Синдром. Шегрена синдром. +

Синдром Шегрена, или синдром «сухих» слизистых оболочек, чаще встречается у женщин в возрасте 40-60 лет, в период климакса. Иногда болезнь начинается и в более молодом возрасте, чаще у женщин с гиперфункцией яичников. Описан случай синдрома Шегрена у ребенка в возрасте 1 года 2 мес. Синдром встречается и при различных системных заболеваниях (склеродермия, саркоидоз, узелковый периартериит, эритематозная волчанка).

Этиология и патогенез

Предполагают, что заболевание возникает у лиц с приобретенной и конституционально обусловленной недостаточностью гипоталамических функций. Провоцирующими факторами являются инфекция, переохлаждение, переутомление и значительное нервно-психическое напряжение.

Клиническая картина

Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями, характеризуется снижением функции выделительных желез: слюнных, слезных, слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей и пищеварительного тракта. Наблюдается выраженная сухость слизистых оболочек полости рта, носа и зева, затруднение глотания, иногда осиплость и сухой кашель. При выраженной недостаточности слюноотделения отмечается увеличение слюнных желез, иногда их воспаление (паротит). При гистологическом исследовании увеличенных слюнных желез обнаруживается лимфоцитарная и крупноклеточная инфильтрация железистой ткани.

Для выраженного синдрома Шегрена характерна триада: паротит, керато-конъюнктивит и артрит. Ведущими клиническими симптомами являются прогрессирующая атрофия и недостаточность функции выделительных желез. Вследствие уменьшения выделения слюны развиваются ксеростомия, нарушение жевания и глотания, прогрессирующий кариес зубов, явления вторичного глоссита и хейлита.

Свойственная синдрому Шегрена артропатия протекает в виде хронического деформирующего полиартрита (типа ревматоидного) с преимущественным поражением суставов запястья и пальцев рук. Кожа сухая, часто депигментирована, потоотделение понижено, нередко нарушается рост ногтей. При исследовании кислотности желудочного сока обнаруживается уменьшение количества или отсутствие свободной соляной кислоты, снижение секреторной активности желудка и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Наряду с сухостью полости рта (ксеростомия) у больных обычно развивается двусторонний сухой кератоконъюнктивит с отсутствием слезовыделения (при плаче глаза остаются сухими). Больные предъявляют жалобы на рези, жжение, ощущение песка лазах, отсутствие слез. В более поздних днях заболевания постепенно снижается зрение. Отмечаются умеренная светобоязнь, небольшая гиперемия век, своеобразное тягучее отделяемое в конъюнктивальном мешке, имеющее вид сероватых тонких нитей или комочков. При микроскопии этого нитчатого секрета обнаруживаются эпителиальные клетки и слизь. Иногда отмечается папиллярная гипертрофия конъюнктивы. Роговая оболочка теряет блеск, становится менее прозрачной и шероховатой, особенно в нижнем сегменте.

Заболеванию свойственны и общие симптомы: диспротеинемия, часто гиперпротеинемия, резко увеличенная СОЭ, легкая анемия с измененным цветовым показателем и низким содержанием железа, иногда субфебрилитет.

Кроме выраженных типичных проявлений синдрома Шегрена, наблюдаются и стертые формы заболевания, когда выявляется лишь сухость слизистых оболочек, небольшое увеличение слюнных желез и изменения конъюнктивы. Возможны также очень тяжелые формы заболевания. 

Дженнифер П. Mayberry, Стивен Л. Примак, Нестор Л. Мюллер