Материалы сайта virtualpediatrichospital.org,
Клинические проявления: Наиболее распространенная причина острой дыхательной недостаточности у новорожденных в течение первых нескольких часов жизни. В качестве альтернативы, он может проявляться в течении нескольких месяцев до несколько лет, как рецидивирующая пневмония.
Этиология / патофизиология: Врожденное гамартоматозное поражение легких.
Патоморфология: Существует три типа данной патологии, не имеющие сообщения с бронхом.
Тип I - Несколько больших воздушных или заполненных жидкостью кист, обычно больше, чем 2,0 см в диаметре.(рис.1)
Рис.1
Тип II - Множественные разных размеров менее большие кисты (Рис 2) .
Рис.2
Тип III - Громоздкие образования, состоящие из множества крошечных, микроскопических кист, напоминающих бронхи, поражающие всю долю (рис. 3).
Рис.3
Также присутствует аденоматозная гиперплазия с увеличением структур терминальных бронхов и видны полипоидные образования эпителия слизистой оболочки.
Интерпретация рентгенограмм: Встречается с одинаковой частотой в любой доле. Может редко быть двусторонним.(рис. 4)
Рис.4
Тип I - Несколько больших воздушных или заполненных жидкостью кист, который смещают средостение в противоположную сторону и сдавление прилегающей легочной ткани.(рис. 5)
Рис.5
Наиболее часто встречающийся тип данной патологии. Также в кистах могут определяться горизонтальные уровни жидкости. При инфицировании может определяться гомогенное затемнение.
Тип II — разных размеров менее большое поражение с менее большими кистами с меньшим сдвигом средостения и менее выраженной дыхательной недостаточностью.(рис.6).
Рис.6
Тип III — большая рентгенологически плотная масса множественных крошечных кист, которая поражает всю долю.
Дифференциальная диагностика:
- диафрагмальная грыжа - в отличие от кистаденоматозной мальформации, при которой органы брюшной полости в нормальном положении, в диафрагмальной грыже органы брюшной полости расположены в грудной клетке;
- врождённая лобарная эмфизема;
- лёгочная секвестрация;
- постинфекционное пневматоцеле;
- бронхиальная обструкция инородным телом - встречается у детей старшего возраста.