Эстетическая и реконструктивная хирургия грудной клетки включает в себя вмешательства при врожденных и приобретенных деформациях грудной клетки, последствиях травм и хирургических вмешательств, в том числе онкологических, недостаточном развитии грудных мышц, гинекомастии, локальном пекторальном липоматозе, тканевом птозе после похудания в области грудной клетки, т.е. при тех состояниях, когда состояние и внешний вид грудной клетки (торса), не удовлетворяет пациента с медицинской и эстетической точки зрения.
Одним из сложных разделов данной области хирургии является лечение врожденных деформаций грудной клетки.
Pectus Excavatum
На начальном этапе лечения можно использовать вакуумный колокол -vacuum bell (или вакуумный подъемник), который эффективен при достаточной податливости грудной клетки. Суть метода заключается в создании вакуума над областью деформации. Если же применение вакуумного подъемника не дало ожидаемых результатов возможно прибегнуть к хирургическому вмешательству.
Существует несколько хирургических методик решения данной проблемы:
Стерно-хондропластика. Метод Марка Равича.
На передней грудной стенке производится поперечный разрез (или разрез типа «мерседес»), отделяются грудные мышцы, затем происходит иссечение реберных хрящей и поперечное рассечение грудины (стернотомия). После ввода выправляющей пластины происходит сшивание грудных мышц и наложение швов на рану.
Данный вид оперативного вмешательства довольно эффективен, но травматичен, а для многих пациентов не приемлем, поскольку связан с распространенными разрезами спереди на грудной клетке, что существенно снижает эстетический результат операции.
Другим методом коррекции воронкообразной грудной клетки является метод Насса (миниинвазивная коррекция воронкообразной деформации грудной клетки). В англоязычной литературе данная операция называется как Nuss procedure или MIRPE (Miniinvasive repair of pectus excavatum). Во время операции производится два небольших разреза сбоку. В эти разрезы устанавливается одна-две металлические пластины, которые выпрямляют грудину и фиксируют ее в нужном положении. По прошествии 3-4 лет пластину вынимают, при этом правильная форма грудной клетки сохраняется.
Операция проводится под общим наркозом. После оперативного вмешательства пациент проводит в стационаре около недели. В течение месяца необходимо соблюдать щадящий режим – разрешены только непродолжительные прогулки по городу. В течение трех первых месяцев не рекомендуется заниматься спортом. Однако, уже после 6 месяцев пациент полностью реабилитируется и может вернуться к обычной жизни. Пластина по прошествии этого времени почти не ощущается, болевой синдром больше не беспокоит.
Pectus Carinatum
При килевидной деформации грудной клетки (Pectus Carinatum) грудина выступает вперед вместе с ребрами (поэтому ее иначе называют «куриной грудью»). Этот вид деформации является практически исключительно эстетической проблемой и не влияет на функцию легких и сердца. В детском возрасте возможно консервативное лечение с использованием ортезов (корсет), а в последнее время наиболее эффективным методом можно считать использование динамической компрессионной системы по Ферре.
Оперативное вмешательство – крайняя мера в исправлении дефекта. Виды оперативного вмешательства при килевидной деформации: операция Абрамсона (миниинвазивная коррекция, аналог операции Насса) и операция стерно-хондропаластики (аналог операции Равича). Разрабатываются и миниинвазивные методы коррекции с использованием эндоскопической техники, цель которых избежать разрезов на грудной стенке. В ходе операции устраняется искривление грудины, деформация ребер, а также коррекция реберных хрящей.
Pectus Arcuatum, Pouter Pigeon Breast
Выгнутая грудина (Pectus Arcuatum) – самый редкий тип деформации грудной клетки. Иначе ее называют верхним килем или синдромом Куррарино – Сильвермана. В верхней части груди образуется выступающая борозда, образованная ранним окостением грудины в области угла Льюиса (сочленение рукоятки и тела грудины) и как правило переросшими хрящами 2-х ребер, тогда как другая часть грудной клетки выглядит нормально. Иногда она может сочетаться с умеренно выраженной воронкообразной деформацией в нижней части грудины, однако, данная деформация не поддается коррекции методом Насса. Данная деформация является исключительно косметическим дефектом. Коррекция возможна путем стерно-хондропластики по типу операции Равича, с одновременным остеосинтезом или без него.
Poland's Syndrome
Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект (Poland's Syndrome) часто является генетической патологией, и в случае, если один из родителей страдает синдромом, у ребенка в 50% случаев вероятно проявление синдрома. Синдром Поланда затрагивает все структуры грудной стенки: грудину, ребра, мышцы, подкожно-жировой слой и позвоночник.
В виду необходимости комплексного восстановления грудной клетки синдром Поланда лечится только оперативным вмешательством. При этом одной операции часто недостаточно. Сначала устраняется реберный дефект, восстанавливается костная деформация, что позволяет восстановить защитные свойства грудной клетки. Вторая операция направлена на улучшение косметического результата и заключается в моделировании молочной железы (эндопротезирование недоразвитой молочной железы у женщины и большой грудной мышцы у мужчин), выполнении мышечной пластики. Нередко данный синдром сочетается с короткими и сросшимися пальцами рук на стороне поражения (так называемая брахи-синдактилия), что требует помощи хирурга ортопеда или реконструктивного хирургая, имеющего опыт в данной области.
