Болезнь Кашина—Бека (уровская болезнь) впервые была описана жителем города Нерченска И.М. Юренским в 1849 г. в «Трудах вольного экономического общества» под названием «Об уродливости жителей берегов речки Урова в Восточной Сибири», затем двумя военными врачами казачьих войск Н.И. Кашиным в 1860 и 1861 гг. и Е.В. Беком и его супругой А.Н. Бек в докторской диссертации 1906 г. «К вопросу об osteoartritis deformans endemika в Забайкальской области» (отсюда и название болезни). В 1929 г. была открыта Уровская научно-исследовательская станция на источнике, вода которого оказывает благоприятное действие при этой болезни. Изучением занимались многие ученые — Ф.П. Сергиевский, В.А. Тихонов и др.
По данным ряда авторов, частота заболевания в различных местностях и в разные годы неодинакова. По сообщению В.А. Тихомирова (1976), болезнь Кашина—Бека не сокращает продолжительности жизни, но ограничивает физическую трудоспособность: «не столь важно прибавить годы к жизни, как прибавить жизнь к годам». Болезнь Кашина—Бека — эндемическое заболевание, распространенное в Амурской, Читинской областях, Монголии, некоторых областях Китая, Тибета, единичные случаи встречаются и в Средней Азии, в Европейской части России. В настоящее время общепринятой считается теория, согласно которой болезнь возникает в результате дисбаланса поступления макро- и микроэлементов с водой и пищей в определенных географических областях, имеющих особые геолого-географические особенности: близкое к почве расположение вечной мерзлоты, богатые различными минералами горные породы, по которым протекают реки, и в результате — необычное для других районов соотношение макро- и микроэлементов как в растительных, так и в животных продуктах питания сельских и городских жителей этих регионов. В последние годы исследователей интересует вопрос — индуцируется ли болезнь Кашина—Бека микотоксинами.
Болезнь обычно проявляется в детском и подростковом возрасте (5— 14 лет). Нервно-психические изменения вначале малозаметные, но иногда дети испытывают затруднения в учебе. Применяют общеукрепляющее лечение, витамины, элеутерококк, курортное лечение; хлеб, картофель, мясо и т.п. заменяют продуктами, привозимыми из других регионов.
Особенно типичными при болезни Кашина—Бека являются изменения костной системы. Больные, как правило, небольшого роста. Разные авторы разделяют болезнь на две или четыре стадии. В I стадии клинические проявления отсутствуют, однако на рентгенограммах отмечаются смазанность, бесструктурность эпифизов средних фаланг II—IV пальцев и одновременно неровность субхондральной пластинки, очаговые изменения — ниша в ногтевой фаланге I пальца или средней фаланге V пальца. Иногда — хруст в суставах или преходящие ноющие боли. Для II клинической стадии характерны ноющие тупые боли в суставах, короткопалость, хруст при движениях, особенно в суставах кистей, коленных, голеностопных. На рентгенограммах к указанным изменениям прибавляются уплощение эпифизов, зоны кистозно-лакунарной перестройки, явления деформирующего артроза, изменения в позвоночнике, легкая атрофия мышц, «утиная» походка. Стадии III—IV наблюдаются у больных старшего возраста — от 40 до 70 лет, у которых все симптомы более выражены: небольшой рост, симметричность поражения суставов, хруст при движениях, симметричные деформирующие артрозы, но без реактивного синовита.
М.Р. Елисеева и др., наблюдавшие больного с болезнью Кашина—Бека в Узбекистане, указывают, что спорадически заболевание встречается на Волге, в Пскове. Киеве, Ленинграде [Тихонов В.А., 1976; Росин И.В., 1982]. После проведенного лечения (стекловидное тело, витамины группы В, никотиновая кислота, индометацин, физиотерапия, ЛФК, массаж) отмечено улучшение.
А.В. Ващенко, К.Р. Седов, В.Н. Иванов (1988) провели ряд исследований, которые позволили установить: «... в Читинской области имеется провинция с недостаточностью селена (Улетовский район), где болезнь Кашина—Бека никогда не была зарегистрирована»; «в районах эндемии болезни Кашина—Бека содержание селена в почве, растениях, продуктах питания не понижено». Авторами проведены исследования 1520 образцов горных пород в районе эндемии с анализом 46 элементов; выявлено лишь повышенное содержание фосфата и марганца. Эта же закономерность обнаружена в почвах. По их мнению, накоплению марганца и фосфора способствуют близко расположенная к поверхности многолетняя мерзлота и болотистая местность. Это препятствует оттоку почвенных коллоидов. Авторы установили, что уровень кальция в горных породах, почве и водах эндемичных районов практически не отличался от его уровня в контрольных местностях. В почвах районов, эндемичных по болезни Кашина—Бека, было также выявлено повышенное содержание полифосфатов, причем существовала прямая зависимость их содержания от степени пораженности эндемией. Согласно исследованиям авторов, содержание макрои микроэлементов в продуктах питания и травах было нормальным. Содержание фосфора в пшенице в районе эндемии составило 5470±72,7 мг/кг, тогда как в контрольном — лишь 3324±79,8 мг/кг; в картофеле соответственно— 882,3±6,3 и 380,0±6,02 мг/кг. Достоверно повышенным было также содержание неорганического фосфора в сыворотке и марганца — в цельной крови. Уровень кальция был нормальным. Выделение с мочой неорганического фосфора и марганца — повышено.
