Продолжение следует.

Красивое наблюдение! Не могли бы Вы сказать нам результаты гистологии, когда будут готовы?

Я тоже склоняюсь к мнению, что так может выглядеть остеосаркома.

Второй вариант - саркома Юинга.

Интереснейший случай, и понятно "гистология" расставит все точки над "1". Но вот вопрос - "откуда - куда растет"?

А может и наоборот - "из мягких тканей - на б/берцовую кость".

откуда "ноги растут" вопрос по-прежнему открытый, постарайтесь сделать КТ - может найдете основание, у меня впечатление, что растет все же из кости...

Касательно остеосарком: любая, но не параосальная - все же отдельная нозология, имеющая очень своеобразную рентгеновскую картину (плотные, аморфные массы) и клинику (растет годами, а не днями, характерна для старшего возраста)

К сожалению лечебная тактика наверно одна - немедленная ампутация, хотя Юинга вроде бы радиочувствительна?

Нет, коллега Шумаков (простите, не знаю Вас по отчеству). Надо прежде всего дождаться результат гистологии, но даже в случае злокачественной опухоли - химиотерапия сейчас рулит!

Основной массив в м. тканях

В.Б. Серов wrote:

Основной массив в м. тканях

Да.

В.Б. Серов wrote:

Основной массив в м. тканях

Но это еще ни о чем не говорит.

Добрый день, коллеги!

В подобных случаях основной задачей врача МРТ является не постановка "гистологического диагноза" (то, что имеет место злокачественный процесс, представляется довольно очевидным -  мне думается, в первую очередь стоит предположить остеосаркому или синовиальную саркому), а максимально точное определение распространенности процесса. Следует указывать точную локализацию патологического образования, его размеры, отношение к конкретным мышцам, сосудам, костям, элементам суставов. Нужно это, разумеется, прежде всего для определения объема оперативного вмешательства.

К сожалению, в данном случае речь будет идти скорее всего лишь об ампутации, так как в процесс вовлечена крупная кость.

Уважаемый v1tal!

А ведь сейчас, возникает и другой правомерный вопрос о наличии или отсутствии метастазов. Располагаете какой-либо информацией?

Не оставляйте нас без информации. Случай интереснейший.

По-видимому дифференцировать будут между лимфомой и опухолью Юинга. Хорошо, что у вас делают ИГХ-иисследования, эти опухоли гистологически различить довольно трудно.

tatyana wrote:

По-видимому дифференцировать будут между лимфомой и опухолью Юинга.

 Tatyana, скажите, откуда предположительно исходит  лимфома, Вами предполагаемая. А опухоль из камбиального слоя надкостницы здесь исключается? Почему? экзотика?

Злокачественная лимфома кости - новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты.

Петрович, может если я просто скажу, что ранее это заболевание называлось "ретикулосаркома", а сейчас в классификации принято "лимфома кости", тогда будет понятнее? Про лимфому можно почитать здесь, на сайте в разделе "злокачественные опухоли костей. Набор демонстраций"

А что именно Вы имеете в виду под опухолью, исходящей из камбиального слоя надкостницы? По-моему в этом разделе как раз такие и обсуждались.

Спасибо, Tatyana, за информацию.

Значит, все-таки, PNET?

Виталий Валерьевич, а с каким оперативным вмешательством хотят разобраться? Опухоль Юинга/PNET лечат химиотерапией, по-крайней мере на первом этапе. А с маркером CD-99 ИГХ не проводили?

Материал предоставлен Павленко Т.В.

ОПУХОЛЬ ЮИНГА (ПНЭО).

Опухоль Юинга в старой литературе рассматривалась с ретикулоклеточной саркомой как одна нозологическая форма. Но большинство авторов рассматривают её как самостоятельное заболевание. Гистогенез этой опухоли нельзя считать до конца выясненным. Электронно-микроскопическое исследование выявило признаки структурно-функционального дифференцирования клеток, более всего свидетельствующих об ангиогенной природе опухоли Юинга.

По последним литературным данным опухоль Юинга включается в группу PNET (примитивные нейроэктодермальные опухоли). Опухоль Юинга сравнительно редкое заболевание, которым, как правило, болеют дети и юноши, хотя описаны и случаи заболеваний у взрослых. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. Опухоль Юинга чаще всего поражает длинные трубчатые кости в метадиафизарном отделе, но может локализоваться в любой кости скелета. Нередко она локализуется в подвздошной кости. По данным Вhansali и Desai из 107 больных у 51 были поражены длинные трубчатые кости и у 20 - подвздошная кость. К более редким локализациям относятся ребра, позвонки, кости черепа, пястные кости и лопатка. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Почти у 1/2 или 1/4 заболевших отмечаются подъемы температуры. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз.

