ОГК. Врождённая кистаденоматозная мальформация

Материалы сайта virtualpediatrichospital.org,

 

Клинические проявления: Наиболее распространенная причина острой дыхательной недостаточности у новорожденных в течение первых нескольких часов жизни. В качестве альтернативы, он может проявляться в течении нескольких месяцев до несколько лет, как рецидивирующая пневмония.

Этиология / патофизиология: Врожденное гамартоматозное поражение легких.

Патоморфология: Существует три типа данной патологии, не имеющие сообщения с бронхом.

Тип I - Несколько больших воздушных или заполненных жидкостью кист, обычно больше, чем 2,0 см в диаметре.(рис.1)

Рис.1

Тип II - Множественные разных размеров менее большие кисты (Рис 2) .

Рис.2

Тип III - Громоздкие образования, состоящие из множества крошечных, микроскопических кист, напоминающих бронхи, поражающие всю долю (рис. 3).

Рис.3

Также присутствует аденоматозная гиперплазия с увеличением структур терминальных бронхов и видны полипоидные образования эпителия слизистой оболочки.

Интерпретация рентгенограмм: Встречается с одинаковой частотой в любой доле. Может редко быть двусторонним.(рис. 4)

Рис.4

Тип I - Несколько больших воздушных или заполненных жидкостью кист, который смещают средостение в противоположную сторону и сдавление прилегающей легочной ткани.(рис. 5)

Рис.5

Наиболее часто встречающийся тип данной патологии. Также в кистах могут определяться горизонтальные уровни жидкости. При инфицировании может определяться гомогенное затемнение.

Тип II — разных размеров менее большое поражение с менее большими кистами с меньшим сдвигом средостения и менее выраженной дыхательной недостаточностью.(рис.6).

Рис.6

Тип III — большая рентгенологически плотная масса множественных крошечных кист, которая поражает всю долю.

Дифференциальная диагностика:

- диафрагмальная грыжа - в отличие от кистаденоматозной мальформации, при которой органы брюшной полости в нормальном положении, в диафрагмальной грыже органы брюшной полости расположены в грудной клетке;

- врождённая лобарная эмфизема;

- лёгочная секвестрация;

- постинфекционное пневматоцеле;

- бронхиальная обструкция инородным телом - встречается у детей старшего возраста.