Пищеварительная система. Гиршпрунга болезнь. +

Заболевания пищеварительного тракта (Никифоров А.Н.)

Этиология и патогенез

Болезнь Гиршпрунга - одно из тяжелых врожденных заболеваний желу­дочно-кишечного тракта у детей. Впервые она была описана Гиршпрунгом в 1887 году. Автор при патологоанатомических исследованиях трупов двоих де­тей обнаружил у них резкое расширение толстой кишки с выраженной гипер­трофией ее стенок. Это и было определено как основная причина болезни, на­званной мегаколон.

В 1920 году Finney описал обнаруженное им нарушение иннервации (от­сутствие ганглионарных клеток) участка толстой кишки дистальнее мегаколон. Этот участок кишки был резко суженным. На основании выявленных данных было высказано мнение, что причиной хронических запоров при болезни Гиршпрунга является преобладающее воздействие на мышечные волокна сим­патической нервной системы. Однако применение для лечения этих больных симпатэктомий эффекта не дало.

Вопрос о лечении данной болезни оставался нерешенным, так как выяв­ленный аганглиоз не был принят за причину болезни Гиршпрунга. Только в 40-х годах (Tiffin M.E. et al., 1940; Ehrenpeis Т., 1946; Whitehouse F.R. et al., 1946; Zuelzer W.W. et al., 1948) было доказано, что основная причина развития болезни Гиршпрунга - нарушение парасимпатической иннервации, проявляю­щееся отсутствием нервных клеток в стенке кишки.

Первопричина этого нарушения в настоящее время выяснена не до конца. Японские исследователи Okamoto E., Ueda R. (1967), изучив на 18 человеческих эмбрионах развитие межмышечного нервного сплетения, установили, что вне­дрение нейробластов в первичную кишечную трубку происходит на 5-12-й не­делях внутриутробного развития. Миграция нервных клеток идет в краниокау-дальном направлении от пищевода - на 5-й неделе, кардиального отдела же­лудка - на 6-й, тонкой кишки - 7-й, поперечной ободочной - на 8-10-й и пря­мой кишки - 12-й неделе развития. Проникновение ганглионарных клеток в подслизистое нервное сплетение происходит из межмышечного. Поэтому под-слизистое нервное сплетение развивается на неделю позже.

В результате воздействия на эмбрион не установленных до настоящего времени эндо- или экзогенных факторов может прекратиться миграция нервных клеток по кишечной трубке, вследствие чего и формируется аганглионарный участок кишки. Длина аганглионарного сегмента зависит от времени воздейст­вия этих факторов. Прекращение миграции нейробластов приводит к тому, что вся кишка дистальнее уровня задержки их до терминального отдела прямой кишки является аганглионарной.

В связи с этим нарушается функция аганглионарного участка кишки. Она теряет способность расслабляться. А отсутствие нормальной перистальтиче­ской волны делает невозможным продвижение содержимого кишечника через суженный сегмент. Кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, стенки ее гипертрофируются, вследствие чего развивается мегаколон.

Клиническая картина

В зависимости от длины аганглионарного сегмента выделяют 3 формы болезни Гиршпрунга: острую, подострую и хроническую.

Острая форма болезни Гиршпрунга развивается у детей с длинным аганглионарным участком кишки. Нормально иннервированная кишка, распо­ложенная выше зоны сужения, не в состоянии эвакуировать содержимое в дис-тальном направлении. Кишка быстро расширяется и у больного развивается клиническая картина низкой кишечной непроходимости. Как правило, это вы­является в первые дни жизни ребенка. Прежде всего у них отмечается задержка мекония и отсутствие отхождения газов. На вторые сутки после рождения по­является рвота желудочным, а далее тонкокишечным содержимым. С помощью очистительной клизмы или газоотводной трубки стула получить не удается. Общее состояние ребенка ухудшается. Кожные покровы становятся серыми. У новорожденного появляются признаки дыхательной недостаточности из-за вы­сокого стояния куполов диафрагмы в связи со вздутием живота. Последний приобретает овоидную или шаровидную форму. Через брюшную стенку конту-рируются раздутые петли кишечника. При пальпации живота патологических образований не выявляется, перкуторно определяется тимпанит. Регулярные очистительные клизмы эффекта не дают. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Запоздалая диагностика заболевания у этих больных может привести к летальному исходу не только в связи с имеющейся непроходимостью кишечника, но и развитием энтероколита.

Подострая форма болезни Гиршпрунга развивается при меньшей протя­женности аганглионарного участка кишки.

