бывают доброкачественными и злокачественными (первичные и метастатические).
Доброкачественные опухоли
Миксома
Миксома — наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца. Наблюдается преимущественно в возрасте 30—60 лет, в 2—3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Миксома имеет тело и ножку, располагается в полостях сердца, не выходя за пределы субэндокардиального слоя миокарда. Миксома левого предсердия встречается у 75 % больных. Она, как правило, исходит из межпредсердной перегородки в области овального окна У 21 % больных протекает бессимптомно. Нарушения внутрисердечной гемодинамики при значительном увеличении размеров опухоли и при смещении ее в отверстие митрального клапана проявляется клинической картиной функционального митрального стеноза Характерные аускультативные симптомы: прото- и мезодиастолический шум без пресисголического усиления, усиливающийся в вертикальном положении тела; слитный, усиленный I тон; ранний тон в начале диастолы («шлепок опухоли»): шум трения эндокарда Иногда выслушивается систолический шум, обусловленный митральной регургитацией. Ведущую роль в диагностике миксомы левого предсердия играет одно- и двухмерная эхокардиография (М- и В-сканирование). В ряде наблюдений информативны ангиокардиография, сцинтиграфия миокарда, компьютерная томография. Патогномоничными для миксомы левого предсердия являются эмболии большого круга кровообращения с преимущественным поражением сосудов головного мозга. Миксома правого предсердия наблюдается у 25 % больных. Проявляется клинической картиной изолированного трикуспидального стеноза. Наиболее информативный метод диагностики — ангиокардиография. Рабдомиома встречается крайне редко, преимущественно у детей в возрасте до 1 года. Локализуется в миокарде левого желудочка. Представлена множественными узлами. Ведущий метод диагностики — ангиокардиография.
Фиброма
Фиброма — соединительнотканная опухоль, исходящая из субэндотелиального слоя клапанов сердца; обычно солитарная, не достигает больших размеров. Проявляется симптоматикой субаортального стеноза, клапанного или инфундибулярного стеноза легочной артерии. Наиболее информативны в диагностике эхография и ангиокардиография. Казуистически редко встречаются такие доброкачественные опухоли, как липома, гемангиома, нейрофиброма.
Злокачественные опухоли
Первичная саркома составляет 25 % всех опухолей сердца Встречается в любом возрасте. Мужчин поражает в 3 раза чаще. Локализуется преимущественно в правых отделах сердца. Характеризуется быстрым инвазивным ростом, часто метастазирует в средостение, легкие, позвоночник. Клинические признаки саркомы сердца — боль в грудной клетке, быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, кардиомегалия, гемоперикард, синдром верхней полой вены. В подавляющем большинстве случаев саркома сердца оказывается неоперабельной ввиду множественности опухолевых узлов и генерализации процесса. Рентгенотерапия и химиотерапия неэффективны. Единичные успешные операции удаления саркомы диктуют необходимость разработки подобных вмешательств.
Мезотелиома
Мезотелиома — редко встречающаяся опухоль. Характеризуется избирательным поражением проводящей системы сердца, что проявляется атриовентрикулярной блокадой, приступами Морганьи—Адамса—Стокса, фибрилляцией желудочков; смерть наступает внезапно. Особенности локализации опухоли делают невозможным оперативное лечение. В случае прижизненной диагностики проводят лучевое лечение и химиотерапию. Вторичные (метастатические) опухоли сердца характерны для карциномы легких, рака молочной железы, меланомы. В зависимости от локализации и размеров протекают с клинической картиной перикардита, нарушений ритма, поражения клапанного аппарата, системных и легочных эмболий. Ведущие методы топической диагностики — эхо- и ангиокардиография. Лечение симптоматическое (рентгенотерапия, повторные пункции перикарда, химиотерапия).
