АРТРОПАТИЯ ПРИ АМИЛОИДОЗЕ поражение суставов дистрофической природы, обусловленное развитием системного заболевания — амилоидоза и характеризующееся отложением в тканях сустава сложного белково-полисахаридного комплекса — амилоида.
Этиология артропатии при амилоидозе так же, как и этиология самого амилоидоза, неизвестна, хотя принято ассоциировать это состояние с хроническим воспалением при так называемом вторичном амилоидозе.
Патогенез амилоидоза, так же как причины преимущественного поражения суставов, остается не вполне ясным. Имеется точка зрения, что изменения метаболизма при данном заболевании обусловлены генетическими особенностями, так как обнаруживаются уже на ранних этапах заболевания и являются стандартными при всех формах амилоидоза.
Отмечается характерная для артропатии любой этиологии клиника, проявляющаяся на фоне других симптомов амилоидоза.
Консервативное лечение представляет определенные трудности, что связано с отсутствием точных данных об этиологии и патогенезе заболевания. Наиболее важно лечение заболевания, которое привело к развитию амилоидоза при вторичном амилоидозе. В лечении также используются препараты аминохинолонового ряда, унитиол, диметил-сульфоксид, колхицин, кортикостероиды и цитостатики, перитонеальный диализ, а также симптоматическая терапия.
Артропатия наблюдается у четверти—трети больных первичным генерализованным амилоидозом. Чаще всего она проявляется артралгией, реже — манифестным артритом. В патологический процесс могут вовлекаться любые суставы, но поражаются преимущественно крупные суставы конечностей (особенно плечевые), причем процесс может носить симметричный характер. Артралгия иногда бывает весьма выраженной, упорной, сочетается с миалгией, приводит к болевому ограничению подвижности суставов и плохо поддается противовоспалительной терапии. Амилоидная артропатия может имитировать различные ревматические воспалительные заболевания, например ревматический, реактивный или ревматоидный артрит, но без других клинических и лабораторных признаков, характерных для этих заболеваний. Поражение амилоидом сухожилий обусловливает развитие сгибательных контрактур. Отложение амилоида в параартикулярных областях приводит к образованию околосуставных узелков, которые внешне сходны с ревматоидными. Нередко наблюдается двусторонний синдром карпального (запястного) канала с признаками ущемления срединного нерва. При рентгенологическом исследовании в пораженных суставах изредка выявляются амилоидные «узоры». Иногда происходит замещение костного мозга опухолевидными амилоидными отложениями, что приводит к появлению остеопороза, особенно в области эпифизов, образованию мелких кист, возникновению патологических, в том числе внутрисуставных, переломов (чаще бедренной кости).
Амилоидная артропатия у больных первичным генерализованным амилоидозом нередко сопровождается общей слабостью, снижением массы тела, увеличением печени, селезенки и периферических лимфатических узлов. Кроме того, могут наблюдаться изменения со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем, а также почек.
Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается у трети—половины больных. Страдает преимущественно миокард. Характерно быстро увеличение размеров сердца, снижение вольтажа зубцов на электрокардиограмме, разнообразные, нередко сочетанные нарушения сердечного ритма и проводимости, прогрессирующая сердечная недостаточность, резистентная к терапии сердечными гликозидами. Нередко отмечается артериальная гипотония. Возможно развитие констриктивного перикардита, появление синдрома Рей-но, перемежающейся хромоты.
К основным клиническим проявлениям амилоидоза системы органов дыхания относятся кашель, одышка, кровохарканье, склонность к повторным пневмониям и бронхитам. Во время рентгенологического исследования легких могут обнаруживаться узелки и узлы с отложением в них извести.
Пищеварительный тракт страдает на всем его протяжении. Может наблюдаться увеличение языка (макроглоссия) и утолщение губ, особенно нижней. Макроглоссия влечет за собой затруднение жевания, глотания, нарушение речи. Отложение амилоида в слюнных железах ведет к развитию «сухого» синдрома. Возможно появление на слизистой оболочке полости рта и глотки высыпаний, напоминающих восковидные папулы, и даже крупных узлов, симулирующих злокачественное новообразование. Поражение пищевода обусловливает возникновение дисфагии. В таких случаях рентгенологическое исследование обнаруживает задержку контраста, замедление перистальтики, сужение или дилатацию в различных отделах пищевода. При поражении желудочно-кишечного тракта больные предъявляют жалобы на боли в животе, анорек. сию, тошноту, рвоту, дисфагию, запоры или поносы, метеоризм. Возможно развитие частичной или полной кишечной непроходимости.
