Синонимы: наследственная деформирующая хондродисплазия, диафизарная аклазия, экзостозная болезнь. При этом заболевании имеет место извращение направления процессов роста в области эпиметафизов и апофизов, возникают боковые «выбросы» хрящевой ткани, образуется экзостоз, состоящий из губчатой кости, покрытой слоем ростковой хрящевой ткани, за счет которой продолжается дальнейший его рост (М. В. Волков, С.Т. Зацепин, 1963). Симптомы. Появляются безболезненные «костные опухоли» вблизи суставов, в области метафизов и апофизов, форма их колбообразная, они как бы «сидят» на узкой ножке. Верхушка экзостоза направлена к центру диафиза. Кости нередко укорачиваются и искривляются по оси, возникают вторичные деформации. Из-за неравномерного роста парных костей часто возникают вывихи в локтевом и коленном суставах, genu valgum. B тяжелых случаях отмечается задержка роста в основном за счет укорочения конечностей. Рентгенологически экзостоз представлен в виде спонгиозной ткани крупноячеистой структуры, его «ножка» покрыта кортикальным слоем, переходящим в материнский слой. В покрывающей его хрящевой ткани иногда обнаруживаются участки обызвествления. Иногда экзостоз развивается между костями предплечья, голени и как бы «спаивает» их вместе, тем самым нарушая их рост и структуру.
Ehrenfried (Эренфрида) болезньСинонимы
- Аклазия диафизарная
- Остеохондроматоз множественный врожденный
- Хондродисплазия деформирующая
- Хондродисплазия экзостозная
- Хондроматоз кости наружный
- Экзостозы костно-хрящевые множественные
- Экзостозы хрящевые множественные
- Эренфрида (Ehrenfried) болезнь
Характеристика
Наследственная болезнь, характеризующаяся образованием множественных костно-хрящевых экзостозов, сопровождающимся нарушением роста костей и их деформацией.
Рентгенологическая картина
Множественные экзостозы, соединенные с костью ножкой или широким основанием, имеющие губчатую структуру, с последующим образованием известковых вкраплений. Вторичные деформации костей, иногда синостозы.
Множественные костно-хрящевые экзостозы
При этом заболевании имеет место извращение направления процессов роста в области эпиметафизов и апофизов, возникают боковые «выбросы» хрящевой ткани, образуется экзостоз, состоящий из губчатой кости, покрытой слоем ростковой хрящевой ткани, за счет которой продолжается дальнейший его рост (М. В. Волков, С.Т. Зацепин, 1963).
Симптомы. Появляются безболезненные «костные опухоли» вблизи суставов, в области метафизов и апофизов, форма их колбообразная, они как бы «сидят» на узкой ножке. Верхушка экзостоза направлена к центру диафиза. Кости нередко укорачиваются и искривляются по оси, возникают вторичные деформации. Из-за неравномерного роста парных костей часто возникают вывихи в локтевом и коленном суставах, genu valgum. B тяжелых случаях отмечается задержка роста в основном за счет укорочения конечностей.
Рентгенологически экзостоз представлен в виде спонгиозной ткани крупноячеистой структуры, его «ножка» покрыта кортикальным слоем, переходящим в материнский слой. В покрывающей его хрящевой ткани иногда обнаруживаются участки обызвествления. Иногда экзостоз развивается между костями предплечья, голени и как бы «спаивает» их вместе, тем самым нарушая их рост и структуру.
http://www.wheelessonline.com/ortho/multiple_cartilaginous_exostoses_hereditary_exostosis
Множественные костно-хрящевые экзостозы
http://radiopaedia.org/articles/hereditary_multiple_exostoses
Случаи и цифры
Дифференциальная диагностика изображения
Болезнь Эренфрида
Множественные костно-хрящевые экзостозы
Наследственные множественные экзостозы
http://radsource.us/hereditary-multiple-exostoses/
Рисунок 1:
Наследственные множественные экзостозы (диафизарный аклазис)
https://radiopaedia.org/cases/hereditary-multiple-exostoses-diaphyseal-aclasis-1
https://radiopaedia.org/cases/hereditary-multiple-exostoses-5
https://radiopaedia.org/cases/hereditary-multiple-exostoses-1
https://radiopaedia.org/cases/hereditary-multiple-exostoses-3
https://radiopaedia.org/cases/hereditary-multiple-exostoses-4
https://radiopaedia.org/cases/hereditary-multiple-exostoses-diaphyseal-aclasis
https://radiopaedia.org/cases/multiple-hereditary-exostoses-osteochondromatosis-1
https://radiopaedia.org/articles/hereditary-multiple-exostoses