Болезнь Хасса/Гасса (Hass disease) - это остеонекроз головки плечевой кости, т.е. состояние, при котором происходит постепенное отмирание губчатой кости, из которой состоит головка плечевой кости. Это редкое заболевание названо по имени врача, впервые описавшего эту болезнь.
Точные причины этого заболевания неизвестны до сих пор неизвестны, но для объяснения причин выдвигалось несколько теорий, одна из которых объясняет заболевание тем, что умирание кости происходит ввиду недостаточного кровоснабжения головки плечевой кости. Поэтому иногда можно встретить другое название болезни - авсакулярный некроз головки плечевой кости. Слово аваскулярный в дословном переводе означает лишенный кровеносных сосудов. Подобные состояния гораздо чаще могут встечаться и в других костях (остеонекроз головки бедренной кости, остеонекроз мыщелков бедренной кости, остеонекроз более мелких костей, например остеонекроз полулунной кости или болезнь Кинбека и др.). Однако научные исследования этих более частых заболеваний показали, что теория нарушения кровоснабжения не может полностью объяснить заболевание, в связи с чем в современном мире травматологии и ортопедии вместо термина аваскулярный некроз рекомендовано использовать слово остеонекроз.
Было доказано, что появлению и развитию заболевания способствует лечение других системных заболеваний гормональными препаратами (в основном это касается кортикостероидов), т.е. остеонекроз может появиться как осложнение лечения другого заболевания.
Дргуими причинами развития остеонекрозя являются злоупотребление алкоголем, ушибы кости, злокачественные заболевания, системная красная волчанка, серповидноклеточная анемия, болезнь Gaucher, болезнь Caissons, подагра, васкулиты, радиационная терапия, химиотерапия и трансплантация органов, особенно почек.
В мировой практике описаны случаи возникновения остеонекроза головки плечевой кости на фоне ВИЧ-инфекции и менингококцемии.
Симптомы
Заболевание проявляется болью в области плечевого сустава. На начальных стадиях заболевания боль может появляться только при движениях и быть непостоянной, но по мере прогрессирования заболевания и отмирания все большего количества кости боль увеличивается и может появляться уже не только при движениях, но и в покое.
Сроки, за которые происходит остеонекроз головки плечевой кости могут быть различными, но, как правило, заболевание развивавется за один - два года. Если проводитьаналогию с более частыми остеонекрозами головки бедренной кости, то можно сказать, что заболевание носит неизбежно прогрессирующий характер, т.е. если остеонекроз начнется, его нельзя будет ничем остановить. Впрочем, в мировой практике описаны единичные случаи полного самопроизвольного выздоровления после начала остеонекроза.
Диагноз
Для выяснения причин болей в плечевом суставе помимо тестирования сустава врачом выполняются рентгенограммы, на которых как раз и можно будет увидеть или заподозрить болезнь Хасса, если сами рентгенограммы будут достаточно качественными.
Классические признаки болезни Засса на рентгенограммах включают: смешанные участки слероза (уплотнения) и разрежения, признак "снежной шапки", субхондральный коллапс (спадение, сминание) кости и фрагментацию (распад головки на кусочки).
Выраженность этих признаков зависит от стадии развития заболевания: в самом начале заболевания моет быть видна только серповидная полоска в субхондральном слое, далее могут быть видны только участки склероза и разрежения, позже появляется признак "снежной шапки", а затем, по мере прогрессирования остеонекроза, может произойти коллапс головки и ее фрагментация.
На ранних стадиях для выявления заболевания полезна магнитно-резонансная томография.
Лечение
Лечение заболевания хирургическое - никакие консервативные мероприятия (физиотерапия, "сосудистые" препараты и т.д.) не способны повлиять на ход болезни. Операция выполняется только в том случае, если боль выражена и функция сустава не устраивает пациента. Предлагались различные профилактические операции, замедляющие ход течения болезни (васкуляризационная перфорация кости и т.д.), но они в показали себя неэффективными.
Спасибо. За время работы видел два раза асептические некрозы в головках плечевых костей. И становился в тупик т.к. не находил литературы по этой нозологии.
Остеонекроз в основном развивается в плечевой головке и является следствием различных заболеваний.