Ectopia Cordis, Cleft Sternum
Врожденная расщелина грудины– врожденная патология. Согласно статистике, она встречается у 2% людей. У пациента с такой патологией грудина частично или полностью расщеплена. Это серьезная патология, а не только эстетический дефект: при расщелине груди передняя поверхность сердца и магистральные сосуды не защищены грудной клеткой, а располагаются сразу под кожей. Оперативное вмешательство – единственный способ лечения расщелины груди. Тип операции зависит от возраста пациента.
У детей возрастом до 1 года применяется метод Longino. Грудина частично иссекается и сшивается по средней линии. Однако, половины груди соединяются вместе только пока ребенок очень мал, и его кости сохраняют некоторую гибкость.
Поэтому у детей постарше, от 1 до 3 лет применяется метод Sabiston. Операция начинается так же, как и Longino: с частичного иссечения грудины. Затем выполняется расширение грудной клетки. Это достигается с помощью заполнения расхождения между сегментами грудины реберными аутотрансплантатами. Для надежной фиксации аутотрансплантантов, а также предотвращения последующего западения грудины и возможной деформации внутренних органов, за грудину устанавливается титановая пластина.
Деформации грудной клетки.
Чаще всего встречается воронкообразная деформация грудной клетки. Для этой деформации характерно вдавление грудины внутрь, по направлению к позвоночнику. Визуально наблюдаем углублением нижней части грудной клетки и верхней части брюшной стенки в виде воронки. Боковые стенки этой деформации образованы реберными хрящами, расположенными под прямым углом. Грудная клетка выглядит расширенной. Усилен изгиб грудного отдела позвоночника.
Аномалии развития диафрагмы и реберных хрящей являются причиной воронкообразной деформации грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка это не только косметический дефект внешности. Неправильное развитие грудной клетки вызывает смещение и сдавливание внутренних органов, в результате чего может привести к различным нарушениям их функции. Возможно снижение верхней границы АД и повышение нижней, в крупных венах повышение давления. В начале жизни детей ничего не беспокоит, но деформация постепенно нарастает с возрастом. В физическом развитии ребенок может отставать, появляются вегетативные расстройства, нарушения со стороны легких. Максимальное развитие заболевание достигает к 3-4 годам жизни.
В классификации воронкообразной деформации грудной клетки берут во внимание симметричность и глубину воронки. В зависимости от глубины воронки выделяют большее или меньшее смещение сердца.
ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ У ДЕТЕЙ.Проблема коррекции деформаций грудной клетки у детей волнует хирургов всего мира многие десятилетия. Комплекс социальных и медицинских проблем, сопутствующий данной патологии, требует от специалиста принятия сложных, порой неординарных решений. Множество методов торакопластики и огромное количество их модификаций наглядно демонстрируют неудовлетворенность хирургов имеющимися послеоперационными результатами.
Отделение торакальной хирургии ДГКБ св. Владимира проблемой деформации грудной клетки у детей занимается с начала 70-х годов. Основоположником пластической хирургии грудной клетки в клинике стал академик С.Я.Долецкий, впервые выполнивший в 1972 году торакопластику при воронкообразной деформации грудной клетки мальчику 14 лет.
На сегодняшний день врачами отделения накоплен опыт более тысячи операций при всех формах первичных и вторичных деформаций грудной клетки у детей. На основании анализа богатейшего клинического материала выполнено более 50-ти печатных работ, защищены две кандидатские и одна докторская диссертации. За разработку новых методов и методик торакопластики получено 5 рационализаторских предложений, авторское свидетельство, патенты. Врачи отделения широко оперируют за пределами Москвы, наши методы внедрены во многих городах России – Орел, Липецк, Пенза, Калининград, Чебоксары и др.
Показания к оперативной коррекции деформации грудной клетки у детей следующие :
Патологические изменения, развивающиеся со стороны органов грудной клетки вследствие их дислокации (сдавление деформированной грудной стенкой магистральных сосудов, сердца, легких, органов средостения).
Проблемы социальной адаптации - развитие социального комплекса неполноценности у ребенка связано с имеющимся косметическим уродством, которое оказывается объектом пристального внимания со стороны сверстников и окружающих людей. Ребенок постепенно изолируется в обществе. Невозможность вести полноценный образ жизни (заниматься спортом, выйти на пляж, познакомиться с противоположным полом и т.д.), приводит к развитию тяжелого психогенного комплекса.
Все дети, страдающие деформацией грудной клетки, находятся под постоянным наблюдением наших специалистов. На первичной консультации паспортные данные ребенка заносятся в компьютерную базу. На следующем этапе, не зависимо от формы и степени деформации, все пациенты госпитализируются в клинику на 2-3 дня для выполнения базового обследования, включающее ЭКГ, ЭХО-КГ, Рентгенографию грудной клетки, Функцию внешнего дыхания, в сложных случаях выполняется спиральная томография с созданием трехмерной компьютерной модели деформации.
