Лучевая диагностика диффузных интерстициальных заболеваний лёгких (ДИЗЛ). Общие положения.

Интерстициальные заболевания лёгких: это очень широкая группа заболеваний, которая включает себя множество патологий различной этиологии с проявлениями в виде диффузных изменений легочной паренхимы. Эта тема довольно сложна для восприятия и усвоения, и вызывает определённые трудности в диагностике у большинства врачей медицинской визуализации. В представленном материале я постараюсь обьяснить некоторые основы и общие положения при лучевой диагностике интерстициальный заболеваний лёгких. Учитывая что основным методом диагностики этих состояний является КТ (HRCT - КТ с алгоритмом реконструкции высокого разрешения), для адекватной оценки исследования при подозрении на интерстициальные заболевания лёгких, необходимо правильно выполненное КТ исследование, с толщиной среза 0.6 - 1.25 мм с алгоритмом реконструкции высокой разрешимостью.

  Анатомия:
Я не буду заострять внимание на нормальной анатомии легочного интерстиция, эта тема неплохо освещена в интернете и в различной литературе. Но хочу подчеркнуть, что знание этой анатомии является основным фактором понимания и интерпретации патологических проявлений при диффузных интерстициальных заболеваниях лёгких.
Привожу несколько схематических иллюстрации по анатомии, позаимствованных из:

1. J. A. Verschakelen · W. De Wever
Computed Tomography of the Lung

2. http://www.radiologyassistant.nl/en/
HRCT

A. Анатомическая организация бронхиального дерева
 

B. Анатомическая организация сосудистого русла
 

 

C.Анатомическая организация лимфатического русла

 

D. Анатомическая организация интерстиция и вторичной легочной дольки

 

 

E. Анатомическая организация легочного интерстиция

 

1.Peripheral connective tissue: Периферический интерстиций = междольковая соединительная ткань

2.Axial connective tissue: Аксиальный интерстиций = перибронховаскулярная соединительная ткань

3.Parenchymal connective tissue: Паренхиматозный интерстиций = внутридольковая соединительная ткань

F. Анатомическая организация вторичной легочной дольки:

1.interlobular septa: междольковая перегородка
2.intralobular/centrilobular region: внутридольковая зона
3.lobular parenchyma: паренхима

 

 Подход к интерпретации КТ при ДИЗЛ
Интерпретация результатов КТ визуализации при ДИЗЛ базируется на 3х основных положениях:

1.анамнез и клиническая презентация - как правило, большинство пациентов обращаются с жалобами на одышку, клинический осмотр выявляет сухие хрипы, нарушение газового обмена в лёгких (гипоксемия)
2.патологические признаки - ПАТТЕРН (pattern) - этот английский термин является наиболее распространённым и общепринятым при описании патологических изменений при ДИЗЛ, я не смог найти точного русского перевода этого термина, но полагаю что все понимаю его значение - шаблон, определённый набор признаков.
3.распространение патологических признаков - большинство ДИЗЛ имеет более менее характерное распространение признаков, например для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) это нижние отделы лёгких, для саркоидоза - верхние отделы и т.д. Подробнее этот топик будет освящён далее.

 Классификация диффузных интерстициальных (паренхиматозных) заболеваний лёгких: 

(Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Interstitial lung disease p. 181)

А.Инфекции
-вирусные и микоплазменые пневмонии
-милиарный туберкулёз
-грибковые пневмонии
-паразитарные пневмонии

Б.Заболевания соединительной ткани и нарушения иммунной системы
-системный склероз
-красная волчанка (Lupus erythematosus)
-ревматоидные заболевания
-дерматомиозит
-анкилозирующий спондилит
-реактивные пневмопатии на определённые лекарственные препараты (пр. амиодарон)
-хроническая эозинофильная пневмония
-гранулематоз Вегенера
-синдром Гудпасчера

В.Пневмокониозы
-аллергический альвеолит (allergic alveolitis)
-силикоз
-пневмокониоз шахтеров/антракоз  (coal-worker pneumoconiosis)
-асбестоз
-бериллиоз