Поражение почек — частый, но не ведущий признак первичного генерализованного амилоидоза. Клинические проявления амилоидоза почек неспецифиц. ны. К отличительным чертам его относятся редкость поражения клубочкового аппарата, гипертонического синдрома и тяжелой почечной недостаточности. Из других проявлений первичного генерализованного амилоидоза следует отметить уплотнение скелетных мышц, периферическую нейропатию, узелковые образования в коже, а также повышенную кровоточивость кожи и слизистых оболочек, вызванную амилоидной вазопатией. Изменения лабораторных показателей обусловлены в основном функциональными нарушениями со стороны внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс. Нередко наблюдается повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. В моче часто обнаруживается белок Бен-Джонса.
Вторичный амилоидоз возникает обычно через несколько лет после начала основного заболевания и характеризуется постепенным развитием. К наиболее частым его проявлениям относятся поражение почек с развитием нефротического синдрома, а также гепато- и спленомегалия, к редким — поражение суставов. В случае же развития амилоидной артропатии могут наблюдаться разнообразные варианты суставного синдрома: от моно- или олигоартрита крупных суставов до псевдоревматоидного полиартрита с симметричным поражением пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей, непродолжительной утренней скованностью и последующим вовлечением крупных суставов. Суставы увеличены в размерах, плотные на ощупь, но признаки местного воспаления слабо выражены, боль во время движений умеренная. Не бывает также деструктивных костных изменений, за исключением случаев вторичного амилоидоза, развившегося при длительном гемодиализе у больных хронической почечной недостаточностью. Как и при первичном генерализованном амилоидозе, возможно образование околосуставных амилоидных узелков, развитие сгибательных контрактур, двустороннего синдрома карпального канала. У некоторых больных наблюдается поражение позвоночника с компрессией отдельных позвонков. Изменения лабораторных показателей соответствуют характеру основного заболевания, вызвавшего амилоидоз. Для вторичного амилоидоза, развившегося у больных хроническими ревматическими воспалительными заболеваниями, характерно стихание воспалительных изменений в суставах, но нарастание изменений лабораторных показателей активности воспаления, в частности, увеличение СОЭ, лейкоцитоз и др.
При амилоидной артропатии, развивающейся при длительном гемодиализе у больных хронической почечной недостаточностью, могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы, однако чаще всего в патологический процесс вовлекаются плечевые и коленные суставы, что проявляется болями и ту-гоподвижностью в них, особенно в ночное время. Могут наблюдаться признаки поражения вращающей манжетки плеча, причем в большей степени страдает рука, длительно иммобилизируемая во время сеанса гемодиализа вследствие наличия на ней артериовенозной фистулы. Часто возникает двусторонний синдром карпального канала, причем рецидивы его бывают даже после ирургического лечения. Отмечаются медленное прогрессирование патологических изменений в суставах с периодическим появлением в них воспалительных изменений и синовиального выпота, а также слабая эффективность нестероидных противовоспалительных препаратов. К характерным особенностям данного вида амилоидной артропатии относится ее деструктивный характер — постепенное развитие костных эрозий суставных поверхностей, в том числе в мелких суставах кистей. Кроме того, нередко возникает эрозивная спондилоартропатия шейного и поясничного отделов позвоночника. Могут наблюдаться также вторичные формы микрокристаллических артропатии (пода-фа, хондрокальциноз, гидроксиапатитовая артропатия), которые, полагают, вносят определенный вклад в развитие эрозивных изменений суставов. У больных повышен риск развития инфекционных артритов, асептического остеонекроза головки бедра, патологических переломов. Нередко выявляются костные изменения, обусловленные вторичным гиперпаратиреозом. Полагают, что в развитии костной патологии может иметь значение также аккумуляция в организме алюминия, применяемого при гемодиализе. Висцеральные проявления возникают значительно реже, наблюдаются позже и обычно умеренно выражены.