Синдром. «Сливового живота» Обринского PRUNE BELLY SYNDROME. +

Синдром « сливового живота» Обринского PRUNE BELLY SYNDROME

СинонимPrunе belly 1901-ОслерОписан1839 ФрелихПопуляционная частотаНеизвестнаСоотношение половМ значительно больше Ж
Ранее описан только у мужчинТип наследованияАутосомно-рецессивныйКариотип46 ХУМинимальные диагностические признаки- аплазия мышц брюшной стенки
-порок развития мочевой системы
-крипторхизм

• Отсутствие мышц передней брюшной стенки
• Отсутствие сформированного пахового канала
• Аплазия косых мышц

• Сколиоз
• Лордоз
• Кифоз
• Воронкообразная деформация грудной клетки
• Борозда Филатова

• Мегауретер
• Гидронефроз
• Поликистоз почек
• Аномалии мочевого пузыря
• ХПН
• Оперативное вмешательство ухудшает прогноз ХПН

• Крипторхизм - двусторонний абдоминальный
• Аплазия тестикул
• Гиподисплазия мошонки
• Искривленный, псевдогипертрофированный пенис

Задержка ростаНет. Соответствует ХПНПатология мошонкиГиподисплазия-затрудняет установку протезовКрипторхизмВсегда двустороннийАнорхизмАплазия тестикулПатология полового членаУзкая хоботковая крайняя плоть, дорсальное искривление при кровенаполненииГипогонадизмПервичный нормо-гипергонадотропныйХГ-пробаОстаточный ответ тестикулСпермиограммаАзооспермия

Heron Вернер, MD, Pedro Daltro, MD
Клиника де Diagnóstico пор Imagem (CDPI), Институт Fernandes Figueira (IFF) - FIOCRUZ
Рио-де-Жанейро - Бразилия

Дороти I. Bulas MD, профессор радиологии и педиатрии
Национального медицинского центра Университета Джорджа Вашингтона