Г.Идиопатические интерстициальные пневмонии:
-идиопатический легочной фиброз (ИЛФ)
-неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП)
-десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)
-лимфацитарная интерстициальная пневмония (ЛИП)
-респираторный бронхиолит с интерстициальным поражением лёгких
-организующая пневмония (ОП)
-лучевой пневмонит (ЛП)
-пневмониты при нейрофиброматозах

Д.Саркоидоз

Е.Другие специфические заболевания:
-гистиоцитоз Х
-лимфангиолейомиоматоз
-болезнь Гошера
-легочной альвеолярный микролитиаз
-альвеолярный протеиноз
-амиолидоз

Ж.Неоплазии
-метастазы, лимфангический карциноматоз
-бронхоальвеолярная карцинома
-лейкозы
-лимфома

З.Сердечно-сосудистая патология
-отёк лёгких
-гемосидероз
-застойная пневмопатия

И.Сосудистые нарушения
-артериолит
-венозная окклюзия
-жировая эмболия
-тромбоэболия и идиопатическая легочная гипертензия

 Классификация диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких:

(American Thoracic Society & European Respiratory Society 2002)

1.Diffuse parenchymal lung disease DPLD of known cause (drug induced, connective tissues disease

2.Idiopathic interstitial pneumonia IIP

 -Idiopathic pulmonary fibrosis IPF

 -Idiopathic interstitial pneumonias other than IPF

  #Desquamatic interstitial pneumonia DIP

  #Acute interstitial pneumonia AIP

  #Non-specific interstitial pneumonia NSIP

  #Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease RBILD

  #Cryprogenic orginizing pneumonia COP

  #Lymphocytic interstitial pneumonia LIP

3.Granulomatus DPLD - such as sarcoidosis

4.Other forms of DPLD - such as histiocytosis X and lymphangiomiomatosis

 

  Патологическая презентация, Патерны:

Всё разнообразие патологических признаков при ДИЗЛ, можно представить набором из нескольких патернов:

1.Узелковый или ретикулярный патерн (мелкие округлые узелки) - nodular or reticular pattern
2.Линейный патерн (тонкие линейные плотности, неправильные линии, сетчатые линейные плотности) - linear pattern
3.Кистозный патерн (кисты) - cystic pattern
4.Плотности по типу матового стекла - ground glass opacities GGO
5.Альвеолярная консолидация alveolar/parenchymal consolidation

1.Узелковый или ретикулярный патерн (мелкие округлые узелки) - nodular or reticular pattern

Представлен мелкими узелками, от 1 до 10 мм в диаметре. Различают интерстициальные (перилимфатические)
 и ацинарные (или альвеолярные/центральные внутридольковые) узелки. А также комбинация этих двух типов.

-интерстициальные узелки: хорошо очерченные мелкие узелковые плотности, которые располагаются в аксиальном интерстиции перибронховаскулярно, в интерлобулярных (междольковых) перегородках, по ходу плевральных листков и в центральных зонах легочной дольки. Такая локализация узелков по ходу утолщённого аксиального интерстиция, даёт ретикулярный паттерн (в виде чёток).

Классический пример интерстициальных узелков - саркоидоз:

-ацинарные узелки: узелки нечёткой плотности, размерами от 6 до 10 мм, зачастую ассоциирующиеся с альвеолярной консолидацией, располагающиеся вокруг периферийных и терминальных бронхиол, в центре легочной дольки. Выявляются при лобулярных пневмониях, эндбронхиальном распространении инфекции (в частности туберкулёза) -признак дерева в почках tree-in-bud- и бронхоальвеолярной карциноме.

Aцинарные узелки:

 

  2.Линейный патерн (тонкие линейные плотности, неправильные линии, сетчатые линейные плотности)

Возникает в результате утолщения интерстиция, в результате отложения клеток, скопления жидкости или фиброзных изменений. По распространению выделяют:
-утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи)
-утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы)
-утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии)
-признак "пчелиных сот" (honeycombing)
-Субплевральные линии (sub-pleural lines)
-Центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities)

#Утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи): встречается при многих заболеваниях, например лимфангическом карциноматозе, легочном фиброзе, саркоидозе. Определяется утолщение стенок бронхов и расширением легочных сосудов. Утолщение может быть правильной формы или иррегулярным (узелковым).