Первые симптомы подострой формы у превалирующего большинства де­тей появляются также в периоде новорожденное™. Из анамнеза удается выяс­нить, что у ребенка на 2-3 сутки после рождения вздувался живот, делались клизмы. После обычных клизм был эффект, однако, уже к концу первого меся­ца жизни четко наблюдается задержка стула. С помощью очистительной клиз­мы или газоотводной трубки происходит полное опорожнение кишечника. Иногда у ребенка бывает самостоятельный стул. К 2-3 месяцам жизни стул ста­новится более скудным, начинают образовываться каловые камни, имеется по­стоянная задержка газов. Живот увеличивается за счет перерастяжения и рас­ширения кишки выше зоны сужения.  '

Менее упорные запоры и даже самостоятельный стул при этой форме бо­лезни связаны с тем, что нормально иннервированная кишка преодолевает аганглионарный неперистальтирующий сегмент. При этом происходит ее ги­пертрофия.

Недостаточно внимательный уход за ребенком приводит к тому, что раз­вивается атония кишки с еще большим увеличением живота. Ребенок вследст­вие этого становится беспокойным, неохотно ест, начинает отставать в психо­моторном развитии, прогрессирует истощение и анемия.

Упорные запоры могут сменяться поносами, в основе которых лежит дисбактериоз с развитием колита.

Хроническая форма развивается при короткой зоне аганглиоза, локали­зующейся в прямой кишке. Запоры при этой форме появляются в более поздние сроки после введения прикорма или переводе на искусственное вскармливание.

Задержки стула сначала бывают непродолжительными. После очисти­тельных клизм наблюдаются светлые промежутки, когда у ребенка имеется са­мостоятельный стул.

Однако постепенно и неуклонно запоры прогрессируют. Появляется не­обходимость в постоянных клизмах. Нерегулярность клизм приводит к форми­рованию в кишечнике каловых камней. В отличие от детей с острой и подост­рой формами болезни общее состояние этих больных длительное время страда­ет мало. При продолжительной задержке стула (5-7 дней) у ребенка снижается аппетит, развивается вялость, апатия. Живот постепенно увеличивается в объе­ме.

В связи с тем, что эти дети поздно обращаются к врачу, во время осмотра у них выявляются «бочкообразная» грудная клетка и «лягушачий» живот. Как правило, имеется видимая перистальтика кишечника. Тургор тканей брюшной стенки снижен. Пальпаторно определяются каловые камни, иногда принимае­мые за опухоль.

Диагностика

Обследование детей с хроническими запорами для выявления у них болезни Гиршпрунга должно проводиться по определенной программе. Наряду с изучением анамнеза, объективного обследования больных, необходимо прово­дить ряд специальных исследований.

Наиболее простым и обязательным является пальцевое исследование прямой кишки, которое позволяет у ряда больных выявить ее стеноз, привед­ший к развитию мегаколон. При болезни Гиршпрунга у большинства детей оп­ределяется повышенный тонус сфинктерного аппарата и спазм прямой кишки.

Ректоромано - и фиброколоноскопия позволяют определить состояние слизистой дистальных отделов толстой кишки.

Урологическое обследование (УЗИ, экскреторная урограмма) проводятся при наличии к нему показаний: жалоб и патологических изменений в анализах мочи.

Из специальных методов исследования следует применять рентгенологи­ческий, сфинктероманометрический и морфогистохимический. В комплексе они позволяют поставить правильный диагноз.

Рентгенологическое исследование должно проводиться после специаль­ной подготовки. Ребенку ежедневно делаются очистительные клизмы 1% рас­твором поваренной соли. В день обследования за 1,5-2 часа до ирригоскопии делается последняя клизма. У новорожденных специальную подготовку ки­шечника проводить не рекомендуется, так как они поступают, как правило, в хирургическое отделение с клинической картиной низкой кишечной непрохо­димости. Если она обусловлена наличием у новорожденного острой формы бо­лезни Гиршпрунга, то кишка выше аганглионарной зоны будет резко раздута. При ирригоскопии в этих случаях легче обнаружить зону сужения, переходную зону и расширенный участок кишки.

Во всех случаях рентгенологическое исследование начинается с обзорной рентгенограммы брюшной полости в вертикальном положении. На рентгено­граммах в типичных случаях определяется высокое стояние куполов диафраг­мы, большое количество газов и уровни жидкости в петлях кишечника. Однако точно определить уровень и причину непроходимости при этом исследовании невозможно. Поэтому для установления диагноза болезни Гиршпрунга наибо­лее информативной является ирригоскопия.

