Опухоли тонкой кишки.
Статистика и эпидемиология. Классификация. На долю опухолей тонкой кишки приходится 0,5-3,5% всех опухолей желудочно-кишечного тракта, несмотря на то что длина тонкой кишки составляет 75% длины желудочно-кишечного тракта, а площадь поверхности ее слизистой оболочки - 90% площади поверхности слизистой оболочки всего желудочно-кишечного тракта.
Злокачественные опухоли тонкой кишки составляют 0,1% всех опухолей. Низкую их частоту связывают с тем, что благодаря интенсивной перистальтике и щелочной среде в тонкой кишке подавляется рост популяции бактерий и, следовательно, отсутствуют условия для застоя содержимого и процессов разложения и гниения в ней. Кроме того, в слизистой оболочке тонкой кишки предполагается наличие противоопухолевых антигенов и большого количества защитных энзимов в содержимом кишки, способных к детоксикации канцерогенов.
Опухоли тонкой кишки чаще отмечаются в возрасте 40-50 лет с одинаковой частотой у мужчин и женщин, очень редко встречаются у детей.
Доброкачественные опухоли тонкой кишки в основном локализуются в двенадцатиперстной и подвздошной кишке, в то время как злокачественные - в начальных участках тощей и в терминальных отделах подвздошной кишки.
Доброкачественные опухоли тонкой кишки могут происходить из элементов соединительной, мышечной, нервной и эпителиальной тканей. Среди доброкачественных опухолей тонкой кишки наиболее часто встречаются полипы, среди злокачественных - рак.
Этиология и патогенез. Факторы риска. Этиология опухолей тонкой кишки до настоящего времени изучена мало. Определенное значение в их развитии придают характеру питания, травматизации слизистой оболочки, наличию воспалительных процессов.
К заболеваниям, при которых имеется повышенный риск развития рака тонкой кишки, Относят аденоматозный полипоз кишки, синдром Пейтца-Егерса, болезнь Крона, глютенчувствительную целиакию.
При наличии аденоматозного полипоза кишки (семейный полипоз и синдром Гарднера) риск развития аденокарциномы тонкой кишки оценивается как 1 случай на 1700 человек в год. Чаще всего при этом опухоль локализуется в двенадцатиперстной кишке. Таким пациентам рекомендуется периодически проводить эндоскопические осмотры желудочно-кишечного тракта. При обнаружении любой патологии в периампулярной области и полипов двенадцатиперстной кишки необходимо выполнять биопсию.
Синдром Пейтца-Егерса (пигментация кожи и слизистых оболочек в сочетании с полипозом желудочно-кишечного тракта) является наследственным заболеванием. Аденокарцинома тонкой кишки возникает в одном из полипов. Риск ее развития у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса составляет 2,4%. Поскольку полипы тонкой кишки обнаружить трудно, наблюдение таких пациентов в динамике является сложной проблемой. Следует знать, что у них имеется повышенный риск опухолей не только тонкой кишки, но и других органов и систем.
У пациентов с болезнью Крона риск развития аденокарциномы тонкой кишки в 100 раз выше, чем у практически здоровых людей того же пола и возраста. Причем раковое перерождение чаще наблюдается в молодом возрасте и у больных с длительным анамнезом болезни Крона. Вследствие этого больным с наличием стриктур и межкишечных свищей, которые не поддаются консервативной терапии, рекомендуется резекция пораженных участков кишки.
При глютенчувствительной целиакии (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, нетропическая спру) риск развития аденокарциномы тонкой кишки увеличивается в 80 раз по сравнению с основной популяцией, что требует строгого соблюдения безглютеновой диеты.
Риск развития лимфомы выше у пациентов с врожденны или приобретенным иммунодефицитом, включая пациентов со СПИДом, трансплантированными органами, после химиотерапии злокачественных новообразований и больных с системными васкулитами, коллагенозами, узловой лимфоидной гиперплазией кишки, целиакией, а также у людей, подвергшихся ионизирующему излучению. Примерно половина всех злокачественных опухолей, возникающих у пациентов с целиакией, оказываются лимфомами.
Метастазирование при злокачественных опухолях тонкой кишки происходит лимфогенным и гематогенным путем. Метастазами чаще поражаются печень, легкие, плевра, почки, надпочечники, головной мозг. Генерализация опухолевого процесса при эпителиальных новообразованиях наступает позднее, чем при саркомах. Самым низким потенциалом злокачественности обладают карциноидные опухоли, которые растут медленно и склонны к метастазированию в 25-30% случаев.