Полученные результаты обследования позволяют объективно оценивать изменения, происходящие в грудной клетке с ростом ребенка, своевременно выявить нежелательные процессы, связанные с имеющейся деформацией или появившиеся вследствие ее прогрессирования, определить оптимальные сроки оперативного вмешательства. По нашим данным, полученным в ходе анализа многолетних наблюдений за результатами оперативной коррекции деформаций грудной клетки у детей, оптимальным возрастом для торакопластики является 12-15 лет, когда ребенок выходит из периода интенсивного роста, или конечный отрезок этого периода совпадает с ношением металлического фиксатора, устанавливаемого в ходе операции.
В подавляющем большинстве случаев деформации грудной клетки сочетаются с различного рода искривлениями позвоночника, от нарушений осанки, что более свойственно раннему возрасту, до сколиозов. В программе наблюдения и подготовки ребенка к операции предусматривается обязательная коррекция осанки.
Наибольшее число операций выполняется по поводу воронкообразной деформации грудной клетки. Воронкообразная деформация – порок развития, характеризующийся западением грудины и реберного каркаса.
Мальчик 13 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки 3 степени
Девочка 14 лет с воронкообразной деформацией грудной клетки 3 степени
В настоящее время существует более 50 методов и их модификаций коррекции воронкообразной деформации грудной клетки. Многие из самых прогрессивных способов применялись в нашей клинике. Однако существующие недостатки техники предлагаемых операций, а также неудовлетворенность полученными ранними и поздними послеоперационными результатами, побуждали постоянно разрабатывать и совершенствовать технику оперативной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки.
Современный способ операции заключается в следующем. Разрез кожи у мальчиков поперечный, субмаммарный через центр деформации, последние годы у мальчиков мы стали применять два небольших разреза под большими грудными мышцами. У девочек последние 10 лет мы применяем оперативный доступ из двух субмаммарных разрезов (подобные разрезы используют для увеличения объема молочных желез).
Доступ у девочек
Доступ у мальчиков
Кожу с подкожной клетчаткой отслаивают вверх и вниз от раны. Мобилизуют большие грудные мышцы, обнажая грудинно-реберный каркас. Прямую мышцу живота с мечевидным отростком отсекают от грудины. Через появившийся доступ в загрудинное пространство отслаивают плевральные мешки.
Поднадхрящнично резецируют деформированные участки ребер. Реберные дуги отсекают от грудины. При необходимости выполняют поперечную стернотомию, позволяющую свободно вывести грудину вперед. За грудину устанавливают металлическую пластину, выполняющую коррекцию формы и положения реберных дуг. Пластину фиксируют к ребрам с обеих сторон.
Прямая мышца живота, большие грудные мышцы подшивают к местам их анатомического крепления, в случае необходимости закрытия мелких дефектов выполняют одномоментную мышечную пластику. Кожная рана ушивается косметичным швом. Операция выполняется под эндотрахеальным наркозом и длится от 1,5 до 2-х часов.
На 2-е сутки удаляется дренаж. На 3-е сутки после операции ребенок поднимается на ноги и ходит. Кожные швы удаляются на 9-е сутки. Через 10 дней после операции ребенок выписывается домой. Спустя 1,5-2 года после операции металлическая пластина удаляется. Эта операция длится около 10-15 минут, не требует длительного пребывания в стационаре. Анализ отдаленных результатов лечения (более 10 лет) показал, что применение данного метода практически полностью исключает возможность рецидивов В подавляющем большинстве случаев – 99,3%, мы получаем отличные и хорошие результаты.
Все оперированные дети ведут полноценный образ жизни, занимаются спортом.
Та же девочка через 1 мес. после операции
С 1998 года в клинике выполняется операция по коррекции воронкообразной деформации грудной клетки, разработанная и получившая широкое распространение в США. Автор – хирург из Калифорнии Доналд Насс.
Операция отнесена в разряд малоинвазивной хирургии, менее протяженна во времени, более щадящая. Смысл операции заключается в следующем. Из двух разрезов по передней подмышечной линии с обеих сторон на уровне центра деформации, за грудину под контролем торакоскопа устанавливается металлическая пластина. Давление на грудину выводит ее в анатомически правильное положение.
Данные анализа отдаленных послеоперационных результатов не позволяют нам рекомендовать данный метод в широкую практику. Бесспорно оригинальная, операция по Nass имеет целый ряд недостатков:
Все выше изложенное значительно ограничило показания к выполнению данной операции, отдав предпочтение нашему методу, изложенному выше.
Второй по частоте встречаемости является килевидная деформация грудной клетки, характеризующаяся выпячиванием вперед грудины и сочленяющихся с ней ребер.
Мальчик 14 лет с килевидной деформацией грудной клетки
Разработанный и внедренный в отделении современный способ операции оперативной коррекции килевидной деформации грудной клетки не имеет аналогов в мире, отличается целым рядом преимуществ. (Патент №223608 )
Суть метода заключается в следующем. Разрез кожи аналогичен, как и при воронкообразной деформации – у мальчиков поперечный субмаммарный, у девочек – два разреза под молочными железами. После мобилизации грудинно-реберного комплекса поднадхрящнично удаляют вовлеченные в деформацию хрящевые зоны ребер. Реберные дуги отсекают от грудины, что придает грудине необходимую подвижность.
