Материал представлен Павленко Т.В.
ЛИМФОМА КОСТИ
Лимфома кости, выделенная в самостоятельную нозологическую форму, во многом сходна с саркомой Юинга, но имеет и существенное отличие от нее. Встречается она реже опухоли Юинга, обычно в 20-40-летнем возрасте больных, преимущественно у мужчин.
Злокачественная лимфома кости - новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты.
Варианты злокачественной лимфомы: 1.Первичная костная опухоль без каких-либо признаков наличия её в других тканях. 2. Лимфомы мягких тканях 3.Первичный лимфоматоз мягких тканей с метастазами в кости.
Более чем в 80% случаев лимфома кости локализуется в длинных трубчатых костяк нижних конечностей. Поражаются также подвздошные кости, позвонки, лопатки, кости черепа, ребра, грудина и надколенник.
Заболевание обычно начинается с появления болей, усиливающихся по ночам, часто перемежающегося характера. Боли могут локализоваться в суставах, а не в костях. Процесс протекает относительно длительно и более доброкачественно по сравнению с опухолью Юинга. У большинства больных опухоль пальпируется, и это может быть единственным симптомом. В запущенных случаях возникают метастазы в регионарные лимфатические узлы и кости скелета.
Лимфома кости развивается преимущественно у взрослых, но встречается и у детей в любом возрасте, поражая любую кость. Лимфома кости в детском возрасте по клиническому течению скорее напоминает остеогенную саркому. Анамнез заболевания короткий (до 2 мес), клинико-рентгенологические симптомы быстро нарастают, рано появляются метастазы в легких, возможно также метастазирование в кости. Начальными признаками являются боли, припухлость, увеличение регионарных лимфатических узлов, увеличенная СОЭ (до 65 мм/ч).
Большинство авторов указывают, что у лимфомы кости нет патогномоничных рентгенологических признаков. В начальных фазах развития рентгенодиагностика лимфомы кости весьма затруднительна. Реакция периоста наблюдается редко и не имеет каких-либо характерных особенностей. Кортикальный слой разрушается на большем или меньшем протяжении, но не расплавляется, как при остеолитических опухолях типа остеогенных сарком. Классическим проявлением считается мелконоздреватая деструкция, создающая картину пористой, рыхлой, пятнистой кости. Мелкоочаговая деструкция — сравнительно ранний симптом и не всегда улавливается рентгенологически. При прогрессировании процесса мелкие очаги сливаются в обширные литические участки, которые при первичном обследовании больных являются причиной значительных диагностических трудностей [Нечволодова О. Л., 1971]. Иногда на фоне очага отмечается ячеистый рисунок с плотными четкими перегородками. В плоских костях преобладает литический компонент, лишь иногда по периферии сохраняются участки костной ткани с характерным разволокнением и ноздреватым рисунком.
До последнего времени большинство авторов считали, что при лимфоме кости никогда не бывает вздутия кортикального слоя, а периостальная реакция, если и развивается, то выражена очень слабо в виде тонких пластинчатых наслоений [Панов Н. А., 1965; Со1еу, 1950, и др.]. Однако в последние годы неоднократно описаны случаи лимфомы кости со слоистым, спикулообразным, кружевным и бахромчатым периоститом (Еремина Л. А.), М.С.Цешковский считает, что периостальная реакция при лимфоме кости всегда выражена, но в ранних стадиях, как правило, ее не обнаруживают вследствие прорыва опухоли в мягкие ткани. Вздутие кости отмечается редко, чаще у детей, связано по-видимому, из-за быстрого течения процесса.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с саркомой Юинга. По клинико-рентгенологическому течению лимфома и опухоль Юинга очень сходны между собой. Патогномоничных симптомов не существует. В большинстве случаев диагноз устанавливают на основании результатов гистологического исследования.
Дифференциальная диагностика лимфомы кости и остеогенной саркомы по клинической картине невозможна, поскольку они идентичны. Рентгенологически для лимфомы кости характерен мелкоочаговый характер деструкции, тени обызвествления более нежные. При остеогенной саркоме все изменения более грубые, особенно участки склероза и периостальная реакция.
Иногда приходится проводить дифференциальную диагностику между лимфомой кости и остеобластокластомой. Для последней нехарактерна мелкоочаговая деструкция, наблюдается либо только лизис, либо ячеистая структура, в большинстве случаев выражен элемент вздутия. Клиническое течение значительно спокойнее, рентгенологические изменения нарастают медленнее. При злокаче ственной остеобластокластоме окончательный диагноз устанавливают лишь с помощью биопсии. Дифференциальную диагностику с воспалительным процессом проводят так же, как при опухоли Юинга.
Продолжение.