Аномалии развития дыхательной системы аномалии развития гортани.
Агенезия (аплазия) гортани - полное отсутствие гортани наблюдается лишь у аморфных плодов с отсутствием целого ряда органов. Встречается крайне редко, в структуре органных пороков развития гортани составляет немногим более 1\% случаев.
Аплазия отдельных хрящей гортани - неразвитие хрящей гортани, проявляется стенозом или асимметрией преимущественно голосовой щели.
Аплазия надгортанника - неразвитие надгортанника, проявляется формированием его в виде валика или двух валиков, разделенных между собой углублением. Нередко сочетается с гипоплазией гортани.
Атрезия гортани - наиболее тяжелый порок развития гортани, практически в большинстве случаев несовместимый с жизнью, встречается сравнительно редко. По локализации выделяют атрезии надскладковой и подскладковой областей. В подскладковой области она проявляется куполообразным разросшимся перстневидным хрящом, закрывающим просвет гортани, в вестибулярном отделе гортани - разросшейся фиброзной тканью и сросшимися голосовыми отростками черпаловидных хрящей. Выделяют 3 типа атрезий гортани (рис. 135):
а) I тип - атрезия в результате развития соединительнотканной дисплазии, которая может развиться в любом отделе гортани, чаще в межскладковом;
б) II тип - атрезия в результате дисгенезии перстневидного хряща - отсутствие канализации за счет неправильного развития перстневидного хряща;
в) III тип - атрезия смешанной этиологии - отсутствие просвета в связи с развитием дисгенезии хрящей гортани с соединительнотканной дисплазией.
Гиперплазия гортани — проявляется врожденным расширением просвета гортани. Расширение просвета гортани может быть в вестибулярном отделе, в подскладковом или в том и в другом. В случае последнего варианта гортань приобретает форму песочных часов, которая не изменяется с возрастом. Клинические проявления обычно незначительные, чаще связаны с глухим, низким голосом. Сочетается с другими пороками развития, в частности с дистопией - внедрением первого кольца трахеи в просвет гортани. Как симптом множественных пороков развития наследственного генеза не встречается.
Гипоплазия гортани - характеризуется недостаточным развитием хрящевой структуры гортани, формирующей каркас гортани. Гипогенезия гортани наиболее часто встречается как симптом множественных пороков развития.
Гипоплазия отдельных хрящей гортани - чаще всего касается надгортанника, который может быть недоразвитым или расщепленным, бывает недоразвитие черпаловидных хрящей вместе с недоразвитием голосовых связок, отсутствие средней части перстневидного хряща. В литературе гипоплазия практически описывается только по отношению к перстневидному' хрящу и связывается с нарушением дыхательной функции гортани. Гипогене-зия других хрящевых структур гортани не принимается во внимание, как не нарушающая основных функций гортани, и рассматривается как вариант клинического развития хрящевой структуры.
Дефект гортанно-трахеопищеводный — наиболее тяжелая форма расщепления задней стенки гортани и трахеи. Возможность формирования врожденных патологических сообщений между гортанью и трахеей, с одной стороны, и пищеводом - с другой, обусловлена развитием дыхательной и пищеварительной системы из общей закладки. Гистопатологически перстневидный хрящ деформирован, имеет типичную С-образную форму и расщеплен сзади по средней линии. Нередко дефект задней стенки гортани сочетается с подвывихом перстнечерпаловидных сочленений и гипоплазированными мышцами, которые иногда располагаются парамедиально. Другие мышцы обычно остаются неизмененными. Дыхательный эпителий гортани имеет четкую грань по краю гортани и никогда не внедряется в просвет пищевода.
Трахеальные кольца могут быть недоразвиты или частично отсутствовать. Трахеальная часть общей трубки может быть полностью представлена слизистой оболочкой
а б в г
Рнс. 136. Врожденные расщелины гортани
Иногда в просвет общей полости внедряется выпячивание в виде островков хряща.
а - тип I; б - гип П; в - тип III; г - гип IV
Выделяют несколько видов (рис. 136):
а) расщелина гортани в межчерпаловидной области, над истинными голосовыми складками;
б) частичная расщелина гортани в задней пластинке перстневидного хряща;
в) тотальная расщелина гортани с распространением на шейную трахеопищеводную стенку или без него;
г) гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая большую часть грудной трахеопищеводной стенки.