С целью формирования правильной оси грудины выполняют поперечную стернотомию. Для фиксации грудины в анатомически правильном положении выполняют укорочение реберных дуг по отдельно выверенным позициям и подшивают их к местам крепления. Возникшая вследствие укорочения реберных дуг тракция за грудину стабилизирует грудинно-реберный каркас в анатомически правильном положении.
Способ не требует ношения наружных или внутренних фиксаторов, коррекция деформации производится в один этап, операция длится не более 1,5 часов.
Схема укорочения реберных дуг
Анализ отдаленных результатов коррекции килевидной деформации грудной клетки показал, что во всех наблюдениях удалось достичь правильно сформированной грудной клетки. Ни у одного из оперированных пациентов не отмечено рецидива деформации.
Тот же мальчик на 4-й день после операции
Многие годы в отделении торакальной хирургии ДГКБ св. Владимира ведется работа по коррекции рецидивов деформаций грудной клетки у детей ранее оперированных в разных клиниках России. Разработаны и с успехом используются оригинальные методы костной и мышечной пластики, позволяющие устранить деформацию грудной клетки, возникшую после неудачной первичной торакопластики, а также после ранее перенесенных операций на органах грудной клетки.
Особое внимание уделяется послеоперационной реабилитации пациентов. Применяются оригинальные методы противорубцовой терапии. У девочек старшего возраста с послеоперационными косметическими дефектами молочных желез выполняется маммопластика с использованием современных технологий пластической хирургии.
С целью помощи в социальной адаптации ребенка в послеоперационном периоде психологом проводится курс реабилитации.
Килевидная деформация грудной клетки
Определение и патогенез
Килевидная деформация грудной клетки (КДГК) характеризуется симметричным или асимметричным искривлением кпереди грудины и сочленяющихся с ней ребер. КДГК вызывает у детей только косметический дефект; при функциональном обследовании не выявляется каких-либо отклонений от возрастных норм. Однако у подростков и у взрослых КДГК может вызывать функциональные расстройства (снижение жизненной емкости легких, повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и др.), обусловленные снижением подвижности ребер, нахождении всего грудино-реберного комплекса в состоянии "постоянного вдоха".
Классификация КДГК
Существует несколько классификаций КДГК, наиболее полную и практически значимую из которых предложили Г.А. Баиров и А.А. Фокин. Они выделяют три типа КДГК: манубриокостальный, корпорокостальный и костальный. Манубриокостальный тип характеризуется изгибом вперед рукоятки грудины и 2-3 сочленяющихся с ней реберных хрящей. Тело грудины и мечевидный отросток чаще смещены кзади. При корпорокостальном типе грудина либо косо направлена вниз и вперед по прямой линии с максимальным выпячиванием в области нижней трети, либо дугообразно выгнута вперед в области средней и нижней трети. Хрящевые отделы ребер нередко искривлены внутрь. Костальный тип обусловлен изгибом вперед реберных хрящей. Искривления грудины не выражены и чаще носят ротационный характер.
Методы лечения КДГК
Подавляющее большинство хирургов придерживаются мнения, что лечение КДГК только оперативное. Предложенные несколькими авторами методики коррекции КДГК с помощью "давящих" корсетов не получили широкого распространения. Первую торакопластику по поводу КДГК сделал Lester в 1953 году. У нас в стране первая операция выполнена Г.А. Баировым в 1967 году. Ниже мы приводим описание наиболее известных способов хирургического лечения КДГК.
Торакопластика по Ravitch M.
Производят поперечный субмаммарный разрез кожи. Прямые мышцы живота отсекают от грудины и реберных дуг. Большие и малые грудные мышцы отсекают от мест прикрепления на грудной клетке. Субперихондриально резецируют все реберные хрящи с обеих сторон, начиная со 2 включая реберные дуги. На оставшуюся в местах удаления хрящей надхрящницу накладывают кетгутовые швы, сморщивая ее в "гармошку". Таким образом, происходит укорочение межреберных промежутков и надхрящницы, а грудина опускается в нормальное положение. При выраженном искривлении грудины выполняют клиновидную стернотомию. Части грудины в месте стернотомии фиксируют двумя П-образными костными капроновыми швами. Поверх грудины с целью ее фиксации в корригированном положении сшивают друг с другом по средней линии большие грудные мышцы. Снизу к ним подшивают прямые мышцы живота. Рану послойно ушивают.
Торакопластика по Н.И. Кондрашину.
Производят вертикальный разрез кожи по передней поверхности грудной клетки от рукоятки грудины по центру ее и на 4 см ниже мечевидного отростка. Отсекают мечевидный отросток грудины и вместе с прямыми мышцами живота отводят книзу. Поднадкостнично производят поперечную стернотомию между I и II ребрами. В продольном направлении поднадкостнично между верхней и нижней стернотомией резецируют килевидно деформированное тело грудины, оставляя латеральные пластинки ее на месте соединения II-VII ребер с грудиной. Поднадхрящнично рассекают II-VII ребра с обеих сторон. После этого осуществляют транспозицию пересеченных ребер вместе с оставшимися пластинами тела грудины к центру и сшивают их между собой толстыми лавсановыми нитями узловыми швами. Швы на грудину накладывают соответственно II-VII ребрам. При этом ребра в местах их рассечения не сшивают. Вторые ребра двумя узловыми толстыми лавсановыми швами фиксируют к оставшейся части рукоятки грудины (рис. №1).