Данные, полученные А.В. Ващенко и др., весьма убедительны. На основании своих исследований авторы выдвинули фосфатно-марганцевую гипотезу происхождения болезни Кашина—Бека. В различные ее стадии изучаемые показатели меняются, а избыточное поступление фосфора способствует гиперфосфатемии, гиперфосфатурии, гипокальциемии, что вызывает реакцию со стороны околощитовидных желез: повышение выработки паратгормона приводит к остеопорозу. Однако в заключение авторы подчеркивают, что патогенез болезни Кашина—Бека очень сложный и его нельзя свести только к изменению содержания фосфатов и марганца в организме.
И.В. Росин (1995) обследовал 20 больных, страдающих болезнью Кашина—Бека, в возрасте от 40 до 66 лет. В суточной моче определялась экскреция гликозаминогликанов — 10,7+0,12 мг/сут, гиалуроновой кислоты — 5,6±0,28 мг/сут, хондроитинсульфатов — 5,12±0,32 мг/сут. После лечения трилоном Б в виде фенофореза уменьшились боли в суставах, увеличился объем движений. Содержание гликозаминогликанов повысилось до 11,83±0,21 мг/сут (норма 21,15±0,14 мг/сут), снизился уровень гиалуроновой кислоты — 3,66+0,41 мг/сут (норма — 1,85+0,02 мг/сут), повысилась концентрация хондроитинсульфатов — 8,17+0,76 мг/сут (норма — 19,30+0,16 мг/сут). Автор считает перспективным поиск более эффективных комплексонов для лечения.
По его же данным, уровень гликозаминогликанов в моче больных во II стадии заболевания был достоверно понижен в сравнении с уровнем у здоровых людей (3,61±0,13 и 12,99±1,6 мг/сут). Было отмечено повышение экскреции с мочой гиалуроновой кислоты, гепарина, снижение хондроитинсульфатов. Количество фруктозы в сыворотке крови достоверно повышалось, содержание сиаловой кислоты снижалось, а уровень общих гексоз несущественно увеличивался, концентрация сиаловой кислоты и общих гексоз понижалась несущественно.
Эти и другие исследования и их трактовка дают основание считать, что все процессы, происходящие в организме при болезни Кашина—Бека, усиливают развитие склеротических и фибротических процессов в хряще и кости, нарушая остеогенез — раннее синостозирование эпифиза и метафиза с образованием брахифалангии.
По мнению А.П. Иено (1974), все это происходит, очевидно, в результате торможения синтеза коллагена II и I типов хряща и кости вследствие ингибирования железом активности ферментов гидроксилирования пролина и лизина, а также недостаточного поступления в организм аскорбиновой кислоты. М.А. Риш (1989) указывает на тормозящее действие цинка, что вызывает уменьшение активности проколлагенпептазы, а Ю.И. Москалев (1985) приписывает тормозящее действие и марганцу. Перечисленные выше изменения приводят, как считает А.А. Дельвиг (1966), к образованию атипичных структур коллагена, нарушению формирования конечных связей в фибриллах. По данным В.П. Торбенко и Б.С. Касавиной (1977), снижение экскреции с мочой фукозы и сиаловой кислоты является результатом уменьшения синтеза сиалопротеина костной ткани, в связи с чем нарушается ее способность связывать катионы.
Из известных ПО элементов периодической системы Д.И. Менделеева в организме животных и человека находится не менее 86—88, причем биологическое действие установлено у 67 из них. Считают, что 12 элементов жизненно необходимы. По мнению В.М. Мищенко и соавт. (1973), в нормальном росте кости и при патологических изменениях в ней принимают участие не менее 30—40 микроэлементов. В эндемичных очагах болезни Кашина—Бека в организме наблюдается избыток стронция, бария, молибдена, цинка, бериллия, железа, свинца, серебра и недостаток кальция, магния, меди, никеля, кобальта. Такой дисбаланс микроэлементов, наблюдаемый в этих районах, естественно, нарушает процессы костеобразования в метафизарных зонах роста костей, закладку и формирование коллагеновых структур, протеогликанов, процессы минерализации и оссификации хряща. В. Truban, С. Balcik, N. Akkas (1997) в эксперименте показали:
«...Оба состояния — снижение или избыток селена в пище (нехватка витамина Е в пище) — обладали грубым эффектом на механические свойства костной ткани».
Модули эластичности исследуемых трех групп экспериментальных животных были на 15—30 % ниже контрольных значений. Исследование костной ткани под световым микроскопом показало, что изменения похожи на остеомаляцию.
И.В. Росин (1994) предполагает, что происходит ингибирование марганцем активности ферментов, участвующих в синтезе предшественников хондроитинсульфатов и кератосульфата.
Л.П. Никитина и соавт. (1981) сообщили об угнетении биологического окисления с переключением на анаэробный путь распада глюкозы. Есть указания на снижение скорости образования белка. И.В. Росин (1994) также отметил снижение содержания белково-связанного оксипролина в плазме крови и общего оксипролина в моче.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых