Основы. Череп. Оценка краниограмм у больных с нейроэндокринными синдромами. +

Оценка краниограмм у больных с нейроэндокринными синдромами.

Ирина ТЕРЕЩЕНКО
Профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней медико-профилактического факультета.
Елена САНДАКОВА
доцент кафедры акушерства и гинекологии ФУВ. Пермская государственная медицинская академия 

Любая нейроэндокринная патология, имеющая хроническое течение, сопровождается изменениями ликвородинамики и внутричерепной гемодинамики, имеющими отражение на краниограммах. При этом не имеет существенного значения, что поражается первично: гипоталамо-гипофизарная система или периферические эндокринные железы. Метод краниографии может быть отнесен к числу рутинных, тем не менее он дает богатую информацию о ликвородинамике, внутричерепной гемодинамике (как артериальной, так и венозной), нарушениях остеосинтеза в силу гормонального дисбаланса, перенесенных внутричерепных воспалительных процессах. Немаловажно, что метод доступен, не требует сложной аппаратуры. Как правило, рентгенограмму производят в прямой и боковой проекциях, с использованием рассеивающей решетки, при фокусном расстоянии, равном 1 м. Наиболее информативными являются снимки, сделанные в боковой проекции. При хронических эндокринопатиях нередко приходится изучать динамику краниографических изменений. Для этого важно соблюдать условие - не изменять позицию головы при повторных снимках. Учитывая, что костные изменения - процесс медленно протекающий, не рекомендуется делать повторные снимки часто. Так, при подозрении на аденому гипофиза допустимо контрольное рентгенологическое исследование через 6 месяцев; в других же случаях оно проводится не чаще одного раза в год.

Анализ краниограмм следует начинать с оценки формы и размера черепа, структуры костей свода, состояния швов, затем проверить наличие признаков внутричерепной гипертензии, симптомов сосудистых нарушений как артериальных, так и венозных, оценить пневматизацию пазух. Далее важно дать характеристику размерам, форме и особенностям турецкого седла, в том числе определить признаки повышения давления в нём.

Формы и размеры черепа

Наиболее часто встречаются нормоцефалическая, брахицефалическая, долихоцефалическая и неправильная формы черепа. Крайний вариант брахицефалической формы называют "башенный череп". Изменение формы черепа позволяет предположить врожденный или приобретенный на ранних этапах онтогенеза характер нейроэндокринной патологии. "Башенный череп" может свидетельствовать о генетическом заболевании. Так, например, он встречается при синдроме Шерешевского - Тернера, синдроме Клайнфелтера. Брахицефалическая форма часто определяется у лиц с врожденным гипотиреозом. В норме сагиттальный размер черепа колеблется от 20 до 22 см.

Оценка костей свода черепа

Необходимо определить толщину костей свода черепа. Ее измеряют на обзорной рентгенограмме в боковой проекции. Измерение проводится между наружной и внутренней пластинками костей. В норме толщина костей свода черепа колеблется от 4 до 10 мм. Истончение костей свода черепа, особенно за счет спонгиозного слоя, может быть признаком гормональной недостаточности как врожденного, так и приобретенного характера, например, при гипофизарном нанизме, синдроме Клайнфелтера, синдроме Шиена, евнухоидизме и т.д. В этих случаях речь идет об атрофии костной ткани, т.е. об уменьшении объема кости, а не об остеопорозе, при котором имеет место разрежение кости без изменения объема. При выраженной внутричерепной гипертензии атрофия костей свода черепа может быть локальной. Утолщение костей свода черепа встречается при гиперсекреции гормона роста (акромегалия).

Признаки эндокраниоза

Под термином "эндокраниоз" понимают гиперостоз и все виды обызвествления свода и основания черепа, твердой мозговой оболочки в различных отделах полости черепа, а также сосудистых сплетений боковых желудочков мозга и шишковидной железы. Природа эндокраниоза изучена недостаточно. Эндокраниоз - это неспецифический полиэтиологический синдром, возникающий в результате нейроэндокринно-иммунных нарушений, сопровождающих различные патологические процессы. Обнаружение обызвествлений в мозговой ткани помогает судить о локализации патологического очага, его форме, величине, характере. Считают, что развитие эндокраниоза может быть обусловлено:

- нарушением локального кровообращения в мозгу, в частности изменениями гемодинамики в твердой мозговой оболочке;
- реакцией твердой мозговой оболочки на воспаление придаточных пазух, ринофарингит, менингит и т.д.;
- дисгормональными нарушениями, в частности дисфункцией системы гипоталамус - гипофиз, а также патологией периферических эндокринных желез (надпочечники, щитовидная железа, гонады, паращитовидные железы);
- нарушениями кальциевого обмена;
- опухолями головного мозга;
- травмами головы;
- ятрогенными воздействиями (лучевые, гормонотерапия) и т.д.

