СИНДРОМ ЧЕРДЖА-СТРОСС (СЧС)

Пол пациента: 
Методы исследования: 

Уважаемые коллеги! Вашему вниманию представляю синдром Черджа-Стросс (СЧС). Клиническое наблюдение.

Синдром Черджа-Стросс - это редкое заболевание, также известное как «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом». Это заболевание представляет собой системный некротизирующий васкулит, который поражает преимущественно сосуды маленького и среднего калибра, и ассоциируется с астмой и эозинофилией. СЧС является идиопатическим аутоиммунным процессом, при котором иммунная система человека воспринимает собственные ткани как чужеродные и начинает вырабатывать к ним антитела. СЧС был описан в 1951 г. J. Churg и L. Strauss, как злокачественный гранулематозный васкулит, для которого характерно сочетание бронхиальной астмы, лихорадки и высокой эозинофилии с поражением других органов. Заболеваемость составляет в среднем 2-3 случая на 100 000 взрослых в год. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. СЧС наблюдается обычно в возрасте 35-50 лет. В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии.

Первая стадия (продромальная) может длиться несколько лет. При типичном течении СЧС начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия СЧС характеризуется нарастанием количества эозинофилов в периферической крови и развитием эозинофильной инфильтрации тканей (может проявляться, например, как эозинофильная пневмония или гастроэнтерит). На первый план при СЧС выходит поражение лёгких. Характерно обнаружение мигрирующих лёгочных очагов, инфильтратов. Приблизительно у 70 % пациентов по данным КТ наблюдаются рецидивирующие лёгочные эозинофильные инфильтраты, которые быстро исчезают после назначения глюкокортикоидов. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю лёгочную долю. Распад встречается редко. В некоторых случаях отмечается наличие эозинофильного плеврального выпота. При биопсии лёгкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы.

Третья стадия СЧС характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с гранулематозными инфильтратами.

Дифференциальную диагностику СЧС следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Критерии для диагностики синдрома Черджа-Стросс:

  1. бронхиальная астма;
  2. эозинофилия (количество эозинофилов в периферической крови более 10%);
  3. эозинофильные инфильтраты в легких (могут быть преходящими);
  4. воспаление придаточных пазух носа;
  5. множественные мононейропатии или полинейропатии.
  6. гистологическое подтверждение васкулита с внесосудистыми скоплениями эозинофилов.

Для постановки диагноза достаточно 4 из 6 критериев. Наличие 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев. У 40% пациентов важным диагностическим критерием является обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) в крови и характерных изменений в биоптатах кожи, мышц и лёгких. При адекватной терапии ремиссия наступает у 81–92 % больных, а 5-летняя выживаемость составляет до 88 %.

Клиническое наблюдение

Больной Н., 50 лет, инженер. Жалобы при поступлении в терапевтический стационар на ощущение заложенности в грудной клетке, затруднённое дыхание, малопродуктивный кашель, одышку в покое, потливость, выраженную слабость, повышение температуры тела до 37,5оС.
Анамнез заболевания. В течение 2 лет беспокоит периодически возникающий приступообразный кашель, заложенность носа. Аллергологический анамнез: у больного была диагностирована аллергия на домашнюю пыль, клещ домашней пыли, новокаин и лидокаин (бронхоспазм). Наследственный анамнез: мать - бронхиальная астма. Перенесенные заболевания и травмы: аппендэктомия. Профанамнеза нет. Вредные привычки - отрицает. Состояние больного расценивалось как хронический фарингит, аллергический ринит.

В мае 2011 г. выставлен диагноз – бронхиальная астма лёгкого течения. От рекомендованного лечения ингаляционными глюкокортикостероидами больной отказался из-за предубеждения о «вреде гормонов для организма».

22.11.2011г. КТ-исследование ОГК (рис.1, 2). В лёгочной ткани патологические объемные образования и инфильтративные изменения не обнаружены. Заключение: КТ-признаки бронхита. Дегенеративные изменения грудного отдела позвоночника. По сравнению с предыдущим исследованием от 13.10.2010 г без существенной динамики.

