ОГК. Аномалии и пороки развития. +

Простая гипоплазия легкого представляет собой редко встречающуюся врожденную аномалию, в основе которой лежит относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов. В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого.

Легочная ткань маловоздушна, отмечаются уменьшенное число генераций бронхов и гипоплазии респираторного отдела легкого. Гистологическое исследование выявляет аномалии в строении бронхиальных стенок (диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или истончением стенок, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронхов и т.д.). В целом эти структуры напоминают беспорядочно расположенные мелкие бронхи и бронхиолы. Полостные образования представляются мелкими и занимают лишь незначительную часть органа.

Клинические проявления. Простая гипоплазия легкого может протекать бессимптомно. В большинстве случаев в недоразвитом легком возникает хронический инфекционный процесс.

Одинаково часто встречается у мужчин и у женщин. Существенной разницы в частоте поражения правого и левого легкого не отмечается.

Жалобы.На кашель с мокротой, периодическое повышение температуры до субфебрильных цифр, недомогание, умеренную одышку при физических нагрузках, иногда кровохарканье. Жалобы отсутствовали примерно у четверти больных. Начало клинических проявлений связывают с респираторной инфекцией или пневмонией. Простая гипоплазия может сочетается с внелегочными пороками развития (декстрокардия, расщепление грудины, врожденная паховая грыжа, синдактилия), а также с другими проявлениями врожденной патологии легких (агенезия одной из долей, аномалии междолевых щелей и ветвления бронхов, аномальное впадение легочных вен и т. д.).

Осмотр. Отмечается уменьшение объема соответствующей половины грудной клетки, отставание ее при дыхании.

Физикальные данные. Симптоматика скудна. Иногда перкуторно удается обнаружить смещение сердечной тупости в сторону поражения. Аускультативно - ослабление дыхания и различного характера хрипы в зоне недоразвитого легкого.

Рентгенологически обнаруживаются уменьшение соответствующего легочного поля, смещение органов средостения в сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы. Иногда легочный рисунок на стороне недоразвитого легкого обеднен за счет гипоплазии легочных сосудов.

Бронхоскопия - видна нормальная или слегка воспаленная слизистая оболочка бронхов, слизистый или слизисто-гнойный секрет в них. Трахея смещена в сторону поражения, просветы главного, долевых и сегментарных бронхов в большинстве случаев сужены, устья последних часто расположены аномально.

Бронхографичесая картина - уменьшение числа бронхиальных разветвлений, истончение ветвей, их деформация, иногда цилиндрические бронхоэктазии. Различают два варианта простой гипоплазии. При первом из них контрастируются лишь бронхи 3-6-го порядка (бронхограмма имеет вид обрубленного или обгоревшего дерева). При втором варианте от главного или долевых бронхов отходят весьма тонкие веточки, по калибру соответствующие бронхам 8- 10-го порядка.

На ангиопульмонограммах обнаруживаются равномерно суженные сосуды недоразвитого легкого, резко смещенный в больную сторону ствол легочной артерии, а также сосуды второго легкого, перемещенные в сторону поражения в результате наличия легочной грыжи.

Функция внешнего дыхания. Показатели вентиляции у части больных оказываются нормальными за счет гипертрофии противоположного легкого. У остальных отмечаются умеренные, реже значительно выраженные обструктивные нарушения, диффузионная ёмкость лёгких не нарушена. Вентиляционная и газообменная функции недоразвитого легкого обычно незначительны.

Лечение. Лечение простой гипоплазии легкого может быть только хирургическим. Показанием к вмешательству является хронический инфекционно-воспалительный процесс, развившийся в неполноценном легком. При простой гипоплазии, осложненной инфекционным процессом, операция чаще всего состоит в удалении недоразвитого легкого. При гипоплазии доли (или долей) осуществляют лобэктомию (билобэктомию).  

 Кистозная гипоплазия является наиболее частой и имеющей наибольшее практическое значение врожденной аномалией легкого или его части. Под кистозной гипоплазией понимают порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева и формированием полостей дистальнее субсегментарных бронхов. При этом считают, что нет необходимости проводить разграничение между понятием «кистозная гипоплазия» и «поликистоз», так как оба термина выражают по сути дела однозначные нарушения развития бронхиальных и альвеолярных структур легкого.

Поликистоз возникает в результате нарушения развития легких на 2-3-м месяце эмбриогенеза. В этом случае речь идет о нарушении развития мелких бронхов, что соответствует IV степени недоразвития легких по классификации, предложенной Monaldi.

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) составляет 60-80% от всех пороков развития. В пользу врожденного генеза поликистоза свидетельствует его частое сочетание с другими пороками развития, чаще всего диафрагмальной грыжей, пороками развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, центральной нервной системы, пищеварительного тракта.

Морфологически поликистоз легких характеризуется признаками остановки развития бронхолегочного аппарата с образованием множественных кист, размеры которых значительно (до 10-20 раз) превышают диаметр неизмененных бронхов аналогичных генераций. В стенках кист обнаруживаются недифференцированные хрящевые, мышечные и соединительнотканные элементы. Объем респираторной части легкого уменьшен, легочная ткань имеет различную степень дифференцировки.

Предложено различать две основные формы гипоплазии легкого - простую и кистозную. Характеристика первой, более редкой, приведена выше. При кистозной гипоплазии наряду с уменьшением объема легкого обнаруживались недоразвитые кистозные расширения бронхов и легочных сосудов (широкое распространение получил термин «поликистоз»).

Убедительным доказательством врожденного происхождения кистозных изменений в легочной ткани является обнаружение соответствующих изменений у мертворожденных плодов и детей, умерших в ранние сроки после рождения.

Морфогенез. Внутрилегочные кистозные образования формируются из утолщенных концов бронхопульмональных почек вследствие остановки их дальнейшего развития. При развитии легкого происходит выпадение промежуточных генераций между крупными и мелкими бронхами с трансформацией последних в кисты, сообщающиеся непосредственно с крупными бронхами.

Чаще всего кистозные изменения наблюдаются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое, как правило, уменьшены и плотны на ощупь. Плевральные сращения над измененной частью легкого в большинстве случаев отсутствуют или слабо выражены. На срезах на фоне местами нормальной, местами безвоздушной легочной ткани макроскопически видны множественные тонкостенные полости диаметром от 0,5 до 2 см, с гладкой беловатой внутренней поверхностью.

Клинические проявления. Первые признаки врожденной аномалии могут появляться как вскоре после рождения, так и в последующие годы жизни. Приблизительно у 10% больных заболевание долгое время протекает бессимптомно. Клиническая картина поликистоза легких обусловлена наслоением инфекции. Инфицирование кист приводит к формированию хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе.

Первые клинические признаки болезни появляются обычно в детском возрасте. Чаще заболевание регистрируется у мальчиков.

У детей инфицированный поликистоз легких протекает, как правило, с частыми вспышками воспалительного процесса, нередко наблюдается непрерывно рецидивирующее течение воспаления. Дети, страдающие кистозной гипоплазией легких, обычно отстают в физическом развитии. С большим постоянством наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев. У многих больных наблюдаются деформации грудной клетки. Чаще всего при этом отмечается выбухание в области грудины, западение на стороне локализации порока.

Длительность анамнезак моменту установления диагноза составляет 5-10 лет, но состояние больных остается относительно удовлетворительным. Начало заболевания больные или их родители нередко связывают с пневмонией или другими острыми респираторными инфекциями. У части больных начало заболевания представляется стертым, те или иные симптомы появляются и нарастают исподволь.

Жалобы. Один из основных и постоянных симптомов инфицированного поликистоза легких - влажный кашель. Мокрота, как правило, гнойная, отходит в значительном количестве. Иногда наблюдается кровохарканье. Количество мокроты увеличивается в периоды обострений, когда отмечаются также общее недомогание и температурная реакция, обычно субфебрильная. Обильная мокрота с неприятным запахом выделяется при поражении, осложненном вторичными бронхоэктазами. Заболевание вначале расценивается врачами как затяжная пневмония, а в остальных случаях как бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легкого. Иногда возникает подозрение на туберкулез.

На клиническое течение кистозной гипоплазии существенное влияние оказывает активность вторичной инфекции, развивающейся в кистозно-измененных бронхах. Одышка в ранние сроки наблюдается лишь при распространенных двусторонних формах кистозной гипоплазии или же при длительном течении заболевания, сопровождающегося распространением хронического инфекционного процесса. У половины больных при значительной физической нагрузке и исключительно редко в покое.

Различают четыре формы кистозной гипоплазии: бессимптомную, легкую, средней тяжести и тяжелую.

Бессимптомные формы обычно выявляются случайно при проверочной флюорографии или при рентгенологическом исследовании. В анамнезе у так называемых бессимптомных больных иногда удается выявить беспричинный кашель в осенне-зимний период, которому они не придают значения, а также умеренное снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Легкое течение обычно характеризуется поздним появлением жалоб и отделением в небольшом количестве (до 50 мл в сутки) слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Обострения инфекционного процесса бывают редкими, нетяжелыми и непродолжительными, а ремиссии, напротив, длительными и практически бессимптомными. Состояние больных в течение многих лет остается стабильным.

Средней тяжести - суточное количество мокроты может составлять от 50 до 150 мл. Обострения отмечаются один раз в 6-12 мес. длятся несколько недель, сопровождаются временной утратой трудоспособности. Отмечается одышка при физической нагрузке. В периоды ремиссий сохраняется стертая симптоматика неспецифического воспалительного процесса легких. Заболевание имеет склонность к постепенному прогрессированию.

Тяжелая форма. Нагноительный процесс носит почти постоянный характер, ремиссии либо отсутствуют, либо менее продолжительны, чем обострения. Количество мокроты увеличивается до 200 мл в сутки и более. Мокрота гнойная, иногда гнилостная, с неприятным запахом, связанным с присоединением анаэробной неклостридиальной микрофлоры. Отмечается одышка при незначительных физических усилиях или даже в покое.

В зависимости от вторичных изменений в ранее здоровых участках легкого следует различать две группы больных:

1-я - кроме кистозных образований, связанных с гипоплазией, других изменений в бронхах не выявляется (так называемые чистые формы);

2-я - с выраженным деформирующим бронхитом или вторичными бронхоэктазиями в других сегментах легкого.

Бессимптомное течение кистозной гипоплазии наблюдается у первой группы. Тяжелое и средней тяжести течение заболевания встречается у больных с вторичными изменениями в ранее здоровых сегментах. В первой группе дыхательная недостаточность встречается менее чем у 1/3 больных - I степени (реже II степени). У больных с вторичными изменениями дыхательная недостаточность наблюдается вдвое чаще, обычно достигая II-III степени.

Объективные симптомы кистозной гипоплазии легких в большинстве случаев малохарактерны. При тяжелом течении болезни наблюдаются бледность или землисто-желтоватый цвет лица, цианоз губ и слизистых оболочек, снижение массы тела, характерные утолщения ногтевых фаланг с деформацией ногтей (симптом барабанных палочек, симптом часовых стекол). При гипоплазии всего легкого, развивающейся чаще слева, обнаруживаются уменьшение соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхательных экскурсиях.