Эндокраниоз может иметь различную локализацию и проявлять себя:

- гиперостозом внутренней пластинки лобной кости, что встречается наиболее часто;
- гиперостозом внутренней пластинки теменных костей (изолированно или в сочетании с лобным);
- обызвествлением в области турецкого седла: диафрагмы, ретроклиновидных связок (симптом "хлыста");
- утолщением диплоического слоя костей свода черепа;
- обызвествлением серповидного отростка менингеальной оболочки, что, как правило, свидетельствует о перенесенном воспалении;
- посттравматическими и послевоспалительными обызвествлениями, которые могут иметь различную локализацию;
- ранним склерозированием (изолированным или сочетанным) коронарного, затылочного, ламбдовидного швов;
- обызвествлением сосудистых сплетений боковых желудочков мозга (синдром Фара или так называемые пахионовы грануляции).

Краниофарингеомы обызвествляются в 80-90 проц. случаев; участки обызвествления располагаются в основном над турецким седлом, реже - в полости турецкого седла или под ним в просвете пазухи основной кости; иногда может частично обызвествляться и капсула опухоли.

В большинстве случаев лобный гиперостоз связан с тем, что в твердой мозговой оболочке происходят остеопластические процессы. Классический вариант лобного гиперостоза встречается при синдроме Морганьи - Мореля - Стюарта, характеризующийся гипоменструальным синдромом, бесплодием, ожирением абдоминального типа, выраженным гирсутизмом и резкими головными болями. При выявлении лобного гиперостоза следует обратить внимание на состояние углеводного обмена: эти больные относятся к группе риска по сахарному диабету.

Краниостеноз

Краниостеноз - преждевременное срастание швов черепа, завершающееся до окончания развития головного мозга. При этом задержка роста костей черепа происходит в сторону сохранившихся швов. Преждевременное закрытие черепных швов в детском возрасте всегда ведет к деформации черепа и вызывает изменения его внутреннего рельефа в результате повышения внутричерепного давления. Если же срастание швов наступает после 7-10 лет, то деформация черепа мало выражена и клинические проявления скудны. В связи с этим различают компенсированные и декомпенсированные клинические формы краниостеноза. Краниография имеет решающее значение в постановке диагноза. Рентгенологически краниостеноз характеризуется деформацией черепа и отсутствием какого-либо шва. Кроме этого появляются усиление рисунка пальцевых вдавлений, истончение костей свода черепа, усиление сосудистого рисунка. Могут быть углубление и укорочение черепных ямок, истончение спинки турецкого седла и клювовидная ее деформация с отклонением кпереди. Для диагностики краниостеноза имеет значение не истончение свода, а диспропорция минимальной и максимальной его толщины на рядом расположенных участках.

Оценка турецкого седла

Турецкое седло представляет собой углубление в средней части верхней поверхности тела основной кости, ограниченное спереди и сзади костными выступами. Турецкое седло является костным ложем гипофиза и носит название гипофизарной ямки. Передний выступ называется бугорком седла, задний - спинкой турецкого седла. Турецкое седло имеет дно, стенки и в верхнем отделе задние и передние клиновидные отростки. Дно пролабирует в пазуху основной кости. Спереди турецкое седло вплотную примыкает к зрительному перекресту - hiasma opticum. Разница между размерами гипофиза и костного ложа не превышает 1 мм. Поэтому по изменениям турецкого седла можно в определенной степени судить о состоянии гипофиза.

Оценку турецкого седла следует начать с изучения его формы и размеров. С этой целью измеряются сагиттальный и вертикальный размеры, а также вход в турецкое седло. Сагиттальный размер измеряется между двумя наиболее удаленными точками передней и задней стенок седла и составляет у взрослых 9 - 15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла. Через ее отверстие проходит ножка гипофиза, соединяющая его с гипоталамусом. В норме вертикальный размер - 7-12 мм. Вход в турецкое седло - расстояние между средним и задним клиновидными отростками.

Форма турецкого седла имеет возрастные особенности: ювенильное турецкое седло имеет округлую форму; индекс сагиттальный размер/вертикальный размер равен единице. Для взрослого человека наиболее характерна овальная форма турецкого седла, при котором сагиттальный размер больше вертикального на 2-3 мм (в приложении приводятся нормальные размеры турецкого седла). Форма турецкого седла весьма вариабельна. Различают его овальную, круглую, плоскоовальную, вертикально-овальную, неправильную конфигурацию.