Опухоли перикарда
К доброкачественным опухолям относят фиброму, липому, ангиому, тератомы, дермоидные кисты. В большинстве случаев они являются находкой патологоанатомического исследования. Клинически проявляются симптомами экссудативного, а затем констриктивного перикардита, гемоперикарда. В случае прижизненной диагностики изолированной опухоли перикарда показано оперативное лечение.
Вилсон С. Колуччи, Евгений Браунвальд (Wilson S. Colucci, Eugene Braunwald)
Опухоли сердца
Первичные опухоли.Первичные опухоли сердца встречаются редко и с гистологической точки зрения чаще классифицируются как «доброкачественные» (табл. 193-1). Однако так как при всех опухолях сердца имеется потенциальная возможность развития смертельно опасных осложнений, а многие больные с подобными опухолями поддаются хирургическому лечению, очень важно, чтобы правильный диагноз ставился во всех случаях, когда это возможно. Примерно 75 % опухолей доброкачественные, 25 % - злокачественные и почти всегда представляют собой саркомы.
Клинические признаки. Клинические опухоли сердца проявляются симптомами не только со стороны сердца, но и других систем и органов. Иногда они могут напоминать признаки обычных сердечных заболеваний: боли в грудной клетке, синкопе, шумы в сердце, аритмии, нарушения проводимости, выпот в перикарде или тампонаду сердца.
Характер симптомов, наблюдаемых при опухолях сердца, наиболее тесно связан с локализацией опухоли.
Миксома.
Миксома - наиболее часто встречающаяся первичная опухоль сердца и составляет 30-50 % от всех случаев. Миксомой страдают представители всех возрастных групп, одинаково часто мужчины и женщины, опухоль может иметь семейный характер. Большинство исследователей считают миксому истинной неоплазмой, некоторые, однако, предполагают, что причиной ее служит организация внутердечных тромбов, прикрепленных к эндокарду. Большинство миксом располагается в предсердиях, в основном в левом, вырастая из межпредсердной перегородки близ овального окна. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагается на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, диаметр их 4-8 Клинические проявления миксомы чаще всего напоминают таковые при пороках левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Если опухоль пролабирует в митральное кольцо во время диастолы, то клиническая картина сходна с признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз), если имеются последствия травмы опухолью митрального клапана, то клиника напоминает недостаточность последнего. Миксомы, расположенные в области желудочка, могут вызывать нарушения выброса из желудочка, имитируя субаортальный стеноз, или под-клапанный стеноз легочного ствола. Характерно, что симптомы и признаки миксомы в значительной степени зависят от ее положения, могут то исчезать, то появляться внезапно в результате изменения положения опухоли при перемене положения тела. При аускультации в фазу ранней или средней диастолы выслушивается низкочастотный звук (шум), называемый «опухолевым хлопком». Его происхождение объясняют резкой остановкой опухоли во время ее удара по стенке желудочка. Миксомы могут проявляться периферическими или легочными эмболиями, а также рядом несердечных признаков-лихорадкой, снижением массы тела, кахексией, недомоганием, артралгиями, кожными высыпаниями, образованием «барабанных палочек», феноменом Рейно, гиперgглобулинемией, анемией, полицитемией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ, тромбоцитопенией или тромбоцитозом. Неудивительно, что миксомы часто ошибочно принимают за эндокардит, коллагенозы, опухоли несердечной локализации. В постановке диагноза миксомы сердца помогают как эхокардиография в М-режиме, так и секторальная эхокардиография. Последняя имеет преимущества, так как позволяет определить место прикрепления опухоли и ее размеры, что очень важно при планировании хирургического вмешательства. Хотя катетеризацию сердца и ангиографию часто выполняют до хирургического вмешательства, следует помнить, что катетеризация полости, из которой растет опухоль, сопряжена с ком отрыва опухоли и образования эмбола. Поэтому во многих клиниках катетеризация уже не считается обязательной в тех случаях, когда адекватные неинвазивные методы позволяют получить достаточную информацию.