Наиболее частой причиной асептического некроза (АН) плечевой головки является аваскулярный некроз кости вследствие перелома в области анатомической шейки плечевой головки [4]. Перелом плечевой кости в этой зоне разрывает внутрикостные сосуды и сосуды капсулы плечевого сустава, которые питают плечевую головку, что и является причиной развития АН.
Другой причиной АН является терапия глюкокортикоидными гормонами (ГК), которые длительно и в больших дозах принимаются больными системной красной волчанкой, дерматомиозитом и некоторыми другими заболеваниями. Механизм развития АН на фоне приема ГК до настоящего времени остается до конца не изученным. При этом рассматриваются гипотезы, касающиеся взаимосвязи АН с васкулитом, характерным для многих ревматических заболеваний [5–7], а также с остеопорозом, сопровождающим хроническое воспаление и прием ГК, влекущим за собой микропереломы кости, что приводит к компрессии сосудов и нарушению микроциркуляции. Также обсуждается врожденная предрасположенность к развитию остеонекроза у этой группы больных. В отдельных случаях АН появляется рано, в самом начале приема ГК, хотя симптомы заболевания могут проявляться в более отдаленные периоды болезни. Патогенез АН на фоне приема ГК, по данным R.Ficat и J.Arect [8], объясняется повышенным содержанием свободных жирных кислот, которые тромбируют внутрикостные сосуды на фоне системного васкулита, связанного с основным заболеванием. Закупорка питающих сосудов поднимает внутрикостное давление в плечевой головке, приводит вначале к ишемии участка кости и в дальнейшем к АН плечевой головки.
Стадиями АН являются резорбция, секвестрация, репарация, склерозирование и ремоделирование плечевой головки.
В начальной стадии АН рентгенологические изменения в костной ткани могут отсутствовать, поэтому для ранней диагностики патологических изменений необходимо применение МРТ. При наличии в анамнезе факторов риска развития АН (например, травмы), своевременно выявленные симптомы АН способствуют более раннему началу проведения лечебных мероприятий, направленных на устранение причин, и выбору правильной тактики лечения больных.
Начальными рентгенологическими проявлениями АН плечевой головки на стадии резорбции костной ткани следует считать повышение рентгенопрозрачности и разрежение трабекулярной костной структуры в субхондральном отделе кости с формированием либо линейной зоны просветления костной ткани, идущей вдоль суставной поверхности плечевой головки, либо это могут быть участок кистовидного просветления костной ткани или множественные мелкие кисты, чередующиеся с небольшими зонами уплотнения костной ткани округлой или линейной формы, так же как и в первом случае, расположенными субхондрально. В этой стадии заболевания плечевая головка может сохранять свою округлую, шаровидную форму, четкие, ровные контуры суставной поверхности и нормальную ширину суставной щели.
В стадии секвестрации в зоне АН на рентгенограмме плечевого сустава четко визуализируются некротический участок кости и зона сохранившейся здоровой костной ткани. Участок некроза определяется в виде округлой, овальной или неправильной формы плотной тени. Она часто локализуется в центральном отделе плечевой головки. Очаг некроза может быть окружен линейной зоной просветления. В основании зоны некроза обнаруживается участок остеосклероза, являющийся компенсаторной реакцией кости, отграничивающей зону поражения от здоровой кости . Суставная щель на этой стадии заболевания может быть расширена в наибольшей степени над областью некроза. Суставная поверхность плечевой головки теряет свои правильные округлые очертания, уплощается, плечевая головка в целом деформируется.
В дальнейшем, по мере усиления рассасывания некротизированной костной ткани, начинают нарастать репаративные процессы со стороны здоровой костной ткани. Рентгенологические изменения этой стадии характеризуются появлением вторичного деформирующего артроза плечевого сустава в виде формирования остеофитов на краях суставных поверхностей плечевой головки и суставного отростка лопатки, сужением суставной щели на всем протяжении, нерастанием остеосклеротических изменений в плечевой головке, выраженных деформационных изменений костей, в отдельных случаях подвывиха плечевой кости кверху.
Стадии АН плечевой головки по своим рентгенологическим проявлениям схожи с изменениями, обнаруживаемыми при АН бедренной головки у больных с ревматическими заболеваниями. Рентгенологические стадии АН бедренных головок можно использовать при описании АН плечевых головок
Болезнь Хасса/Гасса (Hass disease) - это остеонекроз головки плечевой кости, т.е. состояние, при котором происходит постепенное отмирание губчатой кости, из которой состоит головка плечевой кости. Это редкое заболевание названо по имени врача, впервые описавшего эту болезнь.