Эпителиальные опухоли
Доброкачественные:
Аденома:
· волосистая (ворсинчатая),
· тубулярно-волосистая (тубулярно-ворсинчатая).
Злокачественные:
· муцинозная аденокарцинома;
· перстневидноклеточный рак;
· недифференцированный рак;
· неклассифицируемый рак.
Карциноиды:
· Неаргентаффинные.
· Смешанные.
Неэпителиальные опухоли
Доброкачественные:
· лейомиобластома (эпителиоидная лейомиома);
· неврилеммома (шваннома);
· липома;
· сосудистые опухоли (гемангиома, лимфангиома);
· прочие.
Злокачественные:
· прочие.
Гематопоэтические и лимфоидные опухоли:
Лимфосаркома.
Ретикулосаркома.
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз).
Опухоль Беркитта.
Прочие.
Неклассифицируемые.
Неклассифицируемые опухоли.
Вторичные опухоли.
Опухолеподобные процессы:
Гамартомы:
· ювенильный полип и полипоз.
Гетеротопии:
· из желудка.
«Аденома» из бруннеровских желез.
Воспалительный фиброидный полип (эозинофильно-гранулематозный полип).
Доброкачественный лимфоидный полип.
Доброкачественная лимфоидная гиперплазия.
Липогиперплазия илеоцекальной заслонки.
Эндометриоз.
Клиника и диагностика. Клиническая картина доброкачественных опухолей тонкой кишки зависит от их происхождения, локализации, величины и количества.
В большинстве случаев до наступления осложнений они протекают бессимптомно: в 75% случаев доброкачественные опухоли тонкой кишки обнаруживаются только на аутопсии. Имеющиеся иногда симптомы непостоянны и могут наблюдаться при других заболеваниях брюшной полости. К ним относятся: потеря аппетита, тошнота, отрыжка, метеоризм, поносы или запоры, слабость, субфебрильная температура тела, исхудание, разнообразные по характеру и интенсивности боли в животе. Локализация болей определяется расположением опухолей. При опухолях тощей кишки боль локализуется в области пупка или слева от него, при опухолях подвздошной кишки - в правой подвздошной области.
В клинической картине доброкачественных опухолей тонкой кишки нет каких-либо признаков, свойственных той или иной разновидности опухолей. Вместе с тем при некоторых из них отдельные симптомы наблюдаются чаще. Для полипов тонкой кишки характерна непроходимость на почве инвагинации. Клиника непроходимости нередко развивается внезапно на фоне кажущегося благополучия, а затем сохраняются признаки перемежающейся кишечной непроходимости. При локализации полипа в верхних отделах тощей кишки развивается картина высокой тонкокишечной непроходимости, в нижних отделах - явления низкой тонкокишечной непроходимости.
Причиной непроходимости часто бывают также липомы, которые в большинстве случаев являются одиночными. Как исключение встречается липоматоз кишечника.
Лейомиомы отмечаются с той же частотой, что липомы и полипы. Нередко достигают больших размеров, сдавливая кишку и соседние органы. При изъязвлении дают тяжелые кишечные кровотечения.
Гемангиомы являются редкостью даже среди доброкачественных опухолей тонкой кишки. В большинстве случаев бывают секционными находками. Удельный вес этих новообразований по отношению ко всем другим гастроинтестинальным опухолям - 0,3%. Капиллярная гемангиома представлена небольшим узелком расширенных капилляров, расположенных в подслизистом слое тонкой кишки. Наиболее опасны кавернозные гемангиомы, которые склонны очень рано приводить к пассивным кишечным кровотечениям. Постепенно растущая гемангиома вызывает явления желудочно-кишечного дискомфорта или клиническую картину частичной кишечной непроходимости. Гемангиомы тонкой кишки могут быть одиночными или множественными.
Клиническое течение доброкачественных опухолей тонкой кишки можно разделить на три периода:
2. продромальный, при котором у части больных есть отдельные симптомы болезни;
3. период выраженных клинических проявлений, обусловленных развитием осложнений (перфорация, тонкокишечная непроходимость, кишечное кровотечение).