Диафрагма гортани поперечное соединительнотканное образование, покрытое слизистой оболочкой, располагается на уровне голосовых складок, в переднем отделе гортани между голосовыми связками или непосредственно под ними, реже встречается в заднем отделе. Может быть полной (атрезия гортани) или частичной (стеноз гортани). Мембраны межскладкового отдела гортани чаще располагаются в области передней комиссуры и очень редко в задней комиссуре. По толщине все мембраны различны и имеют утолщение в виде конуса, которое увеличивается по мере приближения к передней стенке гортани и составляет в этом месте от 0,2 до 0,5 см. Просвет гортани в месте сужения может составлять 31-86° о возрастной нормы. Свободный край мембраны обычно тонкий, чаще округлый, правильной формы, вогнутый назад. Мембраны возникают из-за неполной резорбции эпителиальной ткани, которая в норме облитерирует просвет развивающейся гортани и рассасывается в процессе эмбриогенеза у 6-недельного эмбриона. Полностью процесс резорбции заканчивается к 10-недельному сроку беременности, и поскольку резорбция начинается с дорсальной стороны к вентральной, гортанные мембраны обычно локализуются спереди, оставляя свободную заднюю комиссуру.
Дивертикул гортани (сын.: ларингоцеле) — мешковидное выпячивание морганьевых желудочков (гортани) или их отростков, может располагаться экстраларингеально или внедряется под вестибулярную складку или в черпаловидную область и располагается интраларингеально.
Днсгенезня гортани — нарушение развития гортани, в структуре органных пороков развития гортани составляет основную патологию (18,2° о):
а) дисгенезия щитовидного хряща — характеризуется неправильным сращением пластинок щитовидного хряща, его асимметрией:
б) дисгенезия надгортанника — характеризуется изменением формы надгортанника, раздвоением его верхушки;
в) дисгенезия черпаловидных хрящей — наблюдается изменение формы и локализации черпаловидных хрящей;
г) дисгенезия перстневидного хряща — характеризуется расщеплением пластинки хряща, перераспределением его массы, отсутствием части хряща.
Дисплазия гортани — по характеру распространенности разделяется на диффузную и ограниченную и может быть представлена следующими формами: а) соединительнотканная; б) кистозная, полипозная; в) смешанная. Возможны комбинированные варианты. Соединительнотканная дисплазия характеризуется разрастанием соединительной ткани, чаще на ограниченных участках. Подобные дисплазии клинически проявляются в виде мембран, диафрагм, формируют или входят как составная тканевая часть атрезий. Типичные места локализации этих пороков — межскладковый отдел гортани, несколько реже — под-складковый. Гистологически смешанная дисплазия представлена соединительной тканью, которая может содержать различные по величине железы, расширенные сосуды и другие ткани. Образование обычно покрыто многослойным плоским эпителием, в слизистой оболочке могу! встречаться отдельные полости, выстланные многослойным плоским эпителием. Кистозные и полипозные дисплазии обычно локализуются в вестибулярном отделе гортани и на поверхности истинных голосовых складок. Гистологически в разросшейся ткани определяются мышечные и эпителиальные элементы с расширенными и неправильно сформированными сосудами.
Дистопия гортани - неправильное положение органа с нарушением взаимосвязи с другими органами. Наиболее часто встречается высокое или низкое расположение гортани. При высоком расположении гортани верхний край ее находится на уровне I II шейных позвонков, при этом нередко можно наблюдать расположение тела подъязычной кости на уровне щитовидного хряща. При низком расположении или опущении гортани верхний край щитовидного хряща может располагаться на уровне яремной вырезки грудины, при этом трахея обычно укорочена за счет сокращения числа колец трахеи. Встречается смещение вверх трахеального кольца, внутрь просвета перстневидного хряща. Почти всегда дистопия с внедрением колец трахеи в просвет гортани сопровождается дисгенезиями колец трахеи. Верхние кольца трахеи уплощаются и удлиняются, пространства между ними увеличиваются или уменьшаются. Дистопия встречается и с другой формой порока, когда верхние кольца трахеи значительно расширены и нижний край перстневидного хряща внедрен в просвет трахеи. К другим формам дистопии относят неправильное формирование гортанно-трахеального сочленения, когда трахея отходит от гортани под острыми углами (рис. 137).