Физикальные данные. Исследование грудной клетки дает относительно мало данных для диагноза. В области кистозных изменений иногда отмечается притупление перкуторного звука.

Для поликистоза легких характерна богатая аускультативная симптоматика. При наличии крупных полостей дыхание имеет амфорический характер. Прослушивается множество звучных разнокалиберных влажных хрипов, которые описывают как «барабанную дробь». При обострении воспалительного процесса определяется оральная крепитация. Хрипы различного калибра, как влажные, так и сухие, определяются главным образом в периоды обострений. В случае присоединения вторичного нагноительного процесса в бронхах нижерасположенных долей физикальные данные при исследовании этих отделов аналогичны таковым при бронхоэктатической болезни.

Рентгенодиагностика. Играет ведущую роль. Рентгенологические признаки кистозной гипоплазии можно разделить на три группы:

1. свидетельствующие о существовании множественных полостных образований в легких;
2. отражающие уменьшение органа или его части в объеме;
3. указывающие на наличие хронического воспалительного процесса в нижерасположенных участках бронхиального дерева.

К первой группе признаков относится наличие в области аномалии характерного ячеистого легочного рисунка, являющегося отражением множественных тонкостенных воздушных полостей. Наиболее часто ячеистый рисунок при кистозной гипоплазии наблюдается в области верхней доли правого легкого или же занимает все левое легкое.

Об уменьшении объема недоразвитой части легкого можно судить по смещению междолевой границы (в случае долевой гипоплазии) для средостения в сторону поражения, что более характерно для гипоплазии легкого, хотя может наблюдаться и при поражении доли.

Признаки третьей группы (пневмосклероз в зоне основного поражения или в соседних отделах легких, воспалительная инфильтрация в окружности кист, плевральные сращения, перибронхиальные и периваскулярные изменения) наблюдаются у относительно небольшой части наиболее тяжело больных с длительно и неблагоприятно протекающим нагноительным процессом и характерны скорее для приобретенной патологии, чем для кистозной гипоплазии легких.

Ячеистый рисунок отмечается практически у всех больных кистозной гипоплазией легких. Таким образом, на основании обзорных рентгенограмм можно лишь заподозрить наличие кистозной гипоплазии легкого, главным образом при наличии ячеистого легочного рисунка, разумеется, с учетом соответствующих клинических данных.

Томографическоеисследование позволяет получить более четкое представление о наличии в легком множественных тонкостенных полостей. Дифференциально-диагностическое значение этого метода ограничено.

Бронхография. Для уточнения диагноза всем больным показана двусторонняя бронхография.Бронхографическая картина кистозной гипоплазии характерна. Крупные бронхи в зоне определенного по обзорным рентгенограммам ячеистого легочного рисунка вплоть до субсегментарных ветвей в большинстве случаев имеют нормальный вид, но обычно несколько сближены. Дистальнее их в зоне поражения выявляются множественные, наслаивающиеся одна на другую тонкостенные полости различного диаметра, частично или целиком заполненные контрастным веществом.

У каждого третьего больного кисты контрастируются неравномерно и не во всей области ячеистого легочного рисунка. Кисты в нижних отделах приобретают шарообразную форму, в верхних долях обнаруживаются четкообразные расширения бронхов. Однако при последующем изучении удаленного во время операции легкого обнаруживаются идентичные кистозные изменения во всех его отделах. При хорошем заполнении всех полостей, бронхиальное дерево пораженного легкого напоминает украшенную шарами новогоднюю елку.

Ангиопульмонография. К часто встречающимся ангиографическим признакам кистозной гипоплазии относится истончение ветвей легочной артерии, наблюдающееся почти у всех больных. Равномерное истончение легочных вен, следует отнести к характерным признакам кистозной гипоплазии легких.

Бронхоскопия. Выявляются повышенная дыхательная подвижность мембранозной части бронхов и в большей или меньшей степени выраженный экспираторный коллапс, а также признаки катарального, реже гнойного, эндобронхита, наиболее значительные в зоне пораженной части легкого.

Функция внешнего дыхания. Жизненная ёмкость лёгких и показатели бронхиальной проходимости (объём форсированного выдоха, максимальная вентиляция лёгких и их отношение к жизненной ёмкости лёгких) оказываются сниженными и притом в большей степени, чем при приобретенных бронхоэктазиях. В наибольшей степени бронхиальная проходимость оказывается нарушенной при исследовании ее с помощью плетизмографии всего тела.

Ряд данных указывает, что даже у больных с небольшим объемом поражения и минимальными изменениями в бронхиальном дереве обструктивные нарушения были весьма значительными. Это дает основание предположить, что в основе обструктивного синдрома при кистозной гипоплазии лежит неполноценность развития всего бронхиального дерева, проявляющаяся гипотонической дискинезией и ведущая к экспираторному коллапсу бронхов. Диффузионная ёмкость лёгких нарушается при кистозной гипоплазии в меньшей степени, чем у больных приобретенными хроническими нагноительными заболеваниями легких (бронхоэктазии).

Дифференциальную диагностику кистозной гипоплазии легких следует проводить с приобретенными мешотчатыми (кистевидными) бронхоэктазиями.

Случайное обнаружение бессимптомных кистозных изменений в легких при рентгенологическом исследовании практически всегда свидетельствует о кистозной гипоплазии.

В целом благоприятное течение инфекционно-нагноительного процесса, длительные ремиссии и относительно доброкачественно протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легком более характерны для кистозной гипоплазии, чем для хронического нагноительного процесса приобретенного характера.

Достоверная связь начала заболевания с той или иной конкретной причиной (например, с пневмонией детского возраста, туберкулезным процессом, аспирацией инородного тела и т. д.) всегда свидетельствует в пользу приобретенного заболевания.

Множественные рентгенологически определяемые тонкостенные кистозные расширения бронхов, особенно при их локализации в верхних долях, чаще бывают проявлением кистозной гипоплазии.

Существенными доводами в пользу кистозной гипоплазии легкого являются сочетание множественных кистозных изменений в легком с необычным ветвлением бронхиального дерева или легочных сосудов, истончение последних, определяемое ангиографически, а также наличие у больного врожденных аномалий других органов и систем.

Совокупная оценка позволяет судить об истинном характере процесса. Окончательная верификация диагноза во многих случаях возможна лишь после тщательного патоморфологического исследования легочной ткани, удаленной во время операции.

Важными морфологическими признаками врожденного характера заболевания являются тонкостенность кистозных расширений бронхов, наличие их на различных генерациях бронхиального дерева, полное отсутствие хрящевых пластинок в стенках кистозных образований, мозаичность изменений, характеризующаяся наличием наряду с кистозноизмененными нормально развитых бронхиальных ветвей, отсутствие или слабая выраженность воспалительных и пневмосклеротических изменений в сохранившемся респираторном отделе легочной ткани.

Дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии и так называемого сотового легкого, представляющего собой конечный этап развития некоторых диссеминированных процессов. Для сотового легкого в отличие от кистозной гипоплазии характерны отсутствие клиники хронического нагноительного процесса в легких, неуклонное прогрессирование процесса с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, диффузность тяжистых и очаговых изменений в легочной ткани с ячеистой деформацией легочного рисунка (в первую очередь в нижних отделах), отсутствие ячеистой деформации на рентгенограммах, выполненных до начала или в начале заболевания, выраженность рестриктивных нарушений вентиляции в отсутствие или при слабой выраженности обструктивных.

Множественные полостные образования в легком при буллезной эмфиземе обычно не дают на рентгенограммах отчетливо выраженного ячеистого рисунка и чаще всего проявляются повышением прозрачности легочной ткани в том или ином отделе легкого, ослаблением легочного рисунка. Обычно буллезная эмфизема является следствием диффузной эмфиземы легких и сопровождается общим увеличением объема легких, низким стоянием диафрагмы и другими рентгенологическими и функциональными признаками, совершенно не характерными для гипоплазии (повышение остаточной ёмкости лёгких за счет увеличения остаточного обьёма лёгких и т. д.).

Дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии и туберкулеза, а также хронического абсцесса легкого в большинстве случаев не вызывает затруднений.

 Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, мегатрахея, трахеоцеле) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов.

Трахеобронхомегалия сопровождается нарушением дренажно-очистительной функции и, как правило, ведет к развитию гнойного трахеобронхита. В результате этого (по всей вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии в дистальнее расположенных бронхах, преимущественно нижних долей, и пневмосклероз. Этот синдром следует дифференцировать от приобретенных расширений вследствие трахеостомии, хронических воспалений, легочных инфекций, резекции верхней доли легкого и опухолей стенки трахеи. Первое описание принадлежит Мунье-Куну в 1932 г.

Путь наследования - рецессивный. Преимущественно поражаются люди мужского пола. Большинство авторов считают, что такой диагноз ставится преимущественно у взрослых между 30 и 50 годами жизни. В детском возрасте заболевание протекает бессимптомно и распознается после присоединения инфекции.

Объем и динамика расширения определяется возникновением одновременных признаков воспаления в области бронхоэктазов. Окончательный диагноз возможен с помощью рентгенологического и бронхологического исследования.

Клиническая картина. Первые проявления трахеобронхомегалии относятся к раннему детскому возрасту и в этот период чаще всего трактуются как симптомы рецидивирующего бронхита или хронической пневмонии. Чаще страдают мальчики. Развернутая картина проявляется обычно в возрасте 20-40 лет, протекает с периодическими обострениями и постепенно нарастающей дыхательной недостаточности.

Жалобы. Больные жалуются на постоянный мучительный кашель, который отличается своеобразным тембром, напоминающим блеяние козы, и объясняется патологической податливостью стенок трахеи, их смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель сопровождается выделением обильной силизисто-гнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе.

При физикальном исследовании выявляются хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе.

Рентгенодиагностика. На рентгенограммах - просветление резко расширенной трахеи, просвет которой нередко превышает поперечник позвоночного столба, причем во фронтальной плоскости величина просветления значительно больше, чем в сагиттальной. На томограммахв задней проекции хорошо видны резко расширенные во фронтальной плоскости трахея, главные, иногда долевые, бронхи, имеющие фестончатые волнистые края.

Бронхоскопия. При трахеобронхоскопии обнаруживаются необычно широкий просвет трахеи и крупных бронхов, атрофия их слизистой оболочки, бухтообразные западения между хрящами, создающие картину выраженной ребристости. Отмечаются гипотоническая дискинезия резко растянутой и истонченной мембранозной стенки трахеи и полное или почти полное спадение просвета последней в переднезаднем направлении во время кашля. В сегментарных бронхах преимущественно нижних отделов легких выявляется картина гнойного эндобронхита. С помощью бронхографии можно точно установить размер и распространение расширения. Просвет трахеи может быть расширен вдвое. Изменения могут распространяться вплоть до сегментарных бронхов. Контуры стенок трахеи вначале имеют вид «зубцов пилы», часто возникает дивертикул.