Таблица193-1. Относительная частота встречаемости первичных опухолей различных видов
Тип опухоли
Процент
Доброкачественные
30,5
Миксома
10,5
Липома
9,9
Сосочковая фиброэластома
8,5
Рабдомиома
4,0
Фиброма
3,5
Гемангиома
3,3
Тератома
Мезотелиома AV узла
2,8
Другие доброкачественные опухоли
2.1
В с е г о...
75,1
Злокачественные
Карцинома
18,6
Лимфома
1,6
Другие злокачественные опухоли
4,7
В с е г о
24,9
Хирургическое иссечение опухоли с применением сердечно-легочного шунтирования показано всем больным, в большинстве случаев оно приводит к излечиванию. Имеются отдельные сообщения о рецидивах опухоли, последние, по-видимому, связаны с неполным иссечением множественных мест ее прикрепления.
Другие доброкачественные опухоли
Липомы сердца, хотя встречаются относительно часто, обычно обнаруживаются на вскрытии, клинически они проявляются редко. Тем не менее размер опухоли может достигать 15 см, и тогда заболевание проявляется симптомами механических нарушений функции сердца, аритмиями, нарушениями проводимости, возможно изменение формы сердечного контура, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Сое очковые фиброэластомы довольно часто обнаруживаются на клапанах сердца или на прилегающем эндотелии, однако редко дают клиническую симптоматику. Иногда эти новообразования могут механически влиять на функцию клапана. Рабдомиомы и фибромы чаще всего встречаются у младенцев и детей, локализуются они, как правило, в желудочках и поэтому дают признаки и симптомы механической обструкции, которые могут имитировать клапанный стеноз, сердечную недостаточность, рестриктивную или гипертрофическую кардиомиопатию, констриктивный перикардит. Рабдомиомы, по-видимому, являются гамартомами, в 90 % случаев они имеют множественный характер и могут сочетаться с туберозным склерозом, аденомой сальных желез, доброкачественными опухолями почек. Гемангиомы и мезотелиомы чаще всего небольшого размера, располагаются внутримиокардиально и могут вызывать нарушения атриовентрикулярной проводимости и даже служить причиной внезапной смерти в результате их прорастания в область расположения предсердно-желудочкового узла.
Саркомы. Различают несколько гистологических типов сарком сердца, однако в целом для них типичен быстрый прогрессирующий рост, приводящий к смерти больного в течение недель или месяцев с момента появления в результате гемодинамических нарушений, местной инвазии или отдаленных метастазов. Саркомы чаще локализуются в правых отделах сердца. Вследствие их быстрого роста чаще наблюдаются инвазия в перикардиальное пространство и обструкция камер сердца или полой вены. В момент обнаружения эти опухоли обычно имеют большую распространенность и не могут быть удалены хирургическим путем. Хотя имеются единичные сообщения о временном облегчении с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии или химиотерапии, результаты лечения в целом крайне неблагоприятны. Единственным исключением служат сердечные липосаркомы, которые хорошо поддаются комбинированному химио- и лучевому воздействию.
Метастатические опухоли сердца.
Метастатические опухоли сердца встречаются в несколько раз чаще, чем первичные опухоли. Поскольку продолжительность жизни больных с различными формами злокачественных опухолей увеличивается за счет более эффективной их терапии, есть основания ожидать, что частота метастазов в сердце будет увеличиваться. Хотя метастазирование в сердце может наблюдаться при всех видах опухолей с частотой 1-20 %, вероятность такого метастазирования особенно высока при злокачественной меланоме, лейкемии и лимфоме (в порядке убывания). В абсолютных цифрах метастазы в сердце чаще всего встречаются при раке молочной железы и легких, что отражает наибольшую распространенность этих опухолей. Метастазы в сердце чаще всего возникают на фоне развернутой клинической картины основного заболевания, обычно имеются первичное или метастатическое поражения где-либо в грудной полости. Тем не менее иногда метастазы в сердце могут быть первыми проявлениями опухоли иной локализации.
