Паростальная остеома и паростальная саркома. Околокостная остеома и околокостная саркома.
Выделение этого вида опухоли (juxtacortical, parosteal osteoma and sarcoma) в самостоятельную нозологическую единицу связывают с именами C.F.Geschichter и M.M.Copeland (1951), опубликовавших статью «Parosteal osteoma of bone». Авторы сообщили о 16 больных с подобной опухолью, которая, по их мнению, имеет две формы - доброкачественную и злокачественную, причем злокачественная форма этой опухоли встречается чаще. В последующем авторы описывали по несколько наблюдений или встречали только больных с паростальными саркомами, поэтому постепенно сложилось мнение, что существуют лишь паростальные саркомы, а паростальных остеом нет. Очевидно, это ошибка C.F.Geschichter и M.M.Copeland, которые неправильно, неудачно назвали злокачественную опухоль «остеомой».
Мнение авторов, наблюдавших лишь по несколько больных, со временем превратилось в убеждение, что доброкачественная форма опухоли отсутствует и что существует лишь паростальная саркома. Ее стали называть «паростальная остеобластическая саркома» [Корж А.А., 1961], «паростальная остеосаркома» [Рейнберг С.А., 1964], «злокачественная паростальная остеома» [Лихтенштейн Е.А., 1964], «паростальная, пароссальная саркома» [Шлапоберский В.Я., Трапезников Н.Н., 1968], юкстакортикальная остеосаркома и т.д.
Большинство авторов, признавая злокачественность паростальной саркомы, выделяют две фазы, или стадии, ее развития - доброкачественную или злокачественную [Трапезников Н.Н., 1966, 1968; Шлапоберский В.Я., 1969; Лильников, Сухарев, 1974]. Имеются различные взгляды на природу паростальных сарком. Так, Ю.Н.Соловьев (1970), W.Aegerter (1968), L.A.Dwinnel (1954), O.Scaglietti, B.Calandriello (1962) и др. считают, что эти опухоли являются злокачественными с самого начала своего развития. По мнению С.А.Рейнберга (1964), нелогично выделение двух форм опухоли, так как она при любом варианте развития приводит к смерти. С.Т.Зацепин, В.Н.Бурдыгин и С.И.Липкин отмечают несостоятельность самого принципа выделения фаз или стадий развития паростальных сарком в том виде, как это делают в литературе. Нельзя отрицать стадийности развития опухоли как динамического процесса, однако «доброкачественная стадия» развития паростальной саркомы противоречит современным теоретическим представлениям о возникновении и развитии злокачественной опухоли.
С.Т.Зацепиным в 1962 г. была удалена паростальная остеома, располагавшаяся по задней поверхности нижней трети бедренной кости, ошибочно принятая за костно-хрящевой экзостоз (рис. 25.1). Т.П.Виноградовой на основании морфологического строения установлен правильный диагноз: паростальная остеома. Через 1,5 года по поводу рецидива остеомы произведена повторная операция, при планировании которой учитывали особенности опухоли; выполнена резекция надкостницы и кортикального слоя бедренной кости на значительно большей площади, чем основание остеомы, морфологический диагноз повторно подтвержден. Через 35 лет рецидива опухоли нет, больной здоров. С тех пор мы начали пристально изучать каждого больного с паростальными опухолями.
Т.П.Виноградова (1973) указывала, что существуют паростальные и остеомы, и саркомы. В 1979 г. С.Т.Зацепин, В.Н.Бурдыгин, С.И.Липкин описали 14 больных с паростальной остеомой и 36 - с паростальной саркомой. В.Н.Бурдыгин и С.И.Липкин (1981), тщательно изучив литературу, отметили, что поверхностная критика термина «паростальная остеома» постепенно превратилась в ошибочное убеждение, согласно которому доброкачественная форма отсутствует, а существуют лишь паростальные саркомы.
Под нашим наблюдением находились 28 больных с паростальной остеомой и 65 - с паростальной саркомой, всего 93 пациента, что составляет 8,7 % всех других видов костных сарком и значительно превышает процентное соотношение, указываемое другими авторами. Например, F.Schajowitz (1981) наблюдал 2,8 % таких больных; D.C.Dahlin (1978) 4 %; M.Companacci, A.Giunti (1976)- 5 %. Очевидно, это объясняется тем, что к нам почти не поступали больные с остеогенными саркомами и другими видами сарком, при которых основным видом лечения являлось химиолучевое.
На нашем материале паростальные остеомы и саркомы чаще встречаются у женщин; это же отмечают большинство авторов, и лишь некоторые одинаково часто встречали их как у мужчин, так и у женщин. Наиболее часто опухоль выявляется в возрасте от 20 до 40 лет - у 56 больных.
Наибольшее число больных (66 %) с паростальной саркомой наблюдалось в возрасте от 21 года до 40 лет.
