• Доброкачественное интрамедуллярное фиброзно-костное диспластическое приобретенное образование • Может быть моно- и полиоссальное поражение • Монооссльаная форма – 75% • Немного преобладают женщины (Ж-54%, М-46%)
• Возрастные характеристики представлены на следующем слайде • У 3% пациентов с полиоссальной формой развивается синдром McCune-Albright (пятна цвета «кофе с молоком» + эндокринные нарушения, наиболее часто – гонадотропнозависимое преждевременное половое созревание) Локализация Длинные трубчатые кости – проксимальная треть бедра, плечевая кость,большеберцовая кость • Плоские кости — ребра, челюстно-лицевая область — верхняя и нижняя челюсть • В трубчатых костях локализуется в метаэпифзах и диафизах При открытых зонах роста – локализация в эпифизах редкость • Гистологически состоит из фибробластов, плотног о коллагена, богато васкуляризированного матрикса, присутствуют костные трабекулы, незрелые остеоиды, остеобласты • Возможны патологические переломы, перпендикулярно длинной оси
Патогномоничным признаком является картина «матового стекла» по данным КТ и рентгенографии, реже может наблюдаться картина литических изменений, в зависимости от степени преобладания фиброзного компонента • Экспансивный рост • Четкие контуры • Высокие цифры плотности, в сравнении с губчатым веществом, но меньше, чем у компактного • Деформирует, «раздувает » кость • В трубчатых костях формируется деформация по типу «посоха пастуха» • Периостальная реакция, мягкотканый компонент не выражены, деструкции кортикальной пластинки не определяется Могут формироваться массы с экспансивным ростом • Редко хрящевый компонент • Высокий сигнал на T2W, симптом «матового стекла» определяется как легко минерализованное образование. КТ картина более специфична и показательна • На МРТ могут определяться кисты, четко отграниченные, гомогенно высокий сигнал на T2W • Фестончатый край внутренней поверхности кортикальной пластинки
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия
S. Schepers, P. Brys.
Фиброзная дисплазия
Херувизм
ID: 14110 Cherubism Dr Hani Alsalam - 28 Jun 2011
Случаи и цифры
Продолжение.
Фиброзная дисплазия.
• Доброкачественное интрамедуллярное фиброзно-костное диспластическое приобретенное образование
• Может быть моно- и полиоссальное поражение
• Монооссльаная форма – 75%
• Немного преобладают женщины (Ж-54%, М-46%)
• Возрастные характеристики представлены на следующем слайде
• У 3% пациентов с полиоссальной формой развивается синдром McCune-Albright (пятна цвета «кофе с молоком» + эндокринные нарушения, наиболее часто – гонадотропнозависимое преждевременное половое созревание)
Локализация
Длинные трубчатые кости – проксимальная треть бедра, плечевая кость,большеберцовая кость
• Плоские кости — ребра, челюстно-лицевая область — верхняя и нижняя челюсть
• В трубчатых костях локализуется в метаэпифзах и диафизах
При открытых зонах роста – локализация в эпифизах редкость
• Гистологически состоит из фибробластов, плотног о коллагена, богато васкуляризированного матрикса, присутствуют костные трабекулы, незрелые остеоиды, остеобласты
• Возможны патологические переломы, перпендикулярно длинной оси
Патогномоничным признаком является картина «матового стекла» по данным КТ и рентгенографии, реже может наблюдаться картина литических изменений, в зависимости от степени преобладания фиброзного компонента
• Экспансивный рост
• Четкие контуры
• Высокие цифры плотности, в сравнении с губчатым веществом, но меньше, чем у компактного
• Деформирует, «раздувает » кость
• В трубчатых костях формируется деформация по типу «посоха пастуха»
• Периостальная реакция, мягкотканый компонент не выражены, деструкции кортикальной пластинки не определяется
Могут формироваться массы с экспансивным ростом
• Редко хрящевый компонент
• Высокий сигнал на T2W, симптом «матового стекла» определяется как легко минерализованное образование. КТ картина более специфична и показательна
• На МРТ могут определяться кисты, четко отграниченные, гомогенно высокий сигнал на T2W
• Фестончатый край внутренней поверхности кортикальной пластинки
С Радиопедии.
Продолжение.
С Радиопедии.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
.
Рисунок 2 : Лицевая асимметрия у женщины с фиброзной дисплазией правой челюсти
.
Рисунок 3 : Интраоральная фотография того же пациента
https://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/AJR.09.2964
https://emedicine.medscape.com/article/1998464-overview#showall
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0103-64402013000100074&script=sci_arttext
Рисунок 2.
http://24radiology.ru/golova-i-sheya-2/fibroznaya-displaziya/
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение
https://radiopaedia.org/articles/fibrous-dysplasia
Дифференциальная диагностика изображения