Лечение. Заключается в рациональном трудоустройстве, предупреждении обострений бронхолегочной инфекции, купировании ее с помощью антибактериальных средств, ингаляционной терапии, бронхоскопических санаций.

Прогноз. Неблагоприятен. Некоторые больные доживают до 50 лет и более старшего возраста.

 Синдром Вильямса-Кэмпбелла проявляется генерализованными бронхоэктазами, обусловленными дефектом бронхиальных хрящей. Синдром был впервые описан в 1960 г. Williams и Campbell. Предполагается его аутосомно-рецессивное наследование. Заболевание встречается чаще у мужчин.

При синдроме Вильямса-Кэмпбелла имеет место врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей бронхов на уровне от 2 до 6-8 генераций. Доказательством врожденного происхождения синдрома считают наличие однотипного хрящевого дефекта, его проксимальное распространение, отсутствие деструктивных повреждений других элементов бронхиальной стенки, как это наблюдается при обычном воспалительном процессе и, наконец, несоответствие больших анатомических изменений, выявляемых при бронхографии, степени бронхопульмональной инфекции.

Нарушение механических свойств стенок бронхов обычно сопровождается выраженным ослаблением их дренажноочистительной функции, в результате чего развивается гнойный эндобронхит, протекающий с периодическими обострениями. С годами болезнь прогрессирует, осложняясь эмфиземой легких, пневмосклерозом и легочно-сердечной недостаточностью, отставанию в физическом развитии.

Морфологическая картина проявляется хрящевым дефектом на уровне сегментарных и субсегментарных бронхов, мягкостью бронхиальных стенок, лишенных хрящевой опоры. При этом характерно поражение преимущественно нижних долей легких. Легочная ткань вздута, как у больных с лобарной эмфиземой. В последние годы обсуждается вопрос о связи синдрома Вильямса-Кэмпбелла и лобарной эмфиземы. Высказывается мнение, что они являются различными признаками одного общего процесса, обусловленного нарушением развития дыхательных хрящей. При синдроме Вильямса-Кэмпбелла, как правило, выявляют облитерирующий бронхиолит. Взаимосвязь этих заболеваний не достаточно ясна. Предполагают, что облитерирующий бронхиолит является следствием инфекции, наслоившейся на врожденную основу. Клиническая картина синдрома Вильямса-Кэмпбелла характеризуется наличием бронхиальной обструкции и бронхопульмональной инфекции.

Клиническая картина. Клинические симптомы болезни появляются в раннем детском возрасте, очень часто на первом году жизни. Обычно этому предшествует респираторная инфекция. Начало заболевания чаще всего острое и сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. Первые проявления аномалии у части больных возникают в ряде случаев в юношеском или даже в зрелом возрасте

Жалобы. Характерным клиническим признаком синдрома является постоянная одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Больные жалуются на кашель с выделением слизистой, реже гнойной, мокроты, в количестве от отдельных плевков по утрам до 200 мл в сутки, на экспираторную одышку, в ряде случаев беспокоющая больных даже в покое (иногда приступообразно усиливающаяся, что дает основание для ошибочного диагноза бронхиальной астмы), боли в груди при глубоком вдохе. Редким симптомом является рецидивирующий спонтанный пневмоторакс.

При физикальном исследовании - с большим постоянством наблюдается горбовидная деформация грудной клетки. В подавляющем большинстве случаев имеет место утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол». Больные дети обычно отстают в физическом развитии. Дыхание - свистящее, слышное на расстоянии.

Физикальные признаки аномалии мало характерны. При перкуссии у этих больных обращает на себя внимание эмфизематозное вздутие легких. При аускультации отмечаются жесткое дыхание, удлиненный свистящий выдох, разнокалиберные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких.

Рентгенологическое исследование. Выявляются признаки эмфиземы, ослабление легочного рисунка, иногда ячеистый легочный рисунок и участки пневмосклероза, чередующиеся с участками эмфиземы.

Бронхография. Диагностика синдрома Вильямса-Кэмпбелла основана на бронхологическом обследовании. При бронхоскопии выявляют утрату хрящевого каркаса крупных бронхов, вследствие чего мембранная и хрящевые стенки смыкаются. Отмечается нарушение дренажной функции бронхов. Выявляются генерализованные бронхоэктазии, имеющие веретенообразную («стручкообразную») форму, просвет которых резко изменяется в зависимости от фазы дыхательного цикла: «баллонирующим» расширением на вдохе во время вдоха, иногда приобретая кистоподобный характер, во время выдоха они спадаются.

Бронхоскопия. Катаральный эндобронхит и гипотоническая дискинезия бронхиальных стенок.

ФДВ. Для синдрома Вильямса-Кэмпбелла характерно резкое нарушение функции внешнего дыхания, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа. При спирографии обнаруживаются нарушения вентиляции преимущественно обструктивного типа, что связано с экспираторным коллапсом просвета бронхов, лишенных хрящевых пластинок, причем спирографические изменения, как правило, не купируются бронхолитическими средствами.

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать от обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, бронхоэктатической болезни.

Лечение. При наиболее часто встречающемся распространенном поражении лечение может быть только консервативным, преимущественно симптоматическим. Показаны дыхательная гимнастика, санаторно-курортное лечение, применение лекарственных средств, направленное на предупреждение инфекционного процесса. Необходимы ограничение физических нагрузок, рациональное трудоустройство. При локализованных изменениях в бронхиальном дереве возможно оперативное лечение типа лоб или билобэктомии.

Прогноз. При генерализованных формах неблагоприятный, хотя некоторые больные доживают до зрелого и даже пожилого возраста.

 Синдром Маклеода (односторонняя легочная эмфизема, одностороннее легочное просветление, исчезающее легкое, сверхпрозрачное или светлое легкое) представляет собой патологическое состояние, характеризующееся развитием прогрессирующей эмфиземы в одном из легких.

Морфологически обычно определяется резкое увеличение объема одного из легких.

При гистологическом исследовании выявляются панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными буллами, редукция легочных капилляров, расширение мелких бронхов и гипопластические изменения в их стенках. Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Хрящи крупных и средних бронхов в наших наблюдениях оказались неизмененными.

Функциональные нарушения при синдроме Маклеода объясняются в первую очередь тем, что практически не функционирующее эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими свойствами обусловливает смещение средостения в противоположную сторону и занимает большую часть объема грудной полости, а это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.

Клинические проявления. Могут быть выражены в различной степени. Выявляются при проверочной флюорографии.

Жалобы. Большинство больных беспокоит одышка, появляющаяся еще в юношеском возрасте и постепенно прогрессирующая. В анамнезе имеют место частые респираторные инфекции. При осмотреотмечается увеличение объема одной из половин грудной клетки, а иногда бочкообразная форма последней.

Физикальная картина. Перкуторно выявляется, что средостение смещено в противоположную сторону, а верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. Нижняя граница легкого на стороне поражения сдвинута книзу, подвижность ее ограничена. Перкуторный звук имеет коробочный оттенок. Аускультативно дыхание на стороне поражения резко ослаблено.

Рентгенологическое исследование. Резкое повышение прозрачности одного из легких («сверхпрозрачное легкое»), ослабление легочного рисунка, смещение тени средостения в сторону другого легкого. Иногда на фоне ослабленного рисунка определяются зоны, полностью его лишенные (крупные буллы). Буллезные образования лучше всего идентифицируются с помощью компьютерной томографии (КТ).

Бронхографии. Признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого, а также деформирующего бронхита.

Ангиопульмонография. Ветви артерии пораженного легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены, капиллярная фаза отсутствует.

На сцинтиграммах накопления изотопа в пораженном легком почти не видно.

Функция внешнего дыхания. Показывает характерную для эмфиземы перестройку остаточной ёмкости лёгких (ее увеличение, уменьшение жизненной ёмкости лёгких), а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется артериальная гипоксемия.

Лечение. Оперативное лечение при синдроме Маклеода показано при дыхательной недостаточности, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого. Операция состоит в удалении эмфизематозного легкого, как правило, не выполняющего газообменной функции, но резко нарушающего вентиляцию полноценной легочной ткани. 

 Добавочное легкое представляет собой крайне редкий порок развития, при котором наряду с нормально сформированными легкими в эмбриональном периоде «отпочковалось» небольших размеров добавочное (третье) легкое. В миниатюре повторяет строение нормального, аэрируется бронхом, имеет междолевые щели и самостоятельный превральный покров. Бронх этого легкого отходит от трахеи, а сосуды имеют связь с малым кругом кровообращения. Этот порок не следует смешивать с добавочной долей правого легкого, отделенной непарной веной.

Добавочное легкое повторяет строение нормального (имеет междолевые щели, аэрируется бронхом и в какой-то мере осуществляет газообмен). Если аберрантный участок легочной ткани не разделен на доли и воздух в него попадает через бронхи, отходящие от главных или долевых бронхов, его называют добавочной долей легкого. Этот вариант встречается более часто.

Клинические проявления. Чаще всего добавочное легкое клинически не проявляется и обнаруживается случайно (при торакальной операции, бронхографии или при патологоанатомическом исследовании).

Появление клинической симптоматики связано с вторичным воспалительным процессом (пневмония, нагноение). Необходимо дифференцировать с трахеальным «бронхом» и изолированной долей легкого.

Уточнить диагноз помогает бронхография, а в ряде случаев и ангиопульмонография, при которых выявляются бронхи, сосуды добавочного легкого и уточняется топография.

Лечение. Оперативное удаление добавочных легочных формаций с вторичными воспалительными изменениями в них.

 В рамках врожденных пороков развития легких часто встречается сочетанием легочных и сердечно-сосудистых изменений. При легочной секвестрации речь идет об участке легкого, располагающемся внутри или вне легочной доли и не участвующего в газообмене. Кровоснабжение этого участка обеспечивается аномальным сосудом из грудной или брюшной аорты или межреберной артерии. Впервые Huber в 1777 г. сообщил о 2-летнем ребенке, у которого отмечалась аномалия сосудов - сообщение грудной аорты с сосудами нижней доли правого легкого. В настоящее время традиционно придерживаются этого определения, хотя это не совсем верно, так как речь в данном случае идет не о секвестре, а о сепарации. Относительно патогенеза приводятся многочисленные, частично противоречивые теории.

Секвестрация легкого представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается отделенной от нормальных анатомо-физиологических связей (бронхи, легочные артерии) и васкуляризуется артериями большого круга кровообращения отходящими от аорты. Масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообращения, носит название секвестра. Несмотря на то, что в большинстве случаев секвестры не сообщаются с функционирующими воздухоносными путями, это не является правилом. Как внутри-, так и внедолевые секвестры образуются по одному и тому же патоэм-бриологическому механизму как рудименты дивертикула пищевода. Внутри секвестра может быть обнаружена ткань желудка или поджелудочной железы. Тератогенный период этого сложного порока относится к ранней эмбриональной фазе. Преимущественное признание имеет теория, согласно которой пороку развития сосуда предшествует появление аберрантной артерии. Через этот сосуд отшнуровываются и фиксируются единичные или множественные зародыши развивающегося бронхиального дерева. Частота секвестрации легкого среди хронических неспецифических заболеваний легких (ХНЗЛ), по данным различных авторов, варьирует от 0,8 до 2% .

