легочные проявления хронического лимфолейкоза

нашел в статью про  Поражение бронхолегочной системы у больных хроническим лимфолейкозом. вот ссылка кому интересно: https://medbe.ru/materials/leykemiya-i-leykozy-belokrovie/porazhenie-bronkholegochnoy-sistemy-u-bolnykh-khronicheskim-limfoleykozom/ 
 

Морфологическое исследование бронхолегочной системы пациентов, умерших от хронического лимфолейкоза За 13-летний период исследования у 95 пациентов ХЛЛ был констатирован летальный исход. Проведен анализ летальности больных хроническим лимфолейкозом и по данным аутопсийного материала изучены морфологические изменения в лёгких, бронхах и плевре у этих пациентов. Терминальная стадия ХЛЛ чаще проявлялась трансформацией в крупноклеточную лимфосаркому, развитием кахексии. Пролимфоцитарный криз отмечен только у двух пациентов. Бластный криз ХЛЛ в нашем исследовании не зарегистрирован.

Однако только у 5 пациентов имела место массивная лейкозная инфильтрация, выявленная при жизни рентгенологически в виде очаговых или инфильтративных теней, и то диагноз был установлен при длительном наблюдении за динамикой заболевания и исключении других локальных процессов в лёгких. У этих же больных лимфоидная инфильтрация была диагностирована макроскопически при аутопсии. Гистологическое исследование лёгких в данных ситуациях выявляло тотальную мономорфную лейкозную инфильтрацию по ходу межальвеолярных перегородок, заполнение просвета альвеол и сосудов лимфоцитами. Во всех остальных случаях лимфоидная инфильтрация была обнаружена только при микроскопическом исследовании. Лимфоидная инфильтрация в лёгких носила преимущественно интерстициальный характер. Часто в стадии злокачественной трансформации имела место тотальная инфильтрация интерстициальной ткани лёгких. Лейкозная инфильтрация была очень выражена по ходу бронхов, мелких сосудов и в межальвеолярных перегородках, часто носила сливной характер. Наблюдались кровоизлияния в межуточную и респираторную ткань с периваскулярным отёком. Реже отмечались очаги лейкемической инфильтрации в респираторных структурах. При гистологическом исследовании в лёгких отмечено расширение и полнокровие кровеносных сосудов, просветы многих сосудов заполнены лимфоцитами (лейкостазы). Особенно часто лейкостазы выявляли в сосудах мелкого калибра. Скопления лимфоцитов в данных ситуациях полностью перекрывали просветы мелких сосудов, вызывая значительное нарушение микроциркуляции. У части больных отмечена инфильтрация стенок лёгочных сосудов опухолевыми клетками и множественные периваскулярные очаги лимфоидных клеток. У многих больных выявлен перибронхиальный, периваскулярный, межуточный склероз. Множественные ателектазы лёгочной ткани чередовались с участками эмфизематозного расширения альвеол, а также отёком и склерозом межальвеолярных септ. У больных ХЛЛ можно высказать предположение о компенсаторном характере локализованной эмфиземы легочной ткани. В одних участках при наличии диффузной лимфоидной инфильтрации легочной ткани и увеличения бронхопульмональных лимфоузлов альвеолы исключаются из вентиляции вследствие ателектазов. Отмечается уменьшение площади и вентиляционной способности других альвеол вследствие отека, склероза межальвеолярных септ, лимфоидной инфильтрации межальвеолярных перегородок, десквамации альвеолярного эпителия. В сохранившихся отделах легкого компенсаторно происходит расширение альвеол. Данные изменения в большей степени выражены у больных ХЛЛ на поздних этапах опухолевой прогрессии. Говоря об эмфиземе легких у больных хроническим лимфолейкозом, также необходимо учитывать пожилой возраст большинства больных, в данном случае может иметь место старческая эмфизема. Специфический лимфопролиферативный плеврит диагностирован у 21 больного. У 19 констатирован летальный исход. При цитологическом исследовании экссудата у этих больных обнаружены в большом количестве лимфоциты. Гистологическое исследование выявляло диффузную или очаговую лимфоидную инфильтрацию плевры.

У всех этих больных смерть наступала при присоединении пневмонии. Для больных, умерших без явных признаков саркомной трансформации, компрессионный синдром в грудной полости не характерен. Лимфоузлы средостения, даже при их значительном увеличении, оставались мягкой консистенции и не сдавливали окружающие ткани. Проанализировав и сопоставив данные изучения регионарной вентиляции и лёгочного кровотока с рентгенологическими и морфологическими исследованиями бронхолёгочной системы у больных ХЛЛ, сделан вывод о прямой зависимости функциональных расстройств дыхательной системы от морфологических изменений в лёгких, бронхах и диафрагме у этих пациентов на разных этапах опухолевой прогрессии. В процессе опухолевой прогрессии гемобластоза появляется лимфоидная инфильтрация лёгких и бронхов, в лёгких отмечается пневмосклероз, локализованная эмфизема. Вследствие этого происходит морфологическое изменение альвеол и нарушение их функциональной способности. Отмечается значительное нарушение эндобронхиальной микрогемоциркуляции, одной из причин которого является высокий лейкоцитоз, способствующий формированию лейкостазов в сосудах бронхолегочной системы. Нарушения микрогемоциркуляции прогрессируют при развитии анемического синдрома. В результате страдает трофика тканей. Нарушается обмен веществ в клетках слизистой оболочки бронхов. Происходит истончение, склерозирование слизистой оболочки. На этом фоне вследствие выраженного иммунодефицита присоединяется воспалительный процесс. У 60% больных с прогрессирующим течением ХЛЛ отмечается латентное течение хронического необструктивного бронхита. Уменьшается экскурсия диафрагмы вследствие ее компрессии значительно увеличенными печенью и селезенкой и специфического лейкемического поражения. Нарушается гемодинамика малого круга кровообращения. Все это приводит к нарушениям общей и регионарной вентиляции и перфузии легких. Прогрессированию нарушений вентиляции легких в терминальной стадии хронического лимфолейкоза, кроме указанных патогенетических изменений, способствует саркомная трансформация лимфоузлов средостения с развитием компрессионного синдрома, кровоизлияния в легочную ткань и бронхи вследствие развития тромбоцитопении. Нарушениями регионарной вентиляции и лёгочного кровотока объясняется уменьшение рО2 в процессе опухолевой прогрессии ХЛЛ. Тяжёлое и затяжное течение обструктивных изменений в бронхах, рестриктивных процессов в лёгких, нарушение функции диафрагмы и гемодинамики МКК, патология микроциркуляторного русла способствуют развитию гипоксемии и лёгочной гипертензии, вследствие чего при прогрессировании хронического лимфолейкоза повышается давление в системе лёгочной артерии. В.В. Войцеховский, Т.В. Заболотских, С.С. Целуйко, Ю.С. Ландышев, А.А. Григоренко