Несмотря на огромные успехи современной клинической медицины, своевременная диагностика доброкачественных опухолей тонкой кишки представляет значительные трудности.
При доброкачественных опухолях тонкой кишки, которые в большинстве случаев существуют в течение многих месяцев и лет, весьма важное значение приобретает тщательно собранный анамнез. У этой группы больных имеются в той или иной степени выраженные проявления желудочно-кишечного дискомфорта. Не меньшее значение имеют указания на наличие кишечных кровотечений при отсутствии патологических изменений со стороны желудка, двенадцатиперстной и толстой кишок. Особенно важным этот симптом становится в тех случаях, когда он сочетается со случайным обнаружением опухолевидного образования в брюшной полости.
При доброкачественных опухолях тонкой кишки больные редко отмечают ухудшение общего состояния. Общая слабость, головокружение, повышение температуры тела служат признаками кишечного кровотечения.
Чаще всего доброкачественные опухоли тонкой кишки не проявляются клинически, внезапно осложняясь острой кишечной непроходимостью.
Объективные данные при доброкачественных опухолях тонкой кишки незначительны, за исключением тех случаев, когда удается пропальпировать опухоль через переднюю брюшную стенку или установить ее наличие путем ректального или вагинального исследования. Пальпаторно определяется гладкая, легко подвижная опухоль в брюшной полости.
Локализация прощупываемой опухоли зависит от ее расположения по ходу тонкой кишки. Опухоль тощей кишки пальпируется в области пупка или слева от него, подвздошной - в правой подвздошной области. При опухоли дистальной половины тонкой кишки ее можно определить при ректальном или вагинальном исследованиях.
Если опухоль стенозирует просвет тонкой кишки, может иметь место видимая перистальтика и шум плеска.
При неосложненных доброкачественных опухолях тонкой кишки патологические изменения в анализах крови не характерны.
Точная диагностика доброкачественных опухолей тонкой кишки возможна только на основании комплексного клинико-рентгенологического и ультразвукового исследования.
Рентгенологическими признаками доброкачественных опухолей тонкой кишки являются округлые или овальные дефекты наполнения с ровными, четкими контурами на фоне контрастированного просвета кишки, симметричное или несимметричное сужение просвета кишки, деформация рельефа слизистой оболочки, депо бариевой взвеси, супрастенотическое расширение просвета кишки с наличием воздуха и жидкости.
Злокачественные опухоли тонкой кишки встречаются несколько чаще, чем доброкачественные.
Рак тонкой кишки. Клиника. Клиническая картина рака тонкой кишки складывается из общих явлений, характерных для злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта (слабость, истощение, бледность кожных покровов) и местных симптомов, которые зависят от локализации опухоли и наличия или отсутствия ее осложнений (кишечное кровотечение, кишечная непроходимость, перфорация опухоли).
В большинстве случаев признаки заболевания развиваются постепенно. При локализации опухоли в тощей кишке основными жалобами являются тошнота, изжога, отрыжка, рвота. При локализации опухоли в подвздошной кишке больные вначале жалуются на непостоянные боли в животе, неустойчивый стул. Интенсивность болей постепенно нарастает, они становятся схваткообразными. Общие признаки заболевания обычно мало выражены. Очень редко удается пропальпировать раковую опухоль.
TNM - клиническая классификация.
Применима только для рака. Диагноз должен быть подтвержден гистологически.
Анатомические области:
Двенадцатиперстная кишка.
Тощая кишка.
Подвздошная кишка (исключая подвздошно-слепокишечную заслонку).
Примечание. Эта классификация не распространяется на карциномы печеночно-поджелудочной (фатеровой) ампулы.
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 - первичная опухоль не определяется,
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ),
Т1 - опухоль инфильтрирует собственную пластинку слизистой оболочки или подслизистую основу,
Т2 - опухоль инфильтрирует мышечную оболочку,
ТЗ - опухоль инфильтрирует мышечную оболочку и подсерозную основу, в неперитонизированных участках - подлежащие ткани (брыжейку или забрюшинное пространство) на глубину не более 2 см,
Т4 - опухоль инфильтрирует висцеральную брюшину или распространяется на соседние структуры (включая другие петли тонкой кишки, брыжейку или забрюшинное пространство на глубину более 2 см и брюшную стенку через серозную оболочку; распространение на поджелудочную железу относится только к опухоли двенадцатиперстной кишки).
