Остеохондропатия. Болезнь Шойерманна-Мау. Болезнь Кальве. +

ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА (БОЛЕЗНЬ ШЕЙЕРМАННА — МАУ, ИЛИ ЮНОШЕСКИЙ КИФОЗ)

Заболевание среди всех остеохондропатий встречается наиболее часто, но у детей и подростков в связи с бессимптомным и безболезненным течением выявляется далеко не всегда. Среди детского населения оно составляет от 0,42% до 37% случаев [Sheuermann H., 1936:, Rube W., Hemmer W., 1962].

Этиология остеохондропатий позвоночника остается до сих пор неразгаданной. Большинство авторов связывают развитие остеохондропатий позвоночника с асептическим некрозом апофизов тел позвонков, причина которого остается нераскрытой.

G. Schmorl (1929, 1930, 1933), F. Rathke (1955, 1966) считают, что в основе заболевания лежит дизонтогенети-ческая неполноценность дисков, их фиброз и недостаточная прочность замыкательной костной пластинки тела позвонка.

Отклонения в развитии хряща и кости при остеохондропатий позвоночника W. Miiller (1930) связывает с гипогонадизмом, A. Albanese (1931) — с адипозогенитальной дистрофией, J. Brocher (1966) — с нару-шением их питания, a W. Herbert (1966) и D. Bradford (1975) — с генера-лизованным остеопорозом. U. Hagen (1951), К. Idelberger (1952) остео-хондропатию относят к наследственным заболеваниям с доминантным типом наследования;М. Francillon (1958) ее наблюдал у 6 детей из одной семьи. Е.А. Абальмасова и А.П. Свияцов (1978, 1980), изучив 122 семьи, в которых остеохондропатия позвоночника повторилась у детей, родите-лей и родственников, также пришли к выводу, что она относится к наследственным заболеваниям, очевидно, с доминантным типом на-следования.

Впатогенезе с появлением морфологических исследований Шморля в 1927—1930 гг. исключено ведущее значение апофизарных колец в росте тел позвонков и развитии патологических изменений при остеохондро-патии.

При этом заболеванииавтором выявлены патологические изменения в диске и хрящевой пластинке, выполняющей роль эпифиза, нарушение целости замыкательной пластинки тела с протрузией элементов хрящевой пластинки и диска в губчатое вещество тел позвонков и образованием грыж Шморля.Вследствие образования грыж Шморля нарушается рост тел позвонков, которые приобретают плоскую и клиновидную форму.

Вразвитии остеохондропатии позвоночника различают уровень, стадии и тяжесть.

Остеохондропатическому процессу свойственна типичная локализация в грудном отделе (в 58,6%); реже болезнь Шейерманна—May встречается в пояснично-грудном (в 18,2%) и поясничном отделах (в 17,8%), а у 5,4% детей она бывает распространенной.В шейном отделе заболевание встречается редко.

Втечении остеохондропатии различают три стадии в зависимости от возраста [Brocher J., 1962]. Однако, учитывая, что кардинальные признаки остеохондропатии появляются с наступлением оссификации апофизов тел позвонков и исчезают или уменьшаются после их синостоза с телами, целесообразно I стадию, начальную, рассматривать как возникающую в стадии незрелого позвоночника; II стадию, цветущую, как проявляю-щуюся в начале оссификации апофизов тел позвонков и интенсивного роста позвоночника; III стадию, завершающую, как соответствующую синостозу апофизов тел позвонков.

Таким образом, развитие остеохондропатического процесса находится в прямой зависимости от активности роста позвоночника. У больных, прослеженных нами до возраста 30—52 лет, сохраняются остаточные признаки остеохондропатии, на фоне которых часто развивается остеохондроз.

Тяжесть остеохондропатии позвоночника определяется распространен-ностью, т.е. числом пораженных позвоночных сегментов, выражен-ностью кардинальных признаков (тяжестью деформации тел позвонков, степенью сужения дисков, наличием единичных и множественных передних и задних грыж Шморля),наличием болей в позвоночнике и вторичного оболочечно-корешкового синдрома и их выраженностью, степенью ограничения функции и декомпенсации позвоночника, определяемой отклонением корпуса в сторону и назад. У детей и подростков выделено три степени тяжести остеохондропатии в зависимости от выраженности указанных выше признаков. [Свинцов А.П., 1980].

Клиническая картина остеохондропатии позвоночника зависит от возраста ребенка, стадии и выраженности патологического процесса.