Наиболее часто паростальной саркомой поражается бедренная кость - у 62 % больных, при этом в 85 % случаев ее дистальный метадиафиз по задней поверхности; второе и третье места занимают плечевая и большеберцовая кости. Обращает на себя внимание тот факт, что все отделы позвоночника поражались паростальными остеомами - 10 остеом из общего числа (28). Сравнительно часто остеома развивалась на костях кистей и стоп, в 2 случаях поражения таранной кости опухолью располагались в области шейки этой кости и до поступления к нам оперировались как костнохрящевой экзостоз.
Клиника паростальных остеом более мягкая, первыми обычно появляются боли и опухоль, причем припухлость замечается больными нередко позднее, чем непостоянные незначительные, тупые боли, иногда же первым симптомом является ограничение движений в суставе. Очень часто больной, обнаружив припухлость, начинает отмечать и боль, и ограничение движений. Такая симптоматика часто не настораживает ни больного, ни врача, который неправильно оценивает симптомы (периартрит, миозит, полиартрит и т.д.) и нередко назначает анальгетики, тепловые или электропроцедуры. Эти малоинтенсивные и непостоянные боли, которые иногда беспокоят больных 1-2 года, В.Н.Бурдыгиным отнесены к «малым» симптомам. Опухоль бывает костной плотности, неподвижная, спаянная с костью, контуры ее имеют ряд различной величины полушарий, хребтов, могут располагаться локально и захватывать треть или половину длинника бедренной, плечевой кости. Для остеом характерны меньшие размеры, меньшая протяженность, чем для саркомы. Провести клиническую дифференциальную диагностику между паростальной остеомой и паростальной саркомой трудно и даже невозможно, но отсутствие каких-либо клинических указаний на быстрый рост опухоли более характерен для остеом.
Пальпация паростальных остеом и сарком у подавляющего числа больных безболезненна, боль чаще непостоянная, незначительная, может быть нарушена походка, редко бывает видимая деформация, отмечается атрофия мышц.
При быстром росте паростальных сарком возможны местное повышение кожной температуры, усиление сосудистого рисунка кожи, следствие высокой активности злокачественной опухоли или сдавления магистральных артерий и вены, которые часто проходят в глубоком желобке опухоли. У 8-12 % больных клиническое течение с самых первых проявлений носило злокачественный характер: довольно острое начало, более сильные и постоянные боли, быстрый рост опухоли, большая протяженность по длиннику кости с разрушением кортикального слоя, местные рецидивы после резекций кости на протяжении, раннее метастазирование в легкие.
Рентгенологическое исследование. В ранние периоды возникновения остеомы, саркомы рядом с контуром (кортикальным слоем) кости появляется образование - участок интенсивного склероза аморфного строения, которое у части больных отделено узкой светлой полоской (прозрачной для рентгеновских лучей) от наружной поверхности кортикального слоя кости, что является важным диагностическим признаком паростальной остеомы (рис. 25.2), саркомы.
Этот симптом указывает на то, что опухоль развивается из наружного слоя надкостницы и первично не спаяна с костью (принципиальное отличие от костно-хрящевого экзостоза, развивающегося из элементов зоны роста кости). При этом в отличие от остеогенной саркомы не наблюдается ни игольчатого периостита, ни симптома «козырька», ни регионарного остеопороза. Эта светлая полоска не видна, если основание опухоли охватывает значительную часть окружности кости - в этом случае светлая полоска может быть обнаружена при компьютерной томографии. Эта разделительная полоска существует дольше при паростальной остеоме и быстро исчезает при паростальной саркоме, которая не только сравнительно быстро врастает в кортикальный слой, но и прорастает в костномозговой канал (рис. 25.3).
Постепенно опухоль в виде участков различной плотности растет в сторону мягких тканей, при этом периферические участки менее интенсивно оссифицированы. Пятнистый или пятнисто-радиарный рисунок паростальной саркомы объясняется неоднородностью ее гистологического строения (остеома, фибросаркома, хондросаркома, веретеноклеточная саркома). Паростальная остеома обычно имеет основание сравнительно небольшой плотности, тогда как саркома располагается на широком основании и разрушает подлежащую кость, что особенно хорошо видно на компьютерной томограмме.
Биохимические исследования не обнаруживают каких-либо ценных дифференциально-диагностических признаков. Как и при других опухолях костей, особенно злокачественных, отмечается увеличение содержания в крови углеводно-белковых соединений, особенно мукопротеидов. Только в исследованиях Л.Н.Фурцевой (1971) у ряда больных с паростальной саркомой костей большой величины была резко повышена экскреция оксипролина с мочой (в среднем 83,6 мг/сут), что превышает его экскрецию при остеогенной саркоме.
Макроскопически во время операции хирург обнаруживает бугристую опухоль костной плотности, на поверхности которой он должен оставить часть покрывающих ее мягких тканей. Паростальные остеомы обычно сравнительно небольшие, даже в дистальном конце бедренной кости их размер редко превышает 8x6x7,5 см, а на фалангах пальцев он составляет 2x1,5x1 см.