Различают 2 формы легочной секвестрации:

- внутридолевую секвестрацию (киста или кисты легкого с аномальным кровоснабжением);

- кистозную гипоплазию с аортальным кровообращением, при которой аномально развитый участок располагается внутри функционирующей доли легкого;

- внедолевую секвестрацию (добавочное легкое, или доля, с аномальным кровоснабжением) с формированием добавочного недоразвитого органа (киста или группа кист) вне нормально функционирующего легкого и васкуляризацией первого артерией или артериями большого круга.

Внутридолевая секвестрация - изменения чаще всего локализуются в заднемедиальном отделе нижней доли левого (реже правого, легкого), представляют собой кисту или группу кист бронхогенного типа, выстланных изнутри цилиндрическим или многорядным плоским эпителием, первично не сообщаются с бронхиальным деревом и заполнены слизистой жидкостью. К ним подходит артериальный сосуд, начинающийся чаще всего на боковой поверхности нисходящего отдела грудной аорты и проходящий в толще легочной связки. Венозный отток из аномально развитой зоны осуществляется через легочные вены. В кисте (или кистах) рано или поздно начинается нагноение. Нет различий в частоте этой патологии в обоих легких.

Клинические проявления. Возникают только после развития нагноительного процесса в кистозной полости (полостях). Начинается с умеренной лихорадки, а после прорыва содержимого кисты в бронх появляются обильная слизисто-гнойная мокрота, иногда кровохарканье.

Протекает с периодическими вялыми обострениями и ремиссиями инфекционного процесса.

По клиническим и рентгенологическим признакам различают 3 формы легочной секвестрации: 1) бронхоэктатическую, при которой после повторных воспалений и расплавления пограничной легочной ткани вторично возникает сообщение с бронхиальным деревом; 2) псевдотуморозную, характеризующуюся бедностью симптоматики; 3) форму, принимающую характер абсцесса или эмпиемы, при которой вследствии инфекции в области секвестра возникает гнойное воспаление легкого или эмпиема плевры.

Принципиально можно предположить секвестрацию при этиологически недостаточной четкой инфильтрации легкого, особенно нижних его долей. Для постановки диагноза имеют значение данные бронхографии. Заполнения сепарированного сегмента не происходит.

Физикальная картина. Физикальное исследование обычно малоинформативно. Иногда удается определить влажные разнокалиберные хрипы в задненижних отделах одного из легких.

Рентгенологическое исследование. В медиально-базальном отделе одной из нижних долей определяется киста или группа кист с горизонтальным уровнем жидкости или без такового. В окружности кист в период обострения может выявляться умеренная инфильтрация легочной ткани. Иногда же в этом отделе легкого определяется неправильной формы затенение, на фоне которого при томографическом исследовании можно выявить полость.

Бронхография. Обнаруживаются малоизмененные бронхи нижней доли соответствующего легкого, оттесненные и сближенные имеющимся объемным образованием. Полость кисты редко заполняется контрастным веществом. Обнаружение кисты или группы кист в нижнемедиальном отделе одного из легких всегда должно служить поводом к тому, чтобы заподозрить внутридолевую секвестрацию. Аномальный артериальный сосуд в ряде случаев удается выявить на хорошо выполненных томограммах в задней проекции. Диагноз окончательно подтверждается с помощью аортографии по Сельдингеру или селективного контрастирования аномальной артерии.

Лечение. Наиболее важны результаты ангиографического исследования, особенно при подготовке к операциям на легких. В качестве операционных осложнений описаны смертельные кровотечения. Легочная секвестрация требует хирургического лечения. Хирургическое вмешательство, проведенное в ранние сроки, часто сводится к клиновидной резекции секвестрированного участка. Она показана и в бессимптомных случаях, так как в секвестре развивается рецидивирующее воспаление с известными осложнениями.

При внедолевой секвестрации аномальный участок легочной ткани появляется вне нормально развитого органа и может располагаться в плевральной полости, в брюшной полости или на шее. Рудиментарное легкое (доля) имеет небольшие размеры и аномальное артериальное кровоснабжение за счет сосуда, отходящего от аорты или от другой крупной артерии большого круга. Его строение также чаще бывает кистозным, обычно не имеющим сообщения с воздухоносными путями.

Внедолевая секвестрация ничем не проявляется и обнаруживается случайно во время операций или при патологоанатомическом исследовании. Редко возникает инфекционный процесс. Диагностика разработана недостаточно. При сообщении полостей недоразвитого легкого с воздухоносными путями распознаванию способствует бронхологическое исследование. Показаны также аортография, поиски и селективное контрастирование аномальной артерии.

Описано одновременное существование интра- и экстрадолевой секвестрации. Общая частота интрадолевой секвестрации среди пороков развития легкого составляет. Внутридолевая секвестрация редко наблюдается в детском возрасте.

Легочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития. Описаны гипоплазии почек, открытое средостение, воронкообразная грудная клетка, легочные кисты, врожденные аномалии сердца, пищеводно-бронхиальные свищи, диафрагмальные грыжи, аномалии позвоночника и тазобедренного сустава. 

 Бронхогенная (бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого является пороком развития одного из мелких бронхов и представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

От истинных бронхогенных кист легкого следует отличать приобретенное патологическое состояние - кистоподобные полости. Кистоподобные полости могут быть крупными эмфизематозными буллами, не имеющими выраженной стенки и эпителиальной выстилки, ретенционными кистами, связанными с закупоркой бронха и растяжением его дистального отдела слизистым секретом, а также эпителизированными полостями, обусловленными предшествующей инфекционной деструкцией легочной ткани или же оставшимися после спонтанного отторжения эхинококкового пузыря.

Больные с бронхогенными кистами составляют 4-6% по отношению ко всем больным нагноительными заболеваниями легких.

Морфология. Стенка бронхогенной кисты представляет собой тонкий слой соединительной ткани, состоящей преимущественно из эластических волокон, имеющих неравномерную толщину. Хрящи и другие элементы нормальной бронхиальной стенки в ней отсутствуют. Изнутри соединительнотканный слой выстлан эпителием, являющимся обязательным морфологическим признаком бронхогенной кисты. Эпителиальная выстилка может состоять из цилиндрических, кубических или плоских клеток, расположенных в несколько рядов. Бокаловидные клетки цилиндрической выстилки обычно сецернируют слизь, заполняющую кисту, если последняя не сообщается с просветом бронха, и способную обусловливать постепенное увеличение объема кисты (мукоцеле). У части больных киста первично сообщается с нормальным бронхиальным деревом узким и тонкостенным аномально развитым бронхом. Сообщение между кистой и бронхиальным деревом может возникать вторично в результате инфекционного прорыва ее содержимого через стенку близлежащего бронха. В случае опорожнения кисты она заполняется воздухом (пневматоцеле). В месте сообщения полости кисты с воздухоносными путями может формироваться клапанный механизм, который может обусловить острое или постепенное вздутие кисты с компрессией окружающей легочной ткани и смещением средостения в противоположную сторону (напряженная киста).

Клинические проявления. Проявления бронхогенной кисты обусловливаются возникновением в ее полости нагноительного процесса, который отличается доброкачественным торпидным течением. Редко может происходить прорыв содержащей воздух кисты в плевральную полость с развитием спонтанного пневмоторакса.

Клинические проявления солитарных бронхогенных кист легкого скудные. Аномалия протекает бессимптомно (до появления осложнений). Выявляется случайно при проверочных рентгенологических исследованиях. Редко при больших неосложненных кистах больные жалуются на тяжесть в соответствующей половине груди и умеренную одышку.

Физикальная симптоматика неосложненной бронхогенной кисты не слишком больших размеров обычно мало выражена. Редко в области прилежания заполненной слизью кисты к поверхности легкого удается выявить небольшое притупление и ослабление дыхания, а после опорожнения кисты (пневматоцеле) - тимпанит.

Рентгенологическая картина. При кисте, заполненной жидкостью, обнаруживается округлое или овальное затенение с четкими контурами. Контуры затенения могут изменяться в зависимости от фазы дыхания. При бронхогенной кисте, заполненной воздухом, видна правильной формы полость с чрезвычайно четким контуром, на фоне которой легочный рисунок обычно ослаблен. Более отчетливо просветление прослеживается на томограммах. Небольшой уровень жидкости на дне наблюдается не всегда, однако этот симптом, весьма важен с точки зрения дифференциальной диагностики истинных бронхогенных кист, продуцирующих секрет, от воздушных полостей другого происхождения (булл). Бронхография. Контраст не всегда попадает в полость из-за чрезвычайно узкого сообщения последней с просветом бронхиального дерева.

Осложнения могут наступить в различные сроки, начиная от периода новорожденности до зрелого или даже пожилого возраста.

Острое вздутие кисты - чаще в раннем детстве, в первые месяцы жизни. Проявления: резкая одышка, цианоз, двигательным беспокойством. Картина напоминает таковую при остром вздутии доли при врожденной эмфиземе. Пораженная половина груди увеличивается в объеме и дыхательные экскурсии ее уменьшаются. Перкуторно - тимпанит, смещение сердца в противоположную сторону, низкое стояние диафрагмы на стороне поражения. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок на стороне поражения практически полностью отсутствует, поскольку легочная ткань сдавлена резко увеличенной воздушной кистой. Средостение смещено в противоположную сторону, поле здорового легкого представляется суженным, а рисунок усиленным. Рентгенологическая картина похожа на картину напряженного пневмоторакса. Дифференциальная диагностика затруднена даже в тех случаях, когда пневматоцеле уже диагностировалось в прошлом.

Осложнение может закончиться смертью от дыхательной недостаточности, если немедленно не оказана помощь.

Лечение. Заключается в пункции напряженной полости через грудную стенку троакаром, установлении дренажа и активной аспирации воздуха. Эта мера дает непосредственный эффект независимо от того, чем было обусловлено осложнение - вздутием воздушной бронхогенной кисты или напряженным пневмотораксом.

Нагноение кисты возникает в более поздние сроки на фоне респираторной инфекции или после.

Жалобы: на недомогание, умеренное повышение температуры тела, чувство тяжести или незначительные боли в груди на стороне поражения. Изменения в формуле крови незначительны. Рентгенологически определяется увеличение кисты (если она выявлялась ранее). В дальнейшем больной начинает откашливать обильную слизисто-гнойную мокроту, после чего его состояние улучшается, температура снижается, а рентгенологически на месте округлого или овального затенения с четкими контурами начинает определяться тонкостенная воздушная полость, иногда с небольшим уровнем жидкости на дне. Заболевание протекает с редкими и обычно нетяжелыми обострениями, сопровождающимися небольшими подъемами температуры тела и появлением или увеличением количества слизисто-гнойной мокроты. Во время обострений вокруг тонкостенной капсулы кисты нередко появляется ободок, обычно узкий, инфильтрации легочной ткани. Осложнение кисты пневмотораксом дает картину спонтанного пневмоторакса (с внезапной болью в груди, одышкой, тимпанитом при перкуссии и резким ослаблением или исчезновением дыхательных шумов на стороне поражения). Диагноз подтверждается рентгенографией и торакоскопическим исследованием.