Наиболее ранним признаком остеохондропатии является патологическая осанка, а наиболее характерным симптомом — кифотическая деформация позвоночника. Однако не отмечено перехода патологической осанки в кифоз. Более того, фиксированный кифоз встречается в 51% случаев болезни Шейерманна—May, а тяжелый кифоз — лишь в 5,1%.

Наиболее часто и рано (с 5—6 лет) у детей с остеохондропатией позвоночника выявляется асимметрия надплечий, лопаток, линий и треугольников талии, паравертебральная асимметрия, которая в отличие от диспластического сколиоза носит односторонний характер. В этой начальной стадии определяются выступающие остистые отростки на уровне патологических изменений, а при пальпации остистых отростков — их болезненность (чаще верхних грудных, реже нижних грудных и изредка поясничных позвонков), которая может сохраняться и в следующей стадии.

Рано может наблюдаться ограничение наклона корпуса вперед, отклонение корпуса назад и в сторону, которые отчетливо выявляются в цветущей стадии и в дальнейшем не увеличиваются.

Во II стадии процесса происходит окончательная деформация: позвоночника — кифоз у 51%, торсия и сколиоз — у 55,4% детей. Эти деформации относятся к числу непрогрессирующих. Тяжелые формы кифоза и сколиоза встречаются не более чем у 5% детей. У 15% детей с остеохондропатией позвоночника формируется плоская спина, а у 33,9% физиологические изгибы позвоночника остаются в пределах нормы.

Во II и III стадиях остеохондропатии позвоночника дети и подростки нередко отмечают чувство усталости в спине и боль в позвоночнике, боль в нижних конечностях; эти симптомы отличаются слабой выраженностью и нестойкостью; после ночного отдыха жалобы обычно исчезают.

ВI стадии, но чаще во II и III, выявляются слабоположительный симптом Ласега, — реже Вассермана, оболочечные симптомы, которые сочетаются с ограничением наклона корпуса вперед и, возможно, являются причиной такого ограничения.

Выделяется группа подростков со II (чаще III) стадией заболевания с более постоянными болями в пояснично-крестцовой области. У их родителей с остаточными признаками остеохондропатии периодически появляющиеся боли в пояснично-крестцовом отделе наблюдаются в 45% случаев; боли, как правило, сопровождаются корешковым синдромом, возникают часто без видимых причин и нередко исчезают без лечения. Перемещение болей в пояснично-крестцовую область у взрослых можно объяснить стабильностью фиксированного отдела позвоночника в области остеохондропатического процесса я увеличением нагрузки на его компенсаторные отделы, где в связи с перегрузкой рано развиваются деформирующий артроз, а затем и остеохондроз.

Рентгенологическое обследование обеспечивает достоверную диагностику остеохондропатии(позвоночника) только во II стадии процесса.

ВI стадии остеохондропатиикардинальные признаки отсутствуют, но могут иметься косвенные. К ним относятся: проекционное сужение дисков на фасной рентгенограмме; односторонняя ротация позвонков в грудном и поясничном отделах; легкая клиновидная деформация позвонков на уровне формирующегося патологического кифоза; уплощение тел поз-вонков с увеличением их дорсовентрального размера; сужение дисков в сравнении с выше и ниже расположенными.

При появлении ядер окостенения апофизов тел позвонков (с 7-8 лет) выявляются и все характерные для остеохондропатии признаки: клиновидная деформация тел позвонков, уплощение и увеличение их дорсовентрального размера; массивные поясничные позвонки; нарушение целости замыкательной пластинки; сужение межпозвоночных пространств, равномерное или только в задних отделах; передние и задние, единичные или множественные грыжи Шморля, которые выявлены у 64% детей с остеохондропатией позвоночника, и у 2,9% родителей, перенесших тот же процесс.

Кнепостоянным и более редким признакам относятся: краевой отлом тел (чаще поясничных позвонков), кальцификация диска, ретролистез и спондилолистез.

После синостоза апофизов с телами позвонков уменьшается клиновидная деформация, в силу чего в III стадии кифоз и сколиоз несколько уменьшаются. У взрослых клиновидная деформация тел наиболее пораженных позвонков уменьшается, а платиспондилия увеличивается.

ВIII стадии остеохондропатии у больных, наблюдаемых до 25-летнего возраста, признаков остеохондроза не обнаружено, а среди взрослых больных в возрасте 30-52 лет с остаточными признаками остеохондропатии остеохондроз выявлен в 75,3% случаев [Абальмасова Е.А, Свинцов А.Г., 1980, 1981].

