Амилоидоз, амилоидома. +

Амилоидоз, амилоидома.

Амилоидоз легких.

Описывают диффузную и нодулярную формы амилоидоза легких.
Диффузный альвеолярный амилоидоз часто является находкой при аутопсийном исследовании у пациентов с диссеминирующим первичным амилоидозом или амилоидозом, сочетающимся с миеломой. Вторичное отложение амилоидных масс в легочной ткани встречается редко.

Первичный диффузный амилоидоз легких без вовлечения других органов также является редкой патологией. Пациенты страдают прогрессирующей одышкой, при рентгенологическом исследовании обнаруживают узелковые изменения в интерстиции.

Микроскопически обнаруживают отложение амилоидных масс в медии сосудов в виде розоватого гомогенного вещества и вдоль межальвеолярных перегородок в виде однородных эозинофильных масс, которые могут выступать в просвет альвеол. В редких наблюдениях описано поражение плевры. Диффузный амилоидоз легких следует дифференцировать с интерстициальным фиброзом, сопровождающимся избыточной продукцией коллагена. Наличие гомогенных масс в стенке сосуда, а также отсутствие других признаков фиброза в виде воспалительных инфильтратов, очагов фиброза, сотовых изменений свидетельствуют в пользу амилоидоза. Для подтверждения диагноза необходимо электронно-микроскопическое исследование и проведение окраски Конго красным или кристаллическим фиолетовым.

Нодулярный амилоидоз легких обычно не сопровождается отложением амилоида в других органах. Как правило, это заболевание протекает асимптомно, или имеются лишь незначительные жалобы со стороны дыхательной системы. При рентгеноскопическом исследовании определяется одно- или многофокусное поражение легких: хорошо очерченные тени чаще локализуются в периферических отделах, могут выявляться отдельные полости, возможно наличие лимфаденопатии.

Макроскопически в легких видны опухолевидные узелки сероватого цвета, размером обычно 1-3 см, хотя описаны в отдельных наблюдениях до 15 см. Гистологически определяется характерное аморфное эозинофильное вещество, четко отграниченное от окружающей ткани. В очагах этих изменений можно обнаружить воспалительный инфильтрат, состоящий из плазматических клеток и лимфоцитов, гигантские клетки типа «инородного тела». Часто встречаются фокусы кальцификации или оссификации.

В отдельных наблюдениях описанные массы оказываются негативными при окраске на амилоид. В некоторых из этих наблюдений обнаружено отложение легких цепей иммуноглобулинов.

Нодулярный амилоидоз следует дифференцировать с гиалинизирующей гранулемой легких. Рентгенологически и клинически эти заболевания весьма сходны. Гистологически в случаях гиалинизирующей гранулемы обнаруживают отложение бесклеточных коллагеновых слоистых масс. При этом заболевании не характерно образование хрящевых или костных структур.

Амилоидома.

Fri, 24/02/2012 - 00:04

Катенёв Валенти...

Offline

Last seen: 5 years 4 months ago

Joined: 22.03.2008 - 22:15

Posts: 54876

Г.И.Сторожаков, Г.Е.Гендлин

Кафедра госпитальной терапии № 2 (зав. кафедрой - член-корр. РАМН, проф. Г.И. Сторожаков), РГМУ, Москва

Легкие и дыхательные пути поражаются амилоидозом чаще, чем это принято думать, однако клинические проявления диффузного альвеолярного септального легочного амилоидоза принимаются за проявления застоя в малом круге кровообращения при диагностированном кардиопатическом первичном или генетическом амилоидозе. Поражение органов респираторного тракта амилоидозом может быть в рамках его генерализованных форм или локальным.
   Амилоидоз респираторного тракта
   1. Трахеобронхиальный:
   а) локальный эндобронхиальный полип;
   б) диффузная форма.
   2. Узлы в паренхиме:
   а) единичные;
   б) множественные;
   в) милиарный.
   3. Диффузный альвеоло-септальный:
   а) с сосудистым поражением легочной ткани;
   б) без сосудистого поражения легочной ткани.
    4. Медиастинальная и/или воротная аденопатия:
   а) в сочетании с нодулярной или диффузной альвеоло-септальной формой;
   б) без паренхиматозного поражения.
   Локальные формы трахеобронхиального амилоидоза обычно возникают после четвертой декады жизни в виде одиночного эндотрахеального полипа или бляшек, диффузно сужающих просвет бронхиального дерева и трахеи. Выраженность симптоматики зависит от величины и локализации этих элементов. Единичный эндобронхиальный полип может вызвать ателектаз целой доли легкого и/или пневмонию. Частыми симптомами бывают кровохарканье и высокие сухие хрипы, иногда слышимые на расстоянии. Бронхоскопически такие формы амилоидоза трудно отличить от злокачественной опухоли. Эндоскопическое или хирургическое удаление подобного амилоидного полипа может привести к полному излечению.
   Диффузная форма трахеобронхиального амилоидоза также проявляется кашлем, высокими сухими хрипами, одышкой. Подобная симптоматика может продолжаться в течение нескольких лет. При бронхоскопии выявляются картина субмукозных блестящих бледных бляшек и участки стенозирования бронхов. У таких больных часто возникают пневмонии, развиваются бронхоэктазы. Иногда при малом объеме поражения возможно успешное хирургическое лечение, в остальных случаях больные погибают от дыхательной недостаточности. В некоторых случаях участки эндобронхиального амилоидоза кальцифицируются и даже оссифицируются.
   Так же как и трахеобронхиальная форма, узловая паренхиматозная форма легочного амилоидоза не ассоциирована с системным амилоидозом. Примерно в 1/3 случаев случайно выявляется единичная округлая тень в легком при рентгенологическом обследовании. В этих случаях проводят дифференциальный диагноз со злокачественным новообразованием или легочной гранулемой инфекционного происхождения. Нередко диагноз устанавливают только после хирургического удаления образования, после чего чаще всего наступает стойкое выздоровление. Многоузловые формы нодулярного паренхиматозного легочного амилоидоза также выявляются рентгенологически. При первом выявлении болезнь принимают за метастатический процесс или милиарный туберкулез легких. Узелки медленно растут, часто кальцифицируются, в них образуются полости, но дыхательная недостаточность долго не развивается. Известны случаи ассоциации многоузлового легочного паренхиматозного амилоидоза с синдромом Шегрена. В качестве казуистики описывается пациент, у которого произошло сдавление амилоидозными узлами мелких бронхов, что привело к образованию бронхоэктазов и легочному кровотечению. Прогноз этих форм локального амилоидоза органов дыхания достаточно доброкачественный.
   Диффузный альвеолярный септальный (или интерстициальный) амилоидоз легких чаще всего возникает в рамках первичного генерализованного амилоидоза, редко амилоидозе, ассоциированном с миеломой. Менее часто он выявляется вне системного процесса. Чаще всего выживаемость после начала симптоматики не превышает 2 лет. С помощью электронной микроскопии показано, что амилоид выпадает в интерстиции, альвеолярных перегородках, стенках мелких сосудов легких и на базальных мембранах между клетками альвеолярного эпителия и клетками эндотелия капилляров. Поэтому наиболее характерными симптомами являются нарастающие кашель и одышка. Именно эта форма респираторного амилоидоза часто сочетается с кардиопатическим вариантом первичного генерализованного амилоидоза, и рентгенологическая и клиническая симтоматика принимается за проявления легочного застоя. Исследование функции внешнего дыхания выявляет рестриктивный тип изменений биомеханики дыхания. Диагноз может быть подтвержден с помощью биопсии легкого.