У части больных с паростальными остеомами основание опухоли, прилежащей к кости, сравнительно невелико, вот почему иногда удается поставить показания к операции расширенной краевой резекции, однако практически у всех больных с паростальной саркомой имеется основание с тенденцией к циркулярному охвату кости, поэтому у подавляющего числа больных необходимо производить широкие резекции на протяжении, иначе операция будет неадекватной и рецидив опухоли неизбежным.
При изучении удаленного препарата удается увидеть, что опухоль покрыта тонкой фиброзной капсулой, а на распиле имеет вид то губчатой, то компактной кости. Иногда виден большой узел, представленный несколькими слившимися узлами меньших размеров, или определяются хрящевые включения различной величины, участки обызвествленного хряща. Паростальные саркомы обычно имеют очень широкое основание; они растут, занимая полуокружность кости или окружая ее со всех сторон. Интенсивно растущие саркомы могут достигать очень большой величины и трудно отличимы от остеогенных сарком.
Гистологическое строение паростальных остеом.
Капсула, покрывающая выпуклую поверхность остеом грибовидной формы или типа бугристого «выбухания», у одних больных распространяется и на их противоположную поверхность, заполняя щелевидное пространство между этой поверхностью и кортикальным слоем. Однако у другой части больных создается впечатление плавного перехода или слияния явно новообразованных, незрелых костных структур с предсуществующими структурами кортикального слоя кости.
Тщательное изучение паростальных остеом, проведенное С.И.Липкиным, позволило выявить непрерывный спектр в строении тканей различных участков остеом, которые не составляли четко разделенных между собой участков, а были смешаны в различных сочетаниях. Обычно компактные костные структуры располагались в центральных участках опухоли, затем встречались костные губчатые структуры, а по периферии - наименее зрелые примитивные костные структуры. Костные структуры были условно разделены на 3 типа:
• I - зрелые структуры типа компактной и губчатой остеомы;
• II - относительно зрелые и незрелые, примитивные костные структуры преимущественно волокнистого строения в виде тонких уродливых балочек различной толщины с неровными краями, расположенные разрозненно или образующие тонкопетлистую сеть;
• III - наименее зрелые костные структуры, отличающиеся не только примитивностью строения, но и некоторыми чертами атипизма. Они были представлены уродливыми базофильными балками с зазубренными, фестончатыми краями, часто содержали хрящевые включения, иногда имели смешанное костно-хрящевое строение.
Хрящевая ткань встречалась в составе опухоли в виде окаймления периферических участков и включений в костной массе. На границе хряща и подлежащих костных структур можно было обнаружить явления костеобразования с зоной обызвествления и формированием мелких примитивных балочек. Фибропластический компонент опухоли, помимо капсулы, был представлен рыхлой клеточно-волокнистой тканью межкостных пространств, содержащих сосуды, включения жирового костного мозга, волокнистых структур и сочных вытянутых и веретенообразных клеток.
Паростальные саркомы гистологически характеризуются выраженным атипизмом примитивных костных структур, обычно составляющих значительную часть «костного компонента»; отдельные небольшие поля или островки имеют строение остеогенной саркомы с резко выраженным атипизмом костных структур.
Биопсия, как трепанобиопсия, так и особенно пункционная, не всегда дают возможность патологоанатому уверенно ответить на важнейший для хирурга вопрос: что имеется у этого больного- паростальная остеома или паростальная саркома? Для окончательного диагноза необходимы не только гистологическое изучение различных участков опухоли, но и тщательный анализ гистотопограмм, что дает возможность обнаружить наиболее атипичные костные структуры.
Наши многолетние (35 лет) наблюдения и исследования позволяют рассматривать паростальные остеомы как доброкачественный аналог паростальных сарком, а не особую «доброкачественную» стадию их развития.
На основании клинических, морфологических и рентгенологических исследований нами была разработана следующая клиническая рабочая классификация.
Классификация паростальных остеом и паростальных сарком
(по С.Т.Зацепину, В.Н.Бурдыгину, С.И.Липкину)
I. Доброкачественные паростальные остеомы:
а) классический вариант;
б) «переходная» форма.
II. Паростальная саркома:
а) паростальная саркома, не рецидивирующая после адекватных оперативных вмешательств и не дающая отдаленных метастазов;
б) паростальная саркома, рецидивирующая даже после широких резекций на протяжении и дающая метастазы в легкие;
в) клинически первично злокачественная форма, быстрый рост, ранние метастазы, как при остеогенной саркоме.
Таким образом, мы разделяем точку зрения C.F.Geschicter, M.M.Copeland (1951, 1958, 1959) и S.A.Jacobson (1958), указывавших на существование паростальных остеом, и взгляд D.C.Dahlin (1967), рассматривавшего паростальную остеому как начало непрерывного ряда опухолей этого вида.
Дифференциальную диагностику приходится проводить с костно-хрящевыми экзостозами, оссифицирующим миозитом, субпериостальным оссифицирующим миозитом, субпериостальной оссифицирующей гематомой, пароссальными оссификатами, пароссальными хондросаркомами.