а б в
Рис. №1. Схема операции торакопластики по Н.И. Кондрашину при килевидной деформации грудной клетки.
а) разрез кожи; б) резекция тела грудины, рассечение II-VII ребер с обеих сторон; в) транспозиция пересеченных ребер вместе с оставшимися пластинами тела грудины к центру и сшивание их между собой.
Торакопластика по О.В. Дольницкому и Л.Н. Дирдовской.
Производят волнообразный разрез кожи с добавочным вертикальным по средней линии. Оголяют грудину и деформированные реберные хрящи на всем протяжении. Большие грудные мышцы, прямые мышцы живота, иногда и наружные косые мышцы отсекают от места их прикрепления. Поднадхрящнично иссекают реберные хрящи от 2-3 до 7 ребер справа и слева. На уровне 3-4-го межреберного промежутка осуществляют поперечную стернотомию грудины. Затем резецируют дистальный конец грудины в пределах 1- 1,5 см., на конце его формируют треугольный паз, куда пришивают мечевидный отросток лавсановыми швами. Натяжение прямых мышц живота вызывает опускание грудины кзади. Большие грудные мышцы соединяют по срединной линии между собой, а внизу к ним подшивают прямые и наружные косые мышцы живота. Таким образом, возникает своего рода мышечный каркас, оказывающий давление на грудину спереди (рис. №2).
а б в
Рис. №2. Схема операции торакопластики по О.В. Дольницкому и Л.Н. Дирдовской при КДГК.
а) разрез кожи; б) резекция реберных хрящей, поперечная стернотомия, укорочение дистального конца грудины; в) фиксация грудины, сшивание больших грудных, прямых и наружных косых мышц живота.
Торакопластика (металлостернохондропластика) по В.А. Тимощенко.
Операцию выполняют при корпорокостальной и костальной формах КДГК. Производят поперечный субмаммарный разрез кожи производят от левой сосковой линии до правой. Мечевидный отросток отсекают от грудины. Тупым способом ретростернально отслаивают париетальную плевру с обеих сторон. Грудные мышцы расслаивают, обнажая только деформированные реберные хрящи. Последние субперихондриально резецируют. Реберные дуги отсекают от грудины. Выполняют поперечную клиновидную стернотомию с целью исправления ее деформации. Для надежной фиксации грудино-реберного комплекса в корригированном положении перед грудиной устанавливают титановую пластину, которую изгибают индивидуально по форме грудной клетки больного и фиксируют к костной части ребер. Реберные дуги фиксируют к грудине капроновыми швами. Пластину удаляют через 6 месяцев.
Применение наружного "давящего" корсета по Haje SA.
Методика основана на пластичных свойствах грудино-реберного комплекса у детей и заключается в постепенном сдавливании грудной клетки в сагиттальном направлении внешним корсетом. Автор описывает результаты лечения 21 пациента в возрасте до 13 лет, на которых одевали корсет оригинальной конструкции и, постепенно уменьшая длину боковых тяг, исправляли килевидную деформацию. Срок ношения корсета - до 2 лет.
Рис. №3. Методика коррекции КДГК по Haje SA.
Подавляющее большинство методик хирургической коррекции КДГК весьма травматичны, поскольку включают манипуляции на костно-хрящевой и мышечной тканях грудной клетки. Многие авторы не применяют каких-либо дополнительных фиксирующих устройств для стабилизации грудино-реберного комплекса. Целесообразность использования наружного корсета, предложенного Haje, вызывает некоторые сомнения, учитывая необходимость постоянного ношения сдавливающего грудную клетку устройства в течение до двух лет.
Редкие врожденные деформации грудной клетки
К редким врожденным деформациям грудной клетки относятся реберно-мышечный дефект (Синдром Поланда), дефекты грудины (расщепление и раздвоение грудины), синдром Куррарино - Сильвермана. В литературе об этих пороках имеются единичные сообщения и M. Ravith считает, что они составляют примерно 2% от всех ДГК.
Реберно-мышечный дефект - Синдром Поланда
Синдром Поланда (СП) представляет собой комплекс пороков, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Отдельные компоненты этого синдрома впервые были описаны Lallemand LM (1826) и Frorier R (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание данной деформации. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J в 1895 году.
СП встречается с частотой 1:30000 - 1:32000 новорожденных и в 80% случаев бывает правосторонним. При левостороннем варианте иногда отмечаются различные проявления обратного расположения внутренних органов, от декстракардии до полной формы situs viscerum inversus. Деформация грудной клетки при СП варьирует от легкой гипоплазии до аплазии реберных хрящей или целых ребер на стороне поражения.
