Частичная агенезия поясничного отдела позвоночника и полная агенезия крестца. Полная агенезия грудного и поясничного отделов позвоночника плода встречается редко. Менее тяжелые нарушения, такие как отсутствие нижних сегментов копчика, часто остаются незамеченными и обычно диагностируются случайно при рентгенологическом исследовании. Большее вовлечение вероятно несовместимо с жизнью и описывается редко. Начиная с первого описания этого повреждения Ноhl в 1857 г., все формы агенезии крестца были даны в литературе. Агенезия тораколюмбального отдела позвоночного столба частичная или полная - редкая врожденная аномалия позвоночника. Как полагают, причиной агенезии нижних сенгментов позвоночника является отсутствие организационного центра (центра Шпеманна) в период эмбрионального развития. Это расстройство возникает на ранних этапах жизни эмбриона (окостенение первого крестцового позвонка на восьмой или девятой неделе, а грудных и поясничных - в 9-12 недель). Но патогенез этого нарушения ясен не полностью. В экспериментах на животных агенезию хвостового отдела позвоночника удалось индуцировать, подвергая эмбрион воздействию высокой температуры, солей лития, рентгеновского излучения при легкой травматизации. Применение инсулина у цыплят в присутствии 2-дезокси-D-глюкозы вызвало замедление развития нижних отделов позвоночного столба. Повышенная частота возникновения агенезии крестца, по литературным данным, отмечается у младенцев матерей, страдающих диабетом.
Роль наследственных факторов. Единственный случай врожденного отсутствия крестца у отца и сына был опубликован Pouzet в 1938 г. Возникновение агенезии позвоночника в сочетании с миеломенингоцеле позволяет предположить, что эти два заболевания могут иметь общую этиологию. В пользу этого свидетельствуют данные Lendon, которому удалось индуцировать возникновение расщелины позвоночника у крыс введением красителя трипана синего. У пациентов с полной тораколюмбальной агенезией, отсутствием тел позвонков появляется горб в поясничной области. Таз имеет маленькие размеры, и расстояние между ребрами и подвздошными гребнями значительно уменьшено. Также может наблюдаться большое количество неврологических нарушений и деформаций нижних конечностей. Нередко паралич нижних конечностей связан с недоразвитием нервных корешков, что сочетается с отсутствием позвоночника. Если аномалия обнаружена в начале второго триместра беременности, семье следует решить вопрос о прерывании беременности.
Abbasse Honarbakhsh, M.D., рентгенолог. Отделение лучевой диагностики, Иран / Тегеран Valiassre Sq., Sout Seba Street, Medaen Hospital.
Материал Vega
Частичная агенезия поясничного отдела позвоночника и полная агенезия крестца.
Полная агенезия грудного и поясничного отделов позвоночника плода встречается редко. Менее тяжелые нарушения, такие как отсутствие нижних сегментов копчика, часто остаются незамеченными и обычно диагностируются случайно при рентгенологическом исследовании. Большее вовлечение вероятно несовместимо с жизнью и описывается редко. Начиная с первого описания этого повреждения Ноhl в 1857 г., все формы агенезии крестца были даны в литературе.
Агенезия тораколюмбального отдела позвоночного столба частичная или полная - редкая врожденная аномалия позвоночника. Как полагают, причиной агенезии нижних сенгментов позвоночника является отсутствие организационного центра (центра Шпеманна) в период эмбрионального развития. Это расстройство возникает на ранних этапах жизни эмбриона (окостенение первого крестцового позвонка на восьмой или девятой неделе, а грудных и поясничных - в 9-12 недель). Но патогенез этого нарушения ясен не полностью. В экспериментах на животных агенезию хвостового отдела позвоночника удалось индуцировать, подвергая эмбрион воздействию высокой температуры, солей лития, рентгеновского излучения при легкой травматизации. Применение инсулина у цыплят в присутствии 2-дезокси-D-глюкозы вызвало замедление развития нижних отделов позвоночного столба. Повышенная частота возникновения агенезии крестца, по литературным данным, отмечается у младенцев матерей, страдающих диабетом.
Роль наследственных факторов. Единственный случай врожденного отсутствия крестца у отца и сына был опубликован Pouzet в 1938 г. Возникновение агенезии позвоночника в сочетании с миеломенингоцеле позволяет предположить, что эти два заболевания могут иметь общую этиологию. В пользу этого свидетельствуют данные Lendon, которому удалось индуцировать возникновение расщелины позвоночника у крыс введением красителя трипана синего. У пациентов с полной тораколюмбальной агенезией, отсутствием тел позвонков появляется горб в поясничной области. Таз имеет маленькие размеры, и расстояние между ребрами и подвздошными гребнями значительно уменьшено. Также может наблюдаться большое количество неврологических нарушений и деформаций нижних конечностей.
Нередко паралич нижних конечностей связан с недоразвитием нервных корешков, что сочетается с отсутствием позвоночника. Если аномалия обнаружена в начале второго триместра беременности, семье следует решить вопрос о прерывании беременности.
Abbasse Honarbakhsh, M.D., рентгенолог.
Отделение лучевой диагностики,
Иран / Тегеран Valiassre Sq., Sout Seba Street, Medaen Hospital.
Продолжение.
Наблюдение Ola-la
Жалобы на боли в правой половине таза, иррадиирующие в правое бедро, в течение, примерно, 1,5 лет.
Девочку прооперировали, гистологически - остеоид-остеома.
Продолжение.
Наблюдение Рыбаковой Л.А.
Материал Татьяны Валентиновны.
Продолжение.
Наблюдение Ola-la
Лучевая косорукость с аплазией 5 пястной кости, гипо- и аплазиями запястных и частично фаланг.