Резюме
Представлено редкое клиническое наблюдение случая интрахиазмальной апоплексии у 41-летней женщины, клинически проявившейся прогрессирующей потерей зрения. При неврологическом осмотре была выявлена битемпоральная гемианопсия без признаков поражения глазного дна. Подробно иллюстрирован диагностический алгоритм с описанием МРТ и КТ – признаков, позволяющих предположить наличие интрахиазмального кровоизлияния у пациентов с подобными жалобами. МРТ головного мозга выявила в области хиазмы зрительных нервов однородное, гиперинтенсивное в Т1 и Т2 – режимах, образование округлой формы не накапливающее контрастное вещество. Содержимое образования имело признаки, характерные для крови в подострой и/или хронической стадии геморрагии. Пациентка была оперирована с использованием правосторонней птериональной краниотомии. Примененная авторами тактика хирургического лечения позволила минимизировать потери зрения в послеоперационном периоде. Проведен анализ всех существующих в литературе публикаций по данной теме, охватывающий различные аспекты диагностики и лечения хиазмальных кровоизлияний.
the intrachiasmal haematoma
Yu.A.Grigoryan, A. R. Sitnikov
The clinical case describes the 41 year - old woman suffered from a progressive vision lost due to chiasmal apoplexy. The neurological examination revealed bitemporal hemianopsy without any pathological changes of optic discs. MRI scan showed the round, T1 and T2 hyperdense object inside the optic chiasm which did not enhanced the contrast. The object looked like an acute or subacute haemorrhage. MRI and CT – scan indicative marks are shown which allow the diagnosis of intrachiasmal haemorrhage to suspect. The patient has been operated on using a pterional approach. The minimal aggressive surgical interventionon the optic chiasm let us minimise the deterioration of vision functions in the post-operative period. The meta-analysis of publications evinced the various aspects of diagnostic and treatment of intrachiasmal haemorrhages.
Введение. Спонтанные гематомы перекреста зрительных нервов наблюдаются достаточно редко. Основными источниками кровоизлияний в интракраниальные отделы передних зрительных путей служат различные сосудистые мальформации [7, 17, 20, 28]. Наиболее часто к кровоизлиянию в зрительные нервы и хиазму приводят разрывы кавернозных ангиом и значительно реже артериовенозные мальформации [6, 9, 10, 18, 24, 26, 27, 31]. Патоморфологическая верификация источника кровоизлияния не всегда возможна, однако в подобных случаях наиболее вероятной причиной поражения нервных структур считаются криптические или ангиографически “скрытые” васкулярные аномалии [13, 15, 16].
В настоящем сообщении представлен редкий случай хирургически верифицированной интрахиазмальной гематомы, клинически проявившейся прогрессирующими зрительными нарушениями.
Описание наблюдения. Больная Б., 41 год, поступила в клинику с жалобами на отсутствие зрения справа, резкое ухудшение зрения на левый глаз и умеренную диффузную головную боль. Снижение зрения, возникшее около 4 лет до госпитализации, постепенно прогрессировало с несколькими эпизодами быстрого ухудшения. Проведенная МРТ головного мозга выявила объемное образование хиазмально-селлярной области.
Пациентка на момент госпитализации находилась в ясном сознании. Клинико-лабораторное обследование не выявило отклонений от нормы. На фоне полной сохранности движений глазных яблок и фотореакций зрачков обнаружено снижение зрения справа до светоощущения с остротой 0.01; слева острота зрения составляла 0.8 с коррекцией Sph – 4.5D. Изменения полей зрения соответствовали битемпоральной гемианопсии. Диски зрительных нервов не были изменены.
МРТ головного мозга выявила в области хиазмы зрительных нервов однородное, гиперинтенсивное в Т1 и Т2 – режимах, образование округлой формы диаметром 17 мм с ровными контурами, не накапливающее контрастное веществои толщиной стенок 2 – 3 мм (рис. 1 а, б).