Клиническая картина заболевания и характер жалоб при саркоме Юинга зависят от возраста больного, локализации и распространения патологического процесса. Первым в большинстве наблюдений клиническим признаком саркомы Юинга, как правило, являются ноющие и тупые боли периодического характера. В начале болезни болевые ощущения по интенсивности незначительные, однако по мере прогрессирования патологического процесса они приобретают явно нарастающий характер.

Однако при опухоли Юинга не отмечается усиления боли в ночное время, как это имеет место при остеогенных саркомах. При поражении костей таза боли нередко локализуются в области тазобедренного сустава и иррадиируют в нижние конечности, что приводит к ошибочному диагнозу (радикулиту, ишиасу, невриту). Следует отметить, что боли, как правило, усиливаются после физиотерапевтических процедур.

Другим проявлением заболевания является припухлость в области пораженного отдела кости. Она проявляется через 2-4 месяца после возникновения болевых ощущений. Форма и размеры опухоли зависят от анатомо-топографических данных, локализации, длительности заболевания. Консистенция опухоли чаще плотноэластическая, при развитии дегенеративных изменений - мягкоэластическая. Кожные покровы над припухлостью отечные, иногда выражен венозный подкожный рисунок. Патологические переломы при опухолях Юинга встречаются относительно редко (С. А. Рейнберг; Л. А. Еремина; Uehlingerс соавт) .

Следует отметить, что у некоторых больных выступают общие проявления болезни, а именно: общая слабость, недомогание, похудание, лихорадочное состояние. Температура тела достигает 38-39°. При исследовании крови отмечается лейкоцитоз, ускорение РОЭ. Однако местные признаки в начальной стадии заболевания выражены нерезко.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга отличается большим разнообразием проявлений, которые в значительной степени зависят от фазы развития опухоли, степени и выраженности эндостальной и периостальной реакций, деструктивных изменения в кости, от локализации опухоли (длинные или плоские кости) и других факторов.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга в плоских костях не так характерна, как в трубчатых костях. Важной особенностью является наличие зон остеолиза (обычно крупноочаговая деструкция), разрушение кортикального слоя кости без видимой периостальной реакиии, наличие экстраоссального компонента опухоли.

В некоторых случаях опухоль Юинга сравнительно длительное время остается в пределах одной кости, и метастазирование в легкие, лимфатические узлы и другие кости наступает поздно, иногда в терминальной фазе (И. Г. Лагунова; Uehlinger с соавт.). У другой группы больных опухоль Юинга вызывает быстрое разрушение костной ткани, и на протяжении 6 месяцев - 1,5 лет от начала заболевания бурно метастазирует как по лимфатическим, так и по кровеносным путям; чаще встречаются метастазы в другие кости скелета (позвонки, череп, длинные трубчатые кости). При генерализации опухолевого процесса метастатические очаги поражения наблюдаются в легких, печени, головном мозгу, почках (Г. В. Тарасова и др.).

Лабораторные исследования. У больных саркомой Юинга выявлены изменения со стороны белой, красной крови, в виде лейкоцитоза, гипохромной анемии, в основном при генерализации опухолевого процесса.

Диагноз опухоли Юинга требует морфологического подтверждения. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток, что отличает ее от лимфомы кости.

Но случай я заберу в набор.

[quote=v1tal]

Уважаемые коллеги, что то я немного ни пойму, по началу я тоже так считал, что все данные результатов за опухоль Юинга, но детский хирург мне "мозг проел" про иную нейроэктодермальную опухоль???????????????

 Коллеги, повторяю, морфологически, генетически, а также согласно классификации МКБ: опухоль Юинга и Примитивная НейроЭктодермальная Опухоль (ПНЭО, англ. PNET) это одна и та же опухоль.

Почему же мимо, мы к этому заключению еще до результатов биопсии пришли. В Онкоцентре рекомендую проконсультировать не только препараты, но и схему лечения.

Вот неплохая статья про PNET   http://www.rosoncoweb.ru/journals/practical_oncology/arh024/07.pdf

Спасибо Ola-la! хорошая статья

Спасибо Ольга за ссылку.

Эти опухоли отличаются разной степенью нейроэктодермальной дифференцировки клеток - у опухоли Юинга степень дифференцировки низкая, у PNET - высокая.

Виталий, Ольга очень конкретно все объяснила: это одна опухоль, детерминированая одними генами,  различающаяся степенью дифференцировки по отдельным признакам, т.е. у ПНЭО более выражена нейроэктодермальная дифференцировка. Кстати большинства ИГХ-маркеров совпадает. Важно в данном случае то, что тактика лечения одинакова.