Утолщение аксиального интерстиция при лимфангическом карциноматозе:

 

#Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы): определяются в периферийных отделах лёгких, как прямые линии длинной до 1-2 см, имеют направление хода перпендикулярно париетальной плевре. В центральных отделах лёгких, утолщённые септы как бы отграничивают вторичные легочные дольки, образовывая как бы полигональный "каркас" вокруг дольки диаметром 1-2,5 см. В центре такой дольки можно увидеть "точку", которая представляет собой веточку легочной артерии в поперечном сечении. В некоторых случаях, выявляются линии длиннее 2,5 см, отграничивающие более одной дольки, такие линии называются как: длинные линии или паренхиматозные тяжи (parenchymal bands, long septal lines).

Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы, septal lines):

 

Паренхиматозные тяжи (parenchymal bands):

 

#Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии) и центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities): если выражаться просто, это увеличение центральной точки (соответствует внутридольковому интерстицию вокруг веточки легочной артерии) легочной дольки. При утолщение внутридолькового интерстиция, зачастую удаётся визуализировать срез внутридольковой центральной бронхиолы, в виде маленького кольца в центре дольки. Вовлечение в патологический процесс интерстициальной ткани вокруг внутридольковой веточки легочной артерии и центральной бронхиолы, определяется как тонкие линейные плотности в виде "звёздочек" или лучей. 

Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии) и центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities):

 

#Субплевральные линии (sub-pleural lines): линейные плотности располагающиеся в пределах 1 см от париетальной плевры, и имеющие направление хода параллельно оной. Были описаны при асбестозах. Могут наблюдаться и в норме в базально-задних отделах, интерпретируются как мелкие ателектазы за счёт предлежания.

Субплевральные линии (sub-pleural lines):

 

#Признак "пчелиные соты" (honeycombing): это сочетание мелких полостей (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:

 

3.Кистозный патерн (кисты) - cystic pattern: образование полостей в легочной ткани.

Включает в себя:

1.признак пчелиных сот honeycombing (см. выше)

2.тракционные бронхоэктазы tractional bronchiectasies

3.кисты лёгких pulmonary cysts

4.узелки с распадом cavitary nodules

#Tракционные бронхоэктазы: определяются при выраженных фиброзных изменениях лёгких с нарушением легочной архитектоники. Когда за счёт формирования фиброзной ткани и разрушения легочных альвеол, что ведёт к уменьшению объёма дольку и тракции (подтягиванию) стенок бронхиол и бронхов, и формированию иррегулярных расширений просвета бронхиальных структур в зоне поражения.

 

#Kисты лёгких: этот термин в КТ (HRCT) соответствует воздушной округлой тонкостенной полости (толщина стенки < 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером  около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
Типичный пример патологии при которой основным патерном являются кисты - лимфангиолейомиоматоз:

 

 

#Узлы с распадом: полости с толстой неровной стенкой. Как видно из названия, изначально это узелковой образование в лёгком, в котором происходит распад и как следствие образуется полость. Типичным примером является гистиоцитоз Х, септическая эмболическая пневмония, гранулематоз Вегенера.

 

4.Плотности по типу матового стекла (Ground Glass Opacities GGO):

Этот признак встречается при очень многих заболеваниях лёгких, и не является сам по себе особо специфичным. Субстрат патерна - заполнение альвеол жидкостью с образованием пеноподобной субстанции. На КТ, плотности по типу матового стекла определяются как нежные альвеолярные плотности, на фоне которых сохраняется визуализация сосудов лёгких, в отличие от консолидации, про которой сосудистая архитектура не визуализируется. При выполнении диагностической биопсии лёгкого, надо стараться брать биопсию как раз из зоны матового стекла, так как этот признак как правило отражает активный процесс.  