Киста гортани врожденная (сын.: киста гортани воздушная, опухоль гортани воздушная) -заполненное воздухом мешковидное образование в гортани, чаще всего на уровне желудочков, развивающееся из желудочков гортани или их отростков. Обусловлено атонией стенок желудочка гортани при аномалии ее развития. Редко бывает двусторонней, внутренняя поверхность выстлана цилиндрическим или мерцательным эпителием. Встречаются кисты на язычной поверхности надгортанника, исходящие из остатков щитовидно-подъязычного протока.
Ларингомаляция — характеризуется недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы гортани. Является наиболее частой причиной стридора у новорожденных детей и проявляется, чаще всего, коллапсом вестибулярного отдела гортани. В результате неправильного развития хрящей гортани, в частности надгортанника и черпаловидных хрящей, происходит пролабирование их вместе с черпа-ловидно-надгортанными складками в просвет гортани. Различают 3 типа инспираторного коллапса при ларингомаляции:
а) тип I - края надгортанника у места прикрепления черпаловидно-надгортанных скла-
док и черпаловидные хрящи западают в просвет гортани и прикрывают при вдохе вход в передние и задние отделы гортани;
б) тип II - в просвет гортани западают черпаловидные хрящи и черпаловидно-надгортанные складки;
в) тип III - в просвет гортани западает надгортанник, черпаловидные хрящи и черпаловидно надгортанные складки. Просвет гортани при этом сужается, и желудочковые
складки друг с другом сближаются.
Лимфангиома гортани - доброкачественная опухоль, состоящая из расширенных лимфатических сосудов, которые могут образовывать полости различной формы и величины. Чаще всего выявляются при рождении или в первые месяцы после рождения. По распространенности они могут быть ограниченными или диффузными. Различают несколько видов:
а) лимфангиома гортани простая - имеет вид мягкоэластической опухоли без четких границ. Опухоль деформирует анатомические части органа, в котором она сформировалась;
б) лимфангиома гортани кавернозная - обычно мягкоэластической консистенции, без четких границ, обширная. Прорастает ткани до мышц, вызывая деформацию органа, нарушение дыхания и разделительной функции;
в) лимфангиома гортани кистозная - опухоль мягкой консистенции, состоящая из множества кист, заполненных светлой, прозрачной жидкостью.
Аномалии развития трахеи и бронхов
Агенезия (аплазия) бронхов - полное отсутствие бронха вследствие его незакладки или неразвития, встречается при агенезии или аплазии легкого или его соответствующих частей.
Агенезия (аплазия) трахеи - полное отсутствие трахеи в результате отсутствия ее закладки или развития. Она встречается значительно реже, чем агенезия пищевода, и ее пытаются объяснить влиянием тех факторов, которые нарушают рост эмбриона на 4-й неделе, тормозят образование бронхиального дерева. При агенезии отсутствует средняя часть трахеи, гортань заканчивается слепым мешком в подскладковом отделе. Дистально находится трахеальная культя, от которой отходят два главных бронха. Аномалия может иметь сообщение с пищеводом, и это сообщение обеспечивает поступление небольшого количества воздуха в легкие при вдохе, однако этого количества оказывается явно недостаточно, поэтому смерть ребенка неизбежна. В состоянии крайней степени стеноза ребенок живет около 20-30 минут.
Аномалии разделения трахеи на главные бронхи - встречаются редко. Описаны единичные наблюдения следующих аномалий (рис. 138):
а) отсутствие бифуркации трахеи - единственный главный бронх является продолжением трахеи, а второй главный бронх отходит от первого;
б) квадрифуркация трахеи - долевые бронхи для верхних долей отходят непосредственно от трахеи, а дистальнее
имеется обычная бифуркация с бронхами, уходящими к средней и нижней долям правого легкого и к нижней доле левого легкого;
в) трифуркация трахеи - трахея сразу делится на три бронха: два долевых для одного легкого и один главный бронх для другого легкого.
Аномалии хрящей трахеи - встречаются часто. Могут быть в виде нескольких вариантов:
а) недоразвитие части того или иного хряща с заменой его соединительной тканью;
б) соединение соседних хрящей хрящевой перемычкой;
в) образование добавочных хрящей в задней перепончатой части трахеи.
Атрезия трахеи - характеризуется перепончатой или хрящевой окклюзией, которая обычно локализуется в месте соединения гортани и трахеи. Крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.
Бронхомегалия - вариант трахеобронхомегалии, при котором расширен просвет, в основном, главных бронхов.