С середины января 2012 г. усилился кашель, появилась одышка при бытовой физической нагрузке. Больной обратился в частную клинику «Tибетской медицины», где начал проходить лечение (иглоукалывание, травы) по поводу бронхиальной астмы. В клиническом анализе крови 13.01.12 г: лейкоциты 19 109/л, эозинофилы 31%. После первых сеансов у пациента появились головные боли, слабость. Однако, сладкоголосые тибетские Серены ему шептали в уши: «Это так должно быть и скоро ты будешь летать». Но с каждым днем ему становилось все хуже, хуже. Нарастала общая  и мышечная слабость. Больной едва-едва ходил на работу. В начале февраля 2012 г. после последнего сеанса, по дороге на работу, пациент упал и был госпитализирован в реанимационное отделение больницы. «Помните, что лечение в частных клиниках опасно для жизни!» В ходе обследования в стационаре обращало на себя внимание увеличение лейкоцитов - 20*109 /л, эозинофилов - 40%, а также лимфопения - 7%. СОЭ – 70 мм/ч при нормальном уровне гемоглобина, повышение уровня Ig Е до 461 МЕ/мл. СРБ - резко положительный, гипергаммаглобулинемия. АНЦА (ANCA) - отрицательные. Биопсия лёгочной ткани не сделана по объективным причинам. В анализах мочи патологических изменений не обнаружено. Анализ мокроты: эритроциты 60-80 в п-зр,  эозинофилы 20-30 в п/зр, альвеолярные макрофаги – большое количество. МБТ, грибы не найдены. Спирография - выраженные нарушения вентиляционной способности лёгких смешанного типа. Бронхоскопия: двусторонний поверхностный эндобронхит I ст. Микрофлора не выделена. Анализ кала без особенностей, гельминты и яйца глистов не обнаружены. Серологические исследования крови на грибы, паразиты были отрицательными. Осмотрен отоларингологом: хронический двусторонний верхнечелюстной синусит, ремиссия. Киста правой верхнечелюстной пазухи. Вазомоторный ринит с субатрофическими явлениями. Хронический катаральный фарингит. Синдром обструктивного апноэ сна. Данные рентгенографии и КТ-исследования 13.2.2012 г. органов грудной клетки при поступлении (см. рисунки №№3,4,5,6,7,8).

Наличие аллергии в анамнезе, аллергического ринита, бронхиальной астмы, гиперэозинофилии, лёгочных инфильтратов, выпота в плевральных полостях, перикарде, лейкоцитоза, повышения СОЭ, повышения уровня СРБ, выраженной слабости, лихорадки позволили высказать предположение о синдроме Черджа-Стросса. Указанные признаки соответствовали второй фазе болезни. В результате проводимого лечения (в/в дексазон, внутрь метипред 24 мг в день) исчезли признаки бронхиальной обструкции, уменьшилась эозинофилия периферической крови до 6 %, СОЭ снизилась до 22 мм/час. По данным КТ ОГК 01.3.2012 г. (рис.№9, 10) отмечена выраженная положительная динамика в лёгких. Выпот в плевральной полости и перикарде не определялся. Увеличение лимфатических узлов средостения сохраняется. В удовлетворительном состоянии больной выписан под наблюдение ревматолога. Приведённое наблюдение с оценкой течения заболевания указывает на типичное течение синдрома Черджа–Стросса, несмотря на отсутствие морфологического подтверждения.
28.03.2012 г. пациент госпитализирован в отделение торакальной хирургии. В крови сохраняется эозинофилия 40%. При КТ 28.03.12 г. картина двусторонней полисегментарной пневмонии. Смотри рис.№11, ссылку на дайком https://cloud.mail.ru/public/yupK/p5sjK75Pj .

30.03.12 произведена биопсия легкого. Микроскопическое описание препаратов. В обоих краевых фрагментах легкого определяется сходная морфологическая картина - в паренхиме определяются многочисленные сливающиеся между собой участки, содержащие выраженный полиморфно-клеточный инфильтрат с резким преобладанием в нем эозинофильных лейкоцитов. В просвете части альвеол определяются фибринозно-геморрагический экссудат с мелкими фокусами его организации и гиперплазии альвеолоцитов. Отдельные альвеолоциты с признаками вирусного поражения. Периваскулярно и непосредственно в стенке сосудов мелкого и среднего калибра, в стенке терминальных бронхиол, определяется масивная воспалительная инфильтрация, преимущественно эозинофильная. Висцеральная плевра склерозирована, содержит участки разрастания фиброзно-жировой ткани (спайки), участки с воспалительной инфильтрацией и очаговой пролиферацией мезотелия. Результат патологогистологического исследования : морфологическая картина лёгочной эозинофилии, что не противоречит клиническому диагнозу СЧС.

13.04.12 г. после консультации ревматологом больной был переведен в стационар ревматологического отделения. Состояние при поступлении относительно удовлетворительное. Телосложение нормостеническое, питания повышенного. Кожные покровы обычной окраски, видимые слизистые чистые, влажные. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы безболезненные, подвижные. ЧДД 18 в мин. Перкуторно лёгочный звук над всеми лёгочными полями. При аускультации лёгких дыхание везикулярное, ниже угла лопатки слева выслушиваются крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС-76 в 1мин, АД сидя-120/80 мм рт. ст. Язык влажный, умеренно обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный, во всех отделах. Печень у края реберной дуги, селезенка не  пальпируется. Стул регулярный, оформленный. Область почек внешне без особенностей. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон, мочеиспускание свободное, безболезненное. Больной в сознании, ориентирован, контактен. Очаговой неврологической симптоматики не выявлено. Клинический анализ крови: эозинофилы 34%, , лейкоциты 17 109/л (на терапии метипредом 24 мг), СОЭ - 64 мм/ч. Анализ мочи в пределах нормы. ЭГДС - хронический неатрофический гастрит. Недостаточность кардии.

