Саркома, возникающая при болезни Педжета (син. педжетовская саркома). При болезни Педжета (син. osteitis deformans) наиболее часто развивается остеосаркома (84 % всех наблюдений). Реже встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома и фибросаркома. Имеется отчетливая связь между распространенностью поражения костей при болезни Педжета и частотой возникновения злокачественной опухоли. Если болезнь затрагивает какую-то одну кость, малигнизация не наступает. При полиоссальном поражении частота возникновения опухоли достигает 10 % от общего числа больных. Поскольку болезнь Педжета распространена довольно широко, общее число сарком на ее фоне доходит до 3 % от общего числа остеосарком.
Поражаются лица в возрасте 31—92 лет, в среднем 60 лет. 57 % из них — мужчины. Больные предъявляют жалобы на боли, рост опухолевой массы. Длительность болевого синдрома — 5—6 мес. К моменту выявления опухоли у 16— 22 % пациентов имеются патологические переломы костей, а у 29 % — отдаленные метастазы. Локализация: в отличие от первичной остеосаркомы, опухоль при болезни Педжета возникает с равной частотой в длинных трубчатых костях конечностей и плоских костях. Саркоматозное поражение костей позвоночника при болезни Педжета встречается очень редко. Рентгенологическая и макроскопическая картина саркомы при этом заболевании та же, что и при первичных опухолях, за исключением сопутствующих изменений, характерных для основного заболевания. Прогноз при педжетовских саркомах неблагоприятный. Это обусловлено, главным образом, их поздней диагностикой, когда уже имеются отдаленные метастазы. Пятилетняя выживаемость больных не превышает 5—8 %. Под микроскопом педжетовская саркома почти всегда представляет собой обыкновенную, крайне злокачественную интрамедуллярную остеосаркому. Изредка встречаются фиброгистиоцитарные, остеобластические, фибробластические и хондробластические типы опухоли, совсем редко развиваются сосудистые и мелкоклеточные формы.
Daniel J. Rubin, MD, is a Fellow in Endocrinology in the Section of Endocrinology, Diabetes and Nutrition at Boston Medical Center.
Stephanie L. Lee, MD, PhD, is an Associate Chief in the Section of Endocrinology, Diabetes and Nutrition, and an Associate Professor of Medicine at Boston Medical Center.
" Красиво". Спасибо за показательные снимки.
Саркома, возникающая при болезни Педжета (син. педжетовская саркома). При болезни Педжета (син. osteitis deformans) наиболее часто развивается остеосаркома (84 % всех наблюдений). Реже встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома и фибросаркома. Имеется отчетливая связь между распространенностью поражения костей при болезни Педжета и частотой возникновения злокачественной опухоли. Если болезнь затрагивает какую-то одну кость, малигнизация не наступает. При полиоссальном поражении частота возникновения опухоли достигает 10 % от общего числа больных. Поскольку болезнь Педжета распространена довольно широко, общее число сарком на ее фоне доходит до 3 % от общего числа остеосарком.
Поражаются лица в возрасте 31—92 лет, в среднем 60 лет. 57 % из них — мужчины. Больные предъявляют жалобы на боли, рост опухолевой массы. Длительность болевого синдрома — 5—6 мес. К моменту выявления опухоли у 16— 22 % пациентов имеются патологические переломы костей, а у 29 % — отдаленные метастазы. Локализация: в отличие от первичной остеосаркомы, опухоль при болезни Педжета возникает с равной частотой в длинных трубчатых костях конечностей и плоских костях. Саркоматозное поражение костей позвоночника при болезни Педжета встречается очень редко. Рентгенологическая и макроскопическая картина саркомы при этом заболевании та же, что и при первичных опухолях, за исключением сопутствующих изменений, характерных для основного заболевания. Прогноз при педжетовских саркомах неблагоприятный. Это обусловлено, главным образом, их поздней диагностикой, когда уже имеются отдаленные метастазы. Пятилетняя выживаемость больных не превышает 5—8 %. Под микроскопом педжетовская саркома почти всегда представляет собой обыкновенную, крайне злокачественную интрамедуллярную остеосаркому. Изредка встречаются фиброгистиоцитарные, остеобластические, фибробластические и хондробластические типы опухоли, совсем редко развиваются сосудистые и мелкоклеточные формы.
Daniel J. Rubin, MD, is a Fellow in Endocrinology in the Section of Endocrinology, Diabetes and Nutrition at Boston Medical Center.
Stephanie L. Lee, MD, PhD, is an Associate Chief in the Section of Endocrinology, Diabetes and Nutrition, and an Associate Professor of Medicine at Boston Medical Center.
При гистологическом исследовании (кт грудной клетки) кальцинированные легочные узелки (красные стрелки) оказались метастатической саркомой Педжета. Синими стрелками показан плевральный выпот (метастатический).
Саркома при болезни Педжета.
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s0004-282x2003000400001&script=sci_arttext
Саркома Педжета
Саркома Педжета
Просмотр увеличенной версии (185K)
Открыть увеличенную версию (194K)