Рис. 1 А и 1 Б. МРТ головного мозга больной Б. до операции (Т1 взвешенное изображение, А - коронарный и Б - сагиттальный срезы). В области хиазмы визуализируется округлое объемное образование с четкими контурами (стрелки).
Содержимое образования имело признаки, характерные для крови в подострой и/или хронической стадии геморрагии. Для исключения артериальной аневризмы и иных сосудистых аномалий проведена КТ головного мозга и КТ – ангиография. В области хиазмы визуализировано округлое объемное образование с четкими контурами, не накапливающее контрастное вещество при его внутривенном введении (рис. 2). Отмечалось умеренное смещение вверх дистальных отрезков А1 сегментов передних мозговых артерии (рис. 3).
Рис. 2. КТ головного мозга больной Б. до операции. Визуализируется гиперденсивное объемное образование в проекции хиазмы, не накапливающее контрастное вещество.
Рис. 3. КТ – ангиография больной Б. демонстрирует отсутствие сосудистых мальформаций и аневризм сосудов Виллизиева круга
12.07.07. пациентке проведено хирургическое вмешательство. После правосторонней птериональной краниотомии осуществлен доступ к хиазмально-селлярной области.Осмотр интракраниальных отделов зрительных путей после пересечения арахноидальных сращений не выявил патологических новообразований в хиазмальной цистерне. Пиальная мембрана зрительных структур была интактной с четким сосудистым рисунком. Резко увеличенные перекрест зрительных нервов и начальные отделы правого зрительного тракта были серо-синего цвета и мало подвижны из-за наличия плотного интрахиазмального образования (рис. 4 а). Микродиссекция вокруг правого зрительного нерва с латеральным смещением внутренней сонной артерии выявила прилежание нижних отделов утолщенной хиазмы к мембране Лиллиеквиста. После коагуляции сосудов латеральных отделов хиазмы произведено рассечение пиальной оболочки в продольном направлении. На глубине 1 мм обнаружено плотное кистозное образование, толстая стенка (около 2 мм) которого рассечена. Из полости образования удалены коричневые однородные массы, полужидкой консистенции, соответствующие гематоме в подостро-хронической стадии организации. По завершении интракапсулярной декомпрессии плотные стенки отделены от прилежащих волокон хиазмы и правого зрительного тракта и патологическое образование удалено тотально (рис. 4 б). Рана закрыта послойно. Послеоперационный период протекал без осложнений.
Рис. 4. Интраоперационные фотографии до (А) и после (Б) удаления интрахиазмальной гематомы правосторонним птериональным доступом.
Гистологическое исследование вывило сгустки крови в стадии организации, стенка образования была представлена фиброзной тканью с фокусами кровоизлияний.
Сразу после оперативного вмешательства пациентка отметила нарастание зрительных расстройств, которые в последующие дни регрессировали. Приофтальмологическом осмотре через 6 дней после операции острота зрения справа составила 0.01, а слева – 0.4 (коррекция Sph– 4.5D). К имеющейся до операции битемпоральной гемианопсии добавилось выпадение верхненазального квадранта зрительного поля справа.
При контрольной МРТ головного мозга спустя 7 дней объемное образование в области хиазмально-супраселлярной области не выявляется, визуализируется узкий щелевидный дефект в правой половине хиазмы (рис. 5).
Рис. 5 А и 5 Б. МРТ головного мозга больной Б. после операции (Т1 взвешенное изображение, А - коронарный и Б - сагиттальный срезы). Объемное образование в области хиазмы не визуализируется, определяется узкий щелевидный дефект в правой половине хиазмы (стрелки).