КТ ОГК 23.04.12 г. Ссылка на dicom https://cloud.mail.ru/public/AbPR/rz2fxXJaJ .Заключение. По сравнению с данными от 28.03.2012 года определяется положительная динамика в правом и части левого лёгкого. Снова имеется перераспределение патологических изменений. В плевральных полостях жидкость не определяется. Средостение не смещено. Лимфатические узлы средостения без динамики. КТ картина соответствует проявлению СЧС.

ДИАГНОЗ. Основной: Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, поражение придаточных пазух носа, поражение легких (эозинофильные инфильтраты), эозинофилия периферической крови. Осложнения: ДН 2 ст. Сопутствующий: Хронический неатрофический гастрит. Недостаточность кардии. Проводилась терапия: метипред 24мг утро; омез 20мг х2р, солу-медрол 1000мг в/в №3, циклофосфамид 800 мг №1. Пациент выписан под наблюдение ревматолога, терапевта по месту жительства в удовлетворительном состоянии.

Больному ещё трижды была проведена пульс-терапия. Цитирую сообщение больного от 22.08.2012 г. «Спешу поделиться новостью. Согласно КТ исследованию у меня в лёгких все чисто! Поэтому лечащий врач сообщила, что больше курсов пульс-терапии не потребуется Необходима лишь поддерживающая терапия в течение полугода». В настоящее время больной работает. Клинико - рентгенологических данных больного не имею. Если сведения будут, то обязательно сообщу.

Уважаемые коллеги. Благодарю за внимание.

  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/7898/ris.3__0.jpg?itok=riF378Xh
ID:90241
И.Бондаренко аватар
Не на сайте
Был на сайте: 19 часов 48 минут назад
Зарегистрирован: 13.09.2011 - 22:55
Публикации: 8858

Хорошее наблюдение. Спасибо

 

Dr.AndreyR аватар
Не на сайте
Был на сайте: 36 минут 47 секунд назад
Зарегистрирован: 01.04.2021 - 09:58
Публикации: 476

Спасибо за интересную публикацию. 

Это были неправильные тибетские пчёлы;)   Сам полгода изучаю это направление и удивился,  как буддийское  познание мира и себя совпадает с мнением онкологов ; Рак - заболевание с двумя плечами , на одном конце нарушенная соматика (отяг.анамнез,вредные привычки и т.д)  , на противоположном психоэмоциональная сфера. Общеизвестный принцип позитивно настроенные пациенты быстрее выздоравливают, реже рецидивируют , да и вообще реже попадают в больницу. Верующие в целом реже становятся пациентами онколога. Жить нужно в гармонии с собой и окружающим миром.

NIL аватар
NIL
Не на сайте
Был на сайте: 18 часов 42 минуты назад
Зарегистрирован: 25.11.2013 - 20:50
Публикации: 17446

И.Бондаренко wrote:

Хорошее наблюдение. Спасибо

+1


"Слушай всех, прислушивайся к немногим, решай сам".©

ЕЕЮ аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 месяц 1 неделя назад
Зарегистрирован: 26.08.2013 - 11:22
Публикации: 409

СПАСИБО!!!

Nikolas аватар
Не на сайте
Был на сайте: 15 часов 53 минуты назад
Зарегистрирован: 21.12.2010 - 20:37
Публикации: 4405

Уважаемые коллеги! Хотел бы прочитать критические замечания и пожелания по клиническому наблюдению. Чтобы коллеги хотели убрать, что следует добавить. Это важно для следующих публикаций. Пишите. Жду

Игорь Балыкин аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 месяц 4 недели назад
Зарегистрирован: 23.12.2018 - 14:39
Публикации: 137

Nikolas wrote:

Уважаемые коллеги! Хотел бы прочитать критические замечания и пожелания по клиническому наблюдению. Чтобы коллеги хотели убрать, что следует добавить. Это важно для следующих публикаций. Пишите. Жду

все круть. сам текст чуть дооформит- абзацы промежутки между заголовками и т. д. , на даннфй момент почти все грубо говоря в одну строку без абзацев написано.

сергеев николай аватар
На сайте
Был на сайте: 8 минут 39 секунд назад
Зарегистрирован: 22.06.2016 - 18:45
Публикации: 4005

Nikolas wrote:

Уважаемые коллеги! Хотел бы прочитать критические замечания и пожелания по клиническому наблюдению. Чтобы коллеги хотели убрать, что следует добавить. Это важно для следующих публикаций. Пишите. Жду

Классное наблюдение!. Все в последовательном хронометраже. Ничего не надо исправлять на мой взгляд. Если будут подобные интересные случаи,а у Вас лично время и желание,то размещайте-это познавательно и полезно для всех!. 

Спасибо👍

Будьте осторожны со своими мыслями они начало поступков.

Сергей Кузьминов аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 час 46 минут назад
Зарегистрирован: 06.10.2012 - 15:51
Публикации: 11494

И.Бондаренко wrote:

Хорошее наблюдение. Спасибо

 

+.