Бронх трахеальный - дополнительное образование трахеи, самостоятельное отхождение бронха (рис. 139). Устье такого бронха обычно расположено выше бифуркации трахеи и чаще с правой стороны. Встречается в 0,1-2\% случаев:
а) бронх трахеальный сверхкомплектный - вентилирует третье легкое, или добавочную долю легкого, или добавочный, обычно верхушечный, сегмент доли правого легкого;
б) бронх трахеальный смещенный - встречается при проксимальной транспозиции. В этих случаях верхнедолевой бронх отходит непосредственно от трахеи, а на обычном месте его нет. Подобная аномалия встречается при сепарации, когда от трахеи отходит один из сегментарных или субсегментарных бронхов верхней доли, а на обычном месте он отсутствует.
Бронхомаляция - повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец.
Гипоплазия бронха - недоразвитие бронха, встречается при гипоплазии легкого или его соответствующих частей.
Гипоплазия трахеи — аномалия трахеи, которая нередко сочетается с агенезией, гипоплазией бронхов и легкого и характеризуется общим недоразвитием трахеи, проявляющимся уменьшением размеров, сужением просвета и потерей эластичности.
Дивертикул бронха - выпячивание стенки бронха. Представляет собой рудиментарный добавочный бронх, содержащий воздух.
Дивертикул трахеи - выпячивание стенки трахеи. Представляет собой рудиментарный добавочный бронх, заканчивающийся слепо дивертикулезным расширением, а также выпячивание в мембранозном отделе и между хрящевыми кольцами трахеи, обнаруживаемое при трахеобронхомаляции и связанное с неравномерностью дефицита эластических и мышечных элементов стенки. Встречается у 2\% новорожденных. Дивертикулы возникают, в основном, из задней или заднебоковой стенки и очень редко - из передней. Нередко
они бывают многодольчатыми, круглыми или мешотчатыми, глубиной 0,5-0,3 см, выстланы дыхательным эпителием, продуцирующим слизь (рис. 140).
а б Рис. 140. Дополнительные образования у трахеи (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985):
а - дивертикул трахеи; б - трахеоцеле
Киста бронхогенная (сын.: киста бронхиальная) - врожденная киста в средостении или легком, стенка которой построена по типу участка бронхиального дерева. Возникает в результате нарушения формирования стенки бронхов на разных этапах эмбриогенеза. Может быть воздушной или заполненной жидким содержимым, неосложнен-
ной и осложненной (нагноение, разрыв стенки, вздутие), локализоваться в разных участках бронхиальной системы, непосредственно примыкая к бронхам или сообщаясь с ними.
Мунье - Куна синдром (Mounier - Kuhn синдром, сын.: tracheobronchomegalia, megatrachea idiopathica, trachiectasia) - чрезмерное расширение трахеи и главных бронхов вследствие недоразвития эластической, мышечной и/или хрящевой тканей их стенок. Трахеальные хрящи занимают менее 2/3 окружности трахеи. Наблюдается атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков. Просвет трахеи значительно превосходит обычные размеры и в некоторых случаях достигает 50 60 мм, а главных бронхов -25 35 мм. Бронхоскопия - значительное расширение просвета трахеи и бронхов, чрезмерная подвижность задней (мембранозной) стенки трахеи. Рентгенологически - трахе-обронхомегалия с выпячиваниями различной величины, лучше всего выявляемыми с помощью бронхографии.
Отхождение бронхов внутри легкого неправильное - не связанно с аномалией строения стенки бронхов, как правило, не приводит к развитию патологических процессов в легком.
Свищ бронхиальный — встречается чаще всего в сочетании с аномалиями пищевода, в том числе с атрезиями, а также с аномалиями легких (гипоплазия, дисплазия). Выделяют несколько видов:
а) свищ между каудальным отрезком пищевода и бронхом, чаще левым;
б) свищ между краниальным отрезком пищевода и бронхом, чаще левым.
Свищ трахеальный — встречается чаще всего в сочетании с аномалиями пищевода, в том числе с атрезиями, а также с аномалиями легких (гипоплазия, дисплазия) (рис. 141, 142). Обычно свищ начинается на расстоянии нескольких миллиметров выше киля трахеи и заканчивается в нижней половине пищевода. Помимо трахеопищеводных свищей, сочетающихся с атрезией пищевода, свищи могут быть без атрезии (Н-свищи),
клинические проявления которых менее тяжелые и представляют собой менее серьезную хирургическую проблему. Выделяют несколько видов:
а) свищ между краниальным отрезком пищевода и трахеей;
б) свищ между каудальным отрезком пищевода и трахеей;
в) свищ между обоими отрезками пищевода и трахеей;
г) свищ между нормально развитым пищеводом и трахеей:
д) свищ между каудальным отрезком пищевода и бифуркацией трахеи.