В Белорусском датском хирургическом центре (М.Д. Левин) разработана программа рентгенологического обследования детей с хроническими запорами. Она может быть названа методикой рентгенофункциональных исследований.

Методика проведения ирригоскопии:

• Взвесь бария готовится на 5% растворе поваренной соли в соотноше­нии барий : раствор = 1:5. Гипертонический раствор соли вызывает усиленную перистальтику и хорошее опорожнение кишки. При болезни Гиршпрунга рас­твор этой концентрации оказывает раздражающее воздействие на аганглионар-ный сегмент, приводя его к еще большему спазму. При этом более, четко выяв­ляется переходная зона, что улучшает диагностику.

• Детям первого года жизни за 15 минут до исследования подкожно вводится атропин в возрастной дозировке. Атропин приводит к снижению то­нуса нормально иннервированной толстой кишки, блокируя действие ацетилхолина на постганглионарное нервное волокно. Это сопровождается расшире¬нием кишки во время ирригоскопии. На агаглионарный сегмент кишки рас: вор атропина не действует, так как там отсутствуют ганглионарные клетки и постганглионарные волокна.
Применение атропина, способствующего расширению нормально иннер-вированной толстой кишки, и бариевой взвеси на 5% растворе поваренной со¬ли, вызывающем спазм аганглионарного сегмента, увеличивает визуализацию переходной зоны и точность диагностики болезни Гиршпрунга у детей раннего возраста.
 
 -Ирригоскопия производится при горизонталь¬ном положении ребенка на трохоскопе рентгеновского аппарата.
- Взвесь бария и вводится в толстую кишку из градуированной кружки Эсмарха, расположенной на высоте 40 см над трохоско-пом, до выявления переходной зоны в виде «воронки». В тех же случаях, когда переходную зону обнаружить не удается, производится заполнение всей толстой кишки до рефлюкса в подвздошную и делаются рентгенограммы в прямой и боковой проекциях. Одновременно определяется количество введенной в кишечник жидкости, которое соответствует действительному объему толстой кишки обследуемого больного. Его можно сравнить с нормой.
Боковые рентгенограммы позволяют выявлять короткие зоны аганглиоза, а также величину ретроректального пространства. Оно измеряется на рентгенограммах, сделанных строго в боковой проекции. В норме величина его колеблется от 0,1 см у детей первого года жизни до 0,5 см у детей старше года. Возрастная норма здесь не определяется. При болезни Гиршпрунга ширина ретро-ректального пространства иногда достигает 3 см за счет спазма аганглионарной прямой кишки.
Наряду с этим, необходимо определить отношение поперечника прямой кишки к поперечнику наиболее расширенного отдела левой половины ободочной кишки (дистальнее печеночного угла). При болезни Гиршпрунга оно всегда меньше единицы.

Очень ценный тест для диагностики болезни Гиршпрунга - определение при ирригоскопии реакции внутреннего анального сфинктера. У здоровых де­тей во время заполнения бариевой взвесью толстой кишки и повышением в ней давления, как и при нормальном акте дефекации, происходит удаление контра­стного вещества через широко раскрывающийся анальный канал вследствие расслабления внутреннего анального сфинктера (положительный ректоаналь-ный рефлекс).

При болезни Гиршпрунга ректоанальный рефлекс всегда отрицательный, и поэтому бариевая взвесь выделяется узкой струей вокруг наконечника, рас­крытия анального канала не происходит.

По материалам детского хирургического центра с помощью только рент­генологического обследования детей с хроническими запорами болезнь Гирш­прунга была диагностирована в 97% случаев. В 1970-1978 гг. (до внедрения рентгенофункциональных методик) ирригоскопии значительному количеству детей приходилось производить неоднократно.

Сфинктероманометрия.

Один из простых и безопасных методов диагностики болезни Гиршпрун­га - сфинктероманометрический. Для его проведения можно использовать манометр от аппарата для измерения артериального давления и интубационную трубку с латексной манжеткой. Манжетка связана с манометром через трехка-нальный кран. Исследование проводится в положении больного на боку или спине. Дети первых 3-х лет жизни и беспокойные обследуются под кеталаровым обезболиванием (1 мг/кг внутривенно).

В задний проход вставляется интубационная трубка диаметром 5,5 мм та­ким образом, чтобы надувная манжетка ее находилась в ампуле прямой кишки. После этого в манжетку вводится воздух, который способствует расправлению ее, не вызывая напряжения стенок. Затем интубационная трубка низводится до заранее намеченной на ней метки настолько, чтобы раздутая воздухом манжет­ка опустилась из ампулы прямой кишки в анальный канал и заняла 3/4 его про-ксимальной части.