Лечение. Бронхогенная киста склонна давать те или иные осложнения, ее наличие, особенно в случае значительных размеров, должно служить показанием к хирургическому лечению. Осложненные кисты являются несомненным показанием к оперативному вмешательству, заключающемуся в удалении кисты путем вылущивания или экономной резекции легкого. 

 Гамартома легкого представляет собой дизэмбриональное опухолевидное образование, состоящее из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы.

Гамартомы представляют собой одиночные, редко множественные, округлые образования диаметром от 0,5 до 5 см, не склонные к прогрессирующему росту. Частота гамартом среди хронических неспецифических заболеваний легких составляет 0,25-0,4%.

Морфология. В гамартоме преобладает хрящевая ткань, в связи с чем возникло название «хондрогамартома, или гамартохондрома». В хрящевой ткани могут быть очаги обызвествления. Реже встречаются гамартомы, которые содержат элементы других тканей, имеющихся в легком, например жировой (липогамартомы, липогамартохондромы), фиброзной (фиброгамартомы, фиброгамартохондромы) и т. д.

Гамартома располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и не оказывает какого-либо влияния на функцию легких. Редко локализуется на внутренней поверхности бронхов и может вызывать локальное нарушение бронхиальной проходимости (привести к гиповентиляции и ателектазу с последующим развитием обтурационной пневмонии и клиническими проявлениями рецидивирующего инфекционного процесса дистальнее места обтурации).

Клинические проявления. В основном гамартомы протекают бессимптомно и лишь случайно обнаруживаются в виде небольшой округлой тени на выполненных по иному поводу рентгенограммах (флюорограммах) легкого.

Дифференациальная диагностика гамартом обычно проводится с периферическими новообразованиями и туберкулемами, а при эндобронхиальных гамартомах - и с центральной опухолью легкого.

Рентгенологическая картина. Основным признаком периферической гамартомы является четко очерченная, небольших размеров, круглая периферическая тень, нередко с мелкими очагами обызвествления, имеющими большое дифференциально-диагностическое значение. При повторных исследованиях картина обычно стабильная. Крайне редко встречающиеся эндобронхиальные гамартомы могут давать картину сегментарного, реже долевого, ателектаза, причину которого уточняют с помощью бронхофиброскопии и эндобронхиальной биопсии.

Лечение. Не имеющие тенденции к росту периферические гамартомы не требуют хирургического или какого-либо иного лечения. В тех случаях, когда периферическая тень является подозрительной на периферический рак или туберкулему, показана операция. При торакотомии гамартома легко вылущивается из легочной ткани.

При эндобронхиальных гамартомах показана деструкция через бронхоскоп с использованием высокоэнергетических лазеров. 

 Зеркальные легкие представляют собой редкую аномалию, при которой оба легких построены совершенно симметрично и оба имеют либо двух-, либо трехдолевое строение.

В большинстве случаев данная аномалия не имеет клинических проявлений и случайно выявляется при бронхоскопическом исследовании, во время оперативного вмешательства или при патологоанатомическом исследовании. Иногда сочетание ее с обратным расположением внутренних органов и синдромом неподвижных ресничек может привести к развитию рецидивирующего гнойного бронхита и бронхоэктазий в детском возрасте, аналогичных наблюдаемым при триаде Зиверта-Картагенера.

 Обратное расположение легких, локализация двухдолевого легкого справа, а трехдолевого - слева, обычно сочетается с тотальным или же внутригрудным обратным расположением внутренних органов.

В обоих случаях сердце и крупные сосуды также имеют обратное расположение (правостороннее сердце, правосторонне расположенная аорта). Аномалия протекает бессимптомно и не имеет клинического значения. Характерное сочетание обратного расположения легких, бронхоэктазии и патологии околоносовых пазух (гипоплазия или врожденное отсутствие, хронический синусит) известно под названием синдрома, или триады, Зиверта - Картагенера.

Этот синдром встречается у одного из 30000-60000 обследованных. Обратное расположение внутренних органов часто сочетается с врожденным нарушением мукоцилиарного клиренса, состоящим в патологическом развитии мерцательного эпителия трахеобронхиального дерева, в частности в аномальном строении и нарушении двигательной функции ресничек.

Развитием синдрома неподвижных ресничек, сопровождающегося резким нарушением очистительной функции всего респираторного тракта, можно объяснить частое сочетание обратного расположения внутренних органов с хроническим нагноительным процессом (бронхоэктазиями) в бронхах преимущественно нижних отделов легких и околоносовых пазухах.

Синдром обратного расположения легких практически всегда сочетается с правосторонним расположением сердца и поэтому легко распознается по клиническим и рентгенологическим признакам. Вследствие нарушения бронхиального клиренсалица с синдромом представляют собой группу риска в отношении респираторных инфекций (часто болеют ОРВИ, пневмониями и т.д).

Клинические проявления. Больные с классической триадой Зиверта - Картагенера с раннего возраста страдают рецидивирующим гнойным бронхитом. Жалуются на кашель с выделением обильной (до 250 мл в сутки) гнойной мокроты, затрудненное носовое дыхание, повышение температуры тела в периоды обострений.

Осмотр. Отмечаются симптомы барабанных палочек и часовых стекол. Физикальная симптоматика. Перкуторно и на ощупь определяется правостороннее расположение сердца. Аускультативно в нижних отделах легких выслушиваются разнокалиберные хрипы, количество которых увеличивается в периоды обострений.

Рентгенологическое исследование. Правостороннее расположение сердца и аорты, смещение средостения (сердца) в сторону поражения, уменьшение объема пораженной доли (долей), тяжистый, иногда ячеистый, легочный рисунок в зоне поражения.

Бронхография. Обнаруживаются трехдолевое строение левого и двухдолевое - правого легкого, а также типичные для обычной бронхоэктатической болезни расширения бронхов нижних отделов легких (например, средней доли и базальных сегментов слева или базальных и язычковых сегментов справа). На рентгенограммах черепа обнаруживаются отсутствие или уменьшение объема околоносовых пазух, признаки параназального синусита (чаще гайморита).

Лечение. Не требует. При триаде Зиверта - Картагенера показано хирургическое лечение - удаление отделов легких, пораженных бронхоэктазиями. 

 Трахеальный бронх представляет собой аномалию ветвления бронхиального дерева, при которой от латеральной стенки трахеи выше ее бифуркации, обычно справа, отходит бронхиальная ветвь большего или меньшего калибра.

В большинстве случаев этот бронх является сегментарным и представляет собой бронх I сегмента, «соскользнувший» на трахею, или же бронх, аэрирующий дополнительный сегмент (субсегмент) верхней доли. Значительно реже на трахею «соскальзывает» весь верхнедолевой бронх. В таких случаях бифуркация представляет собой деление трахеи на левый главный и правый промежуточный бронх, аэрирующий среднюю и нижнюю доли. Еще реже трахеальный бронх относится к дополнительному недоразвитому легкому, не выполняющему газообменной функции и васкуляризируемому сосудами большого круга кровообращения, что можно считать вариантом в недолевой секвестрации.

Частота обнаружения колеблется от 0,1 до 0,44%.

Клинические проявления. Трахеальный бронх не дает патологических проявлений и обнаруживается случайно во время операции на легком, производимой по другому поводу, или же при патологоанатомическом исследовании. При обычном рентгенологическом исследовании выявить его обычно не удается.

Диагноз устанавливается во время бронхоскопии, осуществляемой по различным показаниям, и в дальнейшем уточняется путем селективной бронхографии.

 Доля непарной вены (доля Райсберга) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что верхнемедиальная часть верхней доли правого легкого оказывается отшнурованной необычно расположенной непарной веной и располагается медиальнее последней в кармане, образованном медиастинальной плеврой и глубоко вдающемся в средостение.

Клинические проявления. Порок развития протекает бессимптомно. Его диагностируют на рентгенограммах или томограммах, сделанных в прямой проекции, по характерной каплевидной тени поперечного среза непарной вены, располагающейся на фоне легочной ткани выше и медиальнее корня правого легкого.

В аномальной доле возможно развитие хронического инфекционного процесса, связанного с нарушением ее вентиляции и ателектазом. Больные жалуются на кашель с выделением скудной слизисто-гнойной мокроты, периодические повышения температуры тела. Физикальные симптомы отсутствуют. Рентгенологически выявляются каплевидная тень непарной вены и понижение прозрачности расположенной медиальнее этой тени части верхней доли, прилегающей к средостению. Бронхоскопически можно установить выделение секрета из устья Bi или его субсегментарной ветви. Бронхографически обнаруживаются деформация, сближение и иногда расширение ветвей соответствующего сегмента или субсегмента бронхиального дерева.

Лечение. При осложнении доли непарной вены хроническим воспалительным процессом показано оперативное ее удаление по типу сегментэктомии или атипичной резекции.

 Врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов представляют собой относительно редкую патологию, наблюдающуюся в детском возрасте.

Различают органические и функциональные врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов.

Органические стенозы подразделяются на первичные, связанные с изменениями в самой стенке воздухопроводящих путей, и вторичные (или компрессионные), при которых просвет трахеи или бронхов сдавливается извне.

Причиной первичного органического стеноза является аномалия развития стенки трахеи или бронха. При этом сужение происходит, как правило, за счет недоразвития мембранозной части, в результате чего хрящевые кольца оказываются полностью или частично замкнутыми, а просвет - суженным.

Причиной вторичного органического стеноза трахеи является так называемая двойная дуга аорты, при которой одна из аномальных ветвей дуги аорты располагается позади трахеи и пищевода, в результате чего оба трубчатых органа оказываются сдавленными в узком пространстве между двумя крупными артериальными сосудами. Другой причиной врожденного компрессионного стеноза трахеи или бронха может быть эмбриональная опухоль средостения.

Функциональный врожденный стеноз обычно связан с врожденной слабостью и патологической растяжимостью мембранозной стенки трахеи, в результате чего при вдохе, а особенно при кашле или крике ребенка, когда внутригрудное давление повышается, происходит пролабирование мембранозной стенки внутрь с частичным или полным перекрытием просвета (экспираторный коллапс).

Клинические проявления. Проявляется одышкой, стридорозным дыханием, иногда цианозом сразу после рождения ребенка. Могут удовлетворительно компенсироваться, проявляясь лишь при присоединении вирусной или бактериальной инфекции в более старшем возрасте.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования (томография трахеи, трахеография с напылением танталом), а также при трахеоскопии, обнаруживая сужение с центрально расположенным отверстием, окруженным нормальной слизистой оболочкой. При вторичном стенозе, связанном с двойной дугой аорты, обычно отмечают задержку контрастной массы в пищеводе в области дуги аорты. При трахеоскопии сужение в средней трети трахеи выглядит щелевидным, причем его края иногда отчетливо пульсируют. Диагностику осуществляют путем контрастного исследования дуги аорты по методу Сельдингера: выявляют аномальную ее ветвь, проходящую позади трахеи и пищевода. Сдавливающие трахею эмбриональные опухоли, как правило, обнаруживаются обычными рентгенологическими методами.

