Телеангиэктатическая остеосаркома - редкий (составляет около 4% всех остеосарком) вариант остеосаркомы, характеризующийся наличием кист, заполненных кровью. При рентгенологическом исследовании обычно выявляется полностью литическое поражение без признаков склерозирования, интенсивное вздутие кортикальной пластинки и ее деструкция, часто обнаруживаются периостальная реакция и распространение патологического процесса в мягкие ткани. Гистологическая диагностика телеангиэктатического варианта остеосаркомы может быть относительно несложной при наличии атипичного остеогенеза и высокой степени анаплазии клеточных элементов. Однако довольно часто, особенно у детей и подростков, диагностика вызывает значительные трудности, так как эта остеосаркома, в основном, представлена высокодифференцированным вариантом. Последний отличается тем, что опухолевые клетки определяются только в области выстилки кист и полостей опухоли, злокачественные клетки характеризуются низкой степенью анаплазии, опухолевый остеоид обнаруживается лишь при целенаправленном исследовании серийных срезов, встречаются участки ткани, в которых клеточные элементы и остеоид не имеют признаков атипизма и микроскопическая картина полностью соответствует аневризмальной кисте кости, в связи с чем не исключена диагностическая ошибка при исследовании небольшого количества материала, особенно биопсийного. Относительно медленное развитие опухоли, обычно чисто литическое поражение кости, сходство рентгенологической картины с аневризмальной кистой или гигантоклеточной опухолью кости также способствуют постановке неверного диагноза.
БУЛЫЧЕВА Ирина Владиславовна
Телангиэктатическая остеосаркома - вариант остеосаркомы, рентгенологически, макроскопически и морфологически напоминающий аневризмальную костную кисту при которой наблюдается сходная локализация и возраст пациентов. Дифференциальный диагноз, прежде всего, включает аневризмальную кисту кости и гигантоклеточную опухоль. В работе исследовали 3 телангиэктатических остеосаркомы.
Диагностика и дифференциальная диагностика.
Джеймс О. Джонсон, доктор медицинских наук
Телеангиэктатическая остеосаркома
Телеангиэктатическая остеосаркома относится к остеолитическим вариантам обыкновенной интрамедуллярной остеосаркомы и содержит кистовидные сосудистые полости, разделенные тонкими костными перегородками. В некоторых случаях эта опухоль симулирует аневризматичесую костную кисту. Частота такого варианта составляет 0,4—12 % от общего числа остеосарком. Патологический перелом к моменту диагностики встречается более чем у 25 % больных, тогда как лиц с обыкновенной остеосаркомой — не более чем 5 %. У пациентов старшей возрастной группы, а также лиц с поражением костей осевого скелета развитие телеангиэктатической остеосаркомы происходит на фоне болезни Педжета. Макроскопически эта опухоль имеет вид то крупного сгустка крови или некротической массы, то многокамерной кисты, содержащей жидкую кровь, как это бывает в аневризматической костной кисте.
Под микроскопом в одних случаях это почти исключительно некротические массы и кровь, у которых с трудом распознаются клеточные элементы опухоли и как бы остатки остеоидного матрикса. В таких случаях решающую роль в диагностике играют рентгенологические данные. В других случаях телеангиэктатическая остеосаркома имеет большое сходство с аневризматической костной кистой При этом некротические изменения минимальные или же их нет. Обнаруживает большое количество кист, стенки которых образованы клетками злокачественной опухоли с признаками атипичного митоза. Стенки кист местами содержат гигантские клетки. Формирование остеоида носит очаговый характер с образования филигранных кружевных структур (в отличие от грубых масс остеоида в трабекулах аневризматической костной кисты). Телеангиэктатическую остеосаркому нужно дифференцировать от аневризматической костной кисты.
Доктор медицинских наук, профессор Берченко Геннадий Николаевич
Диагностика патологии костно-суставной системы.
Клиническая картина. Схожа с обычной остеосаркомой: болезненность и отёчность в области опухоли; в связи с массивным разрушением кости довольно часто (до 25% случаев) определяется патологический перелом.
Рентгенологически выявляют метафизарную локализацию, полностью литическое поражение без признаков оссификации, часто интенсивное вздутие кости и её деструкцию, формирование мягкотканого компонента, иногда периостальную реакцию.
Патоморфология.
Макроскопически ткань геморрагична; редко встречаются плотные «мясистые» поля.
Дифференциальная диагностика. Аневризмальная киста кости, доброкачественная и злокачественная гигантоклеточная опухоль кости, ангиосаркома.Микроскопия. Имеется значительное сходство с гистологической структурой аневризмальной кисты кости, однако обнаруживается выраженный клеточный атипизм, патологические митозы, атипичный остеогенез. В ряде случаев, особенно у детей и подростков и в опухолях низкой степени злокачественности, диагностика затруднена, так как:
1) атипичные клетки могут определяться только по периферии полостей опухоли;
2) злокачественные клетки отличаются высокой степенью дифференцировки;
3) количество опухолевого остеоида минимально;
4) встречаются участки ткани, в которых клеточные элементы и остеоид не имеют признаков атипизма.
Лечение. Как при обычной остеосаркоме.
Исход как и при обычной остеосаркоме, неблагоприятный.
Телеангиоэктатическая остеосаркома
Copyright © 1997 by the Radiological Society of North America
Телеангиэктатическая остеосаркома
http://radiographics.rsna.org/content/29/2/380.full
Продолжение.
Продолжение.