Лечение СП - сложное в техническом плане оперативное вмешательство. Оно преследует три цели: устранить дефект ребер и восстановить костный каркас, ликвидировать западение гемиторакса, создать правильные анатомические взаимоотношения мягких тканей с моделированием соска и молочной железы.
В 1961 году Sulaama M. с соавт. привел 5 наблюдений СП. У 4 больных была выполнена пластика реберными трансплантатами, взятыми субпериостально из окружающего региона с мышечной пластикой (Рис. 4). У одного больного с тотальным отсутствием двух ребер, после субпериостальной мобилизации, ребро над дефектом пересечено у проксимального конца, а ребро, лежащее под дефектом - у дистального. Свободные края ребер скреплены как мост над дефектом (Рис. 5).
Рис. 4. Схема операции Sulaama 1 при синдроме Поланда.
1. - дефект ребер, 2. - оставшаяся после резекции хрящей надхрящница, 3. - перемещенные аутотрансплантаты.
Рис. 5. Схема операции Sulaama 2 при синдроме Поланда.
а. - вид до операции; б. - перемещение ребер (направление показано стрелками); в - вид после операции.
Ravitch M. использовал для реконструкции расщепленные реберные трансплантаты с тефлоновым покрытием. Urschel HC в дополнение к реберным трансплантатам применял лоскуты из широчайшей мышцы спины. Haller JA писал, что сложная деформация грудной стенки требует вмешательства в раннем детском возрасте для замещения отсутствующих ребер и устранения парадоксального движения передней поверхности груди с образованием легочной грыжи. Для стабилизации грудной стенки, использовались аутогенные трансплантаты ребра и силиконовая протезная ткань для замены отсутствующей эндоторакальной фасции. Восстанавливая физиологическую функциональность, этот метод абсолютно не устраняет косметический дефект в следствие отсутствия большой и иногда малой грудных мышц. Однако сам автор отмечает, что применение силикона не дает хороших результатов в детском возрасте и приводит к ряду осложнений. Единственной методикой, позволяющей одномоментно устранить дефект ребер и косметические недостатки по мнению автора является применение реберных аутотрансплантатов с одномоментной пластикой частью широчайшей мышцей спины. У трех пациентов 10, 14, и 16 лет, оперированных по данной методике, получены хорошие результаты.
Г.А. Баиров привел описание 16 больных с СП, оперированных в возрасте от 4 до 11 лет. Среди его пациентов было 8 девочек и 8 мальчиков. Техника операции по Г.А. Баирову заключается в следующем: косым разрезом через место максимального западения по ходу межреберий с поворотом кверху у грудины обнажают грудино-реберный комплекс. Выделяют концы пораженных ребер. Из выше- и нижележащих ребер выкраиваются костные трансплантаты, которые вместе с надкостницей перемещаются в место дефекта и подшиваются к концам поврежденных ребер с одной стороны и к грудине с другой (Рис. 6).
Рис. 6. Схема операции при синдроме Поланда по Г.А. Баирову
У 2 больных с целью коррекции деформации проводили за ребра тракционные нити, которые фиксировали на шине Маршева с небольшой тягой. У одного больного с большим реберным дефектом использован аллотрансплантат из большеберцовой кости. Результаты операций признаны хорошими.
Врожденная расщелина грудины
Врожденная расщелина грудины (ВРГ) - редкая патология. При данной аномалии обычно отсутствуют пороки сердца, грудина расщеплена частично или полностью, а перикард, так же, как и кожа, покрывающая грудину, интактны. Частичный дефект грудины обычно локализуется в верхней ее части и в области рукоятки, в противоположность торакальной и торакоабдоминальной эктопии сердца, при которых расщеплена преимущественно нижняя часть грудины. У большинства больных при неполном расщеплении грудины нижняя ее треть и мечевидный отросток сохранны. Помимо выраженного косметического дефекта, расщепленная грудина не выполняет и защитной функции. Передняя поверхность сердца и магистральные сосуды оказываются лежащими непосредственно под кожей, что несомненно представляет определенную опасность для жизни ребенка, учитывая высокий уровень детского травматизма.
В литературе описано 5 типов ВРГ (Рис. 7): 1. Расщепление только рукоятки грудины. 2. Расщепление рукоятки и верхней трети тела грудины (U-образная форма). 3. Субтотальное расщепление грудины (V-образная форма). 4. Тотальное расщепление грудины. 5. Расщепление нижней трети грудины и мечевидного отростка.
Рисунок 7. Типы расщелин грудины по Г.А. Баирову.
Имеется два классических метода закрытия срединного дефекта. Метод Longino L состоит в сшивании по средней линии рудиментов грудины после их частичного краевого иссечения (Рис 8). Эта операция применяется у детей раннего возраста, когда грудная клетка податлива, достаточно пластична, и половины расщепленной грудины могут быть соединены вместе без трудностей.
Рис. 8. Схема операции Longino при ВРГ.
Торакопластика по Sabiston отличается от предыдущей тем, что в дополнение к частичному краевому иссечению и сшиванию частей грудины, выполняется парастернальная косая субнадхрящничная хондротомия для увеличения (расширения) размеров грудной клетки и предотвращения сдавления внутренних органов (Рис. 9).