Врожденный функциональный стеноз (экспираторный коллапс) диагностируют по приступообразному кашлю, нередко сопровождающемуся удушьем, вплоть до появления резкого цианоза и потери сознания. При трахеоскопии устанавливаются патологическая подвижность мембранозной стенки трахеи во время форсированного дыхания и кашля и признаки экспираторного коллапса. Нередко экспираторный коллапс (стеноз) трахеи и крупных бронхов прогрессирует постепенно и максимально проявляется уже у взрослых.

Лечение. Резко выраженный первичный органический стеноз трахеи часто приводит к летальному исходу от асфиксии в раннем детском возрасте. Метод лечения - резекции врожденно-суженного отдела трахеи у маленьких детей, а также у подростков и взрослых. При сужениях мембранозного типа показана эндоскопическая деструкция суживающей мембраны с помощью высокоэнергетических лазеров.

При вторичных органических стенозах показаны операции на двойной дуге аорты, техника которых зависит от анатомического варианта аномалии. Сдавливающие трахею эмбриональные опухоли подлежат оперативному удалению. При экспираторном коллапсе (стеноз) трахеи и крупных бронхов по строгим показаниям производят операции укрепления мембранозной части с помощью ауторебра по Ниссену или других материалов. Разрабатываются неоперативные методы, связанные с транстрахеальным введением склерозирующих веществ в мембранозную стенку трахеи и крупных бронхов.

Изолированные врожденные стенозы крупных бронхов встречаются редко и проявляются в основном рецидивирующей инфекцией в соответствующем отделе легочной ткани в связи с нарушением очистительной функции бронхиального дерева. Оперативное лечение может состоять в резекции суженного участка бронха, устранении стеноза эндоскопическим методом, а при развитии дистальнее стеноза необратимых изменений в легочной ткани (фиброателектаз, бронхоэктазии) - в удалении доли или же всего легкого.

Рентгенодиагностика пороков развития легких у детей.

18:04:10

Костюченко М.В. Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава

Врожденные заболевания легких являются одной из наиболее сложных диагностических, патогенетических и терапевтических проблем современной пульмонологии. Распознавание их представляет немалые трудности. Вместе с тем своевременная их диагностика обеспечивает успех терапевтических мероприятий.

Наряду с клиническими, функциональными, биохимическими, радиологическими, морфологическими современные методы лучевой диагностики помогают диагностировать и дифференцировать различные формы патологии легких врожденного характера.

Врожденные пороки развития, по определению Т. И. Лизюка (1983), - это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органа.

Пороки развития бронхолегочной системы чрезвычайно многообразны. Существует множество классификаций врожденных пороков развития легких. Мы остановимся на рентгенодиагностике форм, наиболее часто встречающихся в практической работе пульмонолога. К ним относятся следующие пороки развития:

1. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легкого).
2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов (синдром Мунье-Куна, Вильямса Кемпбелла, врожденная лобарная эмфизема).
3. Кисты легких.
4. Секвестрация легкого.
5. Синдром Картагенера.
6. Пороки развития легочных сосудов, агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, артериовенозные аневризмы и свищи.

В арсенале современной рентгенодиагностики как традиционные (обзорная рентгенограмма грудной клетки), так и специальные методы обследования (бронхография, томография, компьютерная томография, ангиография, магнитно-резонансная томография).

Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого.

Агенезией принято называть отсутствие легкого вместе с главным бронхом. При аплазии легкого сохраняется культя главного бронха. Агенезия и аплазия легкого являются результатом раннего нарушения эмбриогенеза на 1-2 месяце внутриутробного развития. Анатомически агенезия легкого характеризуется отсутствием всех структурных элементов (бронхов, сосудов, паренхимы). Для аплазии характерно наличие зачатка культи главного бронха.

Обзорная рентгенограмма позволяет предположить наличие порока по сужению легочного поля, смещению органов средостения, интенсивному затемнению пораженной половины грудной клетки, вследствие чего тень сердца и купол диафрагмы не дифференцируются. Очень важным симптомом является смещение здорового легкого в противоположную сторону в области верхнего средостения (медиастинальная грыжа), наличие полосы просветления, идущей паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи. Доказательством агенезии являются результаты томографии и бронхографии, с помощью которых устанавливается переход трахеи в единственный главный бронх на здоровом легком. При аплазии на томограмме и бронхограмме удается увидеть культю главного бронха.

Эти пороки легкого могут сочетаться с другими аномалиями. Так, при компьютерной томографии нередко выявляется дополнительный трахеальный бронх, а в единственном легком - обнаруживаются бронхоэктазы.

Гипоплазия легкого или его доли - порок развития, связанный с нарушением формирования легкого в период 2-5 месяцев внутриутробного развития. Для гипоплазии характерно недоразвитие всех структурных элементов легкого - сосудов, бронхов, паренхимы. В последнее время гипоплазию разделяют на простую и кистозную. Простая гипоплазия встречается чаще, в отличие от кистозной гипоплазии. При простой гипоплазии на рентгенограммах отмечается уменьшение легкого, сужение межреберных промежутков, высокое стояние купола диафрагмы, обеднение легочного рисунка на стороне поражения. Наиболее характерными признаками этого порока считаются бронхографические симптомы. - При этом контрастируются короткие, сближенные между собой, крупные бронхи на уровне делений 3-4 порядка.

На обзорных рентгенограммах грудной клетки характерными признаками кистозной гипоплазии являются множественные, тонкостенные, наслаивающиеся друг на друга округлые просветления. Пораженные отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах. Преобладает односторонняя локализация в нижней доле левого легкого, а также в верхней доле правого легкого. В стадии обострения стенки полостей становятся более плотными, а в кистах иногда появляются горизонтальные уровни жидкости.

Томографическое исследование позволяет уточнить локализацию и распространенность кист, но окончательный диагноз устанавливают при бронхографическом исследовании. На бронхограммах отчетливо видны округлые полости с гладкими, четкими контурами, заполненные контрастным веществом. Кистозная гипоплазия легкого (доли) обычно требует хирургического лечения.

Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

К этой группе относятся трахеобронхомегалия или синдром Мунье-Куна, синдром ВильямсаКемпбелла и др. Синдром Мунье-Куна заключается в чрезмерном расширении трахеи, а иногда и главных бронхов вследствие врожденной аномалии эластичной и мышечной ткани. Впервые описан P.Mounier-Kuhn в 1932 г. Трахеобронхомегалия часто сопровождается хронической инфекцией дыхательных путей. Рентгенологическая картина при трахеобронхомегалии весьма характерна - на сверхжестком снимке выявляются резко расширенная трахея, диаметр которой превосходит нормальные размеры в полтора раза и становится равным поперечнику верхнегрудных позвонков, трахея при этом выходит за правый контур позвоночника. Синдром МуньеКуна нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких. В литературе есть упоминания о его сочетании с кистозной гипоплазией, а также с выраженными пневмосклеротическими и бронхоэктатическими изменениями в нижних отделах легких. Диагноз трахеобронхомегалии ставится на основании рентгенологического исследования. М.Г.Винер с соавт. (1969) считают высокоинформативными сверхжесткие снимки легких и томографию с поперечным размазыванием. Другие авторы на первый план выделяют бронхографию. В настоящее время внедрение в практику компьютерной томографии позволяет изменить мнение о чрезвычайной редкости этой патологии.

Сидром Вильямса-Кемпбелла, впервые описанный в 1960 г., представляет собой врожденный порок развития хрящей бронхов 3-7 порядка. Дистальнее зоны поражения вновь определяется хрящевая ткань, ее обнаруживают и в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к дискинезии бронхов - избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета (во время форсированного выдоха). Эти нарушения ведут к застою мокроты и расширению бронхов, приобретающих типичную веретенообразную форму, в дальнейшем возможно образование кистоподобных бронхоэктазий. При этом на обзорной рентгенограмме определяется снижение прозрачности легких за счет тяжистости деформации легочного рисунка по ячеистому типу, возможны неравномерные вздутия отдельных участков легочной ткани. Характерно уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полостные просветления. Поражение бронхов, как правило, двустороннее. Правое легкое поражается чаще и больше, чем левое, нижние отделы при этом страдают чаще и больше, чем другие отделы. Бронхография с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом дает типичную картину веретенообразных бронхоэктазов проксимальных бронхов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, нерасширенные дистальные отделы бронхов.

В основе врожденной лобарной эмфиземы, как считают многие авторы, лежит сужение бронха с вентильным механизмом, приводящим к эмфиземе соответствующего участка легкого. Бронхиальный стеноз может быть вызван сдавливанием извне аномально расположенным сосудом, увеличенными лимфоузлами. Однако главной причиной сужения просвета, связанной с патологией самого бронха, является локальное недоразвитие хряща стенки бронха. Реже встречается гипертрофия слизистой оболочки с образованием складок, играющих роль клапана. Также возможна врожденная патология самой паренхимы легкого, заключающаяся в гипоплазии эластических волокон и перерастяжении альвеол в результате задержки воздуха в измененном участке легкого [Сазонов А.М. и др. 1981; Thal W., 1971]. Заболевание обнаруживается у детей первых дней и недель жизни. Обычно поражается одна из долей легкого, чаще верхняя доля слева. Пораженная доля в 2-3 раза увеличена в объеме, в ней видны буллы разных размеров. На обзорных рентгенограммах обнаруживают резко повышенную прозрачность одного легкого, низкое стояние купола диафрагмы на этой же стороне, смещение тени сердца в противоположную (здоровую) сторону, типично выявление медиастинальной грыжи в области верхнего средостения. Часто определяется гиповентиляция сдавленной, обычно нижней доли, на стороне поражения. Противоположная сторона, наоборот, кажется затемненной, а легочной рисунок усиленным, что может привести к неправильному диагнозу - пневмонии здорового легкого. Основные заболевания, с которыми следует дифференцировать врожденную лобарную эмфизему, следующие:

1. Эмфизема легкого или доли легкого при закупорке бронха инородным телом. Клиническая и рентгенологическая картины при этих заболеваниях могут быть, особенно в первые дни болезни, идентичными. В решении вопроса может помочь поднаркозная бронхоскопия.
2. Пневмоторакс на почве разрыва одной из булл. При пневмотораксе на обзорных рентгенограммах легочный рисунок не виден, легкое часто коллабировано. При долевой эмфиземе легочной рисунок обеднен, но прослеживается. В трудных случаях рекомендуется отсасывание воздуха. При пневмотораксе воздух хорошо отсасывается, и легкое расправляется. При лобарной эмфиземе удается вывести лишь небольшое количество воздуха, а рентгенологическая картина при этом не меняется. Применение при дифференциальной диагностике бронхографии или ангиографии у маленьких детей нецелесообразно, ввиду риска возможных осложнений.

Кисты легких.

По своему происхождению кисты легких делят на врожденные и приобретенные. Приобретенные (кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Среди приобретенных кист выделяют группу паразитарных, эхинококковых кист, а так же последствия травм легкого.