Обсуждение. Кровоизлияние в область перекреста зрительных нервов впервые было представлено в 1979 г. H.J. Manz и соавт., описавшими кавернозную ангиому хиазмы у мужчины 30 лет, страдавшего битемпоральной гемианопсией и прогрессирующей потерей зрения [17]. В 1982 г. C.G.Maitland и соавт. [16] предложили термин “хиазмальная апоплексия”, а P.L. Reilly и P.E. Oatey [25] в 1986 г. описали “апоплексию зрительного нерва” у 2 пациентов с кровоизлиянием в зрительный нерв.
Согласно R.G. Hempelmann и соавт. [12] в литературе представлено 59 клинических случаев оптохиазмальной апоплексии. Хирургическое вмешательство было проведено лишь в части наблюдений, поэтому диагноз основывался на возникающих зрительных нарушениях, КТ и/или МРТ картине изменений хиазмальной области, и только в некоторых случаях был точно верифицирован с помощью морфологического исследования. Кровоизлияние в передние зрительные пути у 5 пациентов были вызваны венозными ангиомами, у 12 – артериовенозными мальформациями, у 33 - кавернозными ангиомами, а в 9 случаях морфологический диагноз остался неопределенным. Аналогичный обзор опубликованных наблюдений, проведенный R.A. Santos-Dittoи соавт., выявил 35 случаев хиазмальных кровоизлияний, вызванных кавернозными ангиомами [27].
Проведенный нами анализ публикаций, посвященных кровоизлияниям в передние зрительные пути, позволил исключить из дальнейшего рассмотрения работы, представляющие собой повторные публикации. На основе произведенного поиска выделена группа пациентов с оптохиазмальной апоплексией, которые подверглись хирургическому вмешательству, четко верифицировавшему кровоизлияния в зрительные пути. Полученная выборка выявила, что в настоящее время в литературе имеется всего 31 публикация, охватывающая 41 пациента со спонтанными оптохиазмальными кровоизлияниями, леченными различными хирургическими методиками [1 - 31]. В этой группе пациентов геморрагия в передние зрительные пути возникла в 32 случаях из-за наличия кавернозной ангиомы, в 8 – вследствие артериовенозной мальформации и в 1 наблюдении имелась венозная ангиома, хотя патоморфологическая идентификация причины геморрагии во многих случаях недостаточно полно обоснована. Многими авторами подчеркивается сложность патоморфологической верификации источника кровоизлияния при гематомах, обусловленных криптическими сосудистыми мальформациями. Неопределенность результатов обычно связана с малым объемом интраоперационного биопсийного материала, часто смешанного с тромботическими массами и гематомой, находящихся в различных стадиях организации. Также весьма важным является разрушение сосудистой мальформации, имеющей незначительные размеры, непосредственно во время первичного или повторного кровоизлияния, а также и в процессе хирургического вмешательства. В представленном нами наблюдении морфологическая причина кровоизлияния в хиазму не была выявлена вследствие вышеуказанных причин. Однако представляется возможным, что после первоначального кровотечения из криптической васкулярной микромальформации увеличение размеров интрахиазмального геморрагического очага могло быть обусловлено рецидивирующими кровоизлияниями из собственных сосудов формирующейся фиброзной стенки гематомы.
Кровотечение из сосудистых микромальформаций передних отделов зрительных путей манифестирует различными клиническими синдромами, из которых основными являются нарушения остроты и полей зрения [3, 5, 8, 19, 21]. Периметрическая картина нарушения полей зрения зависит как от локализации сосудистой мальформации в различных отделах хиазмы, зрительном нерве или тракте, так и распространенности очага кровоизлияния в передних зрительных путях. Помимо этого ведущего синдрома в качестве клинических симптомов заболевания описаны ретроорбитальная или битемпоральная головная боль, полидипсия, полиурия [1]. Хиазмальные геморрагии обычно встречаются у людей молодого и среднего возраста, но распределяются между полами неравномерно и в 1.5 раза чаще отмечаются у женщин. Обычно пациенты обращаются с жалобами на прогрессирующую потерю зрения, как представлено в нашем наблюдении [5, 11,17]. В 53% всех случаев, приведенных в литературе, отмечено острое возникновение хиазмального синдрома, а у остальных 47% - развитие зрительных расстройств характеризовалось подострым течением. В приведенном нами случае отмечалось постепенное развитие хиазмального синдрома в течение нескольких лет, что является более характерным для медленно растущих опухолей селлярной области. Можно обоснованно предположить, что эпизоды быстрого нарастания ухудшения зрения, отмеченные пациенткой на фоне медленного прогрессирования нарушений, отображают повторные геморрагии с увеличением объема интрахиазмальной гематомы.
