Болезнь Реклингхаузена

Пол пациента: 
Область исследования: 
Методы исследования: 

Здравствуйте, коллеги. Выкладываю данный случай просто для сбора мнений. Пациент делает снимки на очередную МСЭ.

 

  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/3690/foto0371.jpg?itok=HTKVPSAs
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/3690/foto0372.jpg?itok=ViaFY-L1
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/3690/foto0373.jpg?itok=mKvMQRmP
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/3690/foto0374.jpg?itok=zkhVECVK
ID:16245
Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 года 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54878

Конечно, ортопеды уже поработали, да и металл свое действие оказал, следовательно, чистоты скиалогии нет. Навскидку, слева, выскажусь в пользу ГКО и аневризматической костной кисты.

Эрик аватар
Не на сайте
Был на сайте: 9 лет 1 месяц назад
Зарегистрирован: 25.05.2011 - 19:58
Публикации: 33

Доброй ночи! Справа вроде обычная киста. Слева не может быть такой причудливой костной мозолью?

Петрович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 года 5 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2009 - 01:13
Публикации: 3908

Жаль, что нет снимков свежей травмы. Не знаю, что в истоке, но перелом наверное был патологический.

Неоднозначно всё

Student_Andrew аватар
Не на сайте
Был на сайте: 8 лет 11 месяцев назад
Зарегистрирован: 21.08.2011 - 23:18
Публикации: 106

Петрович wrote:

Жаль, что нет снимков свежей травмы. Не знаю, что в истоке, но перелом наверное был патологический.


 

+1
миеломная болезнь? (видятся мне множественные очаги деструкции в левой седалищной кости)

Medicus curat, natura sanat

Almo аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 часа 23 минуты назад
Зарегистрирован: 28.09.2008 - 18:50
Публикации: 6722

А с каким DS пациент идёт на МСЭ? Предварительно, можно поддержать версию Петровича- скорее всего речь идёт о каком-то поражении костной ткани, на фоне которого развился патологический перелом, возможно с учётом скиологии гигантоклеточной опухоли.

tatyana аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 неделя 2 дня назад
Зарегистрирован: 24.06.2009 - 08:33
Публикации: 2089

Двухсторонние литические очаги, с четкими, местами склерозироваными контурами. Старый консолидированый перелом левой бедренной кости, после металлоостеосинтеза металлической пластиной. Миеломная или мтс проявили бы себя более агрессивной деструкцией.

Мой вариант: гиперпаратиреоидная остеодистрофия или фиброзная дисплазия (хондро-, остеофиброзная дисплазия).

"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"

brainmodel аватар
Не на сайте
Был на сайте: 8 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 18.03.2010 - 22:04
Публикации: 2844

tatyana, Вам "зачет"! Здесь действительнро болезнь Реклингхаузена. Наблюдаю данного пациента лет 7. За это время его патологический перелом левой бедренной кости так и не срастается, приобретая все более атрофичный вид в виде перетяжки на уровне излома, потому и держат с металлом до сих пор. Классическая "пастушья палка". Справа в теле подвздошной кости и (менее выраженно) ближе к задней нижней ости, а также в большом вертеле также имеются литические очаги, относительно стабильные за время наблюдения.

Verem plus uno esse non potest.

tatyana аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 неделя 2 дня назад
Зарегистрирован: 24.06.2009 - 08:33
Публикации: 2089

А, раз процесс давний, тогда все стало по местам - смущал остеосклероз. Кстати, деформация в виде "пастушьего посоха" бывает не только при гиперпаратиреозе, но и при других состояниях, болезни Педжета, например.

Но раз у меня Приз, тогда позвольте и вопросы: причину нашли? какое лечение? нет ли рецидива? уровень паратгормона? Если можете, покажите снимки в динамике.

Спасибо.

"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"

unre_ALL аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 года 2 месяцев назад
Зарегистрирован: 15.09.2010 - 14:52
Публикации: 187

tatyana wrote:

Но раз у меня Приз, тогда позвольте и вопросы: причину нашли?

 

Если речь идет действительно о б. Реклингхаузена (что пока не совсем очевидно), причина заболевания - генная мутация, чаще наследственная. Соответственно и все остальное. 

А при нейрофиброматозе в первую очередь поражаются нерная ткань и кожа/пжк, и диагностируется это в детстве. За такой период наблюдения (7+ лет) должны быть махровые проявления на коже и со стороны нервной системы. При наличии полной картины диагноз ставить в разы проще, доктор, вероятно, слукавил :).

 

   

 

-------------------------------------------------------------------------------------------------

Я получил счет от хирургов. Теперь мне понятно, почему эти парни работают в масках. 

tatyana аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 неделя 2 дня назад
Зарегистрирован: 24.06.2009 - 08:33
Публикации: 2089

unre_ALL wrote:

Если речь идет действительно о б. Реклингхаузена (что пока не совсем очевидно), причина заболевания - генная мутация, чаще наследственная. Соответственно и все остальное. 

А при нейрофиброматозе в первую очередь поражаются нерная ткань и кожа/пжк, и диагностируется это в детстве. За такой период наблюдения (7+ лет) должны быть махровые проявления на коже и со стороны нервной системы. При наличии полной картины диагноз ставить в разы проще, доктор, вероятно, слукавил :).

С.А. Рейнберг "Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов", изд.4, 1964г, т.2, стр.380, ссылка:

"Именем патологоанатома Реклингхаузена названы три нозологические формы - хорошо известная рентгенологам разновидность гиперпаратиреоза, так называемая вторая болезнь Реклингхаузена - неврофиброматоз, и диффузный глиоматоз мозга Реклингхаузена.."