Врожденные кисты легкого возникают в результате нарушения развития бронха (бронхогенная киста) или дисплазии легочной паренхимы. Врожденные кисты легких у детей нередко сочетаются с другими пороками развития легких (аномалиями деления бронхов и др.). Врожденные кисты могут быть одиночными и множественными. Нередко они бессимптомны и обнаруживаются при случайном рентгеновском исследовании. Врожденные кисты чаще наблюдаются с одной стороны, в верхней доле левого легкого. На обзорных рентгенограммах врожденная киста выглядит как четко очерченное одиночное или множественное просветление на неизмененном легочном поле. В зависимости от содержания кисты можно увидеть воздушную полость или полость с уровнем жидкости. Отсутствие теней перифокального воспаления позволяет дифференцировать врожденную кисту от хронического абсцесса легких. Легочные кисты могут осложняться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмоторакса или пиопневмоторакса. Помощь в диагностике врожденной кисты легкого может оказать компьютерная томография, бронхография.

Секвестрация легкого (кистозная гипоплазия с аортальным кровоснабжением).

Порок формируется на 18-40 день внутриутробного развития. Характерно отсутствие связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжение из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее основных ветвей. Типичное расположение секвестрации - базальные сегменты нижних долей, заднемедиальные их отделы. Рентгенологически в базально-медиальном сегменте нижней доли определяется затемнение круглой, овальной, неправильной формы, с довольно четкими контурами, расположенное на фоне малоизмененной или неизмененной легочной ткани. Возможно, также выявление на обзорных рентгенограммах одной или нескольких толстостенных кист в области нижней доли.

При такой рентгенологической картине может возникнуть подозрение на целомическую кисту или медиастинально-абдоминальную липому. Однако боковой снимок позволяет исключить эти заболевания, т.к. патологическая тень отходит не впереди, а сзади. На томограммах определяется зона обеднения легочного рисунка вокруг патологической тени, что характерно для секвестрации легкого. Типичным для этого порока является выявление аберрантного сосуда, это возможно при рентгенотомографии или компьютерной томографии. Бронхография малоинформативна. Аортография может помочь в диагностике, однако у детей к ней прибегают редко. Триада симптомов: локализация в зоне 10-го сегмента, кистовидная тень с обедненным легочным рисунком вокруг и отсутствие связи с бронхами, выявление аберрантного сосуда при рентгенотомографии или компьютерной томографии является достаточным для правильной диагностики. Однако так обстоит дело при типичной локализации секвестрации. Если же секвестрированный участок располагается в нетипичном месте - верхней или средней доле, поставить точный диагноз без аортографии сложно. Лечение секвестрации - хирургическое, и окончательный диагноз чаще всего ставится на операционном столе.

Синдром Картагенера.

Врожденный комбинированный порок с триадой симптомов, включающих обратное расположение внутренних органов, хронический бронхолегочный процесс, синуситы.

Синдром описан швейцарским терапевтом Картагенером в 1933 году. Многие авторы сообщили о семейных случаях заболевания, что свидетельствует о его наследственной природе (Каганов С.Ю. и др., 1979 г.) Диагноз синдрома Картагенера основывается на типичной клинической симптоматике. Характер легочных изменений определяется по результатам рентгенологического обследования. На обзорных рентгенограммах определяется обратное расположение органов грудной и брюшной полости (важно наличие маркеров правой и левой стороны на рентгенограмме!). Поражение легких, как правило, двустороннее, с преимущественной локализацией в нижних долях в виде деформации, усиления и огрубления легочного рисунка, нередко с участками инфильтрации при обострении процесса. В клинике пульмонологии нашего института обследовано более 80 больных с этим пороком, в связи с чем надо отметить, что не у всех детей с синдромом Картагенера имелись грубые изменения легочного рисунка. Были случаи, когда ни на обзорных рентгенограммах, ни при бронхографии изменений выявлено не было, вместе с тем у 3 детей был выявлен поликистоз легких, чаще всего при бронхографии у детей выявлялись смешанные, цилиндрические бронхоэктазы, деформирующий бронхит.

На рентгенограммах придаточных пазух часто выявлялись признаки двустороннего гайморита, пансинуситы, довольно частой патологией у этих детей было выраженное искривление носовой перегородки.

В настоящее время есть все основания отказаться от бронхографии при обследовании детей с синдромом Картагенера. Его с успехом может заменить компьютерная томография, которая и менее инвазивна и достаточно информативна при этой патологии.

Пороки развития легочных сосудов. Агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей. Рентгенологические изменения при пороках развития легочной артерии довольно типичны: на обзорной рентгенограмме видно сужение легочного поля, резкое смещение органов средостения в пораженную сторону, сужен корень легкого и отсутствует легочный рисунок на стороне порока, а также сужены межреберные промежутки, определяется грыжа в области верхнего средостения. При бронхографии - патологии бронхиального дерева не определяется, т.к. кровоснабжение легкого осуществляется за счет развитых бронхиальных и других артерий, отходящих от аорты. Окончательный диагноз устанавливают при ангиопульмонографии. При этом определяется отсутствие одного из стволов легочной артерии. С помощью этого исследования удается различить агенезию, аплазию и гипоплазию легочной артерии. В настоящее время, несмотря на высокую стоимость исследования магнитно-резонансная ангиография вытесняет ангиопульмонографию. При дифференциальной диагностике, необходимо иметь в виду возможность рубцового стеноза легочной артерии, развивающегося вследствие перенесенного специфического и неспецифического воспаления, сдавления ствола легочной артерии извне опухолью и т.д.

Артериовенозные аневризмы и свищи (артериовенозные ангиомы, артериовенозные фистулы, кавернозные телеангиэктазии легкого) - результат эмбрионального порока сосудов легких, вследствие чего происходит сброс крови в артериальное русло и развивается гипоксемия. Связь между артериями возможна на различных уровнях: при сообщениях между сосудами крупного и среднего калибра говорят об артериовенозных свищах; при поражении мелких сосудов отмечается их расширение по типу аневризм, образуется конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой.

Преимущественная локализация порока - в нижних долях легких. Их часто наблюдают у новорожденных и недоношенных, в некоторых случаях они сочетаются с другими пороками развития, в первую очередь с пороками сердечно-сосудистой системы.

В клинике пульмонологии нашего института наблюдались 3 детей с болезнью Ослера-Рандю-Вебера, для которой характерна триада симптомов: наследственно-семейный характер заболевания, множественные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, иногда на внутренних органах, кровотечения. При рентгенологическом исследовании на обзорных снимках выявляется тень артериовенозной аневризмы, она может быть различной формы: округлой, овальной, в виде конгломерата, напоминающего гроздь винограда. Тень однородная, слабоинтенсивная. При рентгеноскопии характерна пульсация синхронно с тенью легочной артерии. На томограммах хорошо видна связь образования с двумя расширенными сосудами - артерией и веной, что доказывает правильный диагноз.

Описаны множественные артериовенозные аневризмы, которые имели вид мелкофокусных образований (от 1-2 мм). Их необъодимо дифференцировать от мелкоочаговых образований, при этом решающими являются данные ангиографии. Таким образом, методы рентгенодиагностики могут оказать существенную помощь в диагностике врожденных пороков легких, а иногда имеют решающее значение для установления правильного диагноза. Многие пороки можно диагностировать или заподозрить уже по обзорным рентгенограммам грудной клетки.

Внедрению в педиатрической клинике компьютерной томографии с высоким разрешением, магнитно-резонансной томографии и магнитно-резонансной ангиографии, несомненно, принадлежит будущее, т.к. эти методы неинвазивны и высоко информативны в диагностике пороков развития легких.

Литература:

• Вельтищев Ю.Е., Каганов С.Ю., Таль В. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей - М.: Медицина, 1986, - С. 83 - 162.
• Розенштраух Л.С., Рыбакова Н.И., Винер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания: Руководство для врачей. 2-е изд. - М.: Медицина, 1987, - С.118 - 146.
• Рокицкий М. Р. Хирургические заболевания легких у детей: Руководство. Л.:Медицина, 1988, - С.233 - 245.
• Рачинский С.В., Таточенко В.К. и др. Болезни органов дыхания у детей: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 1988, - С.284 - 311.
• Михайлов А. Н. Руководство по медицинской визуализации. - Мн.: Выш. шк., 1996, - С. 7 - 50.

Продолжение.

Бронхогенная киста.

Бронхогенная киста.

Ерохина О.И., Белых Н.А., Зубова Г.A., Гейвах В.С., Уманская О.Ю. Луганский государственный медицинский университет Луганская областная детская клиническая больница

  Врожденные пороки развития легких — одна из наиболее сложных проблем современной пульмонологии. На сегодняшний день нет единой точки зрения на патогенез разнообразных аномалий и пороков развития, их распространенность, классификацию, информативность отдельных диагностических методов, показания к оперативному вмешательству [2]. Вместе с тем своевременная диагностика данной патологии обеспечивает успех терапевтических мероприятий.

По данным разных авторов, распространенность врожденных пороков развития (ВПР) трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов колеблется в чрезвычайно широких пределах — от 2,5 до 40 % [1, 2]. Выделяют пороки, связанные с недоразвитием легкого, наличием избыточных формирований, необычным расположением анатомических структур [3, 4]. Данная многообразная патология у ребенка может возникать в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на эмбрион и плод в разные сроки антенатального периода: начиная с 3–4-й нед. беременности, при закладке дыхательной трубки и до 6–8 мес. гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Кроме того, пороки развития легких встречаются при различных генных и хромосомных аномалиях [8].

Для диагностики ВПР бронхолегочной системы наиболее информативными методами исследования являются трахеобронхоскопия, компьютерная томография, ангиопульмография [5, 14, 16].

Отсутствие одного из легких — наиболее редкая врожденная патология, встречающаяся в двух вариантах. В одном из них трахея, не образуя бифуркацию, переходит в бронх единственного легкого (агенезия). В другом случае бифуркация трахеи выражена, но главный бронх на стороне отсутствующего легкого оканчивается слепо (аплазия). Впервые данная аномалия описана De Pozze в 1673 г., когда он не обнаружил легкого у женщины при аутопсии. К середине прошлого столетия число представленных в литературе случаев аплазии и агенезии легких составляло около 200 [6, 7]. В последнее десятилетие ежегодно появляются описания нескольких случаев врожденного одностороннего отсутствия легкого. Установить истинную частоту этой патологии в популяции практически невозможно, из-за необходимости проведения специальных методов исследования, однако считается, что данные пороки диагностируются примерно у 1 из 10 000 пациентов при рентгенологическом исследовании [13]. Агенезия легких формируется на ранних этапах эмбриогенеза (примерно на 4-й неделе), когда останавливается формирование легких на уровне первичного зачатка бронхиальной почки и происходит нарушение развития легочных сосудов, нервных сплетений, а также париетальной плевры [3, 4]. Единственное легкое имеет большие размеры и практически полностью занимает оба гемиторакса, резко смещая органы средостения в противоположную сторону. При обзорной рентгенографии определяется сужение легочного поля, смещение органов средостения, интенсивное затемнение пораженной половины грудной клетки, вследствие чего тень сердца и купол диафрагмы не дифференцируются, смещение здорового легкого в противоположную сторону в области верхнего средостения (медиастинальная грыжа). По результатам томографии и бронхографии при агенезии устанавливается переход трахеи в единственный главный бронх на здоровом легком. При аплазии на томограмме и бронхограмме удается увидеть культю главного бронха.