Дифференциальная диагностика.
Остеохондропатию позвоночника следует дифференцировать прежде всего с другими, клинически и рентгенологически сходными дизонтогенетическими процессами. К ним относятся: фиксированная круглая спина Линдеманна, врожденный фиброз дисков Гюнтца, первичный юношеский остеохондроз, системный остеопороз. Клинические их признаки не отличаются от признаков остеохондропатии. Поэтому достоверная дифференциальная диагностика возможна лишь на основе рентгенологического обследования больных в стадии расцвета остеохондропатии при появлении ядер оссификации апофизов тел позвонков.

Фиксированная круглая спина описана Линдеманном в 1931 г. Для нее характерна различно выраженная клиновидная деформация тел в двух плоскостях без дорсовентрального удлинения позвонков. Замыкательные пластинки тел могут быть неизмененными или слегка узурированными. Межпозвоночные пространства расширены спереди и сужены сзади. После синостоза апофизов с телами деформация позвонков уменьшается, а сужение дисков в задних отделах увеличивается. Сужение диска и декомпенсированный характер деформации позвоночника с отклонением корпуса кзади могут быть причиной ранних и стойких болей, которые, как и сама деформация, наблюдаются в ряде поколений или у родственников в одной семье.

Врожденный фиброз дисков, описанный Гюнтцем в 1957 г., встречается у детей редко. Для него характерна ящикообрачная форма тел позвонков, высота которых больше дорсовентрального размера или равна ему. Замыкательные пластинки тел не нарушены или слегка неровные, а диски равномерно сужены. Сужение дисков более достоверно определяется после синостоза апофизов с телами. Встречаются семейные случаи заболевания. У взрослых форма тел обычно остается ящикообразной, а на уровне суженных дисков развивается остеохондроз.

Первичный юношеский остеохондроз, как указывал К. Lindemann, развивается на основе хондроостеонекроза. A. Lachapele (1947) к ранним признакам юношеского остеохондроза относит снижение высоты межпозвоночных дисков, их разрывы, обызвествления и уплотнения покровных пластин, смещения позвонков, которые могут выявляться у детей с 6 лет. Н. Schultze (1968) предлагает относить случаи, не укладывающиеся в симптомы остеохондропатии, к юношескому остеохондрозу. Вследствие недостаточно четкого описания признаков юношеского остеохондроза его отождествляют с остеохондропатией, а раннее развитие остеохондроза расценивают как признак завершающей стадии остеохондропатии позвоночника.

При первичном юношеском остеохондрозе, как и при остеохондропатии, наблюдается клиновидная деформация тел позвонков с уплощением и увеличением дорсовентрального размера. Однако при этом отчетливо выявляются и различия. У детей с остеохондрозом ядра оссификации апофизов тел позвонков имеют вид уплотненных глыбок, сохраняющихся в таком состоянии длительное время. Замедленная и неравномерная оссификация придает замыкательным пластинкам расслоенный вид. Клиновидная деформация и уплощение тел позвонков дорсально от апофизов выражены нерезко, а вентрально от них высота тел снижена. Наиболее характерным признаком остеохондроза является образование остеофитов. Передневерхние и передненижние углы тел позвонков, огибая апофизы, вытягиваются кпереди и заостряются, образуя характерные для остеохондроза остеофиты. Межпозвоночные пространства спереди над участками тел со сниженной высотой выглядят расширенными, но в задних отделах они сужены в сравнении с неизмененными выше и ниже расположенными сегментами.

Таким образом, характерные для остеохондроза остеофиты при юношеском остеохондрозе образуются в стадии оссификации синостоза апофизов с телами позвонков, чего не наблюдается при остеохондропатии и других дизонтогенетических изменениях в позвоночнике. В семейных случаях заболевания у родителей эти признаки .выявляются па том же уровне, что и у детей.

При системном остеопорозе у детей чаще формируется плоская спина с укороченным торсом. Иногда в нижнем грудном отделе формируется небольшой кифоз, торсия, сколиоз; часто выявляется болезненность в остистых отростках, но самостоятельные боли в позвоночнике бывают сравнительно редко.

Изменения в позвоночнике, характерные для системного остеопороза, у детей чаще обнаруживаются после травмы позвоночника на рентгенограмме, реже — при рентгенографии, произведенной по поводу самопроизвольно появившихся болел в позвоночнике. Дети с системным остеопорозом нередко бывают повышенного питания, но ограничение наклона корпуса, оболочечно-корешковые синдромы у них возникают редко. Изменения в позвоночнике при системном остеопорозе выявляются с 5 до 13 лет.