Плотности по типу матового стекла при альвеолярном кровоизлиянии

Плотности по типу матового стекла при альвеолярном протеинозе (в сочетании с утолщённым междольковым интерстицием)

Плотности по типу матового стекла при пост-лучевом пневмоните

Плотности по типу матового стекла при пневмоцистной пневмонии

5.Признак альвеолярной консолидации (alveolar consolidation):

Этот признак знаком всем рентгенологам, подразумевает повышение плотности и полную облитерацию воздушных альвеолярных пространств лёгких,  на фоне которых не визуализируются сосудистые структуры. На фоне альвеолярной консолидации зачастую определяется признак воздушной бронхограммы. Данный признак так же не обладает сам по себе высокой специфичностью, и встречается при широком спектре патологии лёгких.

Схематическое сравнение плотности по типу матового стекла и альвеолярной консолидации:

Альвеолярная консолидация при пневмонии:

Альвеолярная консолидации при бронхиолоальвеолярном раке:

 Итак, после разбора всех патологических признаков (патернов) встречающихся при визуализации ДИЗЛ (и не только), коллеги лучевые диагносты в праве задать вопрос: и как всем этим набором пользоваться в диагностике? Ответ на такой вопрос невозможно дать в рамках одной статьи или одной публикации. Сложность диагностики диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, как раз и заключается в полиморфности и динамичности патернов, и случается что по одному проведённому КТ исследованию невозможно точно выставить диагноз. Наша задача, как врачей лучевой диагностики, заключается в том, что бы на основании наших знаний анатомии и патологических проявлений ДИЗЛ, уметь определить и обозначить группу заболеваний лёгких, при которых набор визуализируемых признаков, является наиболее характерным. Это определение основывается на знании нормальной анатомии легочной паренхимы, патологических признаков (патернов), особенности поражения различных отделов лёгких при разных заболеваниях (принцип зональности) и владение правильной техникой проведения исследования.

 Далее, вашему вниманию будет представлены параграфы с указанием патерна и зоны поражения, с перечислением различных заболеваний, при которых этот патерн или зона будут основным или ведущим признаком:

Характерные патерны:

1.Узелковый и ретикулярный патерн:
-силикоз
-пневмокониоз/антракоз
-аллергический пневмонит (hypersensitivity pneumonitis)
-гистиоцитоз Х
-лимфангический карциноматоз
-саркоидоз
-альвеолярный микролитиаз

2.Линейный патерн:
-идиопатический легочной фиброз
-неспецифическая интерстициальная пневмония
-саркоидоз
-пост-лучевой пневмонит
-фиброз лёгких при коллагенозах
-асбестоз
-реактивные пневмониты на определённые лекарственные препараты
-лимфангический карциноматоз

3.Кистозный патерн:
-идиопатический легочной фиброз (пчелиные соты) - этот патерн является сочетанием линейных плотностей и образованием кистозных полостей
-лимфангиолейомиоматоз
-гистиоцитоз Х
-лимфоцитарная интерстициальная пневмония

4.Плотности по типу матового стекла:
-аллергический пневмонит (hypersensitivity pneumonitis)
-острый интерстициальный пневмонит
-десквамативный интерстициальный пневмонит
-неспецифический интерстициальный пневмонит
-альвеолярный протеиноз (в сочетании с утолщением междолькового интерстиция)
-идиопатический легочной фиброз
-альвеолярное кровоизлияние

5.Патерн альвеолярной консолидации:
-криптогенная организующая пневмония
-хроническая эозинофильная пневмония
-бронхиолоальвеолярный рак
-лимфома
-альвеолярный протеиноз
-васкулит
-легочной кровоизлияние
-интерстициальный отёк (легочное сердце)

ДИЗЛ по преимущественной локализации:

#Поражение преимущественно верхних отделов
-силикоз
-пневмокониоз/антракоз
-саркоидоз
-анкилозирующий спондилит
-гистицитоз Х

