Поликистоз почек— врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20—-40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте.
1.
2.
3.
4.
Продолжение.
Продолжение.
Продолжение.
Поликистоз почек.
При аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек (АРПБП) отмечается симметричное поражение, при этом кистозные повреждения представлены образованиями размерами 1-2 мм, визуализация которых при ультразвуковом исследовании плода не представляется возможной. Эхографическими критериями заболевания являются: выраженная двусторонняя нефромегалия («большие белые почки»), отсутствие эхотени мочевого пузыря и маловодие. Увеличение размеров почек иногда бывает настолько значительным, что они занимают большую часть поперечного сечения живота плода.
Хотя обнаружение аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек обычно возможно с середины II триместра беременности, некоторые исследователи приводят данные о более ранней пренатальной диагностике этого порока. В литературе сообщалось о нескольких случаях, когдаАРПБП была заподозрена в конце I, начале II триместров, но окончательный диагноз был установлен только во второй половине беременности.
Мультикистозная дисплазия почек
Мультикистозная дисплазия почек является врожденной патологией, которая заключается в замещении почечной ткани несообщающимися кистами. Кисты обычно представляют собой терминальные отделы собирательных трубочек и могут быть окружены зонами соединительной и миксоматозной ткани. В большинстве случаев мультикистозной дисплазии почек патологический процесс носит односторонний характер и поэтому часто протекает латентно, что затрудняет оценку истинной частоты порока.
При мультикистозной дисплазии почка, как правило, значительно увеличена в размерах; привычная форма и нормальная ткань отсутствуют. Почка представленамножественными кистами санэхогенным содержимым. Размеры кист варьируют в достаточно широком диапазоне и зависят от срока беременности. При двустороннем процессе, как правило, отмечается маловодие.
Пренатальная ультразвуковая диагностика мультикистозной дисплазии почек обычно осуществляется со второй половины беременности. Так, L. Hernadi и М. Torocsik при проведении двукратного скринингового обследования 3991 пациентки в 11 -14 нед и 18-20 нед беременности отметили 3 наблюдения мультикистозной дисплазии почек, из которых ни один случай не был диагностирован в ранние сроки беременности: удвух плодов диагноз был установлен в 18-20 нед, а у третьего -только в 31 нед беременности.
Однако в некоторых случаях мультикистозную дисплазию почек удается обнаружить в более ранние сроки беременности. М. Bronshtein и соавт. одними из первых выявили мультикистозную дисплазию почек у плода в 12 нед беременности с помощью трансвагинальной эхографии. В наблюдении И.И. Рябова и соавт. мультикистозная дисплазия почек была диагностирована в 13 нед 5 дней , в наблюдении В.П. Миченко и соавт. - в 13 нед, а в случае, представленном Н.В. Косовцовой и Е.И. Копытовой, мультикистоз единственной почки был установлен в 12 нед беременности. По данным Л.М. Лиштван и соавт., обнаружившим 3 случая синдрома Меккеля в ранние сроки беременности, только с 13 нед удавалось четко визуализировать отдельные почечные кисты.
Поликистоз почек
Поликистоз почек
Аутосомно доминантный и аутосомно рецессивный поликистоз почек
ID: 16777 Autosomal dominant polycystic kidney disease Dr Frank Gaillard - 19 Feb 2012 Typical appearances of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADP...
ID: 11222 Autosomal dominant polycystic kidney disease Radswiki - 20 Oct 2010 Autosomal dominant polycystic kidney disease can have striking ima...
ID: 11220 Autosomal dominant polycystic kidney disease Radswiki - 20 Oct 2010 This case was donated to Radiopaedia.org by Radswiki.net
ID: 23061 Autosomal dominant polycystic kidney disease Dr David Ferreira - 19 May 2013 This case shows an autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) ...
ID: 11224 Autosomal recessive polycystic kidney disease Radswiki - 20 Oct 2010 MRI demonstrates typical imaging features of autosomal recessive p...
ID: 9487 Autosomal recessive polycystic kidney disease Dr Hani Alsalam - 23 Apr 2010 1 year old female with autosomal recessive polycystic kidney disease/ co...
ID: 9489 Autosomal recessive polycystic kidney disease Dr Hani Alsalam - 23 Apr 2010 3 years old female with autosomal recessive polycystic kidney disease.
ID: 14079 Autosomal recessive polycystic kidney disease Dr Alexandra Stanislavsky - 22 Jun 2011 Pre and postnatal appearance in a case of autosomal recessive polycystic...
ID: 12922 Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) Dr Frank Gaillard - 3 Feb 2011 Autopsy specimen from an infant with autosomal recessive polycystic kidn...
Поликистоз
ID: 5203 ADPCKD - CT Dr Frank Gaillard - 17 Dec 2008 CT of the abdomen (coronal reformats) demonstrates both kidneys to be ma...
ID: 5204 ADPCKD - CT Dr Frank Gaillard - 17 Dec 2008 Autosomal dominant polycystic kidney disease with massive hepatic involv...
ID: 5202 ADPCKD - MRI Dr Frank Gaillard - 17 Dec 2008 Autosomal dominant polycystic kidney disease with extensive hepatic invo...
ID: 9719 ADPKD - gross pathology Dr Frank Gaillard - 15 May 2010 Autopsy specimen of bilateral ADPKD Original file: http://phil.cd...
ID: 10978 ADPKD with extensive hepatic involvement Dr Frank Gaillard - 6 Oct 2010 CT demonstrates markedly enlarged kidneys with numerous cysts, some of w...
Radiology Key.
Почечная кистозная болезнь.
https://radiologykey.com/renal-cystic-disease-2/
Случаи и цифры