Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г.
(описана британским врачом C. H. Parry, 1755-1822, позднее - немецким врачом M. H. Romberg, 1795-1873; синоним - прогрессирующая гемиатрофия лица) - болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в детском или юношеском возрасте односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки и мышц лица, языка, голосовой складки и гортани, выпадением волос, ресниц и бровей, синдромом Горнера, атрофией костей лицевого черепа. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку.
Прогрессирующая гемиатрофия лица или болезнь Парри-Ромберга (синдром Ромберга). Этот нейростоматологический синдром впервые был описан в 1837 г. Парри. В 1846 г. Ромберг включил его в число трофоневрозов.
Этиология и патогенез
Причины заболевания пока неясны. Началу заболевания иногда предшествуют травмы лица и черепа, инфекционные заболевания. В ряде случаев болезнь оказывается синдромом склеродермии, сирингомиелии, спинной сухотки, опухоли, эхинококкоза мозга, повреждений верхнего шейного симпатического узла. Имеет значение поражение гипоталамуса, симпатического ствола.
Клиническая картина
Заболевание начинается в возрасте 10-20 лет. Нередко возникают боли в лице. Обычно вначале развивается атрофия отдельного участка лица (орбиты, щеки, нижней челюсти), атрофия кожи и ее депигментация, затем подкожной клетчатки, мышц, кости. Обычно двигательная функция мышц нарушается мало. Объективных расстройств чувствительности нет, имеется симптом Бернара-Горнера. Лицо становится асимметричным: больная сторона меньше здоровой, уменьшен размер костей лицевого скелета, истончены мягкие ткани, кожа щеки сморщена, испещрена бороздами. Иногда атрофия захватывает шею, руку и даже половину тела на одноименной и противоположной стороне. Медленно прогрессируя, процесс может принять стационарный характер.
Лечение
Применяются трофотропные средства, анаболические гормоны, препараты калия.
Прогноз
В отношении жизни благоприятный, в отношении выздоровления - неблагоприятен.
В журнале «Неврология, нейрохирургия и психиатрия» описан клинический случай 23 летнего мужчины с синдромом Парри-Ромберга (смотреть фото)
23-летний мужчина госпитализирован с эпилептическим статусом. Ему был поставлен диагноз Парри-Ромберга в возрасте 5 лет после выявления левой гимифациальной атрофии (рис. 1А).
В анамнезе - частые эпилептические припадки.
Результаты магниторезонансной томографии: прогрессивная атрофия мозжечка и коры левой затылочной доли, исследование без контрастного усиления (рис. 1b). T2 гиперинтенсивность белого вещества правого полушария (рис 1C).
Биопсия участка гиперинтенсивности показала периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат Т-клеток с выраженным глиозом, увеличился CD3 и CD45 клеток, а также Т-клеток.
Взята биопсия кожи левого уха. Гистологически диагностированы изменения характерные для локализованной склеродермии.
На электроэнцефалограмме: эпилептические припадки каждые 2-4 мин, формирующиеся над правой теменно-затылочной области.
Пациенту была назначена терапия: фенитоин, леветирацетам (производная пирацетама), топирамат, вальпроевая кислота, стероиды, гидроксихлорохин, циклофосфамид
При выписки пациента - характерна медлительность, незначительная затрудненность речи, подергивания левой нижней конечности. Высокие дозы противоэпилептических препаратов и противоэпилептических препаратов и лацосамид не смогли контролировать приступы. Проведена инфузия ритуксимаба.
Амбулаторный ЭЭГ-мониторинг через 2 недели после инфузии ритуксимаба показали улучшение, были выявлены только три эпизода записанные во время сна.
Локализованная склеродермия является редким расстройством избыточного отложения коллагена, с заболеваемость в 2,7 на 100 000 населения. Характеризуется склеротическими изменениями головного мозга. Это может проявиться в виде односторонних, линейных уплотнение, как правило, над лобной доли (очаговая склеродермия) или как прогрессивная гемиатрофия лица. (синдром Парри-Ромберга). На магниторезонансной томографии у пациентов с синдромом Парри-Ромберга часто определяются интерпаренхимные обызвествления , церебральныегемиатрофии, внутричерепные аномалии сосудистой системы.
Парри-Ромберга синдром
Парри-Ромберга синдром