Двустороннее отсутствие легких несовместимо с жизнью. У плодов чаще наблюдается отсутствие правого легкого, которое сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами костной системы, пороками сердца и сосудов, урогенитального тракта, пищеварительной системы. Такие множественные дефекты развития у ребенка в большинстве случаев также являются несовместимыми с жизнью, поэтому в клинической практике преобладает левосторонняя агенезия и аплазия легких (примерно в 70 % случаев) [7–11, 15]. Согласно данным литературы, около 50 % пациентов с односторонней аплазией (агенезией) легкого умирают на первом году жизни [9, 12]. Однако описаны случаи, когда некоторые пациенты с такой патологией доживали до преклонного возраста и не предъявляли жалоб [15].

Приводим собственное наблюдение клинического случая. Ребенок П., 29.11.2009 года рождения, был госпитализирован в пульмонологическое отделение Луганской областной детской клинической больницы с диагностической целью в возрасте 5,5 месяца (история болезни  № 5482/421).

При поступлении отмечались жалобы на периодически возникающее шумное дыхание, одышку при физической нагрузке. Из анамнеза заболевания известно, что данные жалобы у девочки наблюдались с месячного возраста. Физическое и нервно-психическое развитие ребенка не страдало. Респираторно-вирусными инфекциями не болела.

При сборе анамнеза жизни установлено, что ребенок молодых родителей, от I беременности, протекавшей на фоне обострения хронического холецистита во второй половине. На 7-й неделе гестации у матери отмечался подъем температуры до гектических цифр в течение 5 дней при отсутствии других жалоб, по поводу чего она получала лечение в условиях гинекологического отделения по месту жительства. Роды срочные, доношенным плодом с массой тела 2500 г, длиной тела 51 см, оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов. На грудном вскармливании ребенок находился до 1 месяца, затем, в связи с гипогалактией матери, переведен на искусственное вскармливание высокоадаптированной смесью. Наследственный и аллергологический анамнезы не отягощены.

На момент поступления состояние ребенка оценено как среднетяжелое, периодически отмечалась одышка смешанного характера с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Температура тела — 36,8 °С, частота дыхания — 56 в 1 мин, частота сердечных сокращений — 130 в 1 мин. При осмотре девочка активна, реакция адекватная. Ребенок удовлетворительного питания, масса тела — 7500 г, что соответствует медиане для данного возраста. Кожные покровы бледные, умеренно выражен цианоз носогубного треугольника, тургор тканей удовлетворительный. При осмотре грудной клетки выявлена незначительная ее асимметрия с уплощением справа. Перкуторно отмечалось притупление легочного звука с правой стороны, слева — коробочный оттенок. Границы относительной сердечной тупости смещены вправо. Аускультативно: дыхание справа проводилось только в проекции верхней доли, тоны сердца приглушены, аритмичные. Со стороны других органов клинических особенностей не было выявлено.

При лабораторном обследовании получены следующие данные. В анализе крови: эритроциты — 4,1 х 1012/л, гемоглобин — 122 г/л, лейкоциты — 5,5 х 109/л, эозинофилы — 5 %, палочкоядерные — 1 %, сегментоядерные — 25 %, лимфоциты — 64 %, моноциты — 5 %, СОЭ — 17 мм/ч. Общий анализ мочи без отклонений от нормы. В биохимических исследованиях патологических изменений не обнаружено.

При ЭКГ-исследовании выявлены признаки декстракардии, единичные наджелудочковые экстрасистолы, нарушение метаболических процессов в миокарде. Данные о пороке развития сердца и крупных сосудов при ЭхоКС отсутствовали. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства грубых органических изменений не выявило.

На обзорной рентгенографии органов грудной клетки (рис. 1) в прямой и правой боковой проекциях обнаружено тотальное затемнение правой части гемиторакса, смещение органов средостения вправо, отсутствие паренхимы легкого в прикорневой зоне, вздутие левого легкого с участками снижения пневматизации. Заподозрен порок развития правого легкого.

Компьютерное исследование грудной клетки (рис. 2) подтвердило наличие у ребенка агенезии правого легкого. На серии аксиальных томограмм размеры правого гемиторакса уменьшены. Средостение смещено вправо и ротировано кзади. Правое легкое отсутствует, правый главный бронх не определяется. Левое легкое увеличено в объеме, пролабирует в правую половину грудной клетки, образуя переднюю медиастинальную грыжу.

Таким образом, у девочки был диагностирован порок развития бронхолегочной системы: агенезия правого легкого.

Ввиду отсутствия показаний для дальнейшего пребывания в специализированном отделении ребенок выписан под наблюдение пульмонолога и участкового педиатра по месту жительства с диагнозом: ВПР легких: агенезия правого легкого. ДН ІІ. Метаболическая кардиомиопатия с нарушением ритма, желудочковая экстрасистолия. Синдром укорочения интервала РQ. Декстрокардия, СН І.

Из катамнеза известно, что через 2 недели после выписки из стационара у ребенка появились признаки острой респираторной вирусной инфекции: заложенность носа, кашель. На следующий день присоединилась выраженная одышка. Ребенок был госпитализирован в отделение интенсивной терапии по месту жительства, откуда в срочном порядке переведен в отделение анестезиологии и интенсивной терапии ЛОДКБ с признаками ДН ІІ, ССН ІІА, эндотоксикоза тяжелой степени.

При повторном КТ-исследовании грудной клетки (рис. 3) выявлена отрицательная динамика: на фоне агенезии правого легкого отмечались признаки развития левосторонней полисегментарной пневмонии (неоднородное затемнение левого легочного поля в медиальных отделах, перивазальная и перибронхиальная инфильтрация), признаки гепатомегалии.

Ребенку проводилась интенсивная терапия в полном объеме. На 4-е сутки в связи с нарастанием одышки и признаков ДН ребенок был интубирован и переведен на ИВЛ аппаратом Newport. В течение 2 недель состояние ребенка оставалось тяжелым, периодически отмечались эпизоды бронхоспазма. На 15-е сутки дважды была зарегистрирована гипосистолия со снижением газообмена. Проводимые реанимационные мероприятия восстанавливали сердечный ритм. 21.06.2010 г. в связи с неэффективностью мероприятий по сердечно-легочной и церебральной реанимации констатирована биологическая смерть.

Заключительный клинический диагноз: ВПР бронхолегочной системы: агенезия правого легкого, кистозная гипоплазия левого легкого. Декстраверсия. Внегоспитальная левосторонняя полисегментарная пневмония, гнойный эндобронхит, бронхообструктивный синдром, ДН ІІ–ІІІ ст. Метаболическая кардиомиопатия с нарушением ритма (экстрасистолия). Синдром укорочения интервала РQ, СН ІІБ ст. Токсический гепатит, токсический нефрит. Токсико-гипоксическая энцефалопатия, синдром угнетения ЦНС, гидроцефальный синдром.

При патологоанатомическом исследовании (протокол № 101) выявлено, что грудная клетка асимметричная — слева уплощена, имеет суженные межреберные промежутки. В полостях тела органы расположены неправильно: в правой плевральной полости отсутствует правое легкое и правый главный бронх, органы средостения смещены вправо. Левое легкое увеличено в размерах, выступает кпереди из левой плевральной полости и прикрывает смещенные вправо органы средостения (рис. 4). Диафрагма имеет обычное строение, без дефектов. Плевральная, брюшная полости, а также полость перикарда содержат небольшое количество прозрачной жидкости. Правая плевральная полость уменьшена в размерах по отношению к левой плевральной полости. Серозные оболочки плевры серо-розовые, влажные, с мелкоточечными кровоизлияниями.

При гистологическом исследовании обнаружено, что структура легких неоднородна, альвеолы различной величины, участки дистелектазов чередуются с участками викарной эмфиземы. Межальвеолярные перегородки неравномерной толщины с очагами склероза и уплощением альвеолярного эпителия. В просветах альвеол различного рода экссудат: от геморрагического и серозно-десквамативного до гнойного, во многих альвеолах содержится большое количество гемосидерофагов. Имеются многочисленные очаги некрозов с деструкцией межальвеолярных перегородок и небольшим количеством лейкоцитов. Стенки бронхов содержат хрящевые пластинки эмбрионального типа, с выраженными дистрофическими изменениями, местами фрагментированные: некоторые бронхи лишены хрящевых пластинок, вследствие чего их просветы кистозно расширены. Вокруг бронхов — участки гипоплазированных альвеол и альвеолярные ходы. В просветах бронхов имеются клетки слущенного эпителия. Бронхиальный эпителий с воспалительной инфильтрацией и замещением цилиндрического эпителия на многослойный плоский. Сосуды полнокровны со стоянием лейкоцитов, стенки с плазматическим пропитыванием. Плевра и соединительнотканные прослойки отечные, с мелкими кровоизлияниями и стазом лейкоцитов в сосудах. Микропрепарат ткани легкого с участком крупного бронха без хрящевой ткани с десквамированным уплощенным эпителием представлен на микрофотографии.

Заключительный патологоанатомический диагноз: ВПР бронхолегочной системы: агенезия правого легкого, однодолевое левое легкое; очаговая простая гипоплазия левого легкого. Смещение органов средостения вправо. Викарная эмфизема левого легкого. Метаплазия бронхиального эпителия. Слизисто-гнойный эндобронхит. Полисегментарная левосторонняя пневмония. Декстракардия. Гипертрофическая кардиомиопатия с участками эндокардиального фиброза. Паренхиматозная дистрофия почек, печени, миокарда. Отек легких. Отек ткани головного мозга. Стигмы дизэмбриогенеза: внутренняя гидроцефалия І степени, слабо выраженная пиелоэктазия и мегауретер, кортикальная дисплазия почек. Акцидентальная инволюция тимуса.

Таким образом, картина заболевания при агенезии легкого определяется как самим пороком, так и возможностью присоединения инфекции. Зачастую обращение к специалистам связано с поражением единственного легкого и развитием легочно-сердечной недостаточности. Возможно сочетание агенезии легкого с другими бронхолегочными аномалиями, что, собственно, наблюдалось в данном случае. В современных условиях особое значение приобретает компьютерная томография, позволяющая четко диагностировать порок развития легких, дифференцировать характер и уровень поражения, а также возможные сопутствующие аномалии развития.

Доля непарной вены.

1. Флебограмма. Непарная вена.

2, 3. Отсутствие непарной вены.

Доля hemiazygos

Рентгенограмма грудной клетки. Стрелки указывают плевру, отграничивающую долю hemiazygos.

Стрелки указывают увеличенную (расширенную) непарную вену.

Стрелки указывают на расширенную непарную вену.