Увеличение размеров турецкого седла наблюдается при макроаденомах гипофиза, синдроме "пустого турецкого седла", а также при гиперплазии аденогипофиза в постменопаузе или у больных с длительно не леченной недостаточностью периферических эндокринных желез (после кастрации, при первичном гипотиреозе, гипокортицизме, гипогонадизме). Изменение формы и величины турецкого седла дает возможность определить преимущественное направление роста аденомы гипофиза. Опухоль может расти кпереди в сторону хиазмы, и тогда требуется срочное решение вопроса об оперативном вмешательстве. Опухоль может пролабировать в полость сфеноидальной пазухи, что, как правило, сопровождается мучительными цефалгиями, или расти в направлении спинки турецкого седла, часто разрушая ее. При росте опухоли кверху расширяется вход в гипофизарную ямку, клинически это зачастую проявляется ожирением и другими гипоталамическими расстройствами.

При малых интраселлярных аденомах и микроаденомах гипофиза размеры турецкого седла могут не изменяться, но повышается давление в полости турецкого седла, что характеризуется следующей симптоматикой: остеопорозом спинки, отклонением ее кзади, удвоением или многоконтурностью дна, симптомом "псевдотрещины" дна или спинки, "подрытостью" клиновидных отростков основной кости, обызвествлением ретроклиновидной связки (симптом "хлыста"). Аналогичные изменения наблюдаются при гиперплазии гипофиза любого генеза. Важно помнить, что гиперплазия и аденомы гипофиза в последние годы стали довольно распространенной ятрогенией, что связано с широким и не всегда оправданным применением гормональных препаратов, в частности контрацептивов. Могут встречаться очаги обызвествления в полости турецкого седла, что чаще всего свидетельствует о наличии краниофарингиомы. Признаками атрофии спинки являются уменьшение ее толщины до 1 мм и менее, отсутствие дифференциации задних клиновидных отростков, заострение или отсутствие их верхушек.

При увеличении турецкого седла по краниограмме нельзя провести дифференциальную диагностику между аденомой гипофиза и синдромом "пустого турецкого седла", что принципиально важно, поскольку тактика лечения различна. В этой ситуации необходимо направлять больных на компьютерную и магнитно-резонансную томографию, если нет четких клинических симптомов, указывающих на аденому (например, нет акромегалии и т.д.). Синдром "пустого турецкого седла" может быть врожденным или приобретенным.

В клинической практике часто встречается синдром "малого турецкого седла". Малое турецкое седло следует расценивать как маркер эндокринной дисфункции, возникшей до периода полового созревания. Он характерен для больных с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом (гипоталамический пубертатный синдром). У женщин с нарушением менструальной функции центрального генеза он встречается в 66 проц. случаев. По наличию этого синдрома можно прогнозировать синдром Шиена. Под синдромом "малого турецкого седла" понимают уменьшение объема гипофизарной ямки. При этом может наблюдаться уменьшение одного или обоих ее размеров: сагиттального менее 9,5 мм, вертикального менее 8 мм. При этом всегда создается повышение давления в полости турецкого седла, что отражается на функции гипофиза. Особенно часто это проявляется в периоды эндокринной перестройки (пубертация, климактерия, беременность), когда физиологически объем гипофиза увеличивается в 3-5 раз. При малом турецком седле возникает постоянная или периодическая ишемия гипофиза. Поэтому у женщин с малым турецким седлом риск развития синдрома Шиена намного выше. Формирование малого турецкого седла обусловлено не столько врожденными причинами, сколько нарушением остеогенеза: сращение всех 14 точек окостенения основной кости в норме заканчивается к 13-14 годам. Преждевременный синостоз, возникающий в результате гормональных нарушений, служит одной из причин этой патологии. При этом возникает несоответствие размеров гипофиза костному ложу. Ускоренный синостоз происходит при преждевременном или ускоренном процессе полового созревания, несовершенном остеогенезе на фоне врожденного гипотиреоза, может провоцироваться приемом стероидных анаболических гормонов в допубертатный период.