Точные причины этого заболевания неизвестны до сих пор неизвестны, но для объяснения причин выдвигалось несколько теорий, одна из которых объясняет заболевание тем, что умирание кости происходит ввиду недостаточного кровоснабжения головки плечевой кости. Поэтому иногда можно встретить другое название болезни - авсакулярный некроз головки плечевой кости. Слово аваскулярный в дословном переводе означает лишенный кровеносных сосудов. Подобные состояния гораздо чаще могут встечаться и в других костях (остеонекроз головки бедренной кости, остеонекроз мыщелков бедренной кости, остеонекроз более мелких костей, например остеонекроз полулунной кости или болезнь Кинбека и др.). Однако научные исследования этих более частых заболеваний показали, что теория нарушения кровоснабжения не может полностью объяснить заболевание, в связи с чем в современном мире травматологии и ортопедии вместо термина аваскулярный некроз рекомендовано использовать слово остеонекроз.
Было доказано, что появлению и развитию заболевания способствует лечение других системных заболеваний гормональными препаратами (в основном это касается кортикостероидов), т.е. остеонекроз может появиться как осложнение лечения другого заболевания.
Дргуими причинами развития остеонекрозя являются злоупотребление алкоголем, ушибы кости, злокачественные заболевания, системная красная волчанка, серповидноклеточная анемия, болезнь Gaucher, болезнь Caissons, подагра, васкулиты, радиационная терапия, химиотерапия и трансплантация органов, особенно почек.
В мировой практике описаны случаи возникновения остеонекроза головки плечевой кости на фоне ВИЧ-инфекции и менингококцемии.
Симптомы
Заболевание проявляется болью в области плечевого сустава. На начальных стадиях заболевания боль может появляться только при движениях и быть непостоянной, но по мере прогрессирования заболевания и отмирания все большего количества кости боль увеличивается и может появляться уже не только при движениях, но и в покое.
Сроки, за которые происходит остеонекроз головки плечевой кости могут быть различными, но, как правило, заболевание развивавется за один - два года. Если проводитьаналогию с более частыми остеонекрозами головки бедренной кости, то можно сказать, что заболевание носит неизбежно прогрессирующий характер, т.е. если остеонекроз начнется, его нельзя будет ничем остановить. Впрочем, в мировой практике описаны единичные случаи полного самопроизвольного выздоровления после начала остеонекроза.
Диагноз
Для выяснения причин болей в плечевом суставе помимо тестирования сустава врачом выполняются рентгенограммы, на которых как раз и можно будет увидеть или заподозрить болезнь Хасса, если сами рентгенограммы будут достаточно качественными.
Классические признаки болезни Засса на рентгенограммах включают: смешанные участки слероза (уплотнения) и разрежения, признак "снежной шапки", субхондральный коллапс (спадение, сминание) кости и фрагментацию (распад головки на кусочки).
Выраженность этих признаков зависит от стадии развития заболевания: в самом начале заболевания моет быть видна только серповидная полоска в субхондральном слое, далее могут быть видны только участки склероза и разрежения, позже появляется признак "снежной шапки", а затем, по мере прогрессирования остеонекроза, может произойти коллапс головки и ее фрагментация.
На ранних стадиях для выявления заболевания полезна магнитно-резонансная томография.
Лечение
Лечение заболевания хирургическое - никакие консервативные мероприятия (физиотерапия, "сосудистые" препараты и т.д.) не способны повлиять на ход болезни. Операция выполняется только в том случае, если боль выражена и функция сустава не устраивает пациента. Предлагались различные профилактические операции, замедляющие ход течения болезни (васкуляризационная перфорация кости и т.д.), но они в показали себя неэффективными.
Хасса болезнь.
Спасибо. За время работы видел два раза асептические некрозы в головках плечевых костей. И становился в тупик т.к. не находил литературы по этой нозологии.
асептический некроз головки плечевой кости ещё не встречал в своей практике. спасибо за картинки
Из литературных источников
Рентгенологическая диагностика асептического некроза (остеонекроза) плечевой головки
Остеонекроз в основном развивается в плечевой головке и является следствием различных заболеваний.