Рис. 9. Схема операции Sabiston при ВРГ.
Наряду с этим существует ряд модификаций. Knox L. при U-образной форме расщелины предложил резецировать горизонтальную (нижнюю) часть грудины, а затем укладывать ее для повышения прочности сверху образованной вновь из двух частей грудины (Рис. 10). По такой методике оперирован один больной с хорошим результатом.
1 2
Рис. 10. Схема операции Knox L. при ВРГ. 1. - линии рассечения горизонтальной ветви грудины, 2. - аутотрансплантаты на грудине.
Г.А. Баиров опубликовал результат хирургического лечения 11 больных в возрасте от 1 мес. до 7 лет. Показаниями к операции по мнению Г.А. Баирова являются: парадоксальные маятникообразные движения органов средостения, приводящие к нарушениям кровообращения и венозному застою, нарушения дыхания, отсутствие костной защиты для сердца, легких и магистральных сосудов, увеличение дефекта с возрастом, косметический недостаток. У детей в возрасте до 1 месяца жизни Г.А. Баиров выполняет только сшивание рудиментов грудины по Longino. В более позднем возрасте проводилась операция типа Sabiston, дополняемая отсечением и перекрестной фиксацией mm. sternoclaidomastoideus к грудине (Рис. 11). Valla JS предложил в дополнение к первому методу пластики отсепаровывать надкостницу с соединенных частей грудины и фиксировать ее на противоположной стороне.
Рис. 11. Схема операции по Г.А. Баирову при ВРГ.
Основным недостатком при выполнении всех описанных выше операций, особенно у детей старшего возраста, является в той или иной степени уменьшение объема грудной клетки, особенно при значительном диастазе между частями расщепленной грудины. Несложные математические расчеты показывают, что при устранении диастаза 5 см. объем грудной клетки у ребенка 5 лет уменьшается примерно на 400 мл3. Хотя несомненно высокие компенсаторные возможности детского организма помогают больным справляться с возросшим внутригрудным давлением, но это тем не менее осложняет течение послеоперационного периода. Сформированная из расщепленных частей грудина тоньше и менее прочна, чем в норме. Это обстоятельство определенно сказывается на функциональном результате лечения.
Синдром Куррарино - Сильвермана
Синдром Куррарино - Сильвермана (СКС) заключается в раннем синостозе между составляющими частями грудины. В результате этого грудина развивается относительно меньших размеров, чем в норме. И как следствие - возникает деформация всего костного каркаса грудной клетки, чаще по типу комбинированной (сочетание килевидной деформации грудины с западением реберных дуг). Реберные дуги длиннее, чем в норме, и подходят к нижней части грудины под очень острым углом. Мечевидный отросток смещен кзади, в сторону средостения. Иногда этот синдром сочетается с врожденными пороками сердца.
Первое описание хирургической коррекции данного вида ДГК привел Ravitch M. в 1952 году. Он рассматривал СКС как вариант килевидной деформации грудной клетки и предложил оригинальную методику его коррекции. С тех пор об этой патологии в литературе встречаются единичные сообщения. С 1966 года по 1999 год в базе данных Medline нашлось только три литературных источника, в которых описывается этот синдром и методы его оперативной коррекции. Chidambaram B. описал 5 больных с СКС и врожденными пороками сердца. У всех больных имелась выраженная ДГК. К сожалению в данной статье основной упор делается на лечение пороков сердца, совсем не упоминая о коррекции ДГК. В следующей статье Mehta AV так же приводит данные о лечении пороков сердца у больных с СКС. И лишь в одной статье Shamberger RC, Welch KJ описали 5 больных, оперированных по поводу данного синдрома. Авторы применяли резекцию реберных хрящей со 2 по 7, поперечную клиновидную резекцию грудины с последующим ушиванием стернотомного разреза прочным шелком. Никакой дополнительной фиксации грудины не выполнялось. Отдаленные результаты не описываются.
Приобретенные деформации
Приобретенные деформации грудной клетки (ПДГК) - это искривления грудины и ребер, возникшие в следствие внешних воздействий на организм ребенка (воспалительные заболевания, травмы, хирургические операции и т.д.). Чаще всего об этом типе ДГК упоминается как об осложнении после торакопластик по поводу различного рода врожденных деформаций и кардиологических операций. Обращает на себя внимание то, что всеми авторами этот вид ДГК не выделяется в отдельную проблему и подход к их лечению вполне стандартный.
Деформации после перенесенных гнойных заболеваний грудной полости и грудной стенки
Эти деформации являются осложнением запущенных воспалительных процессов, вызванных патогенными микроорганизмами. Ю.Ф. Исаков с соавторами описали 15 больных с хроническими эмпиемами. У всех этих больных имелись значительные деформации грудной клетки, заключающиеся в резком уменьшении ее окружности на стороне поражения, сужении межреберных промежутков, сколиозе грудного отдела позвоночника. У 4 из них так же имелись деформации ребер в следствие остеомиелита. По данным авторов, эти 15 больных составили 2,8% от общего числа детей с бактериальными формами деструкций легких. Подобного рода ДГК в настоящее время встречаются крайне редко, что объясняется эффективностью современных антибактериальных препаратов.