Вранней стадии характерно наличие остеопороза с четкой балочной структурой в ребрах, костях таза, телах позвонков, на фоне которого замыкательные пластинки тел выглядят узкими, четкими, как бы обведенными карандашом. Высота тел позвонков первоначально снижена мало, а дорсовентральный размер незначительно увеличен; замыкательные пластинки могут быть несколько вдавленными или скошенными спереди.

Снарастанием остеопороза и уплощения тел позвонков увеличивается их дорсовертральный размер, нарастает и вдавленность замыкательных пластинок до формирования типичных «рыбьих» позвонков. Высота смежных дисков соответственно увеличивается, они приобретают двояковыпуклую форму. При более выраженном и не компенсированном остеопорозе уплощение тел увеличивается, а боль в позвоночнике усиливается. Такие дети подлежат обследованию и лечению в стационаре.

Убольшинства детей к 10-14 годам остеопороз, как правило, уменьшается, высота тел позвонков увеличивается, а высота межпозвоночных дисков соответственно уменьшается. В семейных случаях заболевания к 18-20 годам изменения в позвоночнике почти полностью соответствуют изменениям в позвоночнике у родителей, перенесших в детстве системный остеопороз. При этом сохраняется менее выраженный остеопороз, различная степень уплощения тел позвонков, торсия и сколиоз, двояковыпуклая или эллипсоидная форма дисков; изредка имеется остеохондроз на уровне кифоза.

Распространенную форму остеохондропатии необходимо дифференцировать с эпифизарной и спондилоэпифизарной дисплазией. Изменения в позвоночнике при эпифизарной дисплазии могут ничем не отличаться от остеохондропатии, а платиспондилия при спондилоэпифизарной дисплазии имеет универсальный характер. Однако при указанных системных заболеваниях постоянно выявляются контрактуры и деформации в суставах верхних и нижних конечностей с типичными изменениями в эпифизах трубчатых костей, которые не характерны для остеохондропатии.

Всвете представленных данных возникает необходимость в определении у детей признаков вариантов развития здорового и патологического позвоночника. Как в норме, так и при патологическом развитии позвоночника форму тел позвонков и изменения в диске возможно определить лишь при изучении позвоночного сегмента. У детей в связи с большим числом вариантов формы тел позвонков и дисков и постоянной их изменчивостью с ростом детей диагностика патологических процессов особенно затруднительна.

Необходимо учитывать пять форм тел позвонков и дисков. К ним относятся: 1) грудной вентральный и латеральный косой позвонки с клиновидно расширенными межпозвоночными пространствами; 2) тела в форме опрокинутой вазы, а диски — в виде опрокинутой колбы; 3) ящикообразные позвонки, высота которых равна или больше переднезаднего размера, а межпозвоночные диски — узкие и прямоугольные; 4) бочкообразная форма тел позвонков с двояковыпуклой формой замыкательных пластинок, межпозвоночные пространства — двояковогнутые; 5) плоские позвонки с высокими прямоугольными или двояковыпуклыми межпозвоночными промежутками.

Некоторые авторы считали наличие этих форм тел позвонков и дисков предстадией остеохондропатии. Однако нами установлено, что такие формы с ростом детей изменяются и у взрослых сохраняются только три формы тел позвонков — клиновидная, ящикообразная и плоские позвонки с различной степенью уплощения.

Независимо от формы тел позвонков для патологического развития позвоночника характерно увеличение дорсовентрального размера тела позвонка со ступенеобразным его выступанием от передних, реже — задних контуров тел выше и ниже расположенных позвонков; нарушение целости замыкательных пластинок с образованием грыж Шморля, постоянно сочетающимися с сужением диска; нарушение параллельности замыкательных пластинок тел позвонков, в силу чего диск суживается в переднем или заднем отделе. Равномерное сужение диска и сужение его в заднем отделе более наглядно определяются в сравнении с более высокими рядом расположенными (соседними) дисками.

Прогнозирование течения остеохондропатии и сходных с ней дизонтогенетических изменений в позвоночнике.

На основании изучения семейных случаев стало возможным у детей и подростков заблаговременно прогнозировать течение дизонтогенетических изменений в позвоночнике.

Ранние и стойкие боли в позвоночнике с вторичным оболочечно-корешковым синдромом и ограничением функции постоянно наблюдаются при распространенной форме (на двух уровнях), почти постоянно — при поясничной локализации, реже — при пояснично-грудном и весьма редко — при грудной локализации остеохондропатии.

Боли и оболочечно-корешковый синдром чаще и рано возникают при тяжелой форме остеохондропатии с поражением пяти и более сегментов, с выраженной клиновидной деформацией тел позвонков; наличием множественных грыж Шморля, особенно задних; сужением дисков, особенно в задних отделах.