Метастазы в сердце возникают благодаря их гематогенному или лимфогенному распространению или вследствие прямой инвазии. Обычно они представляют собой небольшие, жесткой консистенции узелки, иногда, особенно при , саркомах или гематологических опухолях, может наблюдаться диффузная инфильтрация. Перикард вовлекается в процесс чаще всего, далее по частоте поражения следует миокард всех камер сердца. Реже отмечается поражение эндокарда и сердечных клапанов. Клинически метастазы в сердце проявляются лишь у 10 % больных, они редко приводят к смерти. У большинства больных метастазы не служат причиной существующих клинических проявлений, а возникают на фоне предшествующих проявлений злокачественной опухоли. Метастазы в сердце могут давать различные симптомы, чаще всего это одышка, появление систолического шума, признаки острого перикардита, тампонада сердца, быстрое увеличение площади сердечного контура при рентгенологическом исследовании, вновь появившиеся нарушения ритма сердца, атриовентрикулярная блокада, застойная сердечная недостаточность. Как и при первичных опухолях сердца, клинические проявления больше зависят от локализации и размеров опухоли, чем от ее гистологического типа. Многие из этих признаков и симптомов могут наблюдаться также при миокардитах, перикардитах, кардиомиопатиях либо быть результатом лучевой терапии или химиотерапии.
Электрокардиографические изменения неспецифичны и могут включать изменения сегмента ST и зубца Т, уменьшения вольтажа комплекса QRS, нарушения ритма и проводимости. На рентгенограмме грудной клетки сердечный контур обычно имеет нормальную форму, в некоторых случаях могут выявляться признаки экссудативного перикардита, либо контур приобретает причудливую форму. В постановке диагноза экссудативного перикардита и для визуализации больших метастазов неоценимую помощь оказывает эхокардиография. Ангиография может выявить форму отдельных частей опухоли. Перикардиоцентез помогает установить специфический гистологический диагноз. У большинства больных с метастазами в сердце болезнь имеет достаточную распространенность, при наличии нарушений гемодинамики проводят перикардиоцентез, основное же лечение включает воздействие на первичную опухоль. Удаление злокачественного выпота с помощью перикардиоцентеза как в сочетании с введением склерозирующего агента (например, тетрациклина), так и без него может временно уменьшать симптомы и замедлять либо предупреждать повторное накопление жидкости.
Тератома - опухоль, содержащая элементы всех трех зародышевых листков. Внутрисердечная тератома представляет собой очень редкое заболевание, выявляется преимущественно у женщин. Морфологически имеет грушевидную форму и может достигать до 15 см в диаметре. На разрезе имеет поликистозное строение.
~43~8 Прогноз не изучен, однако описаны возникновение рефрактерной сердечной недостаточности и случаи внезапной смерти.
Мезотелиомаатриовентрикулярногоузла - доброкачественная опухоль, избирательно поражающая атриовентрикулярный узел. Выявляется преимущественно у женщин в любом возрасте.
Гистогенез опухоли не ясен. Макроскопически опухоль имеет вид множественных узелков, расположенных в области атриовентрикулярного узла, не имеет четких границ. Характерно отсутствие метастазов и прорастания опухолью трехстворчатого клапана и миокарда правого желудочка.
Прогноз неблагоприятный, что обусловлено возникновением асистолии или фибрилляции желудочков на фоне полной поперечной блокады сердца.
Первичные злокачественные опухоли
Рабдомиосаркома происходит из сердечной исчерченной мышечной ткани, встречается в любом возрасте, несколько чаще у мужчин, составляет 20% всех первичных злокачественных опухолей сердца.