В большинстве случаев окончательный диагноз интрахиазмального кровоизлияния остается неопределенным до проведения оперативного вмешательства. КТ и МРТ головного мозга являются высоко чувствительными методами диагностики кровоизлияний и позволяют выявить наличие гематомы в проекции передних зрительных путей. Кавернозные ангиомы, возможность наличия которых должна учитываться у пациентов с подострым или остро развившимся хиазмальным синдромом, характеризуются типичными МРТ – признаками. Эти признаки включают наличие неоднородного по структуре, не накапливающего или незначительно набирающего контрастное вещество, очага с центральным фокусом в виде метгемоглобина, окруженного кольцом из гемосидерина, отображающим различные стадии распада гемоглобина крови [2, 22, 29]. МРТ обычно демонстрирует равномерное утолщение хиазмы с возможным распространением патологического очага на зрительный нерв или тракт. Ангиографическое исследование и КТ-ангиография, как правило, малоинформативны, что отмечено и в представленном наблюдении. Причинами ангиографической “скрытости” являются малый диаметр сосудов и низкая скорость кровотока в васкулярной микромальформации, а также полный или частичный тромбоз ее стромы [1].
Для хирургического лечения хиазмальных геморрагий использовались различные доступы (птериональный, субфронтальный, орбито-зигоматический) и минимально инвазивный чрезбровный субфронтальный подход [4, 7, 12, 14, 21, 23, 29]. Наиболее подходящим для полноценной визуализации и удаления сосудистых мальформаций передних зрительных путей является птериональный подход, позволяющий также обеспечить адекватный доступ к контралатеральным нейроваскулярным структурам. Хирургическое вмешательство должно быть направлено на тотальную резекцию васкулярной мальформации, так как частичное удаление или биопсия патологического очага сопровождается рецидивами кровоизлияний с дополнительным ухудшением зрения [8, 30]. В большинстве наблюдений во время оперативного вмешательства локализация сосудистой мальформации в зрительных путях легко определяется по сопровождающему ее субпиальному кровоизлиянию и хирургический подход к строме мальформации осуществляется простым рассечением пиальной оболочки. В единичных случаях гематома и васкулярная мальформация располагаются интраневрально, вызывая расширение и деформацию хиазмы. При таком варианте расположения патологического очага, который наблюдался и в представленном нами случае, доступ к гематоме и мальформации проводится через нервные волокна. Выделение мальформации и плотной стенки организующейся гематомы из хиазмы может сопровождаться снижением остроты и дополнительным сужением полей зрения. Удаление производится вдоль глиозной плоскости между нормальной нервной тканью и сосудистым патологическим очагом, что обеспечивает максимально возможное сохранение зрительных функций. Хирургическое вмешательство в большинстве наблюдений позволяет сохранить имеющееся зрение, в некоторых случаях отмечается улучшение зрительных функций.
Заключение. Приведенный клинический случай демонстрирует возможность радикального удаления хиазмальных гематом, распространяющихся в зрительный нерв и тракт, при использовании современных микрохирургических технологий без значительных дополнительных нарушений зрения в раннем послеоперационном периоде. Ранняя нейровизуализационная диагностика интрахиазмальной геморрагии, сопровождающейся зрительными нарушениями, позволяет провести адекватное хирургическое вмешательство и сохранить зрительные функции.