Наиболее частой причиной асептического некроза (АН) плечевой головки является аваскулярный некроз кости вследствие перелома в области анатомической шейки плечевой головки [4]. Перелом плечевой кости в этой зоне разрывает внутрикостные сосуды и сосуды капсулы плечевого сустава, которые питают плечевую головку, что и является причиной развития АН.
Другой причиной АН является терапия глюкокортикоидными гормонами (ГК), которые длительно и в больших дозах принимаются больными системной красной волчанкой, дерматомиозитом и некоторыми другими заболеваниями. Механизм развития АН на фоне приема ГК до настоящего времени остается до конца не изученным. При этом рассматриваются гипотезы, касающиеся взаимосвязи АН с васкулитом, характерным для многих ревматических заболеваний [5–7], а также с остеопорозом, сопровождающим хроническое воспаление и прием ГК, влекущим за собой микропереломы кости, что приводит к компрессии сосудов и нарушению микроциркуляции. Также обсуждается врожденная предрасположенность к развитию остеонекроза у этой группы больных. В отдельных случаях АН появляется рано, в самом начале приема ГК, хотя симптомы заболевания могут проявляться в более отдаленные периоды болезни. Патогенез АН на фоне приема ГК, по данным R.Ficat и J.Arect [8], объясняется повышенным содержанием свободных жирных кислот, которые тромбируют внутрикостные сосуды на фоне системного васкулита, связанного с основным заболеванием. Закупорка питающих сосудов поднимает внутрикостное давление в плечевой головке, приводит вначале к ишемии участка кости и в дальнейшем к АН плечевой головки.
Стадиями АН являются резорбция, секвестрация, репарация, склерозирование и ремоделирование плечевой головки.
В начальной стадии АН рентгенологические изменения в костной ткани могут отсутствовать, поэтому для ранней диагностики патологических изменений необходимо применение МРТ. При наличии в анамнезе факторов риска развития АН (например, травмы), своевременно выявленные симптомы АН способствуют более раннему началу проведения лечебных мероприятий, направленных на устранение причин, и выбору правильной тактики лечения больных.
Начальными рентгенологическими проявлениями АН плечевой головки на стадии резорбции костной ткани следует считать повышение рентгенопрозрачности и разрежение трабекулярной костной структуры в субхондральном отделе кости с формированием либо линейной зоны просветления костной ткани, идущей вдоль суставной поверхности плечевой головки, либо это могут быть участок кистовидного просветления костной ткани или множественные мелкие кисты, чередующиеся с небольшими зонами уплотнения костной ткани округлой или линейной формы, так же как и в первом случае, расположенными субхондрально. В этой стадии заболевания плечевая головка может сохранять свою округлую, шаровидную форму, четкие, ровные контуры суставной поверхности и нормальную ширину суставной щели.
В стадии секвестрации в зоне АН на рентгенограмме плечевого сустава четко визуализируются некротический участок кости и зона сохранившейся здоровой костной ткани. Участок некроза определяется в виде округлой, овальной или неправильной формы плотной тени. Она часто локализуется в центральном отделе плечевой головки. Очаг некроза может быть окружен линейной зоной просветления. В основании зоны некроза обнаруживается участок остеосклероза, являющийся компенсаторной реакцией кости, отграничивающей зону поражения от здоровой кости . Суставная щель на этой стадии заболевания может быть расширена в наибольшей степени над областью некроза. Суставная поверхность плечевой головки теряет свои правильные округлые очертания, уплощается, плечевая головка в целом деформируется.
В дальнейшем, по мере усиления рассасывания некротизированной костной ткани, начинают нарастать репаративные процессы со стороны здоровой костной ткани. Рентгенологические изменения этой стадии характеризуются появлением вторичного деформирующего артроза плечевого сустава в виде формирования остеофитов на краях суставных поверхностей плечевой головки и суставного отростка лопатки, сужением суставной щели на всем протяжении, нерастанием остеосклеротических изменений в плечевой головке, выраженных деформационных изменений костей, в отдельных случаях подвывиха плечевой кости кверху.
Стадии АН плечевой головки по своим рентгенологическим проявлениям схожи с изменениями, обнаруживаемыми при АН бедренной головки у больных с ревматическими заболеваниями. Рентгенологические стадии АН бедренных головок можно использовать при описании АН плечевых головок
http://24radiology.ru/kostno-myshechnaya-sistema/avaskulyarnyj-nekroz-golovki-plechevoj-kosti/