Посттравматические деформации
Травмы грудной клетки у детей встречаются довольно часто. По данным Н.Г. Дамье травмы грудной клетки составляют 3,4% всех травм у детей. В силу мобильности и мягкости костного каркаса они легко поддаются коррекции в остром периоде травмы. Переломы ребер у детей редко приводят к возникновению ДГК. Чаще посттравматические деформации возникают после переломов рукоятки и тела грудины. Подобные ДГК редко приводят к выраженным косметическим дефектам и чаще всего не требуют оперативной коррекции. Однако Norotte G приводит описание 14-летнего пациента с поперечным переломом тела грудины, у которого через два месяца после травмы появилась деформация грудной клетки по типу ВДГК. По поводу чего ему была выполнена корригирующая операция.
Рецидивы после торакопластик по поводу различного рода врожденных ДГК
Возникновение рецидивов напрямую связано со степенью деформации, наличием сопутствующей патологии, возрастом больных, тяжестью оперативного вмешательства и способа торакопластики. Учитывая довольно частую встречаемость врожденных ДГК, особенно в сочетании с различными наследственными синдромами (Марфана или Эллерса-Данлоса), количество осложнений после оперативного их лечения так же остается на высоком уровне. Willital (1977) после выполнения 235 операций с применением пластины Paltia при анализе результатов через 4 года отметил 25% удовлетворительных и плохих результатов. Oelsnitz (1976) обследуя в отдаленном периоде 120 больных, оперированных по классической методике Ребайна, отметил хорошие результаты только у 83 (69,2%). Удовлетворительные и плохие результаты (30,8%) были обусловлены различными по степеням рецидивами деформации. Sbokos (1975) указывают на рецидивы ДГК после торакопластики по Ребайну в 15% случаев. Отмечено, что если для фиксации грудины используют спицы Киршнера, рецидивы возникают в 32% случаев (Дольницкий, 1978). Если суммировать данные литературы о результатах торакопластик с применением металлических фиксаторов, можно отметить, что удовлетворительные и плохие результаты получены в 23,8% случаев. Наибольшим опытом выполнения торакопластик с фиксацией грудины костными трансплантатами располагают Krause и Papiow (1977). Авторы выполнили 87 операций у детей в возрасте от 2 до 15 лет. Отдаленные результаты отслежены у 33 больных и лишь в 41% получен хороший результат. В 48% отмечен удовлетворительный результат. А у 4 больных (3,5%) имелся выраженный рецидив деформации. После торакопластик без применения специальных фиксаторов так же возникают рецидивы. Ravitch M. (1977) отмечал 20% неудовлетворительных результатов после своих операций, Pena (1981) и Ottolenghi (1982) - 15% и 20% соответственно. Robicsek (1974) несколько модифицировал операцию Ravitch M., но тем не менее получил 31% различной степени рецидивов. Haller (1978) выполнил 254 операции по методике Ravitch M. У 32% возникли рецидивы деформации. И лишь 10 детей подверглись коррекции рецидива. Суммарные данные, приведенные в литературе, показывают, что после торакопластик без применения фиксаторов, рецидив возникает у 19,9% больных.
Pectus excavatum
ID: 8283 Pectus excavatum Dr Frank Gaillard - 22 Jan 2010 PA chest x-rays in a 10 year old child demonstrate leftward shift of the...
ID: 13265 Pectus excavatum Dr Hani Alsalam - 19 Mar 2011 Pectus exacavatum.
ID: 8284 Pectus excavatum Dr Frank Gaillard - 22 Jan 2010 Pectus excavatum in a child with displaced cardiomediastinal outline.
ID: 8657 Pectus excavatum Dr Hani Alsalam - 21 Feb 2010 A young male patient with severe pectus excavatum.
ID: 7448 Pectus excavatum Dr Frank Gaillard - 2 Nov 2009 Child with pectus excavatum.
ID: 15393 Pectus excavatum Dr Frank Gaillard - 13 Oct 2011 Typical appearances of a pectus excavatum, usually not medically serious...
ID: 8866 Pectus excavatum Dr Frank Gaillard - 5 Mar 2010 Pectus excavatumAuthor: AhellwigOriginal file: Pectus1.jpg at wiki...
ID: 23119 Pectus excavatum Dr Frank Gaillard - 23 May 2013 Usually for cosmetic reasons, a pectus excavatum deformity can be correc...
ID: 24159 Pectus excavatum and pulmonary hypoplasia Dr Ahmed Abd Rabou - 30 Jul 2013
Pectus Carinatum
ID: 17428 Pectus carinatum Dr Maulik S Patel - 12 Apr 2012 Pectus carinatum
ID: 13668 Pectus carinatum Dr Maulik S Patel - 5 May 2011 Sternal protrusion - chondro-gladiolar : protrusion of the middle and lo...
Pectus Excavatum
Воронкообразная грудная клетка.
Килевидная грудная клетка.
Pectus excavatum
https://radiopaedia.org/articles/pectus-excavatum
Случаи и цифры
Дифференциальная диагностика изображения