Макроскопически рабдомиосаркома определяется как узел мягкой консистенции белого или бледно-розового цвета, расположенный в толще миокарда. На разрезе обнаруживают очаги кровоизлияний и некрозов. Микроскопически определяется различное соотношение мелких округлых или овальных, веретенообразных клеток. Важное диагностическое значение имеет их выраженный полиморфизм: они могут напоминать теннисную ракетку, имея округлое тело с ядром и один толстый цитоплазматический отросток, или иметь паукообразную форму с центрально расположенным ядром и крупными вакуолями гликогена по периферии (см. рис. 61). В цитоплазме обнаруживаются миофибриллы с поперечной исчерченностью. Клетки опухоли могут располагаться сплошными полями или формировать альвеолярные и пучковые структуры, заключенные в сеть аргирофильных и коллагеновых волокон.
Фибросаркома является мезенхимальной опухолью, составляющей 10% всех первичных злокачественных новообразований сердца. Возникает улиц обоего пола в любом возрасте.
Макроскопически фибросаркома представляет собой четко отграниченный плотный узел белого или серовато-белого цвета либо имеет ин-фильтративный рост. Микроскопически обнаруживаются фибробласто-подобные клетки с различной степенью дифференцировки и коллаге-новые волокна. Клетки расположены в виде переплетающихся пучков.
Другие первичные злокачественные опухоли, в том числе мезотели-ома и лимфома, выявляются редко. Необходимы детальные исследования их морфологических и клинических особенностей.
Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от локализации опухоли и величины обструкции полостей сердца. Типичным являются необъяснимая, быстро прогрессирующая сердечная недостаточность с увеличением размеров сердца, выпотом в перикард (геморрагическим), тампонадой, болью в области грудной клетки, аритмиями, нарушениями проводимости, обструкцией полой вены и внезапная смерть. Опухоли, ограниченные миокардом без распространения внутрь полости, могут некоторое время протекать бессимптомно или вызывать аритмии и нарушения проводимости.
Заподозрить наличие злокачественного новообразования можно по следующим симптомам:
боль внутри грудной клетки является ранним и частым симпто
мом злокачественного поражения;
наличие гемоперикарда при отсутствии травмы в анамнезе;
необходимость проведения повторных перикардиоцентезов (цито
логическое исследование эвакуированной жидкости обязательно);
прогрессирование синдрома верхней полой вены при отсутствии
тампонады сердца.
При распространении опухоли на перикардиальное пространство часто образуется геморрагический выпот в перикард и может возникнуть тампонада. Поскольку наиболее часто поражается правая часть сердца, саркома нередко вызывает симптомы правожелудочковой недостаточности вследствие обструкции правого предсердия, правого желудочка, трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. Обструкция верхней полой вены может приводить к отеку лица и верхних конечностей, тогда как обструкция нижней полой вены вызывает застой во внутренних органах.
Эхокардиография рассматривается как метод выбора в диагностике опухолей сердца, достаточный для выработки соответствующей хирургической тактики.
В последнее время все большее признание в диагностике приобретает метод компьютерной томографии - метод отличается высокой чувствительностью и надежностью, позволяет проводить топическую диагностику опухоли и определить место ее фиксации. Другим достоверным методом топической диагностики опухолей сердца является магнитно-резонансная томография.
Прогноз неблагоприятный. При улэдювлении диагноза саркомы сердца у 80% больных уже имеются метастазы. Как правило, больные умирают в течение 6~ 12 мес после появления первых клинических симптомов.
Лечение злокачественных опухолей сердца чаще всего симптоматическое. Хирургическое лечение преобладающего большинства больных с первичными злокачественными новообразованиями сердца неэффективно в связи с тем, что к моменту диагностики отмечается значительное распространение опухоли как в пределах самого миокарда, так и на близлежащие органы и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию с системной химиотерапией или без нее, что позволяет временно уменьшить клиническую выраженность заболевания и в ряде случаев увеличить продолжительность жизни до 5 лет после начала лечения.
Продолжение.