Эпителиоидная саркома (ЭС) впервые описана в 1970 г. в обзоре 62 случаев особой формы саркомы, неправильно диагностированной как хронический воспалительный процесс, некротизирующая гранулема или плоскоклеточный рак кожи. Она также напоминает синовиальную саркому и крупноклеточную саркому сухожильного влагалища. Гистогенез опухоли не ясен.
Ряд авторов связывают ее происхождение с плюрипотентной мезенхимальной клеткой, гистиопитом, синовиальной клеткой, фибробластом, миофибробластом или синобластной мезенхимальной клеткой. В частности, ультраструктурное исследование подтверждает гистиоцитарное происхождение эпителиоидной саркомы, а иммуногистохимическое — происхождение опухоли из плюрипотентной мезенхимальной клетки. Недавно клеточная линия, выращенная из ЭС, дала рост клональным субпопуляциям, экспрессирующим различные клеточные фенотипы: один тип клеток был позитивен на виментин, что подтверждает мезенхимальное происхождение опухоли, другой — на цитокератин (свидетельство ее эпителиального происхождения), третий — как на виментин, так и на белки нейрофиламентов, что предполагает смешанное мезенхимальное и невральное происхождение опухоли.
В одном исследовании с приминением хромосомного анализа при эпителиоидной саркоме в 64% случаев была обнаружена анэуплоидия, а в другом — стабильное содержание диплоидной ДНК; отмечены деления короткого плеча хромосомы 1, трисомия 2 и мутация в онкогене N-ras (при отсутствии) амплификации N-ras) но ее роль при эпителиоидной саркоме не определена; совсем недавно при эпителиоидной саркоме обнаружена клональная траслокация [t(8; 22)(q22;ql 1)], включающая ту же часть хромосомы 22, которая повреждается и в большинстве случаев саркомы Юинга.
Частота эпителиоидной саркоме в общей структуре мягкотканных сарком оценивается примерно в 1%. Это наиболее частая мягкотканная саркома кисти. ЭС поражает главным образом молодых людей. Возраст больных варьирует от 4 до 90 лет, составляя в среднем 23 года; 74% больных имеют возраст от 10 до 39 лет. Опухоль чаще встречается у мужчин (1,8:1), хотя у детей одинаково часто поражает лиц обоего пола. В 20% случаев новообразование возникает на месте предшествующей травмы.
Эпителиоидная саркома чаще всего локализуется на верхних (58-68%) или нижних (27%) конечностях, обычно на их дистальных участках, реже — на туловище, волосистой части головы, твердом небе, в области орбиты, вульвы, полового члена. Обычно она представляет собой солитарное плотное дермальное или подкожное образование, иногда изъязвленное. Реже определяются множественные узлы. Опухоль часто бывает связана с фиброзными структурами (сухожильными влагалищами, нейрососудистыми пучками, капсулой сустава). Она бессимптомна до тех пор, пока не начинает сдавливать дистальный нерв; лишь 22% больных предъявляют жалобы на боль или повышенную чувствительность в области новообразования.
Течение эпителиоидной саркоме. Эпителиоидная саркома растет очень медленно. Рецидивы и метастазы ЭС проявляются в виде множественных узлов. Метастазы могут быть первым клиническим проявлением заболевания. Опухоль распространяется по протяжению вдоль сухожилий, фасций или по периосту, метастазирует лимфогенно и гематогенно. Метастазы при эпителиоидной саркоме отмечаются приблизительно в 45-50% случаев, в том числе в 48% случаев — в регионарные лимфатические узлы, в 25% случаев — в легкие, в 10% — в кожу волосистой части головы, в 6% — в другие участки кожи; значительно реже они поражают твердую мозговую оболочку, печень, кости, головной мозг, поджелудочную железу, почки, щитовидную железу и толстую кишку. Продолжительность жизни после обнаружения метастазов ЭС колеблется от нескольких месяцев до 8 лет и более.
