Куррарино синдром.
Синдром включает в себя аномалию крестца и копчика (асимметричное искривление вплоть до агенезии), аноректальный порок (чаще врожденный аноректальный стеноз, но описаны анальная мембрана, высокие аноректальные аномалии, клоака и др.) и пресакральную "опухоль" (переднее менингоцеле, тератому, дермоид, липому и др.) . Т. Л. Панкевич и соавт. описали 4-й постоянный признак синдрома — врожденную дисплазию тканей тазового дна. Кроме того, в 11—67% случаев возможны аномалии спинного мозга . В 50% случаев синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу . Впервые такое сочетание было описано Кеннеди в 1927 г. В 1981 г. Currarino доказал единый эмбриогенез составляющих аномалий . Основным клиническим симптомом заболевания является хронический запор. Другими проявлениями могут быть недержание кала и мочи, рецидивирующая перианальная инфекция, менингит, инфекция мочевых путей .
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ CURRARINO
G. Currarino в 1981 году описал редкий синдромокомплекс, названный им АSP - синдром, который в литературе последующих лет известен как триада Currarino: А- аноректальные пороки (в основном аноректальный стеноз), S - сакральные аномалии (специфический порок с расщеплением тел позвонков), Р- пресакральные опухоли (тератома, киста, гемартрома, переднее менингоцеле, аномалии спинного мозга, ректовестибулярный свищ, при нормально сформированном заднем проходе, в сочетании со стенозом и кистозным удвоением прямой кишки. В дальнейшем рядом других исследователей был зафиксирован ранее не описанный компонент синдрома - специфическая дисплазия тканей тазового дна и мышц наружного анального сфинктера, что дало основание назвать комплекс PFASP - синдромом (PF - Pelvic Floor Displasia).
Целью работы явился анализ результатов лечения детей с синдромом Currarino.
В детской хирургической клинике в период с 2002 по 2007 год находилось на лечении трое больных с данной патологией. Для диагностики использованы данные лучевых методов (рентгенологического - рентгенограмма крестцово-копчикового отдела, пассаж бария по кишечнику, ирригоскопия, УЗИ, МРТ). В первом случае наблюдалась эктопия ануса и прямой кишки, тератоидная опухоль крестцово-копчиковой области, в связи, с чем было выполнено оперативное лечение: наложение колостомы, удаление тератоидной опухоли, аносфинктеропроктопластика по Pena; во втором случае - атрезия прямой кишки по типу тубулярного стеноза, мальротация кишечника, spina bifida поясничного отдела позвонков, гидронефроз слева. Выполнена левосторонняя трансректальная лапаротомия, экстирпация ректосигмоидного отдела colon, трансверзостомия, дренирование брюшной полости, брюшно-промежностная проктопластика по Pena.
В третьем случае: аноректальная агенезия супралеваторная форма с ректо-промежностным свищом, дисгенезия копчика, расщепление крестца, переднее пресакральное менингоцеле. Выполнено наложение сигмостомы, ревизия крестцово-копчиковой области, заднесаггитальная аноректопластика по Pena.
Таким образом, в структуре синдрома Currarino у наблюдавшихся больных отмечалась клинико-анатомическая закономерность, чем «выше» аноректальный порок, тем сложнее сочетанная патология, что обуславливало выбор тактики хирургического лечения.
Спасибо. До меня такое не доходит. Постараюсь запомнить. Память дырявая.
http://www.jiaps.com/article.asp?issn=0971-9261;year=2010;volume=15;issue=4;spage=137;epage=138;aulast=Thambidorai