Ранние боли часто возникают у подростков с декомпенсированной спиной, при легкой клиновидной деформации тел позвонков в нижнем грудном и поясничном отделах и клиновидной форме межпозвоночных пространств, расширенных спереди и суженных сзади.

Боли и оболочечно-корешковый синдром у детей возникают при заднем смещении позвонка (ретролистезе) и спондилолистезе (встречающихся редко), а также при ступенеобразном расположении тел позвонков.

Боли и утомляемость в спине чаще и раньше появляются у детей с декомпенсированной спиной, при которой отклонение корпуса кзади создает чрезмерную нагрузку на задние отделы позвоночника и межпозвоночные сочленения.

Самым надежным прогностическим признаком остеохондропатии и других дизонтогенетических изменений в позвоночнике у детей является наличие или отсутствие болей в позвоночнике у родителей с остаточными признаками тех же процессов. Боли в позвоночнике чаще и раньше наблюдаются при первичном юношеском остеохондрозе, остеохондропатии, фиксированной круглой спине Линдеманна, реже при врожденном фиброзе дисков Гюнтца и значительно реже у детей с системным остеопорозом.

Плоский позвонок впервые описан J. Calve в 1925 г. Как указывает С. А. Рейнберг (1964), это заболевание не относится к числу редких, а по данным М. В. Волкова и В. Л. Андрианова (1970), среди опухолевых и диспластических процессов в позвоночнике у детей и подростков оно составило 20%.

Этиология и патогенез.
По представлению Кальве, в основе плоского позвонка лежит асептический некроз губчатой кости тела позвонка, что подтверждено микроскопическими данными Е. Mezzari (1938). Однако пункционной биопсией установлено, что развитие плоского позвонка наблюдается при болезни Гоше, лимфогранулематозе и наиболее часто при эозинофильной гранулеме. К 1974 г. в литературе описано 166 случаев эозинофильной гранулемы позвонков [Грацианский В. П., 1058, 1963; Волков М. В., 1962, 1968; Хакимжанова К. X., 1974; Compere E. et al., 1950, 1954; Schajowicz E. et al., 1973]. По данным этих авторов, асептическая природа плоского позвонка сомнительна или она встречается как исключение. Наиболее часто плоский позвонок у детей является следствием эозинофильной гранулемы.

Клиническая картина.
Плоский позвонок чаще встречается у мальчиков в возрасте от 3 до 16 лет, преимущественно в возрасте 7-14 лет. По данным К. X. Хакимжановой (1974), из 47 больных у 27 были поражены грудные, у 13 — поясничные, у 7 — шейные позвонки, а у 25 больных выявлен множественный эозинофилез. Ранними симптомами заболевания являются утомляемость в спине, боль в позвоночнике или иррадиирущая боль, которая может впервые возникнуть в момент прыжка, кувырка через голову. В этих случаях боль может быть следствием патологического перелома тела позвонка.

При пальпации остистых отростков определяется болезненность и пуговчатое выступание остистого отростка пораженного позвонка. Наклон корпуса и разгибание могут быть ограниченными, возможны корешковые и спинальные симптомы. У 6% детей заболевание начинается с подъема температуры до 39°С. В анализах крови выявляется увеличенная СОЭ, эозинофилия.

На профильной рентгенограмме в начале заболевания может выявляться склероз нижней и смежной площадки тела позвонка, снижение высоты и легкая клиновидность его; в 1/6 случаев может обнаруживаться паравертебральная тень, напоминающая натечный абсцесс. (В этих случаях необходимо исключить туберкулезный спондилит.) В дальнейшем с нарастанием уплощения тела и увеличением его диаметра, расширением межпозвоночных промежутков, уплотнением тени уплощенного позвонка трудности в диагностике болезни Кальве исчезают. Однако в отдельных случаях плоский позвонок клинически может себя ничем не проявлять.

Дифференциальная диагностика.
Болезнь Кальве в ранней стадии следует дифференцировать с инфекционным остеохондритом, остеомиелитом, туберкулезным спондилитом.

Болезнь Шойерманна-Мау

Болезнь Шойерманна поясничного отдела позвоночника

http://www.ajronline.org/doi/full/10.2214/ajr.179.4.1791078

Продолжение.

Продолжение.

Спасибо Андрею Юрьевичу!

https://yandex.ru/search/?lr=10719&msid=1508682973.0697.22870.16873&text=Atypical%20%20(lumbar)%20Type%20%20Scheuermann%20

https://ejmanager.com/mnstemps/53/53-1437064540.pdf?t=1447809936