Через 1 минуту, когда показания манометра стабилизируются, в прямую кишку в зависимости от возраста ребенка вводится от 10 до 50 мл воздуха шприцем Жане через воздуховыводной канал интубационной трубки.

Показания давления в анальном канале и его изменения видны на мано­метре и могут быть записаны аппаратом «Мингограф».

Главное в проведении этого исследования - определение реакции внут­реннего анального сфинктера на резкое повышение давления в прямой кишке. С помощью трубки с латексной манжеткой, соединенной с манометром, произ­водится определение давления в области внутреннего анального сфинктера. Это давление называется основным, или базальным. После его регистрации че­рез просвет трубки в прямую кишку с помощью шприца Жане резким движени­ем вводится воздух и продолжается измерение давления. Спустя 2-3 минуты исследование повторяется.

Нормальная реакция внутреннего анального сфинктера - его кратковре­менное сокращение, а затем расслабление со снижением давления ниже базаль-ного и постепенное возвращение до исходного уровня .

При болезни Гиршпрунга на повышение давления в прямой кишке про­исходит сокращение, а затем быстрое расслабление внутреннего анального сфинктера до исходного уровня, или уровня базального давления.

Достоверность сфинктероманометрии на нашем материале составила более 98%.

Морфогистохимический метод диагностики

Включение в программу обследования детей с хроническими запорами для выявления болезни Гиршпрунга морфогистохимического метода обуслов­лено тем, что применяемые рентгенологический и сфинктероманометрический методы не всегда дают возможность поставить правильный диагноз. Эти труд­ности возникают при наличии у ребенка ультракороткой зоны аганглиоза или колостомы, наложенной в первые месяцы жизни по поводу низкой кишечной непроходимости.

Характер радикальной операции у них зависит от имеющейся патологии. В этих случаях только с помощью гистохимического исследования биоптата слизистой прямой кишки можно исключить или диагностировать болезнь Гиршпрунга.

Взятие биопсийного материала производится с помощью хирургической иглы и острого скальпеля. Берется кусочек слизистой с подслизистым слоем 0,2*0,2 см на расстоянии 1 см от гребешковой линии по задней поверхности стенки прямой кишки. Срезы готовятся на замораживающем микротоме с по­следующей окраской препаратов на ацетилхолинэстеразу.

В результате исследования биоптатов слизистой прямой кишки у детей с болезнью Гиршпрунга выявлены закономерные изменения в структуре и нейро-гистохимической характеристике нервного аппарата слизистой оболочки. Они характеризуются не только отсутствием нервных клеток в подслизистом спле­тении, но и особенностями гистоархитектоники, т е. распределением и плотно­стью холинергических (АХЭ-положительных) нервных волокон, а также степе­нью активности к ним фермента - ацетилхолинэстеразы.

У здоровых детей подслизистое нервное сплетение представлено более или менее крупными скоплениями нервных клеток. Ганглионарные клетки, их отростки и нервные проводники, формирующие межузловые тяжи и сплетения в стенке кишки, отличаются умеренной или слабоположительной реакцией на ацетилхолинэстеразу и неравномерной плотностью распределения составляю­щих их аксонов.

Нервные волокна, распространяясь в подслизистом слое и мышечной пластинке слизистой оболочки, как бы «задерживаются» у основания крипт и в собственную пластинку почти не проникают.

При болезни Гиршпрунга в подслизистом сплетении отсутствуют нерв­ные клетки парасимпатической нервной системы, но имеется большое количе­ство мощных нервных пучков, состоящих из извитых тонких АХЭ-поло­жительных волокон. Эти волокна характеризуются выраженным увеличением активности ацетилхолинэстеразы в нервных структурах как собственного слоя слизистой оболочки, так и во всех мышечных слоях, включая -и мышечную оболочку слизистой. АХЭ-положительные нервные волокна в собственной пла­стинке образуют густые терминальные сплетения, подрастающие к базальному слою эпителия крипт.

Такое распределение и обилие холинэргических аксонов с высокой ак­тивностью фермента'в слизистой оболочке прямой кишки является ведущим нейрогистохимическим критерием в диагностике болезни Гиршпрунга.

Сфинктероманометрия и морфогистохимическое исследование биоптатов слизистой прямой кишки совместно с рентгенологическим методом позволяют диагностировать болезнь Гиршпрунга в 100% случаев.