Примечание. Неперитонизированным участком для тощей и подвздошной кишок является брыжеечный край, а для двенадцатиперстной кишки - забрюшинное пространство.
N - регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами для двенадцатиперстной кишки являются панкреатодуоденальные, пилорические, печеночные (около общего желчного протока, желчного пузыря, в воротах печени) и верхние мезентериальные лимфатические узлы, для тонкой и подвздошной кишок - мезентериальные лимфатические узлы, включая верхние мезентериальные. Только для терминального отдела подвздошной кишки регионарными являются лимфатические узлы, располагающиеся около илеоцекального угла, включая задние слепокишечные.
Nx - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов,
N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,
N1 - имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами.
М - отдаленные метастазы:
Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,
М0 - нет признаков отдаленных метастазов,
Ml - имеются отдаленные метастазы.
PTNM - патогистологическая классификация
Требования к определению категорий рТ, pN и рМ соответствуют требованиям к определению категорий Т, N и М.
PN0 - гистологическое исследование включает 6 и более лимфатических узлов.
Группировка по стадиям
Стадия 0
Tis
N0
М0
Стадия I
Т1-2
N0
М0
Стадия II
ТЗ-4
N0
М0
Стадия III
Любая Т
N1
М0
Стадия IV
Любая Т
Любая N
М1
Метастазирование раковых опухолей тонкой кишки происходит в основном лимфогенным путем. При этом образуются узлы, локализующиеся в слизистом слое и на серозной оболочке. Увеличиваясь в размерах, они могут вызывать множественные концентрические сужения кишки. Отдаленные метастазы появляются поздно.
Саркома. Из сарком, поражающих тонкую кишку, наиболее часто встречается лейомиосаркома. Возникает в возрасте 50-70 лет, чаще у мужчин, чем у женщин. Характерны боли в животе, тошнота, рвота, истощение, иногда на фоне частичной кишечной непроходимости перфорация опухоли. В половине случаев опухоль можно пропальпировать. Ангиосаркома проявляется массивными кишечными кровотечениями. Лимфогенное метастазирование для лейомиосаркомы не характерно, опухоль обычно распространяется путем прямой инвазии или метастазирует гематогенно в печень и легкие.
Лимфома развивается из лимфоидной ткани подслизистого слоя тонкой кишки, прорастая в слизистую оболочку с образованием язв и в серозную оболочку. Характеризуется местным инвазивным ростом, метастазирует в регионарные лимфатические узлы, селезенку, печень, внебрюшинные лимфатические узлы. Клинически проявляется болями в животе, диареей, лихорадкой, симптомами кишечной непроходимости. Иногда пальцы рук и ног приобретают вид барабанных палочек. Для неиммунопролиферативной лимфомы характерны два возрастных пика заболеваемости: у детей до 10 лет и у взрослых в возрасте 50-60 лет. Пик заболеваемости иммунопролиферативной лимфомой - 20-30 лет.
Карциноид. Наиболее характерные клинические проявления - эпизодические боли в животе, перемежающиеся с симптомами кишечной непроходимости. В течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно. Иногда развивается карциноидный синдром, признаками которого являются гиперемия кожи, диарея, приступы удушья.
Лимфогранулематоз. Клиническая картина неосложненных случаев изолированного лимфогранулематоза тонкой кишки зависит от анатомической формы опухоли. При эндофитно-язвенной форме в большинстве случаев в начале заболевания появляются общие симптомы: слабость, истощение, повышение температуры тела, ознобы. Симптомы нарушения пассажа содержимого по тонкой кишке (тошнота, рвота, боли в животе) возникают позже или слабо выражены. Часто единственным признаком заболевания бывает понос. При экзофитной форме лимфогранулематоза рано наступает нарушение кишечного пассажа, что приводит к появлению схваткообразных болей в животе, тошноты, рвоты, задержке стула и газов. Общие симптомы возникают позже. Злокачественность течения лимфогранулематоза тонкой кишки проявляется и в том, что часто наблюдается перфорация стенки кишки в опухолевом очаге. При этом перитонит протекает без характерных симптомов - напряжения мышц передней стенки живота, раздражения брюшины и т. д. Единственным признаком, по которому можно установить начало перитонита, - внезапные резкие боли в животе, интенсивность которых быстро уменьшается. В дальнейшем перитонит протекает вяло, без болевого синдрома.