Оценка пневматизации

Пазуха основной кости к 9-10 годам частично пневматизирована; к 16 годам - наполовину или на две трети; к 24 годам пазуха основной кости должна быть пневматизирована полностью. Отсутствие ее пневматизации может быть обусловлено гипофункцией передней доли гипофиза. Лобные пазухи могут быть нормальных размеров, гипоплазированы или вообще отсутствовать. Нарушение пневматизации пазух может отражать те или иные изменения в эндокринной системе. Снижение пневматизации пазух встречается при гипофункции передней доли гипофиза, гиперфункции щитовидной железы, а также при воспалительных заболеваниях пазух. Гиперпневматизация пазух может быть проявлением нейроэндокринной патологии, акромегалии, гипофункции щитовидной железы. Гиперпневматизация и избыточное развитие ячеек сосцевидных отростков тоже служат признаками эндокринопатии.

Признаки внутричерепной гипертензии

Рентгенологически внутричерепная гипертензия проявляется:

- усилением внутреннего рельефа черепных костей и их истончением;
- изменением турецкого седла (расширением, остеопорозом, выпрямлением спинки, позднее - ее разрушением);
- расширением черепных швов и черепных отверстий;
- изменением формы черепа (форма шара) и расположения черепных ям;
- вторичными гемодинамическими изменениями вследствие нарушения венозного оттока (расширение каналов диплоических вен и венозных выпускников);
- усилением борозд менингеальных сосудов;
- увеличением фронто-орбитального угла более 90 .

Степень выраженности этих изменений зависит от возраста, быстроты нарастания внутричерепного давления. Усиление внутреннего рельефа черепа, или так называемые пальцевые вдавления, - это отпечатки мозговых извилин и борозд больших полушарий на церебральной поверхности костей свода черепа. Пальцевые вдавления могут быть по всему своду, но преимущественно встречаются в переднем отделе, а в основании черепа лишь в области передней и средней черепных ям. В задней черепной яме их никогда не бывает, так как здесь располагается мозжечок. В возрасте 10-15 лет пальцевые вдавления видны в лобной, височной и весьма редко в теменной и затылочных костях. После 20 лет в норме они отсутствуют или очень слабо видны в лобной кости свода черепа. Длительно существующая внутричерепная гипертензия может вызвать сглаживание ранее выраженного внутричерепного рельефа костей черепа. В случае компенсированной внутричерепной гипертензии может наблюдаться отложение извести в виде полосы по ходу венечного шва.

Сосудистый рисунок черепа

Слагается из просветлений разной формы и величины, как бы очерченных тонкой пластинкой. На краниограмме определяются лишь те сосуды, которые имеют в черепных костях костное ложе. Это могут быть борозды, располагающиеся эндокраниально, борозды оболочек мозга, каналы, идущие в губчатом веществе черепных костей (диплоэ). Одним из признаков нарушения гемодинамики в полости черепа является расширение каналов диплоических вен. В норме они могут отсутствовать или определяться только в области теменных бугров. Контуры их нечеткие, бухтообразные. Признаками расширения диплоических каналов служит увеличение их просвета более 4-6 мм и четкость контуров. При затруднении венозного оттока из полости черепа расширенные диплоические каналы распространяются за пределы теменных бугров, стенки их выпрямляются.

Особенности краниограмм при некоторых нейроэндокринных заболеваниях и синдромах

Акромегалия

На рентгенограмме размеры черепа увеличены, кости свода утолщены и склерозированы, рельеф наружной поверхности усилен. Особенно сильно утолщается лобная кость. Это проявляется увеличением размеров и шероховатостью затылочного выступа, надбровных дуг и скуловых костей. Иногда отмечается усиление сосудистого рисунка свода черепа. Увеличена гипофизарная ямка турецкого седла. При акромегалии обычно развивается макроаденома. Однако следует учесть, что при соматотропиноме встречается и микроаденома. Значительно повышена пневматизация околоносовых пазух и сосцевидных отростков. Клиновидная пазуха уплощена. Нижняя челюсть значительно увеличена, межзубные промежутки расширены; нередко выражен прогнатизм. Седельно-черепной индекс увеличивается.

Болезнь Иценко - Кушинга. Турецкое седло чаще сохраняет ювенильную (круглую) форму. Обычно встречается базофильная аденома гипофиза, не достигающая больших размеров. Наблюдается расширение входа в турецкое седло. Одним из косвенных признаков базофильной аденомы гипофиза является локальный остеопороз спинки турецкого седла. Часто подвергаются обызвествлению участки твердой мозговой оболочки в области турецкого седла. Седельно-черепной индекс находится в пределах нормы, но может и увеличиваться. Может обнаруживаться выраженный остеопороз костей свода черепа.

