You are here

Гемангиобластома.

Пол пациента: 
Область исследования: 
Методы исследования: 

Пациент, 30 лет. Пришел на МРТ шейного отдела позвоночника с жалобами на боли в затылочной области. Во время исследования обратили внимание на образование в мозжечке, после чего была выполнена МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием.

Выдержка из книги "Диагностическая нейрорадиология", Корниенко В. Н., Пронин И. Н.:

Гемангиобластомы (ангиоретикулемы)

Гемангиобластомы (ГМБ) относятся к доброкачественным редко встречаемым опухолям, гистологическое происхождение которых до сих пор дискутируется. Считается, что ГМБ встречаются в пределах 1-2,5% всех интракраниальных образований. При этом на долю детского возраста приходится около 20% всех гемангиобластом. До 10% случаев опухоль обнаруживается как одно из проявлений болезни Гиппель-Линдау. Среди первичных опухолей задней черепной ямки ГМБ диагностируются в 8-12% случаев.

Полагают, что ГМБ исходят из примитивных сосудистых мезенхимальных клеток или стволовых гемопоэтических клеток. Микроскопически ГМБ представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного калибра. В межсосудистых пространствах располагаются интерстициальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой.

J. Constans (1989) макроскопически ГМБ разделяет на 4 варианта:

  1. Солидные опухоли, имеющие вид мягкого, темно-вишневого инкапсулированного узла с характерным губчатым рисунком на разрезе (25-30%);
  2. крупная гладкостенная киста с желтоватым прозрачным содержимым, на одной из стенок которой обнаруживается небольшой узел опухоли - mural nodulus (55-65%);
  3. смешанные опухоли - крупный опухолевый узелс мелкими кистами (4%);
  4. простые кистозные опухоли, характеризующися наличием кисты с гладкими стенками и без мурального узла - встречаются до 6% наблюдений.

Излюбленная локализация ГМБ - гемисферы мозжечка (80-85%), реже червь. Они также могут поражать спинной (3-13%) и продолговатый мозг (2-3%), супратенториально встречаются чрезвычайно редко. Редко в ГМБ выявляются некроз и кровоизлияния.

Диагностика

...

При кистозной форме опухоли на МРТ хорошо выявляется кистозный компонент, который характеризуется низкой интенсивностью МР сигнала на T1- и высоким сигналом на T2-взвешенных томограммах. На этом фоне виден пристеночно расположенный солидный узел ГМБ, интенсивно накапливающий контрастное вещество.

...

  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/1/sag_t2.jpg?itok=ik8MD9fP
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/1/ax_t1.jpg?itok=jTAXCQz-
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/1/sag_t1.jpg?itok=m7sUjFyG
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/1/ax_t2_flair.jpg?itok=RkLkRCbS
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/1/cor_t1.jpg?itok=84edsvpb
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/1/ax_t1_postgad.jpg?itok=Gq6nkY_m
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/1/cor_t1_postgad.jpg?itok=WOW733_S
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/1/sag_t1_postgad.jpg?itok=rbqnPNqI
ID:18771
Nela's picture
Offline
Last seen: 4 years 8 months ago
Joined: 12.05.2009 - 20:43
Posts: 1847

Спасибо, Евгений. Картина редка, но типичная, как я поняла. Кистозное образование, перстневидное, с узелком в стенке.

Евгений Магонов's picture
Offline
Last seen: 8 months 2 weeks ago
Joined: 07.03.2008 - 15:28
Posts: 1266

Да, именно так - редко, но типично. Поэтому решил поделиться.

Добрый админ

koriatus's picture
Offline
Last seen: 1 year 7 months ago
Joined: 14.06.2010 - 01:49
Posts: 452

Вот КТ случай болезни Гиппеля-Линдау (родственники: брат и сестра), который я когда-то выкладывал на паралельном ресурсе. (к сожалению DICOM там не сохранился, остались только ключевые сканы). У брат была крупная смешанного  хараткера гемангиобластома (солидный компонент преобладает, небольшие кисты на этом фоне). В глазах у него на КТ ничего не увидел, хотя оба пациета лежали в микрохирургии глаза (у брата потеря зрения на один глаз, у сестры практчиески полная потеря зреия на оба глаза). К сожалению, после операции в нейрохирургии через несколько суток больной (брат) умер. 

У сестры (нижние 2 скана) - поражение глаз (небоьшие аингиореткуломы)..

Приложения: 
brat1.jpgbrat2.jpgsestra1.jpgsestra20002.jpg
Popovpavel's picture
Offline
Last seen: 5 years 10 months ago
Joined: 08.06.2009 - 00:23
Posts: 649

Действительно, очень характерная картина.

Евгений Второй's picture
Offline
Last seen: 1 week 3 days ago
Joined: 13.09.2011 - 22:00
Posts: 1741

Мне встречались такие, только множественные, как раз при болезни Гиппель-Линдау.

Катенёв Валентин Львович's picture
Offline
Last seen: 5 years 8 months ago
Joined: 22.03.2008 - 22:15
Posts: 54876

koriatus wrote:

Вот КТ случай болезни Гиппеля-Линдау (родственники: брат и сестра), который я когда-то выкладывал на паралельном ресурсе. (к сожалению DICOM там не сохранился, остались только ключевые сканы). У брат была крупная смешанного  хараткера гемангиобластома (солидный компонент преобладает, небольшие кисты на этом фоне). В глазах у него на КТ ничего не увидел, хотя оба пациета лежали в микрохирургии глаза (у брата потеря зрения на один глаз, у сестры практчиески полная потеря зреия на оба глаза). К сожалению, после операции в нейрохирургии через несколько суток больной (брат) умер. 

У сестры (нижние 2 скана) - поражение глаз (небоьшие аингиореткуломы)..

http://www.mednovosti.by/journal.aspx?article=3026