Диагностика опухолей тонкой кишки трудна. Правильный диагноз до операции ставят редко. Диагностические ошибки связаны с недостаточным обследованием больных или неправильной интерпретацией полученных данных, а также наличием осложнений, препятствующих использованию специальных методов исследования.
Ведущая роль в диагностике злокачественных новообразований тонкой кишки принадлежит рентгенологическому методу исследования, который позволяет поставить правильный диагноз у 40-60% больных. Рентгенологическая картина злокачественных новообразований тонкой кишки зависит от характера роста опухоли, протяженности поражения, наличия или отсутствия осложнений. Для экзофитно растущих опухолей характерны дефекты наполнения с разрушенной слизистой оболочкой и отсутствием перистальтики на месте поражения. При лимфомах дефекты наполнения нередко многочисленные и мелкие. На рельефе слизистой оболочки иногда можно выявить депо бария. Для инфильтративных форм опухолей характерно сужение просвета кишки, исчезновение рельефа слизистой оболочки, отсутствие перистальтики, ригидность суженного участка, супрастенотическое расширение проксимального участка кишки.
Важным методом исследования следует считать ангиографию верхней брыжеечной артерии. Прямым признаком новообразования является наличие зоны повышенной васкуляризации, косвенным - смещение и деформация окружающих опухоль сосудов. Ценность ангиографического исследования возрастает при неустановленном источнике кишечного кровотечения.
Не менее важны эндоскопические методы исследования (дуодено-, еюно-, илеоскопия, лапароскопия), позволяющие визуально оценить характер изменений, их распространенность, провести исследование биоптата из измененного участка.
В последние годы в диагностике злокачественных опухолей тонкой кишки широко применяются ультразвуковое исследование брюшной полости, компьютерная томография, эхотомография.
Лечение. Радикальный метод лечения доброкачественных и злокачественных опухолей тонкой кишки хирургический - резекция пораженного участка кишки. В том случае если опухоль располагается близко к илеоцекальному углу, возникает необходимость в проведении правосторонней гемиколэктомии. Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием для паллиативной резекции тонкой кишки с целью предотвращения перфорации опухоли и кишечного кровотечения. При нерезектабельных опухолях тонкой кишки накладывают обходные межкишечные анастомозы. Послеоперационная летальность при осложненных формах злокачественных опухолей тонкой кишки достигает 30%, при неосложненных - 3,0-3,5%. Пятилетняя выживаемость после радикальных операций на тонкой кишке составляет 15-35%. При карциноиде тонкой кишки результаты лучше.
Лучевую и химиотерапию применяют редко ввиду их низкой эффективности. Исключение составляют саркомы и лимфомы, при комбинированном лечении которых используют лучевое лечение и химиотерапию.
Резекция тонкой кишки. Проводят срединную лапаротомию. участок тонкой кишки с опухолью выводят в рану. Широко мобилизуют участок кишки с клиновидным иссечением брыжейки с регионарными лимфатическими узлами. Мобилизованную кишку резецируют. При формировании межтонкокишечного анастомоза «конец в конец» концы кишки на зажимах подводят друг к другу и накладывает ряд серозно-серозных швов. Иссекают края кишки и рассасывающейся нитью формируют заднюю губу анастомоза непрерывным швом через все слои кишки, переднюю - вворачивающимся скорняжным швом. На переднюю губу накладывают ряд серозно-серозных швов.
При формировании межтонкокишечного анастомоза «бок в бок» культи тонкой кишки перевязывают лигатурой или накладывают линейный скобочный шов и погружают в кисетный шов. Ушитые концы укладывают изоперистальтически и, отступив 2,0-2,5 см от кисетного шва, накладывают ряд серозно-серозных швов на протяжении 8 см. Отступив 0,5 см от линии шва, рассекают стенки обоих концов кишки и рассасывающейся нитью формируют заднюю губу анастомоза непрерывным швом через все слои кишки, переднюю - вворачивающимся скорняжным швом. Восстанавливают целость брыжейки тонкой кишки. Проверяют проходимость анастомоза. Формируем межтонкокишечный анастомоз только механическим скобочным швом, что значительно сокращает длительность операции и дает возможность получить хорошие непосредственные и отдаленные результаты.