#Поражение преимущественно нижних отделов
-хронические интерстициальные пневмонии
-идиопатический легочной фиброз
-асбестоз
-фиброз при коллагенозах

#Поражение преимущественно центральных отделов
-отёк лёгких
-альвеолярный протеиноз
-саркома Капоши
-лимфома

#Поражения преимущественно периферических отделов
-хронические интерстициальные пневмониты/идиопатический легочной фиброз
-организующая пневмония
-хроническая эозинофильная пневмония

Сочетание ДИЗЛ с патологией плевры:

#Пневмоторакс
-лимфангиолейомиоматоз
-гистиоцитоз Х
-терминальная стадия легочного фиброза при патерне "пчелиные соты"

#Плевральный выпот:
-лимфангиолейомиоматоз (хилоторакс - жидкость с низкой плотностью)
-коллагенозы
-лимфангический карциноматоз
-отёк лёгких

#Утолщение плевры
-асбестоз (диффузное или сегментарное plaques)
-коллагенозы

Сочетание ДИЗЛ с лимфаденопатией:

#Определяющаяся на стандартных рентгенограммах
-силикоз
-саркоидоз
-лимфома
-лимфангический карциноматоз

#Определяющаяся на КТ
-идиопатический легочной фиброз
-неспецифическая интерстициальная пневмония
-аллергический пневмонит
-коллагенозы
-лимфангиолейомиоматоз

Объёмы легких при ДИЗЛ:

#Уменьшение объёма
-идиопатический легочной фиброз/интерстициальные пневмониты
-неспецифический интерстициальный пневмонит
-асбестоз
-коллагеноз

#Нормальный объём
-саркоидоз
-гистиоцитоз

#Увеличение объёма
-лимфангиолейомиоматоз

 

Краткое описание некоторых наиболее распространённых ДИЗЛ:

 #Саркоидоз: заболевание неизвестной этиологии, чаще всего болеют люди среднего возраста (20-40 лет), 50% случаев протекает асимптоматично. В крови отмечается повышение ангиотензин конвертирующего фермента. Морфологический субстрат - неказеозная гранулёма.
Лучевая диагностика:
> Стандартная рентгенограмма
-симметричная лимфаденопатия
-узелковый и ретикулярный патерн
-поражение преимущественно верхних отделов
-признаки фиброза в верхних долях, ретракция корней
> КТ (HRCT)
-утолщение аксиального интерстиция
-перилимфатические узелки, признак "чёток" (узелковое утолщение интерстиция)
-поражение по ходу междолевой плевры, междольковых перегородок, суб-плевральных зон
-ретикулярный патерн
-фиброзные изменения в верхних отделах с тракционными бронхоэктазами

 

#Лимфангический карциноматоз (карциноматозный лимфангит): наиболее частый первичный источник толстый кишечник, лёгкие, молочная железа, желудок.
Лучевая диагностика:
-ретикулярный и узелковый патерн
-лимфаденопатия
-плевральный выпот
>КТ (HRCT)
-узелковое утолщение аксиального интерстиция
-утолщение междольковых перегородок
-узелковое утолщение междолевой плевры
-не нарушенная архитектура легких

 

#Идиопатический легочной фиброз (idiopatic pulmonary fibrosis IPF): возрастная группа от 40 до 60 лет, проявляется одышкой, сухим кашлем.
Лучевая диагностика:
-линейный патерн
-поражение нижних отделов
-признак "пчелиные соты"
-уменьшение объёма лёгких
>КТ (HRCT)
-утолщение междольковых перегородок
-внутридольковые интерстициальные изменения (линейные утолщения, "звёздочки")
-"пчелиные соты"
-бронхоэктазы
-тракционные бронхоэктазы
-преимущественно периферическое и суб-плевральное распространение

 

#Неспецифический интерстициальный пневмонит: встречается в средней возрастной группе (50 лет), женщины болеют чаще мужчин. Клинически проявляется сухим кашлем, одышкой.
Лучевая диагностика:
-линейные затемнения
-нижние отделы
-уменьшение объёма лёгких
-редко встречаются "пчелиные соты"
>КТ (HRCT)
-ретикулярный патерн
-тракционные бронхоэктазы
-плотности по типу матового стекла
-поражение периферических отделов, как правило плевра не изменена