"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"

brainmodel аватар
Не на сайте
Был на сайте: 8 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 18.03.2010 - 22:04
Публикации: 2844

Лукавства не намечалось. Просто у меня есть диагноз, есть снимки, их и выставил. Первоначально диагноз ставил не я. Что же с того, случай не выставлять? Пациент в свое время обследован в системе ФМБА в Москве. Диагноз "гиперпаратиреоидная остеодистрофия". Каждый год приходит на РГ вышепредставленных областей, его снимки и диагноз без карточки знаю. Дополнительную информацию предоставить не могу, т.к. это обследование "не свежее", завалялось в архиве домашнего компа, проводилось не по основному месту работы. Насчет динамики - попрошу лаборантов порыться в архиве.

Verem plus uno esse non potest.

tatyana аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 неделя 2 дня назад
Зарегистрирован: 24.06.2009 - 08:33
Публикации: 2089

Коллега, вероятно, просто не понял о какой болезни Реклигхаузена речь... Тем не менее, уважаемый коллега Brainmodel, не могли бы Вы у пациента выяснить, как был подтвержден диагноз? Поскольку причиной гиперпаратиреоидной остеодистрофии чаще всего является аденома паращитовидной железы, после удаления которой костная структура хотя бы частично восстанавливается. Очень интересно, что было и какая динамика процесса в Вашем случае, потому что у Вас есть весьма длительное наблюдение.

Спасибо.

"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"

unre_ALL аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 года 2 месяцев назад
Зарегистрирован: 15.09.2010 - 14:52
Публикации: 187

угу... подумал о нейрофиброматозе.  А "диффузный глиоматоз мозга Реклингхаузена" пардон, вообще не слышал. Говорят, что это астроцитома

А как в современной классификации это звучит? Думается мне, значительные изменения претерпели нозологии с 50-60гг.

В МКБ 10, к примеру, диагноза глиоматоз вообще не существует.

 

-------------------------------------------------------------------------------------------------

Я получил счет от хирургов. Теперь мне понятно, почему эти парни работают в масках. 

tatyana аватар
Не на сайте
Был на сайте: 1 неделя 2 дня назад
Зарегистрирован: 24.06.2009 - 08:33
Публикации: 2089

unre_ALL wrote:

 А "диффузный глиоматоз мозга Реклингхаузена" пардон, вообще не слышал. Говорят, что это астроцитома

А как в современной классификации это звучит? Думается мне, значительные изменения претерпели нозологии с 50-60гг.

В МКБ 10, к примеру, диагноза глиоматоз вообще не существует.

Разумеется. Рейнберг дальше в этой фразе так и пишет: "...диффузный глиоматоз мозга Реклингхаузена, не представляющий специального интереса для рентгенолога". В его время КТ и МРТ еще не изобрели...

Глиоматоз мозга - редкая форма астроцитомы, при которой головной мозг диффузно инфильтрирован атипичными астроцитами , а накапливающее контраст объемное образование отсутствует.

Код МКБ 9381/3

http://neuroreha.ru/opuxol-golovnogo-mozga-reabilitaciya/info/klassifikaciya/

"самоуверенность дилетантов - предмет зависти профессионалов"

unre_ALL аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 года 2 месяцев назад
Зарегистрирован: 15.09.2010 - 14:52
Публикации: 187

Quote:
"Глиоматоз мозга - редкая форма астроцитомы, при которой головной мозг диффузно инфильтрирован атипичными астроцитами , а накапливающее контраст объемное образование отсутствует" 

- по-моему так классика астроцитомы

 

 

В МКБ10 глиоматоза все же нет.  Нейрофиброматоз, например, есть. Код странный какой-то для мкб указали. Вероятно, классификация не учитывает морфологическое строение, там просто злокачественное новообразование головного мозга (локализация). Или я это все какие-то древние версии смотрю?

 

-------------------------------------------------------------------------------------------------

Я получил счет от хирургов. Теперь мне понятно, почему эти парни работают в масках. 

brainmodel аватар
Не на сайте
Был на сайте: 8 месяцев 2 дня назад
Зарегистрирован: 18.03.2010 - 22:04
Публикации: 2844

Недавно разговаривал с этим пациентом (на ФЭГДС пришел с гастралгией, а у него аденома в ЛДПК нашлась). Со слов: в 15 лет ему выявили остеопороз, пытались обследовать и лечить, причину не выяснили. Отслужил армию. Сломал руку. При обследовании выявлена аденома паращитовидной железы справа. Выполнена правосторонняя гемиструмэктомия с аденомой вместе в 1980 г. Последние годы кальций крови нормальный, но вот кисты костей остаются прежними.

Verem plus uno esse non potest.

NIL аватар
NIL
Не на сайте
Был на сайте: 3 часа 25 минут назад
Зарегистрирован: 25.11.2013 - 20:50
Публикации: 16434

brainmodel, спасибо. Очень интересное наблюдениеyes


"Слушай всех, прислушивайся к немногим, решай сам".©

atexta аватар
Не на сайте
Был на сайте: 3 недели 2 дня назад
Зарегистрирован: 08.02.2014 - 18:41
Публикации: 4829

NIL wrote:

brainmodel, спасибо. Очень интересное наблюдениеyes

+ 1.  А что за образование в 12-перстной кишке ? Скопии не будет ?

Не нам судить…

Катенёв Валентин Львович аватар
Не на сайте
Был на сайте: 2 года 3 месяцев назад
Зарегистрирован: 22.03.2008 - 22:15
Публикации: 54878

Интересное наблюдение!

Что заставило автора вернуться к нему?