Стеноз трахеи и/или бронхов врожденный — может быть первичным, много чаще вторичным пороком, обусловленным сдавлением извне неправильно расположенными крупными сосудами, внелегочным секвестром, дивертикулом трахеи. С анатомо-хирургических позиций различают: ограниченный циркулярный стеноз, воронкообразный и распространенный циркулярный стеноз трахеи. При ограниченном циркулярном стенозе длина суженного участка в большинстве случаев около 2 см. Вариантом этой формы стеноза является наличие в трахее поперечно расположенных перепонок, частично закрывающих просвет наподобие мембранозных, циркулярных или эллиптических диафрагм, которые придают просвету трахеи форму песочных часов. Различают 3 вида врожденного стеноза трахеи (рис. 143):
а) генерализованная гипоплазия — имеет место диффузное сужение трахеи, вероятно вызванное слиянием задней дуги трахеальных колец;
б) веретенообразный (воронкообразный) стеноз — самая узкая часть трахеи находится на уровне бифуркации, где просвет ее может достигать 1 мм;
в) сегментарный стеноз — встречается в 50 \% всех врожденных стенозов трахеи. Протяженность суженного участка колеблется в пределах от 1,5 до 2 см. Наиболее часто трахея сужена в дистальной трети. Часто наблюдается фиброзная реакция в окружающей зоне.
Стеноз трахеи экспираторный (сип.: инвагинация трахеи экспираторная, стеноз трахеи функционачъный, коллапс трахеобронхиалъный, гипотония задней стенки трахеи и крупных бронхов, дискинезия трахеи) - хрящи трахеи остаются нормальными, а патология трахеи заключается в атрофии и дегенерации эластических элементов перепончатой части с ее атонией и расслаблением. Клинически перепончатая часть трахеи во время выдоха вследствие разницы внутригрудного и внутритрахеального давления пролабирует в просвет трахеи. Просвет трахеи при этом может полностью закрываться или сохраняться в виде небольшой серповидной щели.
Трахеобронхомаляция (син: маляция трахеобронхопатическая) - врожденная диффузная или очаговая слабость стенки трахеи и/или главных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса, характеризуется недоразвитием хрящевого скелета и мышечной системы трахеи. Не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов. Может быть связана с отсутствием или деформацией хрящей трахеи и охватывать всю трахею или отдельные ее сегменты.
Трахеомегалия (tracheomegalia) - чрезмерно большой диаметр трахеи, обусловленный недоразвитием эластической, мышечной и/или хрящевой тканей ее стенки. Относится к редким порокам развития, иногда сочетается с врожденным фиброкистозом поджелудочной железы. Клинически вместо обычных 1,5-1,8 см диаметра трахей определяется диаметр 2,5-6,0 см.
Трахеопатия остеопластическая — относится к дисхронии, ускоренному развитию, и представляет собой врожденную аномалию, которая чаще проявляется только у взрослых. В основе ее лежит обширное обызвествление трахеального хряща и протрузия в просвет костных масс, покрытых нормальной слизистой оболочкой.
Трахеоцеле (син: трахеомукоцеле, аэроцеле) - трахеальный бронх, сообщающийся с кис-тозным образованием в легком либо средостении.
Уильямса — Кемпбелла синдром (Williams — Campbell синдром) - комплекс наследственных аномалий: полное отсутствие или недоразвитие хрящей трахеи и бронхов с III - IV до VI - VIII порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и проксимальнее. Вызывает формирование преимущественно симметричных бронхоэктазий в нижних долях легких. Симптомы появляются в раннем детском возрасте; кашель, мокрота, рецидивирующая лихорадка, над областью легких выслушиваются влажные хрипы и крепитация; позже развиваются деформация грудной клетки, закупорка дыхательных путей со спадением частей легких, пневмофиброз, эмфизема. Возможно, аутосомно-рецессивное наследование.
Эмфизема бронхиолоэктатическая - поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэктазий и центрилобулярной эмфиземы. Наблюдаются редукция мышечных и эластических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей.
Congenital disease