#Острая интерстициальная пневмония: заболевают люди среднего возраста (в среднем 50 лет), женщины болеют чаще чем мужчины. Клинически проявляется прогрессирующей одышкой, похоже на клинику гриппа, высокий процент летального исхода.
Лучевая диагностика:
-двухсторонние диффузные консолидации
>КТ (HRCT)
-Острая фаза: диффузные плотности по типу матового стекла с участками консолидации
-Фаза организации: тракционные бронхоэктазы, нарушение архитектуры легочной ткани

#Десквамативная интерстициальная пневмония: болеют преимущественно курильщики, очень редко не-курящие, средний возраст 40-50 лет, чаще заболевают женщины (2 к одному). Клинические проявления: прогрессирующая одышка и кашель. Прогноз лучше чем при острой интерстициальной пневмонии, поддаётся лечению стероидами при условии отказа от курения.
Лучевая диагностика:
-поражение преимущественно локализовано в нижних отделах
-нежные затемнения по типу матового стекла
>КТ (HRCT)
-поражение нижних отделов
-плотности по типу матового стекла
-ретикулярный патерн

#Лимфангиолейомиоматоз: заболевают молодые женщины детородного возраста, ассоциируется с туберозным склерозом (болезнь Буневиля). характерно образование хилоторакса, пневмоторакса, кровохарканье.
Лучевая диагностика:
-линейный патерн
-тонкостенные кисты
-нормальный или увеличенный объём лёгких
>КТ (HRCT)
-тонкостенные кисты
-диффузное поражение

#Гистиоцитоз Х: заболевают молодые люди, часто курильщики.
Лучевая диагностика:
-ретикулоузелковый патерн
-поражение верхних отделов
-пневмоторакс
-кисты
>КТ (HRCT)
-тонкостенные кисты
-узелки, могут быть с образованием полостей
-преимущественное поражение верхних отделов

 

#Альвеолярный протеиноз: этиология неизвестна, мужчины болеют чаще чем женщины, средний возраст: 30-50 лет.
Лучевая диагностика:
-участки консолидации и плотности по типу матового стекла
-двухстороннее, симметричное поражение
-преимущественная локализация в центральных отделах
>КТ (>>)
-плотности по типу матового стекла
-утолщение междольковых перегородок
-сочетание этих двух признаков (плотности по типу матового стекла и утолщение междольковых перегородок) является характерным, и обозначается как признак "булыжная мостовая" (crazy-paving sign).
-очаговое распространение преимущественно в центральных зонах

 

Литература и источники:

1.Thoracic Radiology (Mosby Elsevier The Requisstes Series) Second Edition 2010 McLoud Theresa & Boiselle Phillip

2.The radiology assistant HRCT

3.Computed Tomography of the Lung A Pattern Approach (Springer 2007) J. A. Verschakelen · W. De Wever

N.B. большинство иллюстраций заимствованно из этих изданий

4.Radiology of Chest Diseases  (Thieme 2007) Sebastian Lange

5.Gamuts in Radiology HRCT patterns

6.High-Resolution CT of the Lung (Lippincott Williams & Wilkins; Fourth edition November 14, 2008)  R.Webb  N.Muller

 

P.S. Надеюсь что представленный материал окажется полезным и весьма познавательным всем коллегам занимающимися визуализацией лёгких. Я не ставил себе цель "объять необъятное" и написать о всех вариантах и особенностях ДИЗЛ, это весьма и весьма обширная тема и довольна непроста для изложения. Моя цель была как можно проще объяснить и показать на представленных схемах и изображениях, основные положения диагностики легочной патологии, ознакомить читателей с КТ терминологией патологических признаков и объяснить как надо интерпретировать КТ изображения при ДИЗЛ. Надеюсь мне немного это удалось.
Буду рад любой критике и замечаниям по представленному материалу.
С Уважением Mario Taha MD 12.10.2010