Да, множественные экзостозы есть, но помимо этого можно видеть разряжение костной структуры и вздутие в области метадиафиза бедренной кости ( то же , но менее выраженное есть в обеих берцовых костях). Как расценивать эти изменения ? Нельзя ли предположить, преход предложенной Вами, хондродисплазии в хондросаркому ? Можно ли только на основании рентгенологической картины, вынести заключение о экзостозной хондродиплазии или требуются дополнительные методы верификации (цитогенетическоеобследование?)
Да, множественные экзостозы есть, но помимо этого можно видеть разряжение костной структуры и вздутие в области метадиафиза бедренной кости ( то же , но менее выраженное есть в обеих берцовых костях). Как расценивать эти изменения ? Нельзя ли предположить, преход предложенной Вами, хондродисплазии в хондросаркому ? Можно ли только на основании рентгенологической картины, вынести заключение о экзостозной хондродиплазии или требуются дополнительные методы верификации (цитогенетическоеобследование?)
Здравствуйте, Александр.
Истинного вздутия, здесь нет, это деформация, утолщение кости в основании экзостоза, разрежение структуры проекционное. Озлокачествление экзостоза во вторичную хондросаркому происходит за счет хрящевой шапочки, а не основания. Одним из основных признаков озлокачествления до изобретения КТ, МРТ было преобладание фактических, определяющихся при пальпации размеров образования над измерениями по рентгенограммам, т.к. хрящевая шапочка не видна при рентгенографии. Здесь данных за хондросаркому не вижу. Но очень хотелось бы рентгенограмму побольше, чтобы на ней все экзостозы полностью уместились.
Рентгеновской картины достаточно, но в конкретном случае стоит доснять кисти, контрлатеральный сустав, чтобы убедиться в форме хондродисплазии.
P.S. Очень рекомендую, учитывая клинику, доснять таз с т/бедренными суставами (в этой зоне и вторичная хондросаркома чаще, м.б. потому что не на виду)
При б-ни Эренфрида должно быть нарушение роста. есть ли такие проявления у Вашего пациента? И в семье имелись ли подобные изменения?
Не должно. Нарушения роста характерны для метафизарных и эпифизарных дисплазий, при которых затронута зона роста. При экзостозной дисплазии возможно укорочение конечностей, но оно носит вторичный характер из-за деформации экзостозами
имеются признаки фиброзной дисплазии. В диф. ряд поставил бы кистозное образование.
Прийди к Себе
Хондродисплазия деформирующая (множественные костно-хрящевые экзостозы - б-нь Эренфрида)
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Да, множественные экзостозы есть, но помимо этого можно видеть разряжение костной структуры и вздутие в области метадиафиза бедренной кости ( то же , но менее выраженное есть в обеих берцовых костях). Как расценивать эти изменения ? Нельзя ли предположить, преход предложенной Вами, хондродисплазии в хондросаркому ? Можно ли только на основании рентгенологической картины, вынести заключение о экзостозной хондродиплазии или требуются дополнительные методы верификации (цитогенетическоеобследование?)
+++
При б-ни Эренфрида должно быть нарушение роста. есть ли такие проявления у Вашего пациента? И в семье имелись ли подобные изменения?
Здравствуйте, Александр.
Истинного вздутия, здесь нет, это деформация, утолщение кости в основании экзостоза, разрежение структуры проекционное. Озлокачествление экзостоза во вторичную хондросаркому происходит за счет хрящевой шапочки, а не основания. Одним из основных признаков озлокачествления до изобретения КТ, МРТ было преобладание фактических, определяющихся при пальпации размеров образования над измерениями по рентгенограммам, т.к. хрящевая шапочка не видна при рентгенографии. Здесь данных за хондросаркому не вижу. Но очень хотелось бы рентгенограмму побольше, чтобы на ней все экзостозы полностью уместились.
Рентгеновской картины достаточно, но в конкретном случае стоит доснять кисти, контрлатеральный сустав, чтобы убедиться в форме хондродисплазии.
P.S. Очень рекомендую, учитывая клинику, доснять таз с т/бедренными суставами (в этой зоне и вторичная хондросаркома чаще, м.б. потому что не на виду)
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Не должно. Нарушения роста характерны для метафизарных и эпифизарных дисплазий, при которых затронута зона роста. При экзостозной дисплазии возможно укорочение конечностей, но оно носит вторичный характер из-за деформации экзостозами
Вы правы, Евгений, заболевание наследственное
"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"
Здравствуйте, многоуважаемая Татьяна Валентиновна.
Спасибо, за подробные комментарии случая. Пацентка обследована в Институте медицинской генетики.Такие же изменения есть у её отца и деда.