Стоит вспомнить (из ранее опубликованного) 1...

Наблюдение Nelas

Колобома это редкое врожденная аномалия в результате неправильного закрытия эмбриональной щели хороидеи, может быть в любой части глаза. Синдром вьюна (картина глазного дна напоминает цветок вьюна-ипомеи) это колобома зрительного нерва на уровне диска зрительного нерва.

Термин «Morning Glory» синдром (синдром вьюна) первым использовал Kindler в

1970 году.

Исследование глазного дна показывает экскавацию диска зрительного нерва с зоной пигментации вокруг - типичная картина синдрома вьюна.

При колобомах отмечается конусовидная локальная деформация задних отделов глаза. Передне-задний размер увеличен. Но может быть, и уменьшен, если есть микрофтальм. Микрофтальм может быть ассоциирован с гиперплазией стекловидного тела, которое в этом случае выглядит гиперденсным.

На КТ определяется задний дефект хороидеи, микрофтальмия, может быть атрофия зрительного нерва. Иногда встречаются кальцинаты в области краев дефекта.

Как правило, глаз слепой, но отмечены случаи счета пальцев у лица. Часто присоединяется катаракта. Описаны единичные случаи двусторонней колобомы.

Колобома (от греческого Koloboun – калечить), определяют как отсутствие или дефект некоторых тканей глаза, обычно в результате неправильного закрытия эмбриональной внутриглазной щели. Типичная колобома находится в области эмбриональной щели хороидеи и является результатом ее неправильного закрытия.

Следовательно, колобома может вовлекать зрительный нерв, сетчатку, хороидею, радужку и хрусталик, и может быть полной, когда все эти структуры вовлечены или неполной, когда отдельные части глаза не поражены.

Механизм формирования колобом глаза хорошо известен, так как их генетическая природа позволяет изучать их на животных.

Встречается менее 1 на 1000 общей популяции. Оба пола поражаются одинаково.

Колобома диска зрительного нерва не всегда, но часто распространяется на прилегающие сетчатку и хороидею. У небольшого числа пациентов только проксимальная часть эмбриональной щели не закрывается, что приводит к изолированному дефекту непосредственно в области диска зрительного нерва. Большинство таких колобом односторонние, в отличие от более распространенных дефектов.

На глазном дне от небольшого физиологического чашевидного углубления до большой экскавации.

Другие части глаза могут быть нормальными, но в большинстве случаев сочетаются с другими аномалиями, среди которых наиболее частая микрофтальмия, атипичные колобомы, не связанные с эмбриональной щелью. Среди других аномалий - атрофия зрительного нерва, мозговые грыжи, агенезии мозолистого тела и много других, не связанных с центральной нервной системой.

Зрение может и не страдать, но слепота все же более типична. Это приводит в косоглазию. Лейкокория может выявляться и является важной для дифференциальной диагностики.

Диагноз основывается на данных осмотра глазного дна, подтверждается визуализацией, которая нужна для определения протяженности дефекта и исключения описанных выше аномалий. УЗИ и МРТ выполняются по возможности, но обе методики требуют неподвижности глаз сравнительно долгое время, а любые движения затрудняют выявление небольших дефектов склеры. УЗИ также имеет свои ограничения. КТ, хотя и связана с ионизирующим излучением, но превосходит МРТ по пространственному разрешению, а хорошая естественная контрастность жировой клетчатки и структур глаза позволяют получить отличные результаты.

КТ-признаки связаны с протяженностью дефекта, это расширение зрительного нерва (около диска) с плотностью жидкости в результате распространения стекловидного тела. Истончение и выворот склеры по краям дефекта также могут выявляться на КТ. Гетерогенная жировая ткань и гладкая мышечная может быть обнаружена в области диска, и не должна быть ошибочно принята за опухоль. Могут быть сопутствующие аномалии, включая микроцефалию. КТ мозга могут выявить энцефалоцеле и агенезию мозолистого тела.

Два состояния необходимо дифференцировать, это стафилома в заднем полюсе глаза и микрофтальм с кистой.

Стафилома – это воспаление, при котором возникает локальное расширение глаза. Локализация не ограничивается областью диска и на глазном дне нет типичных изменений глазного дна.

Микрофтальм с кистой – тяжелая мальформация глаза с большой эктазией склеры, приводящей к кисте, которая может быть намного больше самого глаза. Важный дифференциальный признак – шейка кисты намного меньше размеров самой кисты.

Продолжение.

Случай от Рыбаковой Л.А.

По всей видимости, дивертикул плохо виден?

Продолжение.

Наблюдение Татьяны Валентиновны.

seven_ray

Представлены рентгенограммы девочки 11 мес и в динамике через 8 мес. Процесс в кости отграничился при формировании "холодного" абсцесса. Случай доказан гистологически. Стрелками указан "нежный" секвестр и абсцесс в мягких тканях.