Здравствуйте уважаемые коллеги! Помогите пожалуйста разобраться. Пациентка 38лет, с 1999г. СКВ, гормозависимость, инвалид 3гр. На данный момент клинически атаксия, дизартирия, дисфагия, ригидность мышц туловища. На основании Мр картины моя коллега из частной МР-клиники сделал заключение: болезнь Вильсона-Конвалова. У меня возникли сомнения, т.к. нет подтверждающих лабораторных данных (церрулоплазмин в пределах нормы). Мы повторно выполнили МРТ головного мозга с контрастным усилением, картина анлогичная. В общем похоже на Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация), но при БКВ в первую очередь поражаются хвостатое ядро и скорлупа, а в данном случае преимущественно внутрення капсула, а скорлупа практически не затронута.
Рад бы помочь, но без снимков затрудняюсь...
С уважением, С.Н. Нагорный
Помогите пожалуйста разобраться !!!!болезнь Вильсона-Коновалова???
Сергей Николаевич, со второго раза вроде получилось выложить...взгляните пожалуйста..очень интересно Ваше мнение...
Завтра утром с компа посмотрю, с телефона не хочет прогружать. А инвалид по какому заболеванию? Что было до настоящего времени в неврологическом статусе?
С уважением, С.Н. Нагорный
Цитата из истории болезни: "Диагноз: Системная красная волчанка хронического течения III степени активности: лихорадка, дерматит, суставной синдром, лимфоаденопатия, в анамнезе - миоперикардит, анемия". Со стороны неврологии жалоб не было до последней госпитализации. До этого было 5 госпитализаций в отделение ревматологии, инвалид по СКВ.
Большое спасибо!
Вот смотрю с компа...
Не складывается впечатление про Вильсона.
Поражение затрагивает, в большей степени, полуовальные центры и другое белое вещество. Так же затронут один бледный шар.
Такая картина часто наблюдается при осмотической демиелинизации. При СКВ бывает нарушение секреции антидиуретического гормона, можно эту тему попытаться развить.
С уважением, С.Н. Нагорный
Да , характерно для демиелинизации при СКВ, встречалось пару раз подобное, только в большей степени выраженности.
Огромное спасибо коллеги!!!!!
Сергей Николаевич , почему при СКВ и соответственно наличии участков демиелинизации скудная неврологическая симптоматика ? У нас девушка была - от белого вещества не осталось и следа , а клиника минимальна ..
Можете показать те томограммы? Не видя их судить сложно.
"На данный момент клинически атаксия, дизартирия, дисфагия, ригидность мышц туловища" - это ли скудная симптоматика? Я так не считаю.
С уважением, С.Н. Нагорный
а может Галлервордена-Шпатца?
и по Т1 подходит
-------------------------------------------------------------------------------------------------
Я получил счет от хирургов. Теперь мне понятно, почему эти парни работают в масках.
Нет к сожалению , показать изображения уже не могу
. Не совсем правильно выразилась , просто быть может не так выражен неврологический дефицит , чем при SD.
конечно отложение железа в скорлупе справа имеет место, но в данном случае на первое место выходит выраженное симметричное поражение полуовальных центров и внутренних капсул. я согласен с коллегами по поводу демиелинизации при СКВ.