CREST-синдром.
CREST - акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:
- кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;
- синдром Рейно (Raynaud's phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. Представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза – посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью;
- дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;
- склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);
- телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.
Tani U, Barattini M, Scandiffio R, Pascale R, Calderazzi A, Caramella D.
CREST-синдром, или синдром Тибьержа—Вейсенбаха — это тип локализованной системной склеродермии. У больных наряду с кальцинозом кожи, феноменом Рейно, склеродактилией и телеангиэктазиями часто развиваются гиперпигментации, особенно на участках кожи, подверженных солнечному освещению.
У большинства пациентов CREST-синдромом обнаруживаются циркулирующие антитела к центромерам, называемые антицентромерными антителами.