Рентгенологические признаки пролактиномы. Пролактинома часто является микроаденомой и может не вызывать деструкции турецкого седла. Поэтому при соответствующей клинике необходимо проводить компьютерную или магнитно-резонансную томографию гипофиза. Гиперпролактинемия всегда вызывает внутричерепную гипертензию, а сама ликворная гипертензия может быть причиной гиперпролактинемии.

Болезнь Шиена. Рентгенологическая картина характеризуется истончением костей свода черепа, остеопорозом, обусловленным в первую очередь дефицитом половых гормонов.

Синдром Морганьи - Мореля - Стюарта ("синдром лобного гиперостоза", "нейроэндокринная краниопатия", "метаболическая краниопатия") характеризуется триадой симптомов: абдоминальным ожирением (основной признак), гирсутизмом, нарушением менструальной и репродуктивной функции. Часто заболеванию сопутствуют гипертония, диабет, мучительные цефалгии, слабость, изменения психики вплоть до деменции и другие симптомы. Рентгенологически синдром проявляется утолщением внутренней пластинки лобной, иногда и теменной костей. В этих участках крыши черепа видны узловатые шероховатые утолщения костей. Эти изменения получили различные названия: "капли свечи", "сталактитообразные утолщения", "географическая карта" и др. Иногда отмечаются диффузное утолщение костей черепа, обызвествление твердой мозговой оболочки в различных отделах полости черепа. По наружному затылочному возвышению отмечаются разрастания по типу "шпор". На краниограммах часто выявляется нарушение пневматизации придаточных пазух носа. Иногда находят увеличение сагиттального размера гипофизарной ямки, но в дальнейшем увеличение не прогрессирует.

Синдром патологического климакса. На краниограммах у большинства больных выявляются различные признаки эндокраниоза, а также симптомы внутричерепной гипертензии (истончение костей свода черепа, повышение пневматизации придаточных пазух носа, сосцевидных отростков и т.д.). При этом тяжесть клинических проявлений патологического климакса коррелирует с выраженностью рентгенологических симптомов.

Синдром Фара (симметричная кальцификация сосудов базальных ганглиев головного мозга неатеросклеротической природы). Этот синдром встречается при разных патологических состояниях, наиболее частыми из которых являются врожденный гипотиреоз или гипопаратиреоз. Клинически симметричные внутричерепные обызвествления сопровождаются головными болями, нарушением речи, эпилептиформными приступами, постепенно прогрессирующей деменцией, пирамидными знаками

Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (гипоталамический пубертатный синдром). Ускоренный процесс полового созревания приводит к формированию у таких больных синдрома малого турецкого седла. Имеется тенденция к увеличению сагиттального и уменьшению вертикального размера турецкого седла, которое приобретает вид горизонтального овала даже у 11-летних больных. Во многих случаях проявляются признаки повышения давления в полости турецкого седла: истончение четырехугольной пластинки, псевдотрещина спинки турецкого седла, обызвествление ретроклиновидной связки. Нарушение процесса окостенения оказывает влияние на состояние швов черепа: формируется уплотнение венечного шва, в ряде случаев развивается венечный краниостеноз. Изменяется форма черепа: он приобретает неправильную или долихоцефалическую форму. Облигатным признаком является внутричерепная гипертензия. У больных, перенесших нейроинфекцию в анамнезе или черепно-мозговую травму, наблюдаются явления эндокраниоза (внутренний лобный гиперостоз, обызвествление твердой мозговой оболочки в разных отделах). Усиление каналов диплоических вен свидетельствует о затруднении венозного оттока из полости черепа при этом заболевании. Степень выраженности рентгенологических изменений зависит от давности патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной системе.

Синдром "пустого турецкого седла". Это полиэтиологический синдром, основной причиной которого является врожденная или приобретенная неполноценность диафрагмы турецкого седла. Этот синдром характеризуется расширением субарахноидального пространства в гипофизарную ямку. Турецкое седло при этом увеличивается. Следует подчеркнуть, что наличие рентгенологических данных, свидетельствующих об увеличении и деструкции турецкого седла, необязательно указывает на опухоль гипофиза. Наиболее надежными методами диагностики "пустого турецкого седла" являются его компьютерная или магнитно-резонансная томография.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Несмотря на внедрение новых совершенных методов обследования, таких, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, краниография остается классической диагностической методикой. Она доступна, способствует правильной интерпретации клинических данных, помогает в дифференциальной диагностике нейроэндокринных синдромов.

ПРИЛОЖЕНИЕ

РАЗМЕРЫ ТУРЕЦКОГО СЕДЛА У ПРАКТИЧЕСКИ ЗДОРОВЫХ ЛЮДЕЙ