Эпителиоидная саркома (ЭС) впервые описана в 1970 г. в обзоре 62 случаев особой формы саркомы, неправильно диагностированной как хронический воспалительный процесс, некротизирующая гранулема или плоскоклеточный рак кожи. Она также напоминает синовиальную саркому и крупноклеточную саркому сухожильного влагалища. Гистогенез опухоли не ясен.
Ряд авторов связывают ее происхождение с плюрипотентной мезенхимальной клеткой, гистиопитом, синовиальной клеткой, фибробластом, миофибробластом или синобластной мезенхимальной клеткой. В частности, ультраструктурное исследование подтверждает гистиоцитарное происхождение эпителиоидной саркомы, а иммуногистохимическое — происхождение опухоли из плюрипотентной мезенхимальной клетки. Недавно клеточная линия, выращенная из ЭС, дала рост клональным субпопуляциям, экспрессирующим различные клеточные фенотипы: один тип клеток был позитивен на виментин, что подтверждает мезенхимальное происхождение опухоли, другой — на цитокератин (свидетельство ее эпителиального происхождения), третий — как на виментин, так и на белки нейрофиламентов, что предполагает смешанное мезенхимальное и невральное происхождение опухоли.
В одном исследовании с приминением хромосомного анализа при эпителиоидной саркоме в 64% случаев была обнаружена анэуплоидия, а в другом — стабильное содержание диплоидной ДНК; отмечены деления короткого плеча хромосомы 1, трисомия 2 и мутация в онкогене N-ras (при отсутствии) амплификации N-ras) но ее роль при эпителиоидной саркоме не определена; совсем недавно при эпителиоидной саркоме обнаружена клональная траслокация [t(8; 22)(q22;ql 1)], включающая ту же часть хромосомы 22, которая повреждается и в большинстве случаев саркомы Юинга.
Частота эпителиоидной саркоме в общей структуре мягкотканных сарком оценивается примерно в 1%. Это наиболее частая мягкотканная саркома кисти. ЭС поражает главным образом молодых людей. Возраст больных варьирует от 4 до 90 лет, составляя в среднем 23 года; 74% больных имеют возраст от 10 до 39 лет. Опухоль чаще встречается у мужчин (1,8:1), хотя у детей одинаково часто поражает лиц обоего пола. В 20% случаев новообразование возникает на месте предшествующей травмы.
Эпителиоидная саркома чаще всего локализуется на верхних (58-68%) или нижних (27%) конечностях, обычно на их дистальных участках, реже — на туловище, волосистой части головы, твердом небе, в области орбиты, вульвы, полового члена. Обычно она представляет собой солитарное плотное дермальное или подкожное образование, иногда изъязвленное. Реже определяются множественные узлы. Опухоль часто бывает связана с фиброзными структурами (сухожильными влагалищами, нейрососудистыми пучками, капсулой сустава). Она бессимптомна до тех пор, пока не начинает сдавливать дистальный нерв; лишь 22% больных предъявляют жалобы на боль или повышенную чувствительность в области новообразования.
Течение эпителиоидной саркоме. Эпителиоидная саркома растет очень медленно. Рецидивы и метастазы ЭС проявляются в виде множественных узлов. Метастазы могут быть первым клиническим проявлением заболевания. Опухоль распространяется по протяжению вдоль сухожилий, фасций или по периосту, метастазирует лимфогенно и гематогенно. Метастазы при эпителиоидной саркоме отмечаются приблизительно в 45-50% случаев, в том числе в 48% случаев — в регионарные лимфатические узлы, в 25% случаев — в легкие, в 10% — в кожу волосистой части головы, в 6% — в другие участки кожи; значительно реже они поражают твердую мозговую оболочку, печень, кости, головной мозг, поджелудочную железу, почки, щитовидную железу и толстую кишку. Продолжительность жизни после обнаружения метастазов ЭС колеблется от нескольких месяцев до 8 лет и более.